सिकলে সেল রক্তাল্পতা (প্রযুক্তিগত শব্দ: ড্রেপানোসাইটোসিস) লাল একটি বংশগত রোগ রক্ত কোষ একটি গুরুতর সমজাতীয় এবং একটি হালকা heterozygous ফর্ম মধ্যে একটি পার্থক্য তৈরি করা হয়। কারণ হেটেরোজাইগাস সিকেল সেল রক্তাল্পতা প্রতিরোধের একটি ডিগ্রী প্রদান ম্যালেরিয়াএটি মূলত ম্যালেরিয়া ঝুঁকিপূর্ণ অঞ্চলে (আফ্রিকা, এশিয়া এবং ভূমধ্যসাগর অঞ্চল) প্রচলিত।
সিকেল সেল অ্যানিমিয়া কী?
सिकলে সেল রক্তাল্পতা হিমোগ্লোবিনোপ্যাথিগুলির মধ্যে একটি (লাল রঙের ব্যাধি) রক্ত রঙ্গক লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান). লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান 4 টি সাবুনিট সমন্বিত একটি জটিল প্রোটিন যা লাল দেয় রক্ত কোষ (এরিথ্রোসাইটস) তাদের রঙ এবং বাঁধাই অক্সিজেন সারা শরীর জুড়ে পরিবহন জন্য। লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান (এইচবিএস), যা সিকেল সেল অ্যানিমিয়াতে পরিবর্তিত হয়, এর অভাবে স্ফটিক আকার ধারণ করে অক্সিজেন। ফলস্বরূপ, এরিথ্রোসাইটস সিকেল সেল আকারযুক্ত এবং বাঁধা হয়ে উঠুন জাহাজ, মারা যায় বা অকালে ভেঙে যায়। সিকেল সেল অ্যানিমিয়া তাই দ্বারা চিহ্নিত করা হয় হিমোলিটিক অ্যানিমিয়া এবং সংবহন ব্যাধি.
কারণসমূহ
সিকেল সেল অ্যানিমিয়া A এর কারণে ঘটে জিন রূপান্তর যা হিমোগ্লোবিন-β সাবুনিটের অ্যামিনো অ্যাসিড অনুক্রমের একক অ্যামিনো অ্যাসিড প্রতিস্থাপনের ফলস্বরূপ। এই রোগটি উত্তরাধিকার সূত্রে একটি স্বয়ংক্রিয়-কোডাল পদ্ধতিতে প্রাপ্ত। হিটারোজাইগাস আক্রান্তদের একটি স্বাস্থ্যকর এবং একজন অসুস্থ অ্যালিল রয়েছে; তাদের মধ্যে হিমোগ্লোবিনের প্রায় 1 শতাংশ পরিবর্তন করা হয়। দুটি মিউটেটেড অ্যালিলযুক্ত হোমোজাইগাস রোগীদের কেবল অস্বাভাবিক হিমোগ্লোবিন থাকে, যা রোগের অনেক বেশি মারাত্মক কোর্সে পরিচালিত করে। এমনকি স্বাস্থ্যকর জীবের ক্ষেত্রেও শারীরবৃত্তীয় অভাব রয়েছে অক্সিজেন ছোট মধ্যে জাহাজযার ফলে স্বাস্থ্যকর হিমোগ্লোবিন তার অক্সিজেন এখানে ছেড়ে দেয়। হোমোজাইগাস সিকেল সেল অ্যানিমিয়াতে, এমনকি অক্সিজেনের এই শারীরিকভাবে কম আংশিক চাপও বিকৃতির দিকে পরিচালিত করে এরিথ্রোসাইটস। তারা আটকা পড়ে জাহাজ এবং ভাঙ্গা প্রবণতা। এই প্রক্রিয়াতে প্রকাশিত হিমোগ্লোবিন বাঁধে নাইট্রিক অক্সাইড - একটি গুরুত্বপূর্ণ vasodilator। পাত্রগুলি তাই কেবল আটকে থাকে না, তবে সংকুচিতও হয়। কারণে অবরোধ অনেক ছোট প্রান্তে ধমনীর, সিকেলের সেল অ্যানিমিয়ার ফলাফল হয় সংবহন ব্যাধি এবং বিভিন্ন অঙ্গ সিস্টেমের ক্ষতি।