সাপ্রোপটারিন

পটভূমি

ফেনিল্লানাইন একটি প্রয়োজনীয় অ্যামিনো অ্যাসিড যা মানব জীব নিজেই তৈরি করে না। ফেনিল্লানাইন খাবারের সাথে সংক্রামিত হয় এনজাইম ফেনিল্লানাইন হাইড্রোক্লেসেস এবং এর কোফ্যাক্টর 6-টেট্রাহাইড্রোবাইপটারিন (6-বিএইচ) উত্পাদিত হয়₄) টায়ারসিনে বিপাক। ফেনাইলকেটোনুরিয়া ফেনিল্লানাইন হাইড্রোক্লেস এর অপর্যাপ্ত ক্রিয়াকলাপ দ্বারা সৃষ্ট একটি অটোসোমাল রিসিসিভ ডিসঅর্ডার, ফলস্বরূপ রক্ত ফেনিল্লানাইন স্তর, অর্থাত্ হাইপারফেনিল্লানাইনেমিয়া। যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে এটি গুরুতর ক্লিনিকাল লক্ষণগুলিতে বাড়ে যেমন উন্নয়নমূলক অক্ষমতা, মানসিক প্রতিবন্ধক, এবং চামড়া ব্যাধি একটি আজীবন ফিনিল্যালানাইন মুক্ত খাদ্য প্রয়োজনীয়। জৈব সংশ্লেষের একটি কম সাধারণ ব্যাধি বা কোফ্যাক্টর বিএইচ এর পুনর্জন্ম₄ হাইপারফেনিল্লানাইনেমিয়া (তথাকথিত বিএইচ 4 এর অভাব) হতে পারে।

পণ্য

কুভান, ট্যাবলেট মৌখিক সমাধান প্রস্তুতির জন্য।

কাঠামো এবং বৈশিষ্ট্য

সাপ্রোপটারিন সিনথেটিকভাবে 6-টিট্রাহাইড্রোবায়োটারিন (6-বিএইচ) উত্পাদিত হয়₄) এবং ফেনিল্লানাইন হাইড্রোক্লেস এর কোফ্যাক্টরের সাথে সম্পর্কিত।

প্রভাব

এটিসি এ 16 এএক্স07 হাইপারফেনিল্লানাইনেমিয়া রোগীদের একটি অনুপাতে, স্যাপ্রোপোটেরিন খাওয়ানো ফেনিল্লানাইন হাইড্রোক্লেসেস ক্রিয়াকলাপ বৃদ্ধি এবং হ্রাস করতে দেয় রক্ত ফেনিল্লানাইন স্তর

ইঙ্গিতও

Sapropterin রোগীদের হাইপারফেনাইলা্লানাইনেমিয়া চিকিত্সার জন্য ব্যবহৃত হয় ফিনাইলকেটোনুরিয়া বা যদি তারা প্রতিক্রিয়া জানায় তবে টেট্রাহাইড্রোবায়োটেরিনের ঘাটতি।

ডোজ

ডোজ শরীরের ওজন উপর ভিত্তি করে। একা হিসাবে সকালে খাবারের সাথে স্যাপ্রপোটেরিন নেওয়া হয় ডোজ দিনের সর্বদা একই সময়ে এই উদ্দেশ্যে, পানীয়টি প্রস্তুত দ্রবণটি প্রথমে দ্রবীভূত করে প্রস্তুত করতে হবে ট্যাবলেট in পানি। চিকিত্সা অবশ্যই একজন ডাক্তার দ্বারা পর্যবেক্ষণ করা উচিত।

contraindications

• hypersensitivity
• গর্ভাবস্থা এবং স্তন্যদান: এসএমপিসি দেখুন
• শিশু <4 বছর (কোনও তথ্য নেই)

বিশেষজ্ঞের তথ্য অনুযায়ী আরও সতর্কতা।

ইন্টারঅ্যাকশনগুলি

ডিহাইড্রোফোলেট রিডাক্টেস ইনহিবিটারগুলি যেমন মিথোট্রেক্সেট এবং ট্রাইমেথোপ্রিম সম্ভবত BH4 বিপাককে প্রভাবিত করতে পারে। সাবধানতা ওষুধ কোনও অবক্ষয় বা এর ক্রিয়াকে প্রভাবিত করছে: নাইট্রোগ্লিসারিন, আইসোসরবাইড ডায়নাইট্রেট, আইসোসরবাইড মনোনিট্রেট, নাইট্রোপ্রসাইড, মোলসিডোমিন, ফসফোডিস্টেরেস -৫ ইনহিবিটার, মিনিক্সিডিল। সঙ্গে একযোগে থেরাপি লেভোডোপা উত্তেজকতা এবং খিটখিটে বৃদ্ধি হতে পারে।

বিরূপ প্রভাব

খুবই প্রচলিত:

• মাথা ব্যাথা
• সর্দি

সাধারণ:

• গলা এবং ল্যারিক্স ব্যথা
• অবরুদ্ধ নাক
• কাশি
• ডায়রিয়া
• বমি
• পেটে ব্যথা
• হাইপোফিনেল্লানাইনেমিয়া