সংক্ষিপ্ত
- মাইলোফাইব্রোসিস কি? মাইলোফাইব্রোসিস একটি দীর্ঘস্থায়ী এবং প্রগতিশীল রোগ যেখানে অস্থি মজ্জা সংযোগকারী টিস্যুতে রূপান্তরিত হয় এবং এইভাবে রক্তের কোষ তৈরি করার ক্ষমতা হারায়।
- রোগের কোর্স এবং পূর্বাভাস: রোগের কোর্স ব্যক্তি থেকে ব্যক্তিতে পরিবর্তিত হয়। রোগটি শুধুমাত্র বিরল ক্ষেত্রে নিরাময়যোগ্য, তবে প্রায়শই ধীরে ধীরে অগ্রসর হয়।
- চিকিত্সা: চিকিত্সার লক্ষ্য লক্ষণগুলি হ্রাস করা এবং জীবনযাত্রার মান উন্নত করা। দেখুন এবং অপেক্ষা করুন (নিয়মিত চেক-আপের জন্য অপেক্ষা করুন এবং আপনার ডাক্তারকে দেখুন), ওষুধ (তথাকথিত JAK ইনহিবিটরগুলির সাথে লক্ষ্যযুক্ত থেরাপি), বিকিরণ বা প্লীহা অপসারণ, স্টেম সেল প্রতিস্থাপন।
- কারণ: অস্থি মজ্জার হেমাটোপয়েটিক কোষে জিনের পরিবর্তনের কারণে মাইলোফাইব্রোসিস হয়। এটি কীভাবে ঘটে তা মূলত অজানা।
- ঝুঁকির কারণগুলি: রোগের বিকাশের পক্ষে কোনও ঝুঁকির কারণ নেই, তবে কিছু আক্রান্ত ব্যক্তির মেলোফাইব্রোসিস বিকাশের জন্য বংশগত প্রবণতা রয়েছে।
- লক্ষণ: ক্লান্তি, শ্বাসকষ্ট, ধড়ফড়, বারবার সংক্রমণের প্রবণতা এবং রক্ত জমাট বাঁধা, ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লি থেকে রক্তপাত, ওজন হ্রাস, উপরের পেটে ব্যথা, মাথাব্যথা, জ্বর, রাতের ঘাম।
- ডায়াগনস্টিকস: রক্ত পরীক্ষা (প্রায়ই আনুষঙ্গিক অনুসন্ধান!), অস্থি মজ্জার বায়োপসি, আল্ট্রাসাউন্ড এবং প্লীহা এবং লিভারের কম্পিউটার টমোগ্রাফি, আণবিক জেনেটিক পরীক্ষা
মাইলোফাইব্রোসিস কি?
মাইলোফাইব্রোসিস হল চিকিত্সকদের দ্বারা একটি দীর্ঘস্থায়ী রোগের নাম যেখানে অস্থি মজ্জা সংযোগকারী টিস্যুতে পরিণত হয় এবং রক্তের কোষ তৈরি করার ক্ষমতা হারায়। শব্দটি অস্থি মজ্জার জন্য গ্রীক শব্দ myelós থেকে উদ্ভূত হয়েছে। ফাইব্রোসিস অঙ্গে সংযোগকারী টিস্যুর অস্বাভাবিক বিস্তারকে বর্ণনা করে।
মায়লোফাইব্রোসিসের অন্যান্য নামগুলির মধ্যে রয়েছে "অস্টিওমাইলোফাইব্রোসিস" (ওএমএফ), "ক্রনিক মাইলোপ্রোলাইফেরেটিভ ডিজিজ" (সিএমপিই), এবং "ক্রনিক ইডিওপ্যাথিক মাইলোফাইব্রোসিস" (সিআইএমএফ)। যাইহোক, এই পদগুলি পুরানো এবং কয়েক বছর ধরে চিকিৎসা চেনাশোনাগুলিতে ব্যবহার করা হয়নি।
কিভাবে স্বাভাবিক রক্ত গঠন কাজ করে?
