উদ্ধার পথে, একটি বায়োমোলিকুলের অবক্ষয় পণ্যগুলি থেকে একটি নতুন বায়োমোলিকুল সংশ্লেষিত হয়। উদ্ধার পথটি উদ্ধার পথ হিসাবেও পরিচিত এবং এক অর্থে বিপাকের মধ্যে পুনর্ব্যবহারের একটি রূপ।
উদ্ধার পথ কী?
উদ্ধার পথটি প্রথমে বিপাকের মধ্যে এই পুনর্ব্যবহারের সাধারণ ফর্মকে বোঝায় এবং দ্বিতীয়ত পিউরিন নিউক্লিওটাইডগুলির বিপাকীয় পথকে বোঝায়। পুরিন নিউক্লিওটাইডগুলি হ'ল মৌলিক রাসায়নিক বিল্ডিং ব্লক ডিঅক্সিরাইবোনিউক্লিয়িক এসিড (ডিএনএ) এবং রাইবোনিউক্লিক এসিড (আরএনএ) পুটিন নিউক্লিওটাইড উদ্ধারকালে, পিউরিন থেকে মনোনোক্লিয়োটাইড গঠিত হয় ঘাঁটি গ্যানাইন, অ্যাডেনিন এবং হাইপোক্সাথাইন। 90% সহ, এই বিপাকীয় পথটি ফ্রি পিউরিনের প্রধান বিপাকীয় পথ। বাকীটি অবনমিত হয় ইউরিক এসিড। সর্বোপরি, উদ্ধার পথটি পিউরিন মনোোনোক্লিয়োটাইডগুলির দে নভো বায়োসাইটিসিসের উপরে অসংখ্য সুবিধা দেয়। উদাহরণস্বরূপ, এটি উল্লেখযোগ্যভাবে আরও শক্তি দক্ষ।
অ্যানাটমি এবং কাঠামো
সাইক্লিক্লিক পিউরিন সংশ্লেষণ ঘাঁটি শরীরের জন্য ব্যয়বহুল। অতএব, তারা সাধারণ থেকে অবনমিত হয় ঘাঁটি এবং তারপরে পুনরায় ব্যবহার করা হয়েছে। উদ্ধারকাজে মনোনোক্লিওটাইডস, নিউক্লিওসাইডস, পলিনুক্লিওটাইডস বা নিউক্লিক অ্যাসিড বেসগুলির অবক্ষয়ের বিভিন্ন মধ্যস্থতাগুলি পুরোপুরি অবনমিত হওয়ার পরিবর্তে সমাবেশ প্রতিক্রিয়াগুলিতে ব্যবহৃত হয়। উদ্ধার পথের প্রতিক্রিয়া কার্যকর এবং মূল্যবান বিপাকীয় মধ্যস্থতাকারী, তথাকথিত বিপাক, নিষ্পত্তি থেকে বাঁচাতে পারে। এই বিপাকগুলি তাই আর উত্পাদন করতে হবে না। এই প্রক্রিয়াটি এইভাবে কোষকে একটি উচ্চ শক্তি খরচ করে দেয়। উদ্ধার পথে, ক রাইবোস ফসফেট ফসফোরিবোসিল পাইরোফোসফেট (পিআরপিপি) থেকে বিনামূল্যে পিউরিন বেসে স্থানান্তরিত হয়। নিউক্লিওটাইড এভাবে পাইরোফসফেট বিভক্ত হয়ে গঠিত হয়। দ্য এনজাইম এর জন্য প্রয়োজনীয় ফসফোরিবোসিল পাইরোফসফেট দ্বারা সক্রিয় করা হয় এবং শেষের পণ্যগুলি দ্বারা বাধা দেওয়া হয়। পিউরিন বেস অ্যাডেনিন থেকে, একসাথে (পিআরপিপি) এবং এনজাইম অ্যাডেনিন ফসফোরিবোসিলট্রান্সফেরাজ (এপিআরটি) এর মাধ্যমে, এডিনসিন মনোফসফেট (এএমপি) গঠিত