অ্যামিনোসিডুরিয়া: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

অ্যামিনোসিডুরিয়া বিভিন্ন রোগ এবং বিপাকীয় ব্যাধি উল্লেখ করে যার ফলে মলত্যাগ হয় অ্যামিনো অ্যাসিড চূড়ান্ত প্রস্রাব মাধ্যমে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এটি হাইপ্রেমিনোসিডুরিয়া, যার মধ্যে 5 শতাংশেরও বেশি অ্যামিনো অ্যাসিড যেগুলি রেনাল কর্পাস্কুলগুলির মাধ্যমে প্রাথমিক মূত্রে ফিল্টার করা হয়েছে তা পুনরায় সংশ্লেষিত হয় না এবং তাই চূড়ান্ত প্রস্রাবে সনাক্ত করা যায়। উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত বা অর্জিত বেশ কয়েকটি রেনাল এবং বিপাকীয় রোগগুলির মধ্যে অ্যামিনোসিডুরিয়া একটি গুরুত্বপূর্ণ লক্ষণ।

অ্যামিনোসিডুরিয়া কী?

অ্যামিনোসিডুরিয়া বেশ কয়েকটি ক্ষেত্রে একটি গুরুত্বপূর্ণ লক্ষণ বৃক্ক এবং বিপাকীয় রোগ যা উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত বা অর্জিত হয়। অ্যামিনোসিডুরিয়া হ'ল মলমূত্র অ্যামিনো অ্যাসিড চূড়ান্ত প্রস্রাব মাধ্যমে। কারণ এমনকি স্বাস্থ্যকর লোকেরা পাঁচ শতাংশ অ্যামিনো পর্যন্ত নির্গত করে অ্যাসিড যেগুলি প্রাথমিক প্রস্রাবে ফিল্টার করা হয়েছে, অ্যামিনোসিডুরিয়া প্রায়শই হাইপ্রেমিনোএসিডুরিয়ার সাথে সমান হয়, যার মধ্যে পাঁচ শতাংশের বেশি অ্যামিনো অ্যাসিড পুনরায় সংশ্লেষিত হয় না তবে চূড়ান্ত প্রস্রাবের মধ্যে নির্গত হয়। অ্যামিনো নিঃসরণ অ্যাসিড চূড়ান্ত প্রস্রাবের মাধ্যমে হ'ল একাধিক বিভিন্ন বিপাকীয় ব্যাধিগুলির প্রকাশ এবং লক্ষণ। যদি এটি বিপাকের জেনেটিক ফর্ম এবং বিপাকীয় ব্যাধি অর্জন করে তবে সেকেন্ডারি অ্যামিনোসিডুরিয়া এটি প্রাথমিক অ্যামিনোসিডুরিয়া। প্রতিবন্ধী পুনর্বিবেচনা সাধারণত সমস্ত অ্যামিনো উল্লেখ করতে পারে অ্যাসিড প্রাথমিক প্রস্রাবে সংগ্রহ তবে এটিও সম্ভব যে নির্দিষ্ট অ্যামিনো অ্যাসিডগুলি প্রভাবিত হয়, যেমন সিস্টোনিরিয়ায়, যেখানে কেবলমাত্র ডিবাসিক অ্যামিনো অ্যাসিডগুলি অরনিথিন, arginine, লাইসিন, এবং সিস্ট প্রভাবিত হয়. অল্প পরিমাণে অ্যামিনোসিডুরিয়া অতিরিক্ত খাওয়ার কারণে পুষ্টিকর হতে পারে প্রোটিন। এটি অ্যামিনোসিডুরিয়ার একটি প্রাকৃতিক রূপ যা স্ব-সামঞ্জস্য করবে।