অস্থি মজ্জা শরীরের প্রধান হেমাটোপয়েটিক অঙ্গ। এটি সংযোজক টিস্যু এবং স্টেম সেল নিয়ে গঠিত যা অন্যান্য জিনিসের মধ্যে রক্তের কোষ গঠন করে। এটি প্রধানত লম্বা হাড়গুলিতে (যেমন হিউমারাস এবং ফিমার), মেরুদণ্ডের দেহে এবং পেলভিক হাড়গুলিতে পাওয়া যায়। কার্যকরী রক্তকণিকা স্টেম সেল থেকে বিভিন্ন মধ্যবর্তী পর্যায়ে পরিপক্ক হয়। এর মধ্যে রয়েছে লাল এবং সাদা রক্তকণিকা এবং প্লেটলেট। ডাক্তাররা রক্তের কোষ গঠনের প্রক্রিয়াটিকে হেমাটোপয়েসিস হিসাবে উল্লেখ করেন।
মাইলোফাইব্রোসিসে কী ঘটে?
এখনও নতুন রক্ত কোষ তৈরি করার জন্য, হেমাটোপয়েসিস অন্যান্য অঙ্গগুলিতে (প্লীহা, লিভার) আউটসোর্স করা হয়। চিকিত্সকরা একে এক্সট্রামেডুলারি (অস্থি মজ্জার বাইরে সংঘটিত হওয়া) হেমাটোপয়েসিস হিসাবে উল্লেখ করেন। শুরুতে, এখনও রক্ত কোষের প্রয়োজন মেটানো সম্ভব। মাইলোফাইব্রোসিসের পরবর্তী পর্যায়ে, যকৃত এবং প্লীহা আর পর্যাপ্ত কোষ তৈরি করতে সক্ষম হয় না - রক্ত কোষের গঠন স্থবির হয়ে পড়ে।
মাইলোফাইব্রোসিসের ফর্ম
পলিসাইথেমিয়া ভেরা (পিভি) এবং অপরিহার্য থ্রোম্বোসাইথেমিয়া (ইটি) সহ, মায়লোফাইব্রোসিস "ক্রনিক মাইলোপ্রোলাইফেরেটিভ নিউওপ্লাজম" (এমপিএন) এর গ্রুপের অন্তর্গত। তাদের সাধারণ বৈশিষ্ট্য হল যে সমস্ত রোগে রক্তের কোষ বা সংযোগকারী টিস্যু কোষগুলি অস্থি মজ্জাতে উত্পাদিত হয়।
মাইলোফাইব্রোসিস দুটি রূপে ঘটে:
প্রাইমারি মাইলোফাইব্রোসিস (PMF): প্রাইমারি মাইলোফাইব্রোসিস জীবনের সময় এলোমেলোভাবে বিকাশ লাভ করে, আগের রোগ ছাড়াই। এটি মাইলোফাইব্রোসিসের সবচেয়ে সাধারণ রূপ।
সেকেন্ডারি মাইলোফাইব্রোসিস (এসএমএফ): সেকেন্ডারি মাইলোফাইব্রোসিস প্রাক-বিদ্যমান রোগ (পিভি বা ইটি) থেকে বিকশিত হয়।
ফ্রিকোয়েন্সি
মাইলোফাইব্রোসিস কি মারাত্মক/নিরাময়যোগ্য?
