সংক্ষিপ্ত
- লক্ষণ: আক্রমণের সময়, চোখ এবং সম্ভবত ত্বক হলুদ হয়ে যায় এবং কখনও কখনও মাথাব্যথা, পেটে ব্যথা, ক্লান্তি এবং ক্ষুধা হ্রাসের মতো উপসর্গ দেখা দেয়।
- চিকিত্সা: চিকিত্সা বা একটি বিশেষ ডায়েট সাধারণত প্রয়োজনীয় নয়, তবে অ্যালকোহল এবং নিকোটিন থেকে বিরত থাকা সহায়ক।
- কারণ: মিউলেনগ্রাচ্ট রোগটি জেনেটিক উপাদানের পরিবর্তনের কারণে ঘটে যা লাল রক্তের রঙ্গক ভাঙ্গনের জন্য প্রয়োজনীয় একটি এনজাইমের কার্যকলাপকে হ্রাস করে।
- ঝুঁকির কারণগুলি: আক্রমণের পক্ষে যে কারণগুলি রয়েছে তার মধ্যে রয়েছে সংক্রমণ, উপবাস, অ্যালকোহল এবং নিকোটিন, কম চর্বিযুক্ত খাবার, নির্দিষ্ট ওষুধ এবং শারীরিক পরিশ্রম।
- রোগ নির্ণয়: একটি রক্ত পরীক্ষা উচ্চতর বিলিরুবিনের মাত্রা প্রকাশ করে। উপরন্তু, একটি উপবাস বা নিকোটিনিক অ্যাসিড পরীক্ষা বিলিরুবিনের মাত্রা বৃদ্ধির দিকে পরিচালিত করে।
- রোগের কোর্স: রোগটি নিরীহ, উপসর্গগুলি প্রায়ই পর্বে দেখা যায় এবং সাধারণত বয়সের সাথে কম ঘন ঘন হয়।
- প্রতিরোধ: বিপাকীয় ব্যাধিটি জেনেটিক হওয়ায় এটি প্রতিরোধ করা সম্ভব নয়, তবে ঝুঁকির কারণগুলি এড়িয়ে উপসর্গগুলি উপশম করা বা এড়ানো যায়।
Meulengracht এর রোগ কি?
হিমোগ্লোবিন লোহিত রক্তকণিকায় (এরিথ্রোসাইট) পাওয়া যায়। প্রায় 120 দিনের জীবনকালের পরে, এগুলি শরীর দ্বারা বাছাই করা হয় এবং তাজা রক্তকণিকার জন্য জায়গা তৈরি করার জন্য ভেঙে দেওয়া হয়। এই প্রক্রিয়া চলাকালীন, হিমোগ্লোবিন নির্গত হয় এবং প্লীহা, লিভার এবং অস্থি মজ্জাতে ভেঙে যায়।
জীব প্রথমে এটিকে বিলিরুবিনে রূপান্তরিত করে, যা পানিতে দ্রবণীয় নয়। এই আকারে, এটি লিভারে পৌঁছায়। সেখানে একটি এনজাইম আছে, যা UDP-glucuronosyltransferase নামে পরিচিত, যা বিলিরুবিনকে পানিতে দ্রবণীয় করে তোলে।
জলে দ্রবণীয় বিলিরুবিন তখন পিত্তের সাথে অন্ত্রে প্রবেশ করে, যা হলুদ রঙের জন্য দায়ী। সেখানে এটি আরও গাঢ় বাদামী স্টেরকোবিলিনে রূপান্তরিত হয় এবং অবশেষে মলের মধ্যে নির্গত হয়। বিলিরুবিনের একটি নির্দিষ্ট অনুপাত (প্রায় 20 শতাংশ) অন্ত্র দ্বারা শরীরে শোষিত হয় এবং একটি ছোট অনুপাত কিডনি দ্বারা নির্গত হয়। এ কারণে প্রস্রাবের রং হলুদ হয়।
Meulengracht রোগে হিমোগ্লোবিন ভাঙ্গন
মেউলেংগ্রাচ্ট রোগে, UDP-গ্লুকুরোনোসিলট্রান্সফেরেজ কম কার্যকরী এবং স্বাভাবিক অবক্ষয়ের প্রায় 30 শতাংশ কাজ করে। ফলস্বরূপ, রক্তে অ-জল-দ্রবণীয় বিলিরুবিনের ঘনত্ব বৃদ্ধি পায়। এই ক্ষেত্রে, ডাক্তাররা হাইপারবিলিরুবিনেমিয়ার কথা বলেন।