কারণসমূহ

বেশ কয়েকটি কারণ যথাক্রমে অ্যামিনোসিডুরিয়া এবং হাইপ্রেমিনোএসিডুরিয়ার কারণ হিসাবে পরিচিত। বেশিরভাগই জিনগতভাবে নির্ধারিত বিপাকীয় ব্যাধিগুলি, যা প্রতিটি এমিনোসিডুরিয়ার উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত একটির দিকে নিয়ে যায়। উদাহরণস্বরূপ, ত্রুটিযুক্ত এনকোডড ট্রান্সমেম্ব্রন ট্রান্সপোর্ট প্রোটিনের কারণে অটোসোমাল রিসিসিভ সিস্টিনুরিয়া হয়। বিশেষ পরিবহন প্রোটিন সাধারণত অ্যামিনো অ্যাসিডের উত্তরণ নিশ্চিত করে সিস্ট এবং অন্যান্য ডিবাসিক অ্যামিনো অ্যাসিডগুলি প্রক্সিমাল নকল কোষের উপকোষে টিউবুল সেলগুলির ঝিল্লি মাধ্যমে বৃক্কযা শাস্ত্রীয় পুনর্বিবেচনার সাথে মিলে যায়। বিরল বংশগত ফ্রুক্টোজ অসহিষ্ণুতাঅ্যামিনোসিডুরিয়ার অপর রূপটিও অটোসোমাল রিসিসিভ পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত। একটি জিনগত ত্রুটি এর মধ্যে এলডোলেজ বি এর ঘাটতি সৃষ্টি করে যকৃতযা কখন গ্লাইকোলাইসিস বাধা দেয় বাড়ে ফলশর্করা জমে। শেষ পর্যন্ত, এটি এটিপি-র একটি অন্তঃকোষীয় ঘাটতি সৃষ্টি করে, যার ফলে মারাত্মক আকার ধারণ করে হাইপোগ্লাইসিমিয়া (কম রক্ত চিনি)। এই রোগের সাথে বেশ কয়েকটি লক্ষণ দেখা যায়, যার মধ্যে সাধারণত অ্যামিনোসিডুরিয়া দেখা যায়। অন্যান্য পরিচিত উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত বিপাকীয় রোগ রয়েছে যার মধ্যে অ্যামিনোসিডুরিয়া একটি প্রধান লক্ষণ। কারণগুলিতে একটি নির্দিষ্ট শ্রেণীর অ্যামিনো অ্যাসিডের জন্য পরিবহন প্রোটিন বা জেনেটিক ত্রুটির কারণে ত্রুটিযুক্তভাবে এনকোড হওয়া কোনও প্রয়োজনীয় এনজাইম জড়িত থাকতে পারে, এটি অকার্যকর উপস্থাপন করে। কিছু ক্ষেত্রে, আন্তঃস্থায়ী নেফ্রাইটিস বা যকৃত অকার্যকর কারণেও অ্যামিনোসিডুরিয়া হয়।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

অ্যামিনোসিডুরিয়ার সাথে সম্পর্কিত উপসর্গ এবং অভিযোগগুলি কার্যকারক কারণগুলির উপর নির্ভর করে এবং এইভাবে জড়িত বিপাকীয় প্রক্রিয়ার উপর নির্ভর করে। উদাহরণস্বরূপ, উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত সিস্টিনুরিয়া অভাবিত অ্যামিনো অ্যাসিডের বৃষ্টিপাতের দ্বারা উদ্ভাসিত হয় সিস্ট প্রস্রাবে, যা মূত্রথলির প্রস্তুতি তৈরি করে। আক্রান্তদের প্রায় 50 শতাংশ প্রস্রাবের পাথর বিকাশ করে। বিরল উত্তরাধিকার সূত্রে ফ্রুক্টোজ অসহিষ্ণুতা, ফ্রুক্টোজ খাওয়ার পরে লক্ষণগুলি দেখা দেয়। তবে, "স্বাভাবিক" সুক্রোজ খাওয়ার পরেও লক্ষণগুলি দেখা দিতে পারে কারণ দেহটি ডিস্কচারাইডকে ভেঙে দেয় গ্লুকোজ এবং ফলশর্করা। সাধারণ লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে বমি বমি ভাব, বমি, ঘাম এবং অ্যামিনোসিডুরিয়া।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