পথ
মাইলোফাইব্রোসিসের কোর্স রোগী থেকে রোগীতে ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয়। কোন রোগীর মধ্যে রোগটি আরও ধীরে ধীরে হবে এবং কোন রোগীর মধ্যে এটি আরও দ্রুত অগ্রসর হবে তা অনুমান করা সম্ভব নয়। আয়ু সংক্রান্ত একটি সাধারণ বিবৃতি তাই সম্ভব নয়। যদিও কিছু রোগী উপসর্গ ছাড়াই বহু বছর বেঁচে থাকে, অন্যদের ক্ষেত্রে রোগটি দ্রুত অগ্রসর হয় এবং শেষ পর্যন্ত কয়েক মাস থেকে কয়েক বছর পর মারাত্মকভাবে শেষ হয়। মৃত্যুর সবচেয়ে ঘন ঘন কারণ হল তীব্র মাইলয়েড লিউকেমিয়া, কার্ডিওভাসকুলার রোগ এবং সংক্রমণে রূপান্তর।
পূর্বাভাস
মায়লোফাইব্রোসিসের পূর্বাভাসের জন্য রোগের পৃথক কোর্স অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। এতে রোগীর বয়স, যে লক্ষণগুলি দেখা যায় এবং রক্তের মান (রক্তকণিকার সংখ্যা, হিমোগ্লোবিনের মান) এর মতো বিষয়গুলি অন্তর্ভুক্ত থাকে। রোগ নির্ণয়ের আরেকটি কারণ হল রোগী চিকিৎসার প্রতি কতটা ভালো সাড়া দেয়।
আধুনিক ওষুধ এবং বিভিন্ন চিকিত্সার বিকল্প থাকা সত্ত্বেও, মাইলোফাইব্রোসিস বর্তমানে শুধুমাত্র বিরল ক্ষেত্রে এবং শুধুমাত্র স্টেম সেল প্রতিস্থাপনের মাধ্যমে ওষুধের মাধ্যমে নিরাময়যোগ্য। সমস্ত রোগীর প্রায় 20 শতাংশের মধ্যে, থেরাপি সত্ত্বেও মাইলোফাইব্রোসিস তীব্র লিউকেমিয়া (ব্লাড ক্যান্সার) হয়ে যায়।
কিভাবে মাইলোফাইব্রোসিস চিকিত্সা করা হয়?
রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে চিকিত্সা
দেখুন এবং অপেক্ষা করুন: প্রতিটি রোগীর তাত্ক্ষণিক ড্রাগ থেরাপির প্রয়োজন হয় না। যেসব রোগীর কোনো উপসর্গ নেই, চিকিৎসক সাধারণত অপেক্ষা করেন এবং নিয়মিত চেক-আপ করেন। প্রথম লক্ষণ দেখা দিলেই রোগীর চিকিৎসা হয়। যদি রোগী এবং চিকিত্সক "দেখুন এবং অপেক্ষা করুন" কৌশল নিয়ে সিদ্ধান্ত নেন, তাহলে সম্মতিকৃত নিয়ন্ত্রণ অ্যাপয়েন্টমেন্টগুলি (যেমন, রক্ত পরীক্ষা) রাখা এবং সাধারণ লক্ষণগুলির জন্য পর্যবেক্ষণ করা গুরুত্বপূর্ণ।
নতুন রক্তকণিকা গঠনকে দমন করে এমন ওষুধ: রোগের শুরুতে, অস্থিমজ্জা প্রাথমিকভাবে এখনও অনেক রক্তকণিকা তৈরি করে। এই পর্যায়ে, নতুন রক্তকণিকা গঠনকে দমন করে এমন ওষুধ ব্যবহার করার প্রয়োজন হতে পারে।
রোগের শেষ পর্যায়ে চিকিত্সা
রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে কম এবং কম রক্তকণিকা উত্পাদিত হয়, যার ফলে রক্তাল্পতা এবং সাধারণ মাইলোফাইব্রোসিস লক্ষণ দেখা দেয়।
রক্ত সঞ্চালন: রক্ত সঞ্চালন লোহিত রক্তকণিকার সংখ্যা স্থিতিশীল রাখতে এবং অ্যানিমিয়ার লক্ষণগুলি (ফলাস, ক্লান্তি, শ্বাসকষ্ট) উপশম করতে সহায়তা করে।
