সংক্ষিপ্ত
- রোগের কোর্স এবং পূর্বাভাস: কারণগতভাবে নিরাময়যোগ্য নয়, পূর্বাভাস ব্যক্তি থেকে ব্যক্তিতে পরিবর্তিত হয়; কিছু রোগী প্রায় স্বাভাবিক জীবনযাপন করে, তবে মারাত্মক থেকে মারাত্মক জটিলতাও সম্ভব
- উপসর্গ: ঘন ঘন নাক দিয়ে রক্ত পড়া, আঙ্গুল ও মুখে লাল দাগ, রক্তস্বল্পতা, রক্ত বমি, মলে রক্ত, পানি ধরে রাখা, রক্ত জমাট বাঁধা
- কারণ এবং ঝুঁকির কারণ: জেনেটিক মেকআপে পরিবর্তন
- তদন্ত এবং রোগ নির্ণয়: নির্দিষ্ট ডায়গনিস্টিক মানদণ্ড, রক্ত পরীক্ষা, ইমেজিং কৌশল, প্রয়োজনে জেনেটিক রোগ নির্ণয়
- চিকিত্সা: ওষুধ এবং অস্ত্রোপচার পদ্ধতির মাধ্যমে লক্ষণীয় চিকিত্সা
ওসলার রোগ কী?
ওসলার ডিজিজ (রেন্ডু-ওসলার-ওয়েবার সিন্ড্রোম) এর আবিষ্কারকদের নামানুসারে নামকরণ করা হয়েছিল এবং এটি বংশগত হেমোরেজিক টেলাঞ্জিয়েক্টাসিয়া (এইচএইচটি) নামেও পরিচিত। এই শব্দটি ইতিমধ্যে এই রোগের প্রয়োজনীয় বৈশিষ্ট্যগুলিকে গোপন করে:
"টেলাঞ্জিয়েক্টাসিয়া" শব্দটি গ্রীক থেকেও এসেছে: "টেলোস" (প্রশস্ত), "এঞ্জিওন" (পাত্র) এবং "একটাসিস" (এক্সটেনশন)। এটি লাল বিন্দুর মতো ত্বকের প্রকাশগুলি বর্ণনা করতে ব্যবহৃত হয় যা প্রধানত মুখের উপর দৃশ্যমান। এগুলি হল ক্ষুদ্রতম রক্তনালীগুলির (কৈশিক) প্যাথলজিকাল প্রসারণ।
ওসলার ডিজিজ একটি বিরল রোগ। বিশেষজ্ঞরা অনুমান করেন যে প্রায় 5,000 জনের মধ্যে একজন আক্রান্ত হয়। যাইহোক, রোগের ফ্রিকোয়েন্সি বিভিন্ন দেশে পরিবর্তিত হয়।
Osler রোগ নিরাময়যোগ্য?
যেহেতু ওসলার রোগ একটি জিনগত ব্যাধি, তাই একটি কার্যকারণ নিরাময় সম্ভব নয়। যাইহোক, বিভিন্ন চিকিত্সার বিকল্পগুলি উপসর্গগুলিকে উপশম করে যাতে আক্রান্তরা অনেকাংশে স্বাভাবিক জীবনযাপন করতে পারে।
নিয়মিত মেডিক্যাল চেক-আপগুলি সাধারণত অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির সাথে জড়িত সম্ভাব্য জটিলতাগুলি দ্রুত সনাক্ত এবং চিকিত্সা করতে পারে, লক্ষণগুলি সৃষ্টি করার আগে। পালমোনারি জাহাজের কিছু পরিবর্তন কখনও কখনও সময়ের সাথে এবং গর্ভাবস্থায় বড় হয়। তারপর রক্তপাতের ফলে গুরুতর জটিলতার ঝুঁকি থাকে।
সামগ্রিকভাবে, Osler's রোগে আক্রান্ত সকল রোগীর ক্ষেত্রে রোগের গতিপথ এবং পূর্বাভাস এক নয়। অতএব, Osler রোগের সাথে আয়ু সম্পর্কে কোন সাধারণ বিবৃতি দেওয়া যাবে না। সম্ভাব্য উপসর্গের বর্ণালী শুধুমাত্র হালকা সীমাবদ্ধতা থেকে গুরুতর জটিলতা পর্যন্ত।
ওসলার ডিজিজ: লক্ষণগুলি কী কী?