সাধারণ অ্যামিনোসিডুরিয়া নির্ধারণের মাধ্যমে সনাক্ত করা যায় একাগ্রতা চূড়ান্ত প্রস্রাবে অ্যামিনো অ্যাসিডের। যদি কেবল নির্দিষ্ট অ্যামিনো অ্যাসিড প্রস্রাবে পাওয়া যায় তবে সন্ধানটি আরও রোগ নির্ণয়ের সুবিধার্থ করে I এটি সাধারণত সিস্টিনুরিয়ার মতো উত্তরাধিকারী বিপাকীয় ব্যাধিগুলির মধ্যে একটি, যেখানে অ্যামিনো অ্যাসিড সিস্টাইনে, অরনিথিনের জমে থাকে, arginine এবং লাইসিন প্রস্রাবে এই রোগ নিরাময় করা যায় না, তবে পরবর্তী কোর্সটি প্রচুর পরিমাণে তরল গ্রহণের ফলে প্রভাবিত হতে পারে, যাতে মূত্রথলির পাথরগুলির গঠন যতটা সম্ভব প্রতিরোধ করা যায়। রোগের কোর্সগুলি প্রভাবিত ব্যক্তির কারণগুলির ও আচরণের উপর নির্ভর করে।

জটিলতা

অ্যামিনোসিডুরিয়ার জটিলতা এবং লক্ষণগুলি অনেক বৈচিত্রপূর্ণ এবং এই কারণে সাধারণ পদে মূল্যায়ন করা যায় না। যাইহোক, বিপাকীয় প্রক্রিয়াগুলির মধ্যে সর্বদা একটি ব্যাঘাত ঘটে। অনেক ক্ষেত্রে, এই ব্যাঘাত উদাহরণস্বরূপ, মূত্রথলির পাথর গঠনের দিকে পরিচালিত করে। মূত্রথলির পাথরের কারণে রোগী খুব মারাত্মক সমস্যায় ভোগেন ব্যথা এবং অপ্রীতিকর অনুভূতি। অ্যামিনোসিডুরিয়া দ্বারা প্রতিদিনের জীবন অত্যন্ত সীমাবদ্ধ এবং সাধারণত কোনও ক্রিয়াকলাপ চালানো আর সম্ভব হয় না। এছাড়াও, বমি, আকস্মিক আক্রমন or বমি বমি ভাব সঙ্গে মাথা ঘোরা প্রায়শই ঘটে। আমিনোসিডুরিয়াও করতে পারেন নেতৃত্ব বিভিন্ন অ্যালার্জির বিকাশে যা রোগীর আগে উপস্থিত ছিল না। প্রস্রাবের পাথরগুলির গঠন এবং চিকিত্সা তুলনামূলকভাবে ভাল তরল গ্রহণের দ্বারা প্রভাবিত হতে পারে। এই ক্ষেত্রে, রোগীকে একটি সুস্থ বজায় রাখতেও চেষ্টা করতে হবে খাদ্য এবং জীবনধারা। যদি অসহিষ্ণুতা হয় ফলশর্করা অ্যামিনোসিডুরিয়ার ক্ষেত্রে বিকাশ ঘটে, আক্রান্ত ব্যক্তিকে অবশ্যই তার সারাজীবন এড়িয়ে চলতে হবে। এক্ষেত্রে চিকিত্সার কোনও সম্ভাবনা নেই। আয়ু প্রায় সাধারণত সবে কমে যায় তবে এটি রোগীর জীবনযাত্রার উপর নির্ভর করে।