ইন্টারফেরন: জেএকে ইনহিবিটরস (প্লীহা হ্রাস) এর মতো একই ফলাফল তথাকথিত ইন্টারফেরন দিয়ে অর্জন করা হয়। এগুলি প্রধানত মাইলোফাইব্রোসিসের খুব প্রাথমিক ফর্মগুলিতে ব্যবহৃত হয়।
কর্টিসোন: কর্টিসোন প্রস্তুতি বিশেষত জ্বর হওয়া রোগীদের ক্ষেত্রে ব্যবহার করা হয়। তারা কিছু ক্ষেত্রে রক্তাল্পতা উন্নত করে, কিন্তু বিতর্কিত কারণ তারা একই সাথে প্রতিরোধ ব্যবস্থাকে দমন করে।
প্লীহার বিকিরণ: বিকিরণের ফলে প্লীহার আকার হ্রাস পায়, যার ফলে গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল লক্ষণগুলি উপশম হয়। যাইহোক, সময়ের সাথে সাথে এর আকার আবার বৃদ্ধি পায়, তাই চিকিত্সার পুনরাবৃত্তি করতে হতে পারে।
প্লীহা অপসারণ (স্প্লেনেক্টমি): মাইলোফাইব্রোসিসের শেষ পর্যায়ে, প্লীহা সাধারণত অনেক বড় হয়ে যায়। এটি পেট এবং অন্ত্রের উপর চাপ দেয়, যার ফলে ব্যথা এবং হজমের সমস্যা হয় (ডায়রিয়া, কোষ্ঠকাঠিন্য)। প্লীহা অপসারণ ভাস্কুলার অক্লুশন (থ্রম্বোসিস) এর বর্ধিত ঝুঁকির সাথে যুক্ত: অন্যান্য জিনিসগুলির মধ্যে, প্লীহা প্লেটলেটগুলির জন্য একটি স্টোরেজ সাইট হিসাবে কাজ করে। এটি অপসারণ করা হলে, রক্তে প্লেটলেটের সংখ্যা বৃদ্ধি পায়। এতে রক্ত জমাট বাঁধার প্রবণতা বেড়ে যায়।
প্রতিস্থাপিত অস্থি মজ্জা প্রত্যাখ্যান না করা হয় তা নিশ্চিত করার জন্য, রোগী প্রতিস্থাপনের আগে "কন্ডিশনিং থেরাপি" হিসাবে পরিচিত হয়। এটি শরীরের নিজস্ব ইমিউন কোষগুলিকে বন্ধ করে দেয়, যা রোগীর সংক্রমণের সংবেদনশীলতাকে ব্যাপকভাবে বৃদ্ধি করে। যতক্ষণ না স্থানান্তরিত অস্থি মজ্জা কাজ করা শুরু করে এবং পর্যাপ্ত রক্তকণিকা তৈরি না করে, ততক্ষণ রোগীর সংক্রমণের ঝুঁকি অনেক বেড়ে যায়।
অ্যালোজেনিক স্টেম সেল থেরাপি তাই শুধুমাত্র রোগীদের একটি ছোট গ্রুপের জন্য উপযুক্ত। এটি সাধারণত শুধুমাত্র অল্প বয়স্ক রোগীদের মধ্যে সঞ্চালিত হয় যারা গুরুতর মায়লোফাইব্রোসিসে ভুগছেন কিন্তু অন্যথায় ভাল সাধারণ স্বাস্থ্যে আছেন।
মাইলোফাইব্রোসিসে পুষ্টি
মাইলোফাইব্রোসিসের জন্য কোন নির্দিষ্ট প্রস্তাবিত খাদ্য নেই। যাইহোক, বেশিরভাগ মাইলোফাইব্রোসিস রোগীদের গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল উপসর্গ দেখা দেয় যেমন লিভার এবং প্লীহা বৃদ্ধির কারণে কোষ্ঠকাঠিন্য এবং ফোলাভাব। এই ক্ষেত্রে, পর্যাপ্ত ফাইবার (শস্য, ফল, শাকসবজি), পর্যাপ্ত তরল পান করা এবং বাঁধাকপি শাকসবজি, পেঁয়াজ এবং রসুনের মতো পেট ফাঁপা খাবার এড়িয়ে চলার পরামর্শ দেওয়া হয়।
মাইলোফাইব্রোসিসের লক্ষণগুলি কী কী?
স্ক্রীনিং পরীক্ষার কোর্সে প্রায়ই ঘটনাক্রমে।
শুধুমাত্র পরবর্তী কোর্সে অসুস্থতার অনুভূতি তীব্র হয়। মাইলোফাইব্রোসিস অগ্রগতির সাথে সাথে দেখা যায় এমন সাধারণ লক্ষণগুলি হল:
- প্লীহা এবং যকৃতের বৃদ্ধির কারণে উপরের পেটে ব্যথা এবং পূর্ণতার অকাল অনুভূতি
- বদহজম যেমন ডায়রিয়া, কোষ্ঠকাঠিন্য
- অম্বল
- কম ক্ষুধা, ওজন হ্রাস
- এমবোলিজম এবং থ্রম্বোসিস
- ফ্যাকাশে
- শ্বাসকষ্ট
- রাতের ঘাম
- জ্বর
- হাত ও পায়ে খিঁচুনি এবং রক্ত চলাচলের ব্যাঘাত
- চুলকানি (বিশেষ করে পিভিতে)
- হাড়ের ব্যথা এবং জয়েন্টে ব্যথা (রোগের পরবর্তী পর্যায়ে)
- রক্তপাতের প্রবণতা বৃদ্ধি (ঘন ঘন ঘা, নাক দিয়ে রক্ত পড়া)
কারণ এবং ঝুঁকি কারণ
মাইলোফাইব্রোসিসের সঠিক কারণ অজানা। সমস্ত মায়লোফাইব্রোসিস রোগীদের প্রায় 65 শতাংশে, চিকিত্সকরা রোগীদের রক্তের স্টেম কোষে ক্রোমোজোম 9-এ একটি বৈশিষ্ট্যগত জেনেটিক পরিবর্তন খুঁজে পান। এই জেনেটিক পরিবর্তন, যা JAK2 মিউটেশন (জানুস kinase2 মিউটেশন) নামে পরিচিত, পলিসাইথেমিয়া ভেরা (PV) এবং অপরিহার্য থ্রম্বোসাইথেমিয়া (ET) রোগীদের মধ্যেও সনাক্তযোগ্য।
ঝুঁকির কারণ
প্রাথমিক মাইলোফাইব্রোসিস হওয়ার জন্য সবচেয়ে বড় ঝুঁকির কারণ হল বয়স। বয়স যত বেশি হবে, JAK2 মিউটেশনের সম্ভাবনা তত বেশি। বর্তমানে, এমন কোন প্রমাণ নেই যে একটি নির্দিষ্ট জীবনধারা বা বাহ্যিক প্রভাব যেমন আয়নাইজিং বিকিরণ বা রাসায়নিক এজেন্ট রোগের সম্ভাবনা বাড়ায়।
সেকেন্ডারি মাইলোফাইব্রোসিস অন্যান্য দীর্ঘস্থায়ী মায়লোপ্রোলাইফেরেটিভ ডিসঅর্ডার থেকে বিকাশ লাভ করে। পলিসাইথেমিয়া ভেরা বা অপরিহার্য থ্রম্বোসাইথেমিয়া রোগ নির্ণয় মায়লোফাইব্রোসিস হওয়ার ঝুঁকি বাড়ায়।
মাইলোফাইব্রোসিস কি বংশগত?