Meulengracht রোগে লিভার ক্ষতিগ্রস্ত হয় না। শুধুমাত্র অঙ্গে এনজাইমের কার্যকলাপ হ্রাস পায়। উত্পাদিত বিলিরুবিনের পরিমাণ শরীরের জন্য কোন বিপদ সৃষ্টি করে না। কিছু অন্যান্য বিপাকীয় রোগে, যেমন ক্রিগলার-নাজ্জার সিন্ড্রোম, পরিস্থিতি ভিন্ন: এই ক্ষেত্রে, ইউডিপি-গ্লুকুরোনোসিলট্রান্সফেরেজ প্রায় সম্পূর্ণ অনুপস্থিত। পানিতে দ্রবণীয় বিলিরুবিনের ঘনত্ব এত দ্রুত বেড়ে যায় যে এর পরিণতি মারাত্মক হতে পারে।
কে Meulengracht রোগে আক্রান্ত?
জনসংখ্যার প্রায় নয় শতাংশের এই বিপাকীয় ব্যাধি রয়েছে। পুরুষদের Meulengracht রোগে আক্রান্ত হওয়ার সম্ভাবনা বেশি, এবং সাদা চামড়ার লোকেরা কালো চামড়ার লোকদের তুলনায় বেশি আক্রান্ত হয়।
Meulengracht এর রোগের লক্ষণগুলি কী কী?
Meulengracht রোগের প্রধান উপসর্গ হল চোখের বলের অংশের হলুদ হওয়া যা অন্যথায় সাদা দেখায় (তথাকথিত স্ক্লেরা)। বিরল ক্ষেত্রে, ত্বকও হলুদ হয়ে যায়। অনেক লিভার বা পিত্তথলির রোগের বিপরীতে, তবে কোন চুলকানি নেই। লক্ষণগুলি সাধারণত বয়ঃসন্ধির পরেই দেখা যায় এবং প্রায়শই এটি মেউলেংরাচ্টের রোগের প্রথম এবং একমাত্র লক্ষণ।
- ক্লান্তি, ক্লান্তি, ক্লান্তি
- মাথাব্যথা এমনকি মাইগ্রেনের আক্রমণ
- পেটে ব্যথা এবং বমি বমি ভাব
- ক্ষুধামান্দ্য
- বিপর্যস্ত মেজাজ
লক্ষণগুলির পরিমাণ বিলিরুবিনের স্তরের সাথে সম্পর্কিত নয়।
Meulengracht এর রোগের সাথে কি করবেন?
যেহেতু মেউলেংরাচ্টের রোগ অনেক ক্ষেত্রে কোনো উপসর্গ সৃষ্টি করে না এবং স্বাস্থ্যের জন্য মারাত্মক ঝুঁকি সৃষ্টি করে না, তাই সাধারণত চিকিৎসার প্রয়োজন হয় না। আচরণের কিছু নিয়মের সাহায্যে, আক্রান্তদের রক্তে বিলিরুবিনের পরিমাণ কম রাখাও সম্ভব।
মেউলেগ্রাচ্ট ডিজিজ: ডায়েট
মেউলেংরাচ্ট রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্য সাধারণত একটি স্বাভাবিক, সুষম খাদ্য খাওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়।
দীর্ঘস্থায়ী ক্ষুধা, উদাহরণস্বরূপ উপবাসের সময়, রক্তে বিলিরুবিন বৃদ্ধির দিকে পরিচালিত করে। কম চর্বিযুক্ত খাবারও রক্তে বিলিরুবিনের পরিমাণ বাড়ায়। ডায়েট করার সময় যদি ত্বক এবং চোখ হলুদ হয়ে যায় তবে এটি সাধারণত উদ্বেগের কারণ নয় কারণ বিপাকীয় ব্যাধিটি কোনও রোগ নয়।