কখন একজন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

সাধারণত, অ্যামিনোসিডুরিয়া কিডনি বা মূত্রনালীর রোগগুলির দিকে ইঙ্গিত করে। যে কোনও ক্ষেত্রে, এই রোগগুলির তদন্ত করা উচিত এবং যদি প্রয়োজন হয় তবে ডাক্তার দ্বারা চিকিত্সা এবং অপসারণ করা উচিত। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, অ্যামিনোসিডুরিয়ার ফলস্বরূপ মূত্রথলির প্রস্তর তৈরি হয়। এটি অত্যন্ত মারাত্মক সঙ্গে জড়িত ব্যথা রোগীর মধ্যে, বিশেষত প্রস্রাবের সাথে উল্লেখযোগ্যভাবে প্রভাবিত হচ্ছে। এই কারণে, হঠাৎ যদি যথেষ্ট বিবেচনা হয় তবে অবশ্যই চিকিত্সা দেওয়া উচিত ব্যথা কিডনি এবং ureters এর অঞ্চলে। রোগীদের ঘামে আক্রান্ত হওয়া অস্বাভাবিক কিছু নয়, মাথা ঘোরা or বমি। এই অভিযোগগুলি অ্যামিনোসিডুরিয়াও নির্দেশ করতে পারে। ফ্রুক্টোজ খাওয়ার পরে যদি অভিযোগগুলি দেখা দেয় তবে এই অসহিষ্ণুতা অবশ্যই একজন চিকিত্সক দ্বারা নির্ধারণ করতে হবে। এই ক্ষেত্রে, রোগীকে উপাদান থেকে বিরত থাকতে হবে। চিকিত্সা সাধারণত একজন সাধারণ অনুশীলকের সাথে শুরু হতে পারে যদি কোনও ব্যক্তি লক্ষণগুলি সম্পর্কে অনিশ্চিত থাকে বা কোনও রোগের সাথে সঠিকভাবে তাকে দায়ী করতে না পারে। জন্য তীব্র ব্যথা, একটি অ্যাম্বুল্যান্স কল করা উচিত বা হাসপাতাল পরিদর্শন করা উচিত।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

অ্যামিনোসিডুরিয়াস যা পরিবহনের জিনগতভাবে নির্ধারিত ত্রুটিযুক্ত কারণে প্রোটিন or এনজাইম কারণ হিসাবে চিকিত্সা করা যাবে না। এই জাতীয় ব্যাধিগুলির জরুরি লক্ষ্যটি অ্যামিনোসিডুরিয়ার প্রভাব হ্রাস করা। উপরে উল্লিখিত সিস্টিনুরিয়ার ক্ষেত্রে, প্রস্রাবের পাথর প্রতিরোধের জন্য দৈনিক চার লিটার পর্যন্ত তরল গ্রহণের প্রয়োজন হয়। উচ্চ তরল গ্রহণের ফলে কার্যত প্রস্রাবকে এমনভাবে পাতলা করে দেয় যাতে দূর্বল দ্রবণীয় সিস্টাইটি বৃষ্টিপাত না করে। এর ব্যাপারে ফ্রুক্টোজ অসহিষ্ণুতা, শুধুমাত্র ফ্রুক্টোজ এবং সুক্রোজ থেকে আজীবন পরিহার কার্যকর। যদি অ্যামিনোসিডুরিয়া ইন্টারস্টিটিয়াল নেফ্রাইটিস দ্বারা বা এর কার্যকরী দুর্বলতার কারণে হয় যকৃত, সম্ভব থেরাপি মূলত অন্তর্নিহিত রোগের চিকিত্সা করার লক্ষ্য। এমিনোসিডুরিয়া তার পরে নিজেরাই সমাধান করে প্রদাহ এর বৃক্ক (নেফ্রাইটিস) নিরাময় হয়েছে।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