হয়। পিআরপিপি এবং এনজাইম হাইপোক্সান্থাইন-গুয়ানিন ফসফোরিবোসিলট্রান্সফেরাজ (এইচজিপিআরটি) এর সাথে একত্রে গুয়ানিন নিউক্লিওটাইড গুয়ানোসিন মনোফসফেট (জিএমপি) হয়ে যায়। হাইপোক্সানথাইন পিআরপিপি এবং এনজাইম হাইপোক্সান্থাইন-গুয়াইন ফসফোরিবোসিলট্রান্সফেরেসের সাথে নিউক্লিওটাইড ইনোজিন মনোফসফেট (আইএমপি) তে রূপান্তরিত হয়। অন্যান্য এনজাইম উদ্ধারকাজের সাথে জড়িত হ'ল নিউক্লিওসাইড ফসফোরিলেসস, নিউক্লিওসাইড কিনেসেস এবং নিউক্লিয়োটাইড কিনেসেস। 90% পিউরিন প্রথমে নিউক্লিওটাইডে রূপান্তরিত হয় এবং এর সংশ্লেষণের জন্য পুনরায় ব্যবহৃত হয় নিউক্লিক অ্যাসিড রূপান্তর মাধ্যমে। 10% পিউরিনকে অবনমিত করা হয় ইউরিক এসিড এবং দ্বারা উত্সাহিত বৃক্ক.
কাজ এবং কাজ
উদ্ধারকাজ শরীরের প্রায় সমস্ত কোষে ঘটে, কারণ দেহের প্রায় সমস্ত কোষে পিউরিনগুলিও অবনমিত হয়। পিউরিন হেটেরোসাইকেলের গ্রুপের সাথে সম্পর্কিত এবং পাইরিমিডিনগুলির সাথে এটির প্রধান বিল্ডিং ব্লক নিউক্লিক অ্যাসিড। স্যালভেজের পথটি নিজেই ব্যবহার করে পিউরিন তৈরি হয়। কোষের নিউক্লিয়াস রয়েছে এমন সমস্ত কোষে এগুলি উপস্থিত থাকে। প্রাণীজ উত্সের খাবারগুলি, বিশেষত অফাল এবং চামড়া, অনেক purines থাকে। উদ্ধার পথ দিয়ে পুনরায় পুনর্ব্যবহার করা হয়নি এমন পিউরিনগুলি ভেঙে গেছে ইউরিক এসিড এবং কিডনি দ্বারা উত্সাহিত। সেখানে নেই রক্ত উদ্ধার পথের জন্য মানগুলি, তবে ইউরিক অ্যাসিডের জন্য রয়েছে। পুরুষদের মধ্যে, রক্ত ইউরিক অ্যাসিডের মাত্রা সাধারণত ৩.৪ থেকে .3.4.০ মিলিগ্রাম / ১০০ মিলিগ্রামের মধ্যে থাকে। মহিলাদের ক্ষেত্রে ইউরিক অ্যাসিডের মাত্রা 7.0 থেকে 100 মিলিগ্রাম / লিটারের মধ্যে হওয়া উচিত।
রোগ
যদি উদ্ধার পথের কোনও ত্রুটি থাকে তবে পিউরিনগুলি আর পুনর্ব্যবহারযোগ্য হতে পারে। সুতরাং, উল্লেখযোগ্যভাবে আরও পিউরিনগুলি ভেঙে যায়, ফলে ইউরিক অ্যাসিডও বৃদ্ধি পায়। দ্য বৃক্ক ইউরিক অ্যাসিড সম্পূর্ণরূপে নিষ্কাশন করতে সক্ষম নয়, ফলস্বরূপ হাইপারিউরিসেমিয়া. হাইপারউরিসেমিয়া ইউরিক অ্যাসিড স্তর বৃদ্ধি হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয় রক্ত। সংজ্ঞানুসারে, হাইপারিউরিসেমিয়া 