উপরন্তু, Osler's রোগ অনেক রোগীর যকৃতকে প্রভাবিত করে, কিছুতে গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট এবং ফুসফুস, এবং কিছুটা কম ঘন ঘন মস্তিষ্কে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ধমনী এবং শিরাগুলির মধ্যে শর্ট-সার্কিট সংযোগ গড়ে ওঠে। এর ফলে ধমনী (উচ্চ চাপ) থেকে শিরায় (নিম্ন চাপ) রক্ত বের হয়ে যায়, যার ফলে শিরাগুলি অতিরিক্ত পরিমাণে রক্তে পূর্ণ হয়।
বর্ধিত রক্ত প্রবাহ এবং রক্তের স্ট্যাসিস ফর্মের কারণে শিরাগুলি ওভারলোড হয়ে যায়। প্রভাবিত অঙ্গের উপর নির্ভর করে, এই শিরাস্থ রক্তের স্ট্যাসিসের বিভিন্ন পরিণতি রয়েছে।
নাসাভঙ্গ
নাক দিয়ে রক্ত পড়া ওসলার রোগের সাধারণ লক্ষণ: বেশিরভাগ রোগীই রোগের সময় স্বতঃস্ফূর্ত, গুরুতর এবং প্রায়ই বারবার নাক দিয়ে রক্তপাত অনুভব করেন। দুর্ঘটনা বা পতনের মতো কোনো নির্দিষ্ট ট্রিগার নেই। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, নাক দিয়ে রক্ত পড়া রোগের প্রথম লক্ষণগুলির মধ্যে একটি এবং সাধারণত 20 বছর বয়সের মধ্যে ঘটে। বিরল ক্ষেত্রে, এই বয়সের পরে এটি নিজেকে প্রকাশ করে না।
টেলিঙ্গিনিেক্টেসিয়া
যকৃৎ
ওসলার রোগে আক্রান্ত প্রায় 80 শতাংশ রোগীর লিভার আক্রান্ত হয়। ধমনী এবং শিরা (শান্ট) মধ্যে শর্ট-সার্কিট সংযোগ বিদ্যমান। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এই ভাস্কুলার পরিবর্তনগুলি লক্ষণগুলির দিকে পরিচালিত করে না। কদাচিৎ, তবে হার্ট ফেইলিউর, হেপাটিক শিরার উচ্চ রক্তচাপ বা পিত্তথলির কনজেশন দেখা দেয়। ফুসফুস, লিভার বা পায়ে রক্তের ব্যাক আপ হওয়ার ঝুঁকি রয়েছে।
উপসর্গ যেমন শ্বাসকষ্ট, পেটের গহ্বরে জল ধারণের কারণে পেটের ঘের বেড়ে যাওয়া বা পা ফুলে যাওয়া সম্ভব।
হেপাটিক শিরায় উচ্চ চাপ কখনও কখনও রক্তনালীগুলিকে বাইপাস করে এবং রক্তপাত (হেমেটেমেসিস) হতে পারে। পেটের ড্রপসি (অ্যাসাইটস) এছাড়াও লিভারের ডিটক্সিফিকেশন ফাংশনকে ব্যাহত করে। এটাও সম্ভব যে লিভার পর্যাপ্ত পরিমাণে জমাট বাঁধার কারণ তৈরি করে না, যার ফলে রক্তপাত আরও সহজে ঘটতে পারে।
গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট
Teleangiectasias কখনও কখনও Osler রোগের গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টে পাওয়া যায়। এগুলি সাধারণত ক্রমবর্ধমান বয়সের সাথে বিকাশ করে এবং কিছু ক্ষেত্রে গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল রক্তপাত ঘটায়। তখন মল কালো হয়ে যাওয়া (ট্যারি মল) বা মলে রক্ত পড়ার মতো লক্ষণ দেখা দিতে পারে।
বারবার ভারী রক্তক্ষরণ সাধারণত রক্তাল্পতার দিকে পরিচালিত করে, যা ত্বকের ফ্যাকাশে ভাব, ক্লান্তি এবং চাপের মধ্যে কাজ করার ক্ষমতা হ্রাসের মতো উপসর্গগুলির সাথে থাকে।
ফুসফুস
ফুসফুসে ধমনী এবং শিরাস্থ ভাস্কুলেচারের মধ্যে শর্ট-সার্কিট সংযোগগুলি সাধারণত বড় হয় এবং পালমোনারি আর্টেরিওভেনাস ম্যালফরমেশনস (PAVM) হিসাবে উল্লেখ করা হয়। এগুলি ওসলার রোগে আক্রান্ত রোগীদের এক-তৃতীয়াংশের মধ্যে দেখা দেয় এবং কখনও কখনও একটি উপসর্গ হিসাবে হেমোপ্টিসিস সৃষ্টি করে।
যাইহোক, এম্বুলাস সাধারণত ধমনী ভাস্কুলার সিস্টেমে প্রবেশ করে না। একটি বিরোধিতামূলক এমবোলিজমের মধ্যে, তবে, রক্ত জমাট ধমনী সঞ্চালনে প্রবেশ করে।
কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র
ওসলার রোগে কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের লক্ষণগুলি সাধারণত ফুসফুসে রক্তনালীগুলির শর্ট সার্কিট থেকে দেখা দেয়। পালমোনারি শিরা থেকে উপাদান বহন করা বিরল ক্ষেত্রে ব্যাকটেরিয়া পুঁজ জমা বা স্ট্রোকের দিকে নিয়ে যায়।
এছাড়াও, Osler রোগে ধমনী এবং শিরাগুলির মধ্যে শর্ট-সার্কিট সংযোগ সরাসরি মস্তিষ্কে ঘটে। এগুলি সাধারণত মাথাব্যথা, খিঁচুনি এবং রক্তপাতের মতো লক্ষণগুলির দিকে পরিচালিত করে।
Osler রোগের কারণ কি?
কিভাবে Osler রোগ নির্ণয় করা যেতে পারে?
যদি একজন রোগী ওসলার রোগের লক্ষণগুলি রিপোর্ট করেন, ডাক্তার তথাকথিত কুরাকাও মানদণ্ড পরীক্ষা করেন। এই চারটি মানদণ্ড Osler রোগের সাধারণ। নির্ণয় নির্ভরযোগ্য হওয়ার জন্য, এই মানদণ্ডগুলির মধ্যে অন্তত তিনটি অবশ্যই পূরণ করতে হবে।
যদি শুধুমাত্র দুটি মানদণ্ড ইতিবাচক হয়, তবে এটি শুধুমাত্র পরামর্শ দেয় যে রোগটি সন্দেহ করা হচ্ছে, যাতে আরও পরীক্ষা করা প্রয়োজন। যদি শুধুমাত্র একটি মানদণ্ড পূরণ করা হয়, Osler রোগ সম্ভবত উপস্থিত হয় না।
1. নাক দিয়ে রক্ত পড়া
ওসলার রোগে, আক্রান্ত ব্যক্তিরা নির্দিষ্ট ট্রিগার ছাড়াই বারবার নাক দিয়ে রক্তপাত অনুভব করেন (উদাহরণস্বরূপ, একটি পতন)।
2. টেলাঞ্জিয়েক্টাসিয়াস
চিকিত্সক ঠোঁটে, মৌখিক গহ্বরে, নাকে এবং আঙ্গুলে লাল বিন্দুর মতো ভাস্কুলার প্রসারণ আছে কিনা তা পরীক্ষা করেন। Osler's রোগে telangiectasias এর বৈশিষ্ট্য হল যে আপনি একটি স্বচ্ছ বস্তু (যেমন, গ্লাস স্প্যাটুলা) দিয়ে চাপ দিলে এগুলি অদৃশ্য হয়ে যায়।
ফুসফুস, লিভার বা গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের মতো অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলি প্রভাবিত কিনা তা খুঁজে বের করার জন্য, বিভিন্ন পরীক্ষা করা সম্ভব:
- রক্ত পরীক্ষা: ডাক্তার যদি ওসলার রোগের কারণে সুস্পষ্ট বা অলক্ষিত রক্তক্ষরণ (উদাহরণস্বরূপ, অন্ত্র থেকে রক্তপাতের মাধ্যমে) সৃষ্ট রক্তাল্পতা সন্দেহ করেন তবে তিনি রক্ত টেনেছেন। অন্যান্য জিনিসগুলির মধ্যে, তিনি হিমোগ্লোবিনের মাত্রা (Hb) নির্ধারণ করেন, যা রক্তাল্পতায় খুব কম।
- গ্যাস্ট্রোস্কোপি এবং কোলনোস্কোপি: গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টে ভাসোডাইলেটেশন সনাক্ত করতে গ্যাস্ট্রোস্কোপি এবং কোলনোস্কোপি প্রয়োজনীয়।
- ইমেজিং: আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা (সোনোগ্রাফি) দ্বারা চিকিত্সক দ্বারা লিভারে ভাস্কুলার পরিবর্তন সনাক্ত করা হয়। ফুসফুস বা মস্তিষ্কের পরিবর্তনগুলি কম্পিউটারাইজড টমোগ্রাফি (সিটি) বা ম্যাগনেটিক রেজোন্যান্স ইমেজিং (এমআরআই) এর মাধ্যমে দৃশ্যমান করা যেতে পারে। জাহাজগুলিকে আরও ভালভাবে সনাক্ত করার জন্য, রোগী কখনও কখনও পরীক্ষার আগে শিরার মাধ্যমে একটি বৈপরীত্য এজেন্ট গ্রহণ করে।
4. আত্মীয়দের মধ্যে ওসলার রোগ
যদিও Osler রোগের নির্ণয় মূলত Curaçao-এর মানদণ্ডের ভিত্তিতে করা হয়, তবে রক্তের নমুনার সাহায্যে জেনেটিক রোগ নির্ণয়ও সম্ভব। এটি প্রধানত এমন ব্যক্তিদের মধ্যে সঞ্চালিত হয় যাদের ফুসফুসের জড়িত থাকার সাথে আরও গুরুতর রোগের অভিব্যক্তি রয়েছে বা যখন প্রভাবিত পরিবারের সদস্যদের মধ্যে একটি সাধারণ জিনের পরিবর্তন দেখা যায়।
কিভাবে Osler রোগ চিকিত্সা করা যেতে পারে?
