প্রোটিন সি এর ঘাটতিটি একটি জন্মগত বা অর্জিত জমাট ব্যাধি বোঝায় যেখানে প্রোটিন সি এর অংশের নিয়ন্ত্রণের অভাবের কারণে জমাট বাড়ে এবং কখনও কখনও চেক করা যায় না। এটির সাথে বর্ধিত ঝুঁকি রয়েছে রক্ত ক্ষুদ্রতম রক্তে জমাট বাঁধা জাহাজ (কৈশিক), যা অক্সিজেনের ঘাটতি এবং টিস্যু মৃত্যুর কারণ হতে পারে। পরিণতি লালভাব এবং ত্বক থেকে শুরু করে দেহাংশের পচনরুপ ব্যাধি থেকে বহুবিধ ব্যর্থতা, যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে এটি মারাত্মক।
মূলতত্ব
মানুষের ক্ষমতা রক্ত আঘাত বা ট্রমা ক্ষেত্রে জমাট বাঁধাই একটি গুরুত্বপূর্ণ সম্পত্তি। এটি অভ্যন্তরীণ এবং বাহ্যিক রক্তক্ষরণ প্রতিরোধ করে এবং, প্রয়োজনে 13 তথাকথিত জমাটবদ্ধ কারণগুলির একটি জটিল ক্যাসকেড হিসাবে চালায়। তবে, যাতে প্রতিরোধ করতে রক্ত অনিচ্ছাকৃত অঞ্চলে অনিচ্ছাকৃতভাবে জমাট বাঁধা থেকে, জমাট বাঁধাই বিভিন্ন পয়েন্টে সুনির্দিষ্ট নিয়ন্ত্রণের সাপেক্ষে।
এর মধ্যে একটিতে প্রোটিন সি রয়েছে প্রোটিন সি প্রোটিন যা উত্পাদিত হয় যকৃত এবং রক্তে অবশ্যই নির্দিষ্ট পরিমাণে উপস্থিত থাকতে হবে। অখণ্ডিত ভাস্কুলার অঞ্চলগুলি প্রোটিন সিকে সক্রিয় প্রোটিন সি (এপিসি) তৈরি করতে সক্রিয় করে, যা ফলস্বরূপ অন্য প্রোটিন, প্রোটিন এস এর সাথে আবদ্ধ হয় এবং এর সাথে একত্রিত হয়ে জমাট 5 ও 13 এর কারণকে বাধা দেয় this অক্ষত পাত্রে রক্ত প্রবাহ গ্যারান্টিযুক্ত। জমাট বাঁধা রোধ করার জন্য এই সিস্টেমটি শরীরের সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ নিয়ন্ত্রক প্রক্রিয়া। এই প্রোটিন সি যদি অপর্যাপ্ত ঘনত্বের উপস্থিত থাকে তবে রোগী প্রোটিন সি এর ঘাটতিতে ভোগেন।
কারণসমূহ
উপরে উল্লিখিত হিসাবে, প্রোটিন সি এর ঘাটতি জন্মগত এবং অর্জিত কারণগুলির মধ্যে পার্থক্য করা যেতে পারে। জন্মগত গুরুতর প্রোটিন সি এর ঘাটতি ভাগ্যক্রমে একটি অত্যন্ত বিরল রোগ যা প্রায় জনসংখ্যায় একটি পরিসংখ্যানগত ঘটনা সহ। 1: 30,000।
প্রোটিন সি অভাবের জন্য দায়ী ডিএনএতে থাকা প্রোটিন সি জিন (পিআরসি জিন) এর রূপান্তর is এই পরিবর্তনটি শিশুরাও উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হতে পারে। এটি অসুস্থ পিতামাতার বাচ্চাদের প্রোটিন সি এর ঘাটতিতে ভুগতে ঝুঁকি বাড়ায়।
রক্তে ঘনত্ব এবং তার কাজগুলি সম্পাদনের দক্ষতার ভিত্তিতে একটি টাইপ 1 টি টাইপ 2 থেকে পৃথক করা হয়। একটি প্রকার 1 প্রোটিন সি এর ঘাটতি হ'ল বৈশিষ্ট্যযুক্ত যে প্রোটিন হ্রাসযুক্ত আকারে এবং একই সাথে একটি উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পরিমাণে (সত্য প্রোটিন সি এর ঘাটতি) উপস্থিত থাকে by বিপরীতে, টাইপ 2 প্রোটিন সি এর ঘাটতিযুক্ত রোগীর প্রায় পর্যাপ্ত প্রোটিন থাকে তবে তার কাজটি (প্রোটিন সি ত্রুটি) পূরণ করতে পারে না।
উভয় প্রকারের কারণে প্রচুর লক্ষণ দেখা দিতে পারে এবং মারাত্মকও হতে পারে। অন্যদিকে, অর্জিত কারণগুলি রয়েছে যা প্রোটিন সি এর ঘাটতি হতে পারে। অন্যান্য রোগ বা স্বাস্থ্য পরিস্থিতিগুলি প্রাথমিকভাবে ঘাটতির জন্য দায়ী, যা পরে দ্বিতীয়ত ঘটে এবং সাধারণত অন্তর্নিহিত রোগের চিকিত্সার মাধ্যমে নির্মূল করা যায়।
মূলত, প্রোটিন সি এর একটি হ্রাস উত্পাদন বা বর্ধিত খরচ দায়বদ্ধ হতে পারে। সাধারণ অর্জিত কারণগুলি হ'ল রোগসমূহ যকৃত, প্রোটিন সি গঠনের স্থান যেমন লিভার সিরোসিস, লিভার ফাইব্রোসিস বা ভাইরাল যকৃতের প্রদাহ (যকৃতের প্রদাহ)। টিউমার যে ধ্বংস যকৃত টিস্যু এছাড়াও শেষ পর্যায়ে প্রোটিন সি এর ঘাটতি হতে পারে।
এছাড়াও, মারকুমারের মতো অ্যান্টিকোয়ুল্যান্টগুলির সাথে চিকিত্সা প্রোটিন সি এর ঘাটতি সৃষ্টি করে, এজন্যই এটি দেওয়া অপরিহার্য হেপারিন মারকুমারের সাথে চিকিত্সা শুরু করার সময় কিছুটা ওভারল্যাপিং পদ্ধতিতে। ভিটামিন কে প্রোটিন সি গঠনের জন্য প্রয়োজনীয়, ফলস্বরূপ, ভিটামিন কে এর অভাবজনিত কারণে অপুষ্টি বা পুষ্টিহীনতাও অধিগ্রহণিত প্রোটিন সি এর ঘাটতির দিকে পরিচালিত করে। ক্রমবর্ধমান খরচ, যা প্রোটিন সি এর অভাবের দিকে নিয়ে যায় সেপিসিসে বিশেষত সাধারণ common সেপসিস একটি গুরুতর ক্লিনিকাল ছবি যেখানে রক্ত এবং এইভাবে শরীর ব্যাকটিরিয়া প্যাথোজেন দ্বারা বন্যা হয়।
