সংজ্ঞা
হিরসস্প্রং রোগ একটি বিরল জন্মগত রোগ। এটি প্রায় 1: 3. 000 - 5 এর ফ্রিকোয়েন্সি সহ ঘটে।
000 আক্রান্ত নবজাতক এই রোগটি গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টে নিজেকে প্রকাশ করে। অন্ত্রের এক অংশে, স্নায়ু কোষ এবং স্নায়ু কোষ বান্ডিলগুলি (গ্যাংলিয়া) অনুপস্থিত।
এটি অ্যাগাংলিওনোসিস হিসাবে পরিচিত। অন্ত্রের পাশাপাশি, অভ্যন্তরীণ স্পিঙ্কটার পেশী, যা মল কন্টিনেন্টের জন্য দায়ী, এছাড়াও স্নায়ু কোষের অভাব দ্বারা প্রভাবিত হয়। অন্ত্রের অংশগুলিতে স্নায়ু কোষের অভাবের কারণে, মলটি আর আর এর দিকে স্থানান্তরিত করা যায় না মলদ্বার পেশীগুলির গতিবিধি (পেরিস্টালিসিস) আনডুলেটেড করে যাতে অন্ত্রের বিষয়বস্তু স্টুলটি রোগাক্রান্ত অন্ত্রের অংশের সামনে জমা হয়, কারণ আক্রান্ত স্থানের পেশীগুলি আর শিথিল করতে পারে না, ফলে সংকীর্ণ হয়।
হিরসস্পারং রোগ সাধারণত বৃহত অন্ত্রকে প্রভাবিত করে, খুব কমই পারে ক্ষুদ্রান্ত্র এছাড়াও ক্ষতিগ্রস্থ হতে হবে। প্রায় তিনটি চতুর্থাংশ ক্ষেত্রে সিগময়েড কোলন এবং মলদ্বার প্রভাবিত হয়, অর্থাৎ এর দুটি শেষ বিভাগ sections কোলন। দশ শতাংশেরও কম রোগীর মধ্যে পুরোটি কোলন আক্রান্ত.
এই রোগীদের মধ্যে লক্ষণগুলি আরও প্রকট হয়। এই রোগটি নবজাতক বা শিশুদের মধ্যে ঘটে। শুধুমাত্র খুব কম ক্ষেত্রেই এটি যৌবনে নিজেকে প্রকাশ করতে পারে। এটি সাধারণত তখন হয় যখন অন্ত্রের প্রভাবিত স্নায়ু মুক্ত বিভাগটি খুব সংক্ষিপ্ত এবং তাই খুব কম গুরুত্ব পায় importance
কারণসমূহ
হিরসস্প্রং রোগ একটি অস্থির ভ্রূণের বিকাশের কারণে ঘটে যা চতুর্থ থেকে দ্বাদশ সপ্তাহের মধ্যে ঘটে গর্ভাবস্থা। স্নায়ু কোষ (গ্যাংলিয়া) তথাকথিত প্লেক্সাস মেন্টেরিকাসের স্নায়ু প্লেক্সাসে স্থানান্তর করতে পারে না, যা সাধারণত অন্ত্রের প্রাচীরের পেশীগুলির মধ্যে অবস্থিত। অন্ত্রের প্রাচীরের স্নায়ু কোষগুলির অনুপস্থিত অভিবাসন ক্ষতিপূরণ দেওয়ার জন্য, অন্ত্রের একটি স্নায়ু প্লেক্সাস উজানের সাথে সংযুক্ত থাকে, যা মেসেঞ্জার পদার্থের মুক্তি বাড়িয়ে তোলে acetylcholine.
Acetylcholine অন্ত্রের পেশীগুলির বর্ধিত ক্রিয়াকলাপ সৃষ্টি করে, যাতে স্থায়ী উত্তেজনা (স্পস্টিটিটি) রোগের সাথে যুক্ত অন্ত্রের পেশীগুলির বিকাশ ঘটে। যে কোনও ক্ষেত্রে, জিনগত উপাদান এই রোগে ভূমিকা পালন করে। এই রোগটি উত্তরাধিকারসূত্রে অটোসোমাল-প্রভাবশালী এবং অটোসোমাল-রিসিভলি উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হতে পারে। তবে, এমন অনেক শিশু রয়েছে যারা সাধারণত জিনের কোনও মিউটেশন বহন করেন না এবং যাদের উত্তরাধিকার সূত্রে এই রোগটি হয় নি। যদি অনাগত সন্তানের অন্ত্রের অংশগুলি পর্যাপ্ত পরিমাণে সরবরাহ করা হয় রক্ত বা যদি কোনও ভাইরাল সংক্রমণ দেখা দেয় তবে এটি রোগের ট্রিগারও হতে পারে।
এই সিরিজের সমস্ত নিবন্ধ:
