স্ক্লেরোডার্মা: শ্রেণিবিন্যাস

দুটি মূল ফর্ম পাশাপাশি স্ক্লেরোডার্মার বেশ কয়েকটি উপপ্রকার রয়েছে:

• দীর্ঘস্থায়ী ত্বকীয় পরিস্থিতিগত scleroderma (আইসিডি -10 এল 94.-: সংযোগকারী টিস্যুর অন্যান্য স্থানীয় রোগ): ত্বক এবং সংলগ্ন টিস্যুগুলির মধ্যে সীমাবদ্ধ যেমন সাবকুটানিয়াস ফ্যাট, পেশী এবং হাড়; স্ক্লেরোডার্মার সর্বাধিক সাধারণ ফর্মটি নিম্নলিখিত সাব টাইপগুলির মধ্যে একটি পার্থক্য তৈরি করা হয়:
  • প্লেট প্রকার (মরফিয়া) - স্থানীয়করণ: ট্রাঙ্ক, সাধারণত একাধিক ফোকি।
    • তীব্রভাবে সীমাবদ্ধ, বৃত্তাকার ওভাল ফোকাস।
    • আকারে 15 সেমি পর্যন্ত
    • থ্রি-ফেজ বিকাশ: ১।চামড়া লালভাব), ২. স্ক্লেরোসিস (শক্ত হয়ে যাওয়া), ৩.অ্যাট্রোফি (হ্রাস) / পিগমেন্টেশন।
    • একক ফোকাসে একটি নীল-লাল সীমানা রয়েছে ("লিলাক রিং" = স্থানীয় রোগের ক্রিয়াকলাপের লক্ষণ)।
    • স্ক্লেরোসিসটি প্লেটের মতো এবং রঙের আইভরি।
    • চূড়ান্ত পর্যায়ে, একক ফোকাসটি হল বাদামী রঙ্গক এবং সঙ্কুচিত (= নির্বাচিত রোগের ক্রিয়াকলাপ)।
  • লিনিয়ার প্রকার - প্রভাবিতগুলি হস্তান্তরগুলি।
    • ফোকাসটি ব্যান্ড বা স্ট্রিপ-আকৃতির পাশাপাশি স্ক্লেরোটিক-এট্রোফিক।
    • যৌথ চুক্তির ঝুঁকি (কঠোর হওয়া) জয়েন্টগুলোতে) বেড়ে যায়.
    • নরম টিস্যু এবং পেশী atrophy এবং ত্রুটি শর্ত সম্ভব।
    • সম্ভবত "সাবার কাট টাইপ" বা হিমিয়াট্রোফিয়া ফেসিয়াই (মুখের অর্ধেকের নমনীয়তা (নরম টিস্যু এবং হাড়))।
  • বিশেষ ফর্ম:
    • পৃষ্ঠের বিশেষ ফর্ম - erythematous ফর্ম (erythema, atrophy); guttate ফর্ম (অসংখ্য ছোট স্বতন্ত্র ফোকি)।
    • সাধারণ ফর্ম - ব্যাপক চামড়া জড়িত থাকার।
    • গভীর বিশেষ ফর্ম - subcutaneous scleroderma (নোডুলার-কলোয়েড (প্রলাইফ্রেটিং) ফোকি); ইওসিনোফিলিক ফ্যাসাইটিস (শুলম্যান সিন্ড্রোম) (চূড়া ফ্যাসিয়া (fascia = এর নরম টিস্যু উপাদানগুলির উপর প্রভাব ফেলে) যোজক কলা) এবং সাবকুটিস (সাবকুটিস), হাত ও পায়ে প্রভাব ফেলছে না; তীব্র সূচনা, দীর্ঘস্থায়ী কোর্স)।
• পদ্ধতিগত scleroderma (এসএসসি, আইসিডি -10 এম 34.-: সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিস): এটি এছাড়াও প্রভাব ফেলতে পারে অভ্যন্তরীণ অঙ্গ, বিশেষত গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট (গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট; 90% ক্ষেত্রে, খাদ্যনালী (খাদ্যনালী) আক্রান্ত হয়), ফুসফুস (48% ক্ষেত্রে), হৃদয় (১ 16% ক্ষেত্রে) এবং কিডনি (১৪% ক্ষেত্রে) কেস) প্রভাবিত হতে পারে; কোনও সীমানা ছাড়াই সংযোগকারী টিস্যুগুলির দীর্ঘস্থায়ী সিস্টেমিক রোগটি ছড়িয়ে পড়ে দুটি দিকে: প্রসারিত, প্রগতিশীল, নির্বিচারে আবদ্ধ, কোনও সার্ক্রিপ্টেন একক ফোকি বা সিস্টেমিক নয়, কোনও ত্বকের সীমানা নিম্নলিখিত সাব টাইপগুলির মধ্যে একটি পার্থক্য তৈরি করা হয়:
  • সীমিত-ত্বক সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা (এলএসএসসি) - অভ্যন্তরীণ অঙ্গ বিরল এবং দেরীতে প্রভাবিত হয়।
    • অ্যাক্রাল টাইপ (I)
      • হাত এবং মুখ প্রভাবিত হয় (অ্যাক্রাস (শরীরের শেষ যেমন নাক, চিবুক, কান, হাত) এবং দূরবর্তী হস্ত (কম) পা, পা, হস্ত, হাত)).
      • খুব কম অগ্রগতি (অগ্রগতি)।
      • তুলনামূলকভাবে ভাল পূর্বনির্মাণ
    • এক্রাল প্রগতিশীল ধরণ (II)
      • হাত এবং মুখ প্রভাবিত হয় (এক্রাল এবং দূরবর্তী উগ্রতা)
      • অস্ত্র এবং ট্রাঙ্ক প্রসারিত
      • এসোফেজিয়াল স্ক্লেরোসিস
  • ডিফিউজ কাটেনিয়াস স্ক্লেরোডার্মা (প্রতিশব্দ: ডিফিউজ সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা (ডিএসএসসি); প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিস) - দ্রুত অগ্রগতি।
    • কেন্দ্রীয় প্রকার (III) - ছড়িয়ে পড়া স্ক্লেরোডার্মা।
      • বক্ষ (বুকে) এবং মুখের উপর শুরু হয়
      • ঘন এবং দ্রুত স্ক্লেরোসিস (শক্ত হওয়া) ত্বক (সমস্ত বাহ্যিক ত্বক) এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলি
      • দরিদ্র প্রাগনোসিস
  • বিশেষ ফর্ম:
    • সিআর (ই) এসটি সিন্ড্রোম (আইসিডি -10 এম 34। 1) - ক্যালসিনোসিস কাটিসের সংমিশ্রণ (প্যাথলজিকাল (অস্বাভাবিক) জমার বিস্তৃতি ক্যালসিয়াম সল্ট), রায়নাউডের সিনড্রোম (ভাস্কুলার রোগ দ্বারা সৃষ্ট ভাস্কুলার ডিজিজ রক্ত জাহাজ), চামড়া জাহাজ); সীমাবদ্ধ সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার বিশেষ ফর্ম; ধীরে ধীরে অগ্রগতি (অগ্রগতি)।
    • ওভারল্যাপ সিন্ড্রোমগুলি
      • ডার্মাটোমোসাইটিস (ত্বকের জড়িত হওয়ার সাথে পেশীর প্রদাহ) / পলিমিওসাইটিসের সাথে লক্ষণগুলির ওভারল্যাপ (পেরিজাসিকুলার লিম্ফোসাইটিক অনুপ্রবেশের সাথে কঙ্কালের পেশীগুলির সিস্টেমেটিক প্রদাহজনিত রোগ), মিশ্র কোলাজেনোজস, সিজগ্রেন সিন্ড্রোম, প্রাথমিক বিলিরি সিরোসিস

সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোসিস (এসএসসি) শ্রেণিবিন্যাসের মানদণ্ড।

কিংবদন্তি

• এমসিপি: মেটাকারপোফেলঞ্জিয়াল জয়েন্টগুলোতে.

ব্যাখ্যা

• কমপক্ষে 9 টি পয়েন্টের যোগফল সহ এই রোগটি এসএসসি হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা যেতে পারে।