Osler রোগের চিকিত্সার একটি গুরুত্বপূর্ণ লক্ষ্য হল রক্তপাত এবং সম্পর্কিত জটিলতা প্রতিরোধ করা।
Osler রোগের দুটি প্রধান সমস্যা হল, একদিকে, রোগগতভাবে প্রসারিত জাহাজ যেখান থেকে নিয়মিতভাবে কমবেশি রক্তপাত হয়। অন্যদিকে, অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিতে শর্ট-সার্কিট সংযোগ (অ্যানাস্টোমোসেস) ক্ষতিগ্রস্ত অঙ্গগুলির (বিশেষ করে ফুসফুস এবং লিভার) অঙ্গের কার্যকারিতাকে ক্ষতিগ্রস্ত করে এবং কখনও কখনও গুরুতর রক্তপাতের দিকে পরিচালিত করে।
নাক দিয়ে রক্তপাতের চিকিৎসা
অনেক রোগী ঘন ঘন নাক দিয়ে রক্ত পড়াকে কষ্টদায়ক মনে করেন। Osler রোগের চিকিত্সার জন্য নিম্নলিখিত ব্যবস্থাগুলি ব্যবহার করা হয়:
অনুনাসিক মলম এবং অনুনাসিক tamponade.
ওসলার রোগে ঘন ঘন নাক দিয়ে রক্ত পড়া রোধ করতে নাকের মলম ব্যবহার করা হয়। তারা অনুনাসিক মিউকোসাকে আর্দ্র করে, এটি ছিঁড়ে যাওয়ার এবং রক্তপাত হওয়ার ঝুঁকি হ্রাস করে।
একটি অনুনাসিক ট্যাম্পোনেড কখনও কখনও তীব্র, গুরুতর রক্তপাতের জন্য প্রয়োজনীয়। একটি ট্যাম্পোনেড হল একটি ফিলার যা রক্তপাত বন্ধ করার জন্য নাকের ছিদ্রের মধ্যে স্টাফ করা হয়। বিভিন্ন উপকরণ দিয়ে তৈরি ট্যাম্পোনেড রয়েছে। এটা গুরুত্বপূর্ণ যে উপাদান সহজেই অনুনাসিক mucosa থেকে সরানো যেতে পারে। নাক দিয়ে রক্ত পড়ার জন্য বিশেষভাবে ডিজাইন করা ট্যাম্পোনেড ফার্মেসিতে পাওয়া যায়।
জমাট বাঁধা
স্কিন গ্রাফটিং
যদি অনুনাসিক প্রাচীরটি ওসলার রোগের বৈশিষ্ট্যযুক্ত ভাস্কুলার প্রসারণ দ্বারা প্রায় সম্পূর্ণরূপে আচ্ছাদিত হয়, তবে একটি চিকিত্সার বিকল্প হ'ল ত্বকের গ্রাফটিং। এই পদ্ধতিতে, প্রথমে অনুনাসিক শ্লেষ্মা অপসারণ করা হয় এবং তারপরে উরু থেকে ত্বক বা ওরাল মিউকোসা দিয়ে প্রতিস্থাপন করা হয়। এই পদ্ধতির সাথে, নাক দিয়ে রক্তপাত তুলনামূলকভাবে নির্ভরযোগ্যভাবে অদৃশ্য হয়ে যায়।
যাইহোক, কিছু লোকের ক্ষেত্রে, পদ্ধতির ফলে ছাল এবং ক্রাস্ট সহ শুকনো নাক এবং গন্ধ হ্রাস পায়।
অস্ত্রোপচারে নাক বন্ধ করা
অত্যন্ত গুরুতর লক্ষণগুলির ক্ষেত্রে, ডাক্তার এবং রোগী কখনও কখনও অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে নাক সম্পূর্ণরূপে বন্ধ করার সিদ্ধান্ত নেন। ফলে নাক দিয়ে আর রক্ত পড়া হয় না। তবে আক্রান্ত ব্যক্তিদের সারাজীবন মুখ দিয়ে শ্বাস নিতে হবে।