অনেক ক্ষেত্রে, হেমাটোপয়েটিক স্টেম কোষে জিন মিউটেশনের ফলে মাইলোফাইব্রোসিস শুরু হয়। মিউটেশন সাধারণত জীবনের গতিপথে স্বতঃস্ফূর্তভাবে বিকশিত হয় এবং এটি পাস হয় না। এটি কীভাবে ঘটে তা এখনও স্পষ্ট করা হয়নি।
কিছু পরিবারে, তবে, দীর্ঘস্থায়ী মায়লোপ্রোলাইফেরেটিভ রোগগুলি প্রায়শই ঘটে। চিকিত্সকরা অনুমান করেন যে আক্রান্তদের এই রোগগুলির বংশগত প্রবণতা রয়েছে: তারা একটি জেনেটিক মেকআপ বহন করে যা মিউটেশনের (JAK2 মিউটেশন) সংঘটনের পক্ষে। যাইহোক, এই ধরনের প্রবণতা সহ মাত্র এক শতাংশ লোক আসলে মায়লোফাইব্রোসিস বিকাশ করে।
পরীক্ষা এবং রোগ নির্ণয়
শারীরিক পরীক্ষা: শারীরিক পরীক্ষার সময়, প্লীহা এবং/অথবা লিভার বড় হয়েছে কিনা তা নির্ধারণ করতে চিকিত্সক অন্যান্য জিনিসগুলির মধ্যে পেটের দিকে ধাবিত করেন।
রক্ত পরীক্ষা: রোগের শুরুতে, প্লেটলেটের বৃদ্ধি এবং শ্বেত রক্তকণিকার মাঝারি বৃদ্ধি প্রাধান্য পায়। পরবর্তীতে, রক্তের ছবিতে কোষের বন্টন পরিবর্তিত হয় - লোহিত রক্তকণিকা, শ্বেত রক্তকণিকা এবং প্লেটলেটের ঘাটতি রয়েছে। লোহিত রক্তকণিকা সাধারণত আকারে পরিবর্তিত হয়। এগুলি আর গোলাকার নয়, তবে একটি "অশ্রুবিন্দু" আকৃতি রয়েছে।
আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা: একটি আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা প্লীহা এবং যকৃতের বৃদ্ধি সনাক্ত করতে পারে।
আণবিক জেনেটিক পরীক্ষা: সমস্ত মায়েলোফাইব্রোসিস রোগীদের প্রায় 65 শতাংশের একটি JAK2 মিউটেশন আছে। এটি একটি বিশেষ রক্ত পরীক্ষা দ্বারা সনাক্ত করা যেতে পারে।
অস্থি মজ্জার উচ্চাকাঙ্ক্ষা: যেহেতু JAK2 মিউটেশনগুলি PV এবং ET এর মতো অন্যান্য রোগেও ঘটে, তাই পরবর্তী ধাপ হল একটি অস্থি মজ্জার আকাঙ্ক্ষা। সাধারণ পরিবর্তনের ভিত্তিতে মাইলোফাইব্রোসিস নির্ভরযোগ্যভাবে নির্ণয় করা যেতে পারে। এই উদ্দেশ্যে, চিকিত্সক স্থানীয় এনেস্থেশিয়ার অধীনে পেলভিক হাড়ের অস্থি মজ্জা থেকে নমুনা নেন এবং সাধারণ পরিবর্তনের জন্য মাইক্রোস্কোপের নীচে পরীক্ষা করেন।
প্রতিরোধ
যেহেতু মাইলোফাইব্রোসিসের কারণ সঠিকভাবে জানা যায়নি, তাই রোগ প্রতিরোধের জন্য কোন বৈজ্ঞানিক সুপারিশ নেই। যদি মায়লোফাইব্রোসিস বা অন্যান্য দীর্ঘস্থায়ী মায়লোপ্রোলাইফেরেটিভ ডিজিজ (ইটি, পিভি) পারিবারিক ক্লাস্টারে এবং কমপক্ষে তিন প্রজন্মের বেশি হয়, ডাক্তাররা মানুষের জেনেটিক কাউন্সেলিং সুপারিশ করেন। বিশেষ করে সন্তান ধারণের আকাঙ্ক্ষার ক্ষেত্রে, মানব জেনেটিক্সের একজন বিশেষজ্ঞ তারপর পরিকল্পিত সন্তানদের মধ্যে এই রোগের ঝুঁকির মূল্যায়ন করবেন।