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার লক্ষণগুলি গুরুতরভাবে পরিবর্তিত হতে পারে তার উপর নির্ভর করে যে আক্রান্ত ব্যক্তি দায়বদ্ধের হোমোজাইগাস বা ভিন্ন ভিন্ন ভিন্ন বাহক কিনা জিন পরিবর্তন হিটরোজাইগাস ক্যারিয়ারগুলিতে সাধারণত কোনও লক্ষণ থাকে না। তবে মাঝে মধ্যে হেমোলাইসিস হতে পারে। এই ক্ষেত্রে, অনেকগুলি রক্তের রক্তকণিকা হঠাৎ করে ভেঙে যায়, যা বিশেষত কিডনিতে একটি দুর্দান্ত চাপ সৃষ্টি করতে পারে এবং অক্সিজেনের অস্থায়ী অভাবের দিকে পরিচালিত করে। হেমোলাইসিসের এই রূপটি জীবন-হুমকির কারণ হতে পারে। হিটারোজাইগাস ক্যারিয়ারগুলিতে, লাল রক্ত কোষগুলির এই জাতীয় ক্ষয় অক্সিজেনের ঘাটতি বা নির্দিষ্টটির প্রতিক্রিয়া হিসাবে অনুসরণ করে ওষুধ। অন্যদিকে হোমোজাইগাস ক্যারিয়ারগুলি জন্মের কয়েক মাস পরে প্রথম লক্ষণগুলি দেখায়। এর মারাত্মক আক্রমণ ব্যথা অক্সিজেন সরবরাহের অভাবের ফলে দেখা দিতে পারে। রক্তনালীগুলি আরও ঘন ঘন আটকে থাকে, যা পারে নেতৃত্ব ছোট এবং বড় infacts। অক্সিজেন সরবরাহ করা হয় না এমন শরীরের বিভিন্ন অংশে মাঝে মাঝে টিস্যু মৃত্যু ঘটে occurs হাড়ের ব্যথা খুব সাধারণ। যারা সিকেল সেল অ্যানিমিয়ায় ভুগছেন তাদেরও সংক্রমণের ঝুঁকি বেড়ে যায় এবং প্রায়শই অভিযোগ করেন জ্বর। প্রবণতা জন্ডিস ব্যাপকভাবে বৃদ্ধি পেয়েছে, যা ধ্বংস হওয়া এরিথ্রোসাইটগুলির ক্রমবর্ধমান ভাঙ্গনের কারণে। এছাড়াও অ্যানিমিয়ার সমস্ত লক্ষণ দেখা দেয়। ফলস্বরূপ, ফ্যাকাশে শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি, মনোনিবেশ করতে অসুবিধা, দুর্বলতা অনুভূতি এবং কিছু ক্ষেত্রে শ্বাসকষ্ট হয়।
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
জীবনের প্রথম মাসগুলিতে প্রতিটি ব্যক্তি একটি বিশেষ ভ্রূণ হিমোগ্লোবিন তৈরি করে যা সিকেলের কোষ অ্যানিমিয়ার জিনগত ত্রুটি দ্বারা প্রভাবিত হয় না। সুতরাং, বয়স 6 মাস বয়স পর্যন্ত এই রোগটি স্পষ্ট হয়ে ওঠে না, যখন প্রাপ্তবয়স্ক হিমোগ্লোবিন খেলতে আসে। ভিতরে শৈশব, এটি মূলত সমজাতীয় রোগীরা যারা দাঁড়িয়ে আছেন: তারা প্রথম থেকেই বেদনাদায়ক হিমোলিটিক সংকট ভোগেন। এর মধ্যে রয়েছে হিমোলিটিক অ্যানিমিয়া ম্লান সঙ্গে, জন্ডিস, এবং দুর্বলতা পাশাপাশি রক্ত সঞ্চালন ব্যাঘাত এবং একাধিক ছোট অঙ্গ-প্রত্যঙ্গ, সাধারণত মস্তিষ্ক এবং চোখ, প্লীহা, ফুসফুস, বৃক্ক, এবং হৃদয়, এবং পেশী এবং হাড় মধ্যে। কঙ্কালের পরিপক্কতা বিলম্বিত হয়। বেদনাদায়ক স্থায়ী ইরেকশন (প্রিয়াপিজম) এছাড়াও একটি সাধারণ লক্ষণ। সিকেল সেল অ্যানিমিয়া রোগ নির্ণয়ের দ্বারা নিশ্চিত করা হয় পরীক্ষাগার ডায়াগনস্টিক্সবিশেষত হিমোগ্লোবিন জেল ইলেক্ট্রোফোরেসিস দ্বারা A একটি জেনেটিক পরীক্ষা হোমোজাইগাস এবং হেটেরোজাইগস ডিজিজের মধ্যে পার্থক্য করে। সমজাতীয় রোগীদের মধ্যে অর্ধেকই 30 বছর বয়সে পৌঁছে। কারণ ক্ষতিগ্রস্থ প্রাক ফুসফুসের কারণে, ফুসফুস সংক্রমণগুলি মৃত্যুর সর্বাধিক ঘন কারণ। রোগের মারাত্মক রূপের বিপরীতে, হেটেরোজাইগাস সিকেল সেল অ্যানিমিয়া দীর্ঘ সময়ের জন্য অসঙ্গতিপূর্ণ থাকতে পারে। এই ক্ষেত্রে, ননফিসিওলজিক অক্সিজেনের বঞ্চনা না হওয়া পর্যন্ত প্রথম হেমোলিটিক সংকট দেখা দিতে পারে না যেমন চরম ব্যায়াম বা উচ্চতার এক্সপোজারের সময়।
