আলফা-গ্যালাক্টোসিডেস হ'ল হাইড্রোলেসের গ্রুপের অন্তর্গত একটি এনজাইম। এনজাইমের আরেকটি নাম সিরামাইড ট্রাইহেক্সোসিডেস। এনজাইমটি সমস্ত মানব কোষে পাওয়া যায় এবং আলফা-ডি-গ্লাইকোসিডিক বন্ধনকে বিভক্ত করে।
একটি আলফা-গ্লাইকোসিডিক বন্ড উপস্থিত থাকে যখন গ্যালাকটোজের মতো কার্বোহাইড্রেট একটি অ্যালকোহল গ্রুপের সাথে যুক্ত হয়, উদাহরণস্বরূপ। আরও স্পষ্টভাবে, এনজাইম আলফা-গ্যালাক্টোসিডেসটি কোষের লাইসোসোমে ঘটে এবং গ্লাইকোসফিংলোপিডস এবং গ্লাইকোপ্রোটিনগুলি তাদের পৃথক উপাদানগুলিতে বিভক্ত করে। জিন ত্রুটির কারণে সৃষ্ট এনজাইমের একটি ত্রুটি ক্লিনিকাল চিত্রের দিকে নিয়ে যেতে পারে ফ্যাব্রির রোগ.
আলফা-গ্যালাক্টোসিডেসের টাস্ক, ফাংশন এবং এফেক্ট
আলফা-গ্যালাক্টোসিডেস একটি এনজাইম এবং এর কাজটি বিশেষ চর্বিগুলি ভেঙে ফেলাতে সহায়তা করা। এই চর্বিগুলি খাবারের মাধ্যমে শরীরে শোষিত হতে পারে। দেহে এগুলি প্রায় সমস্ত কোষে পাওয়া যায়।
আলফা-গ্যালাক্টোসিডেজ দ্বারা চর্বিগুলির বিভাজন কোষের মধ্যে প্যাথোলজিকাল বিস্তারকে বাধা দেয়। এনজাইম যেভাবে কাজ করে তা ক্লাসিক হাইড্রোলাইসিসের অনুরূপ। হাইড্রোলাইসিসের সময়, একটি অণুর পৃথক উপাদানগুলির মধ্যে রাসায়নিক বন্ধন (আলফা-ডি-গ্লাইকোসিডিক বন্ড) জলের একটি অণুর সংযোজনের অধীনে বিভক্ত হয়, যার ফলে দুটি পণ্য হয়।
এনজাইমের বৈশিষ্ট্যযুক্ত বৈশিষ্ট্যের কারণে, বিভক্ত চর্বিগুলির প্রতিক্রিয়া উল্লেখযোগ্যভাবে ত্বরান্বিত হয়। ফলস্বরূপ, প্রতি ইউনিট আরও চর্বি ভেঙে যেতে পারে। সবার মতো এনজাইম আলফা-গ্যালাক্টোসিডেস এনজাইম, অপরিবর্তিত এবং একই পরিমাণে এই প্রতিক্রিয়া থেকে উদ্ভূত হয়।
আলফা-গ্যালাক্টোসিডেসের অনুঘটকিত প্রতিক্রিয়া শরীরে গ্লাইকোসফিংগোলিপিডের মোট পরিমাণ হ্রাস করার প্রভাব ফেলে। আলফা-গ্যালাক্টোসিডেস দ্বারা ভেঙে ফ্যাটগুলির নাম গ্লাইকোসফিংগোলিপিডস। সামগ্রিকভাবে, এটি কোষগুলিতে গ্লাইকোসফিংলোপিডস জমা হওয়ার কারণে শরীরের কোষগুলির মৃত্যুকে বাধা দেয়। এইভাবে ক্লিনিকাল ছবি ফ্যাব্রির রোগ ঘটে না।
এটি কোথায় তৈরি করা হয়?