দুটি উদ্দীপকও মেউলেংরাচ্ট রোগে বিলিরুবিনের পরিমাণ বাড়ায়: অ্যালকোহল এবং নিকোটিন। তাই যারা তাদের ত্বক এবং চোখের হলুদ হওয়াকে বিরক্তিকর মনে করেন তাদের জন্য উভয়ই এড়িয়ে চলার পরামর্শ দেওয়া হয়।
উপযুক্ত খাদ্যতালিকাগত সম্পূরক শুধুমাত্র তখনই বোঝা যায় যদি আসলে ভিটামিন ডি-এর অভাব থাকে। ভিটামিন ডি-এর অত্যধিক সরবরাহ স্বাস্থ্য ঝুঁকির সাথে যুক্ত, তাই যারা আক্রান্ত তাদের অবশ্যই একজন ডাক্তারের কাছে পরীক্ষা করা উচিত তাদের সত্যিই এটির প্রয়োজন আছে কিনা। এই ধরনের পরীক্ষার খরচ সাধারণত সংবিধিবদ্ধ স্বাস্থ্য বীমা দ্বারা আচ্ছাদিত হয়।
মেউলেংরাচ্ট রোগের জন্য বিকল্প ওষুধ এবং ঘরোয়া প্রতিকার
বিকল্প ওষুধ বা প্রাকৃতিক চিকিৎসা পদ্ধতি বিপাকীয় ব্যাধিতে ইতিবাচক প্রভাব ফেলে কিনা তা জানা যায়নি। যদি Meulengracht এর রোগের সাথে শারীরিক লক্ষণ দেখা দেয়, উপযুক্ত পদ্ধতিগুলি উপশম প্রদান করতে সক্ষম হতে পারে। এর মধ্যে রয়েছে, উদাহরণস্বরূপ, মাথাব্যথার জন্য শিথিলকরণ কৌশল বা ভেষজ চা যেমন মৌরি, ক্যামোমিল বা পেপারমিন্ট চা পেটে ব্যথার জন্য। গরম জলের বোতলের মতো সাধারণ ঘরোয়া প্রতিকারও কখনও কখনও ভাল উপশম দিতে পারে।
ঘরোয়া প্রতিকারের তাদের সীমা আছে। যদি লক্ষণগুলি দীর্ঘ সময় ধরে চলতে থাকে এবং উন্নতি না হয় বা এমনকি খারাপও হয় তবে আপনার সর্বদা একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত।
কারণ এবং ঝুঁকির কারণ
কিছু কারণ রক্তে বিলিরুবিনের পরিমাণ বাড়ায় এবং তাই মেউলেংরাচ্টের রোগের লক্ষণগুলিকে তীব্র করে তোলে। এই ধরনের আক্রমণের কারণ হতে পারে যে কারণগুলি অন্তর্ভুক্ত
- সংক্রমণ
- উপবাস
- অ্যালকোহল খরচ
- নিকোটিন সেবন (ধূমপান)
- খুব কম চর্বিযুক্ত খাদ্য
- কিছু ঔষধ
- প্রধান ক্রীড়া পরিশ্রম
যে কারণে খেলাধুলার ক্রিয়াকলাপ লক্ষণগুলি বাড়ায় তা হল একটি নির্দিষ্ট পেশী প্রোটিন: মায়োগ্লোবিন, যার হিমোগ্লোবিনের অনুরূপ বৈশিষ্ট্য রয়েছে। এটি পেশীগুলিকে অক্সিজেন সরবরাহ করে এবং হিমোগ্লোবিনের মতো একইভাবে ভেঙে যায়। তদনুসারে, বর্ধিত পেশী স্ট্রেন সহ বিলিরুবিনের মাত্রা বৃদ্ধি পায়।
Meulengracht এর রোগের একটি পর্ব কতদিন স্থায়ী হয় তার কোন স্পষ্ট উত্তর নেই। যাইহোক, বিলিরুবিনের মাত্রা কমানোর জন্য ঝুঁকির কারণগুলি এড়ানো সহায়ক - এবং এইভাবে লক্ষণগুলি।
ইউডিপি-গ্লুকুরোনোসিলট্রান্সফেরেজ এবং ওষুধের প্রভাব
এমন ওষুধও রয়েছে যা UDP-glucuronosyltransferase-এর কার্যকলাপকে আরও কমিয়ে দেয়। তথাকথিত প্রোটিজ ইনহিবিটরস, যা ডাক্তাররা এইচআইভি থেরাপিতে ব্যবহার করেন, এর একটি উদাহরণ।