জটিলতা
সিকেল সেল অ্যানিমিয়া জটিলতার কারণ হতে পারে, কখনও কখনও একটি গুরুতর কোর্স দিয়ে। শরীরের বিভিন্ন অংশের জাহাজগুলি সিকেলের কোষগুলিতে অবরুদ্ধ হয়ে যাওয়ার পরে এর প্রভাবগুলি দেখা যায়। চিকিত্সকরা তখনও সিকেল সেল সংকটের কথা বলেন। যদি পায়ে ছোট ছোট জাহাজগুলি সিকেল সেল অ্যানিমিয়া দ্বারা অবরুদ্ধ করা হয় তবে এর ঝুঁকি রয়েছে চামড়া পায়ে আলসার বিকাশ খিঁচুনি একটি স্নায়বিক জটিলতা হিসাবে বিবেচিত হয়। গুরুতর ক্ষেত্রে, সেরিব্রাল হেমোরেজ বা রোগীর মধ্যে একটি পিছলে যায় মোহা সম্ভব। এটি এর মধ্যে বাধার কারণে মস্তিষ্ক যে অবিলম্বে চিকিত্সা প্রয়োজন। সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার আরেকটি পরিণতি হ'ল গঠন গাল্স্তন। এগুলি ভাস্কুলার বাধার ফলে নয়, তবে রক্তের রক্ত কণিকার ক্ষয় (এরিথ্রোসাইটস) দ্বারা ঘটে। এই ক্ষয়ের বাই একটি পণ্য হ'ল বিলিরুবিন। যদি বিলিরুবিন রক্তে স্তর বৃদ্ধি পায়, এর ঝুঁকি বাড়তে থাকে গাল্স্তন গঠন, যা রঙ্গক পাথর হিসাবে পরিচিত। পুরুষ লিঙ্গের ক্ষেত্রে প্রিয়াপিজম কখনও কখনও সিকেল সেল অ্যানিমিয়াতে দেখা যায়। এটি একটি বেদনাদায়ক এবং স্থায়ী উত্সর্গ। এটি পুরুষাঙ্গের অভ্যন্তরে রক্তনালীগুলির বাধার কারণে ঘটে। চিকিত্সা ব্যতীত, প্রিয়াপিজম ফলাফল হতে পারে ইরেক্টিল ডিসফাংসন. অন্ধত্ব সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার আশঙ্কাজনক জটিলতা। এটি চোখের সরবরাহের জন্য দায়ী জাহাজের বাধার কারণে ঘটে। এটি রেটিনার ক্ষতির হুমকি দেয়।
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
শুধুমাত্র এই রোগের চিকিত্সা চিকিত্সা আরও জটিলতা এবং অস্বস্তি প্রতিরোধ করতে পারে। অতএব, সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার প্রথম লক্ষণ এবং লক্ষণগুলিতে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত যদি রোগী স্থায়ীভাবে অক্সিজেনের অভাবে ভোগেন। এটি প্রায়শই মারাত্মক আকার ধারণ করে অবসাদ বা বিভ্রান্তি, এবং আক্রান্ত ব্যক্তিটিও স্বাচ্ছন্দ্যযুক্ত এবং প্রতিদিনের জীবনে সক্রিয়ভাবে অংশগ্রহণ করে না। তদতিরিক্ত, গুরুতর ব্যথা মধ্যে মাথা or হাড় সিকেল সেল অ্যানিমিয়া নির্দেশ করতে পারে এবং চিকিত্সক দ্বারা অবশ্যই চিকিত্সা করা উচিত। রোগীরা সংক্রমণের জন্য বর্ধিত সংবেদনশীলতা এবং মারাত্মক ম্লান বা উচ্চতর থেকে ভোগেন জ্বর। যদি সিক্সেল সেল