অ্যামিনোসিডুরিয়া আক্রান্ত ব্যক্তির বিভিন্ন লক্ষণ এবং জটিলতা সৃষ্টি করতে পারে। এই রোগের পরবর্তী কোর্স অন্যের উপর অত্যন্ত নির্ভরশীল পরিবেশগত কারণগুলি, যাতে একটি সাধারণ পূর্বাভাস সাধারণত সম্ভব হয় না। তবে অ্যামিনোসিডুরিয়া পারেন নেতৃত্ব মূত্রথলির প্রস্তর গঠনে। এগুলি অত্যন্ত তীব্র ব্যথার সাথে যুক্ত এবং রোগীর জীবনযাত্রার মান উল্লেখযোগ্যভাবে সীমাবদ্ধ করে। তদতিরিক্ত, বমি বমি ভাব বা বমি বমি ভাব এছাড়াও হতে পারে। আক্রান্তরা প্রায়শই ঘামেও ভোগেন এবং এভাবে তাদের দৈনন্দিন জীবনে উল্লেখযোগ্যভাবে সীমাবদ্ধ থাকে। আমিনোসিডুরিয়াও করতে পারেন নেতৃত্ব বিভিন্ন অ্যালার্জি বা অসহিষ্ণুতা বিকাশের জন্য L একইভাবে, কিছু ক্ষেত্রে ফ্রুক্টোজ অসহিষ্ণুতা দেখা দিতে পারে, যাতে আক্রান্ত ব্যক্তিকে তার উপাদানটি সারা জীবন এই উপাদান ছাড়াই করতে হয়। দুর্ভাগ্যক্রমে, অ্যামিনোসিডুরিয়ার কারণ হিসাবে চিকিত্সা করা সম্ভব নয়। এই কারণে, মূল জিনিসটি যতটা সম্ভব এই রোগের প্রভাব এবং লক্ষণগুলি সীমাবদ্ধ করা। সর্বোপরি, কিডনি পাথর তরল গ্রহণ বাড়িয়ে এড়ানো যেতে পারে। অ্যামিনোসিডুরিয়া দ্বারা আয়ু হ্রাস হবে কিনা তা সাধারণত পূর্বাভাস দেওয়া যায় না।

প্রতিরোধ

অ্যামিনোসিডুরিয়ার যে কোনও রূপ সর্বদা প্রাথমিক রোগ বা ত্রুটির প্রভাব, যেমন ত্রুটিযুক্ত এনকোডেড পরিবহন প্রোটিন or এনজাইম। সরাসরি প্রতিরোধক পরিমাপ যা অ্যামিনোসিডুরিয়া প্রতিরোধ করতে পারে তাই এর অস্তিত্ব নেই। নীতিগতভাবে, প্রতিরোধমূলক পরিমাপ সুতরাং সম্পর্কিত প্রাথমিক রোগ বা ত্রুটিগুলি প্রতিরোধের লক্ষ্য হতে হবে। তবে, বেশিরভাগ প্রাথমিক রোগের ক্ষেত্রে এটি সম্ভব নয় কারণ তারা জিনগতভাবে প্রাথমিক ত্রুটিগুলি নির্ধারিত হয়। নীতিগতভাবে, রেনাল প্রতিরোধকারী আচরণগুলি প্রদাহ এবং লিভারের রোগগুলি কার্যকর।