এই পদ্ধতিটি মূলত Osler's রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্য ব্যবহৃত হয় যাদের রক্ত পাতলা করার ওষুধ খেতে হয় এবং তাই নাক দিয়ে রক্ত পড়া বন্ধ করা কঠিন।
চিকিত্সা
লিভারের লক্ষণগুলির চিকিত্সা
Osler's রোগে, ডাক্তাররা যকৃতের সম্পৃক্ততাকে যতদিন সম্ভব শুধুমাত্র ওষুধ দিয়ে চিকিৎসা করেন। অস্ত্রোপচার রক্তপাতের উচ্চ ঝুঁকি বহন করে, যা চিকিত্সকরা এড়াতে চান, বিশেষ করে ওসলার রোগে আক্রান্ত রোগীদের ক্ষেত্রে। বিটা ব্লকারের মতো ওষুধ পোর্টাল শিরায় বিদ্যমান উচ্চ রক্তচাপ কমায়।
অন্যান্য চিকিত্সার বিকল্পগুলি পৃথক লক্ষণগুলির উপর নির্ভর করে। পরিবর্তিত যকৃতের জাহাজের এন্ডোস্কোপিক বন্ধ বা, চরম ক্ষেত্রে, লিভার প্রতিস্থাপন উচ্চ ঝুঁকির সাথে যুক্ত এবং তাই অসলার রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে যতদূর সম্ভব এড়ানো হয়।
গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের লক্ষণগুলির চিকিত্সা
এছাড়াও প্রমাণ রয়েছে যে মহিলা যৌন হরমোন (ইস্ট্রোজেন এবং প্রোজেস্টিন) দিয়ে থেরাপি গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টে হেমোস্ট্যাসিসকে উন্নত করে। এই হরমোনগুলি লিভারে জমাট বাঁধার কারণগুলির গঠনকে উদ্দীপিত করে, যা রক্ত জমাট বাঁধার জন্য দায়ী। যখন জমাট বাঁধার কারণগুলি রক্তে বেশি সঞ্চালিত হয়, তখন এটি শরীরের নিজস্ব হেমোস্ট্যাসিসকে উন্নত করে।
যাইহোক, এই চিকিত্সার বিকল্পটি শুধুমাত্র Ossler's রোগে আক্রান্ত মহিলা রোগীদের জন্য বিবেচনা করা হয় যারা মেনোপজ বা বয়স্ক।
ফুসফুসের উপসর্গের চিকিৎসা
যদি ওসলার রোগে ফুসফুসে উচ্চারিত ভাস্কুলার শর্ট সার্কিট (অ্যানাস্টোমোসেস) থাকে, তবে ক্যাথেটার পরীক্ষার সময় এগুলি বন্ধ করা যেতে পারে। এটি করার জন্য, চিকিত্সক কুঁচকিতে ফেমোরাল ধমনীতে যান। সেখানে, তিনি রক্তনালীতে একটি ছোট, নমনীয় টিউব (ক্যাথেটার) ঢোকান এবং এটিকে সংশ্লিষ্ট ভাস্কুলার পরিবর্তনের দিকে এগিয়ে দেন।
কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের লক্ষণগুলির চিকিত্সা
ওসলার রোগের কারণে যখন মস্তিষ্কের রক্তনালীগুলি অস্বাভাবিকভাবে পরিবর্তিত হয়, তখন নিউরোসার্জিক্যাল পদ্ধতি পাওয়া যায়। সম্ভাব্য চিকিত্সা বিকল্পগুলি সাধারণত স্নায়ু বিশেষজ্ঞ, নিউরোসার্জন এবং রেডিওলজিস্ট দ্বারা যৌথ পরামর্শে নির্বাচন করা হয়, ব্যক্তিগত ক্ষেত্রে উপযুক্ত।