অ্যানিমিয়ার চিকিত্সা না করা হয় তবে রোগীর আয়ু উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায়। সিকেল সেল অ্যানিমিয়া একটি সাধারণ অনুশীলনকারী দ্বারা স্বীকৃত এবং চিকিত্সা করা যেতে পারে। চিকিত্সার জন্য কোনও বিশেষজ্ঞের সাথে দেখাও প্রয়োজনীয় হতে পারে। তবে সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার পরবর্তী কোর্সটিও রোগের প্রকৃতির উপর নির্ভর করে।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
একটি কার্যকারণ থেরাপি কারণ সিকেলের সেল অ্যানিমিয়া নেই (এখনও) নেই। নিরাময়ের একমাত্র আশা অস্থি মজ্জা অন্যত্র স্থাপন - তবে এগুলি কেবল ব্যতিক্রমী ক্ষেত্রে ব্যবহৃত হয় এবং এখনও তুলনামূলকভাবে উচ্চ মৃত্যুর সাথে যুক্ত। সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার নিয়মিত চিকিত্সা বিলম্ব এবং লক্ষণগুলির ত্রাণকে কেন্দ্র করে। বিশেষ ব্যথা সংকট, রোগীদের অ্যানালজেসিক সরবরাহ করা প্রয়োজন। তীব্র হিমোগ্লোবিন ড্রপের ক্ষেত্রে আংশিক রক্ত বিনিময় স্থানান্তর কার্যকর হতে পারে। প্রায়শই সিক্ল সেল অ্যানিমিয়াতে থাকে the প্লীহা প্রত্যাহার করেছে এবং পর্যাপ্তভাবে কার্যকর নয়; রোগীদের তখন নিউমোকসির বিরুদ্ধে সতর্কতার সাথে টিকা দেওয়ার সুরক্ষা প্রয়োজন। তবে, যদি প্লীহা প্রতিরোধ করে না, এটি প্যাথলজিকভাবে (স্প্লেনোমেগালি) বড় করতে পারে, রক্তাল্পতার অবনতিতে অবদান রাখে এবং স্প্লেনেক্টোমি (প্লিজ অপসারণ) প্রয়োজন requ যে কোনও ক্ষেত্রে, সিকেল সেল অ্যানিমিয়াযুক্ত রোগীদের নিয়মিত রুটিন বহিরাগত রোগীদের চেকআপে উপস্থিত হওয়া উচিত, এমনকি সংকটের বাইরেও।
প্রতিরোধ
কারণ সিকেল সেল অ্যানিমিয়া একটি বংশগত জেনেটিক ত্রুটি, নিজেই এই রোগের বিরুদ্ধে কোনও প্রতিরোধ করতে পারে না, তবুও, ভিন্ন ভিন্ন রোগীরা অক্সিজেনের বঞ্চনা এড়ানো (যেমন উচ্চতার এক্সপোজার বা ব্যায়াম) এড়িয়ে একটি হালকা কোর্সে অবদান রাখতে পারেন, যত্ন সহকারে টিকা দেওয়ার সুরক্ষা নিশ্চিত করে এবং নিয়মিত চেষ্টা করে মেডিকেল চেকআপ
অনুসরণ আপ যত্ন
সিকেল সেল অ্যানিমিয়া নিরাময়যোগ্য বলে মনে করা হয় না। সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার রোগীদের ফলো-আপ যত্নের কেন্দ্রবিন্দু হ'ল রোগী শিক্ষা, রোগীর পরামর্শ (জীবনধারা), সংক্রমণ প্রফিল্যাক্সিস এবং টিকা এবং রুটিন ডায়াগনস্টিক পরীক্ষা। রোগীর শিক্ষার উদ্দেশ্য হ'ল রোগীকে নিজেই রোগ সম্পর্কে অবহিত করা। তাকে অবশ্যই শিখতে হবে যে সিকেল সেল অ্যানিমিয়া পারে নেতৃত্ব প্রাণঘাতী লক্ষণগুলির কাছে। তীব্র হুমকী জটিলতার সতর্কতা লক্ষণ (উদাঃ) পচন) রোগীর কাছে উপস্থিত হওয়া উচিত এবং উচিত নেতৃত্ব চিকিত্সকের কাছে তাত্ক্ষণিকভাবে উপস্থাপন করা। এটি চিকিত্সকদের