হিরসস্প্রং রোগে উত্তরাধিকার | হিরসস্পারং রোগ

হিরসস্প্রং রোগে উত্তরাধিকার

হিরসস্প্রং এর রোগ একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত রোগ। রোগের ট্রিগার হিসাবে নির্দিষ্ট জিন নির্ধারণ করা সম্ভব নয়। কোন জিনটি আক্রান্ত হয় তার উপর নির্ভর করে এই রোগটি উত্তরাধিকার সূত্রে স্বতঃসংশ্লিষ্ট-প্রভাবশালী বা অটোসোমাল-রিসিভলি আক্রান্ত হয়।

অটোসোমাল-প্রভাবশালী এর অর্থ হ'ল নবজাতক সন্তানের যদি কোনও পিতা-মাতার কাছ থেকে কোনও রোগাক্রান্ত জিন উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয় তবে তা স্বয়ংক্রিয়ভাবে অসুস্থ। অটোসোমাল রিসিভ ইনসিভেনশিয়ায়, শিশুটির এই রোগের বিকাশের জন্য দুটি রোগাক্রান্ত জিন, অর্থাত্ মায়ের কাছ থেকে একটি অসুস্থ জিন এবং বাবার কাছ থেকে একটি অসুস্থ জিনের প্রয়োজন। ফলস্বরূপ, চুক্তি হওয়ার ঝুঁকি হিরসস্প্রং এর রোগ অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকারের তুলনায় অটোসোমাল রিসেসিভ উত্তরাধিকারের তুলনায় উল্লেখযোগ্যভাবে কম।

গবেষণায় দেখা গেছে যে রোগাক্রান্ত অন্ত্রের অংশটি যত দীর্ঘ হয়, তার নিজের সন্তানের কাছ থেকে এই রোগটি উত্তরাধিকার সূত্রে হওয়ার ঝুঁকি তত বেশি। ছেলেরা মেয়েদের চেয়ে এই রোগে আক্রান্ত হওয়ার সম্ভাবনা প্রায় চারগুণ বেশি। ট্রাইসমি 21 শিশুদের ক্ষেত্রেও এই রোগটি আরও ঘন ঘন ঘটেডাউন সিন্ড্রোম)। ডাউনস সিনড্রোমে আক্রান্ত প্রায় 12% শিশুরাও ভোগেন হিরসস্প্রং এর রোগ.

হিরসস্পারং রোগ নিরাময় করা যায়?

হিরসস্প্রং রোগ একটি অন্ত্রের রোগ যা খুব ভাল প্রাগনোসিস। হিরসস্প্রং এর রোগে 80 থেকে 85% রোগী শুধুমাত্র আক্রান্ত হয় মলদ্বার এবং সিগময়েড লুপ স্নায়ু কোষের সাথে সজ্জিত নয় এমন অন্ত্রের সেই অংশগুলির সার্জিকাল অপসারণ তাই বেশ সহজ এবং, বৃহত অনুপাতের কারণে কোলনপরবর্তী সমস্যাগুলিও কম are

বেশিরভাগ রোগীর এই অপারেশনের পরে সাধারণ মানের জীবন থাকে এবং এটি "নিরাময়" হিসাবে বিবেচনা করা যেতে পারে। তবে, আক্রান্তদের প্রায় 30% এখনও প্রবণতায় ভোগেন কোষ্ঠকাঠিন্য এবং সম্ভবত অন্যান্য লক্ষণগুলি, যা নীচে নামকরণ করা হবে। দুর্ভাগ্যক্রমে, 10 থেকে 15% রোগীদের মধ্যে প্রায় অর্ধেক কোলন আক্রান্ত হয় এবং প্রায় 5% পর্যন্ত এমনকি পুরো কোলন হিরসস্প্রং রোগে আক্রান্ত হয়।

এই তথাকথিত "দীর্ঘ-দূরত্বের অ্যাগাংলিওনোজস" (অ্যাগ্রাংলিওনোসিস হিরসস্প্রং রোগের জন্য আরও একটি প্রযুক্তিগত শব্দ), প্রিগনোসিস কিছুটা খারাপ এবং জটিলতাগুলি প্রায়শই ঘন ঘন হয়। সম্ভাব্য জটিলতাগুলি হ'ল: অসংযম, প্রবণতা কোষ্ঠকাঠিন্য, অন্ত্রের দাগযুক্ত সংকোচনের গঠন, দ্বারা অন্ত্রের প্রদাহ ব্যাকটেরিয়া। হিরসস্প্রং রোগের দীর্ঘকালীন ইতিহাসের রোগীরা হিরশস্প্রং রোগ নিরাময় করে তবে এই জটিলতার সাথে লড়াই করতে হয়।