- কোলেস্টেরল-হ্রাসকারী এজেন্ট যেমন সিমভাস্ট্যাটিন বা অ্যাটোরভাস্ট্যাটিন
- গর্ভনিরোধক পিলের মতো ইস্ট্রোজেনযুক্ত প্রস্তুতি
- ব্যথানাশক যেমন আইবুপ্রোফেন, প্যারাসিটামল বা বুপ্রেনরফিন
তাই আক্রান্তদের সর্বদা তাদের ডাক্তারের সাথে ওষুধের ব্যবহার নিয়ে আলোচনা করা উচিত।
পরীক্ষা এবং রোগ নির্ণয়
রক্তে বিলিরুবিনের মাত্রা বেড়ে গেলে নিয়মিত রক্ত পরীক্ষার সময় ডাক্তার প্রায়ই মেউলেংরাচ্টের রোগ নির্ণয় করেন। কখনও কখনও যারা আক্রান্ত তারা আগে থেকেই স্ক্লেরার হলুদ হওয়া লক্ষ্য করেন। এই ক্ষেত্রে, এটি একটি ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করার পরামর্শ দেওয়া হয়। চিকিত্সক প্রথমে হলুদ এবং অন্যান্য লক্ষণগুলির সঠিক কোর্স সম্পর্কে জিজ্ঞাসা করবেন। এটি একটি শারীরিক পরীক্ষা দ্বারা অনুসরণ করা হয়।
রক্তে মোট বিলিরুবিনের মাত্রা প্রতি ডেসিলিটারে 1.1 মিলিগ্রামের কম হওয়া উচিত। Meulengracht রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের প্রায়ই প্রতি ডেসিলিটারে দুই থেকে পাঁচ মিলিগ্রামের মান থাকে। উচ্চ মান একটি ভিন্ন রোগ নির্দেশ করে। ক্রিগলার-নাজ্জার সিন্ড্রোম, উদাহরণস্বরূপ, প্রায়ই প্রতি মিলিলিটারে 20 মিলিগ্রামের উপরে বিলিরুবিনের মাত্রার সাথে সম্পর্কিত। নবজাতকের জন্য বিভিন্ন মান প্রযোজ্য।
রোগের কোর্স এবং পূর্বাভাস
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, মেউলেংরাচ্টের রোগ সম্পূর্ণ নিরীহ এবং শুধুমাত্র খুব কমই লক্ষণগুলি আক্রান্ত ব্যক্তিদের প্রভাবিত করে। আক্রান্ত ব্যক্তিরা যত বেশি বয়স্ক হয়, তত কম ঘন ঘন আক্রমণ এবং উপসর্গ দেখা দেয়। তারা প্রায়ই বৃদ্ধ বয়সে সম্পূর্ণরূপে অদৃশ্য হয়ে যায়।
ধারণা করা হয় যে মৃদু হাইপারবিলিরুবিনেমিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের মৃত্যুর হার বৃদ্ধি পায় না। কিছু গবেষণা এমনকি পরামর্শ দেয় যে উচ্চতর বিলিরুবিনের মাত্রা নির্দিষ্ট ফুসফুসের রোগ থেকে রক্ষা করে এবং মৃত্যুহার হ্রাস করে। চোখের হলুদ হওয়ার কারণে সৃষ্ট প্রসাধনী সমস্যা কখনও কখনও মেউলেংরাচ্ট রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্য বোঝা হয়ে দাঁড়ায়।
প্রতিরোধ
বিপাকীয় ব্যাধি নিজেই প্রতিরোধ করা যায় না, তবে অ্যালকোহল এবং নিকোটিন থেকে বিরত থাকার মতো সাধারণ ব্যবস্থার মাধ্যমে রক্তে বিলিরুবিনের মাত্রা কম রাখা সম্ভব।