কাছে জানা যায় যে সিকেল সেল অ্যানিমিয়া রোগীদের ক্ষেত্রে একটি পর্বের মাধ্যমে ট্রিগার করা যেতে পারে নিরূদন, হাইপোথারমিয়াহাইপোক্সিয়া, রক্তে অম্লাধিক্যজনিত বিকার, এবং সংক্রমণ। রোগীর পরামর্শ তাই রোগীকে তার জীবনযাপনের এই পাঁচটি বিষয় সম্পর্কে সচেতন করার লক্ষ্যে করা হয় যাতে তিনি বা সে যতটা সম্ভব এড়ানো যায়। রিলেসিসের মধ্যে সময়কাল এভাবে বাড়ানো যেতে পারে। সাধারণ স্বাস্থ্যবিধি ছাড়াও পরিমাপ, সিকেল সেল অ্যানিমিয়া রোগীদের প্রতিদিন নির্ধারিত হয় পেনিসিলিন্ সংক্রমণের বিরুদ্ধে প্রতিরোধী হিসাবে। সংক্রমণের হাত থেকে রক্ষা করার জন্য, সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার আক্রান্ত প্রতিটি রোগীকে ফলোআপের সময় 13-ভ্যালেন্ট নিউমোকোক্সাল কনজুগেট ভ্যাকসিনের সাথে কমপক্ষে একটি টিকা দেওয়া উচিত। রুটিন ডায়াগনস্টিকসের জন্য, এটি পরামর্শ দেওয়া হয় যে সিকেল সেল অ্যানিমিয়াযুক্ত রোগীরা বছরে কমপক্ষে একবার বিশেষায়িত কেন্দ্রে উপস্থিত হন। সেখানে রক্ত গণনা, রক্তচাপ, নাড়ির হার, যকৃত এবং বৃক্ক মান, প্রস্রাবের স্থিতি এবং প্রোটিন মলত্যাগের চিকিত্সা পরীক্ষা করা উচিত। তেমনি, echocardiography করা উচিত।
এটি আপনি নিজেই করতে পারেন
সার্জারির শর্ত জীবনের প্রথম কয়েক মাস বা বছরের মধ্যে সাধারণত লক্ষ্য করা যায়। প্রকৃতির দ্বারা, রোগী এই বয়সে যথেষ্ট পরিমাণে নিজেকে সাহায্য করতে বা তার পরিস্থিতির উন্নতি করতে পারে না। অতএব, আত্মীয় এবং অভিভাবকদের তাদের বংশের জন্য পর্যাপ্ত যত্ন প্রদান এবং উপস্থিত চিকিত্সকের সাথে নিবিড়ভাবে কাজ করার দায়িত্ব রয়েছে। রক্তকে সমর্থন করা প্রচলন, খাদ্য গ্রহণ খাওয়ার অনুকূলিতকরণ করা উচিত। রক্তের গঠনকে উদ্দীপিত করে এমন পুষ্টি গ্রহণের জন্য নির্দিষ্ট খাবার ব্যবহার করা যেতে পারে। এছাড়াও, অক্সিজেন সমৃদ্ধ পরিবেশ শিশুর জন্য বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ। রুমগুলি পর্যাপ্ত পরিমাণে বায়ুচলাচল হওয়া উচিত এবং বাইরে বাইরে হাঁটতে হবে পর্যাপ্ত অক্সিজেন সরবরাহ করতে। যদিও এই পরিমাপ সিকেল সেল অ্যানিমিয়া নিরাময় করবেন না, তারা সন্তানের জীবকে ইতিবাচকভাবে সমর্থন করতে পারেন। সন্তানের এমন পরিবেশে থাকা উচিত নয় যেখানে নিকোটীন্ বা অন্যান্য বিষাক্ত বাতাসে উপস্থিত রয়েছে। অত্যধিক পরিমাণ এবং ভারী বোঝা পরিস্থিতি এড়ানো উচিত। সংক্রমণ থেকে রক্ষা করার জন্য, সংক্রামন হ্রাস করার জন্য যত্ন নেওয়া উচিত। অবসর ক্রিয়াকলাপ বা ক্রীড়া ক্রিয়াকলাপগুলিও জীবের প্রয়োজনের সাথে খাপ খাইয়ে নিতে হবে। এটিকে এড়াতে পর্যাপ্ত বিশ্রাম এবং ছাড় দেওয়া গুরুত্বপূর্ণ রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা অপ্রয়োজনীয় চাপের মধ্যে