অনুপ্রেরিত

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, অ্যামিনোসিডুরিয়া অন্য উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত রোগের ইঙ্গিত দেয়, তাই অন্তর্নিহিত রোগের চিকিত্সার দিকে মনোনিবেশ করা। তবে এটির ফলে কোনও সম্পূর্ণ নিরাময় হবে কিনা তা সাধারণত পূর্বাভাস দেওয়া যায় না। কিছু ক্ষেত্রে, ক্ষতিগ্রস্থরা আজীবন নির্ভরশীল থেরাপি লক্ষণগুলি হ্রাস করতে। অ্যামিনোসিডুরিয়া দ্বারা আক্রান্তদের জন্য যত্নের জন্য বিকল্পগুলি তাই খুব সীমিত। সাধারণভাবে, স্বাস্থ্যকর একটি স্বাস্থ্যকর জীবনধারা খাদ্য রোগের ধীরে ধীরে ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। একই সময়ে, অ্যামিনোসিডুরিয়ার জন্য ট্রিগারটিও খুঁজে পাওয়া উচিত এবং আরও এড়ানো উচিত। কিছু ক্ষেত্রে, লক্ষণগুলি সর্বনিম্ন রাখার জন্য এটির জন্য রোগীর নির্দিষ্ট কিছু খাবার এবং উপাদান এড়ানো প্রয়োজন। গঠন এড়াতে কিডনি পাথরঅতিরিক্ত তরল গ্রহণ করা উচিত। এটা সম্ভব যে অ্যামিনোসিডুরিয়া রোগীর আয়ুও হ্রাস করতে পারে। ফ্রুক্টোজযুক্ত খাবারের খাবারগুলি যে কোনও মূল্যে এড়ানো উচিত। অ্যামিনোসিডুরিয়ার ক্ষেত্রে, অন্যান্য আক্রান্তদের সাথে যোগাযোগ করুন শর্ত এটি কার্যকর হিসাবে প্রমাণিত হতে পারে, কারণ এটি তথ্যের বিনিময় হতে পারে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

অ্যামিনোসিডুরিয়া অবশ্যই একজন চিকিত্সক দ্বারা নির্ণয় এবং চিকিত্সা করা উচিত। মেডিকেল সহ থেরাপি, কিছু দ্বারা উপসর্গগুলি হ্রাস করা যেতে পারে ক্স এবং স্ব-সহায়তা পরিমাপ। প্রথমত, খাদ্য পরিবর্তন করা উচিত: ফ্রুক্টোজ এবং সুক্রোজযুক্ত খাবার (রস, কমলা এবং লেবু, মসুর, বেত চিনিঅ্যামিনো অ্যাসিড সমৃদ্ধ খাবার (মাংস, মাছ, দুগ্ধজাত খাবার, ডিম, কুটির পনির, বাদাম) আরও ঘন ঘন সেবন করা উচিত। চিকিৎসকের পরামর্শে ডায়েট পরিপূরক হতে পারে খাদ্য সম্পূরক অ্যামিনো অ্যাসিডযুক্ত উপরন্তু, অনেক মাতাল করা উচিত। একদিকে, এটি বিপাক এবং এইভাবে হজম ক্রিয়াকলাপকে উত্সাহ দেয়। অন্যদিকে, মূত্রথলির পাথর এবং অ্যামিনোসিডুরিয়ার অন্যান্য সাধারণ গৌণ লক্ষণগুলি প্রতিরোধ করা হয়। ক্স যেমন কম্বুচা, ভূট্টা চা বা উষ্ণ বিয়ার কিডনি নুড়িগুলির বিরুদ্ধেও সুপারিশ করা হয়। প্রকৃতি থেকে প্রমাণিত প্রতিকারগুলির মধ্যে রয়েছে শুকনো সমুদ্রের থিসল শিকড়, Marshmallow পাতা বা বার্চ পাতার চা বিভিন্ন ক্স এবং medicষধি গাছগুলি বমি বমি ভাব, বমি বমিভাব এবং ঘামের মতো উপসর্গগুলিও প্রশমিত করে। কোন প্রতিকারগুলি এবং প্রস্তুতিগুলি বিস্তারিতভাবে দরকারী তা আগেই ডাক্তারের সাথে পরিষ্কার করা উচিত। শেষ অবধি, নিরাময় প্রক্রিয়াটি ত্বরান্বিত করতে প্রচুর অনুশীলন এবং পর্যাপ্ত ঘুম সহ একটি স্বাস্থ্যকর জীবনযাত্রা বজায় রাখা উচিত।