এনজাইম আলফা-গ্যালাকটোসিডেসের পূর্ববর্তীরা দ্বারা সংশ্লেষিত হয় ribosomes কোষের। এগুলি এমিনো অ্যাসিডগুলির একটি শৃঙ্খল প্রকাশ করে, যা পরে সমাপ্ত এনজাইম গঠন করে এন্ডোপ্লাজমিক রেটিকুলামে। এখানে এনজাইম সমাপ্ত এনজাইমের সাথে পরিপক্ক হয়।
সেখান থেকে অ্যামিনো অ্যাসিডের চেইনগুলি বিশেষ ভ্যাসিকেলগুলির মাধ্যমে গোলজি যন্ত্রপাতিতে স্থানান্তরিত হয়। এখান থেকে এনজাইম হয় ভেসিকেলগুলির মাধ্যমে লাইসোসোমে বা কোষের পৃষ্ঠে স্থানান্তরিত হতে পারে এবং কোষের মধ্যবর্তী স্থানে ছেড়ে দেওয়া যেতে পারে। অন্যান্য কক্ষগুলি এখন এটি গ্রহণ করতে পারে এনজাইম রিসেপ্টর-মধ্যস্থতা শোষণ দ্বারা।
আলফা-গ্যালাক্টোসিডেস হ্রাস পেয়েছে
এনজাইম আলফা-গ্যালাক্টোসিডেসের ঘাটতির ফলে শরীরের কোষে মেদ (গ্লাইকোসফিংলাইপিডস) হ্রাস পায়। এটি কোষের লাইসোসোমে চর্বি জমে থাকে। এই জমাটি বেশিরভাগ কক্ষ দ্বারা দুর্বলভাবে সহ্য করা হয় এবং এগুলির উপর ক্ষতিকারক প্রভাব রয়েছে।
ফলস্বরূপ, প্রোগ্রামযুক্ত কোষের মৃত্যু প্রায়শই ঘটে। এটি ত্বক এবং জাহাজের পরিবর্তন বা বিভিন্ন লক্ষণগুলির মধ্যে নিজেকে প্রকাশ করতে পারে ব্যথা হাত ও পায়ে ফ্যাব্রির রোগ আলফা-গ্যালাক্টোসিডেসের ঘাটতিজনিত একটি রোগ।
অভাবের কারণটি সাধারণত বংশগত এবং খুব বিরল। দেরীতে বেশ কয়েকটি লক্ষণ দেখা দিলে প্রায়শই এই রোগটি প্রথম নজরে আসে শৈশব। পাঞ্চিফর্ম আছে ত্বকের পরিবর্তন, ব্যথা হাত ও পায়ে, পরিবর্তিত তাপমাত্রা সংবেদন, শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস, প্রস্রাবে চোখ এবং প্রোটিনের পরিবর্তন।
পরিবর্তনের কারণে জাহাজকিডনি বিশেষত রেনাল ইনফার্কশন বা রোগের সময়কালে রেনাল অপর্যাপ্ততার ঝুঁকিতে থাকে। দ্য হৃদয় এ এর ঝুঁকিও রয়েছে হৃদপিন্ডে হঠাৎ আক্রমণ. একটি ঘাই প্রায়শই ঘটে occurs
থেরাপিতে ট্যাবলেটগুলির সাথে এনজাইমের প্রাথমিক প্রতিস্থাপন থাকে। চিকিত্সা চলাকালীন, ডায়ালিসিস বা একটি বৃক্ক ট্রান্সপ্ল্যান্ট প্রয়োজনীয় হয়ে উঠতে পারে। যদি এনজাইম আলফা-গ্যালাক্টোসিডেসের ঘাটতি থাকে তবে এটি ট্যাবলেট গ্রহণের মাধ্যমে খুব ভালভাবে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে, যাতে খুব কমই পরিবর্তন লক্ষণীয় হয়।
ট্যাবলেটগুলি কৃত্রিমভাবে উত্পাদিত এনজাইমগুলি ধারণ করে যা তাদের ক্রিয়ায় শরীরের নিজস্ব এনজাইমের সাথে হুবহু মিলে যায়। ট্যাবলেটগুলির সাথে প্রতিস্থাপন হ'ল আলফা-গ্যালাক্টোসিডেসের জ্ঞাত অভাবের জন্য সাধারণত প্রয়োগ করা থেরাপি। এই কারণে থেরাপিকে এনজাইম রিপ্লেসমেন্ট থেরাপিও বলা হয়। যেহেতু দেহের কোষগুলির পৃষ্ঠতলে বিশেষ রিসেপ্টর রয়েছে যা এনজাইমকে চিনে, তাই কোষগুলি এন্ডোসাইটোসিস দ্বারা এনজাইমকে তাদের প্লাজমাতে শুষে নিতে পারে। শোষণের পরে, এনজাইমগুলি কোষের মধ্যে তাদের প্রভাবটি উদ্ঘাটিত করে, যা গ্লাইকোসফিংলাইপিডের পরিমাণ হ্রাস করে।