6.5 মিলিগ্রাম / ডিএল এর ইউরিক অ্যাসিড স্তরে উপস্থিত থাকে। প্রান্তিক মান উভয় লিঙ্গের ক্ষেত্রে সমানভাবে প্রযোজ্য। উদ্ধার পথের ব্যাঘাতের কারণে ইউরিক অ্যাসিডের মাত্রা বৃদ্ধির বিষয়টি প্রাথমিক হাইপারিউরিসেমিয়া হিসাবেও পরিচিত। সমস্ত হাইপারিউরিসেমিয়াসের প্রায় 1% পিউরিন বিপাকের ব্যাধিজনিত কারণে ইউরিক অ্যাসিড অতিরিক্ত উত্পাদন দ্বারা সৃষ্ট। প্রাথমিক হাইপারিউরিসেমিয়াসের সর্বাধিক অংশ হ'ল ইউরিক অ্যাসিড নিষ্কাশন হ্রাসের উপর ভিত্তি করে বৃক্ক। উন্নত মূত্রের মাত্রা হ্রাস প্রাপ্ত উতস্রবণ বা বর্ধিত ইউরিক অ্যাসিড উত্পাদনের উপর ভিত্তি করে কিনা তা আলাদা করার জন্য ইউরিক অ্যাসিড ছাড়পত্র নির্ধারণ করতে হবে ur ইউরিক অ্যাসিড ছাড়পত্র গণনা করার জন্য, 24 ঘন্টা মূত্র সংগ্রহের মধ্যে ইউরিক অ্যাসিড নিঃসরণ এবং সিরাম ইউরিক অ্যাসিড নির্ধারিত হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে হাইপারুরিসেমিয়া অসম্পূর্ণভাবে থেকে যায়। ব্যাপক হাইপারিউরিসেমিয়ার ক্ষেত্রে, একটি তীব্র গেঁটেবাত আক্রমণ ঘটে। এখানে, স্ফটিকযুক্ত সল্ট ইউরিক অ্যাসিড জমা হয় জয়েন্টগুলোতে। এটাও বিশালাকার প্রদাহ ক্ষতিগ্রস্থ মধ্যে জয়েন্টগুলোতে অতিরিক্ত উত্তাপ সহ, ব্যথা এবং মারাত্মক লালভাব দ্য মেটাটারসোফ্যালঞ্জিয়াল যৌথ বড় পায়ের আঙ্গুলের গোড়ালি যৌথ এবং জানুসন্ধি বিশেষত ঘন ঘন প্রভাবিত হয়। যদি গেঁটেবাত দীর্ঘ সময় ধরে থাকে, টিস্যু পুনর্নির্মাণ ঘটে। দ্য তরুণাস্থি মধ্যে জয়েন্টগুলোতে ঘন এবং তথাকথিত গেঁটেবাত টোপি বিকাশ। হাইপারিউরিসেমিয়ার দিকে পরিচালিত একটি জিনগত ত্রুটি হ'ল লেশ-ন্যাহান সিনড্রোম। এই রোগটি এক্স-লিঙ্কযুক্ত রিসেসিভ পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয় এবং এর ফলে এনজাইম হাইপোক্স্যান্থাইন-গ্যানাইন ফসফোরিবোসিলট্রান্সফেরেসের (এইচজিপিআরটি) ঘাটতি হয়। যেহেতু এনজাইম পিউরিন বেসগুলি হাইপোক্স্যান্থাইন এবং গুয়ানিনের পিউরিন বিপাকের সাথে জড়িত, তাই আরও পিউরিন হ্রাসের জন্য উত্পাদিত হয়। ফলাফল ইউরিক অ্যাসিড একটি তীব্র বৃদ্ধি। এই রোগটি উত্তরাধিকারসূত্রে এক্স-লিঙ্কযুক্ত। অতএব, লেশ-ন্যহান সিন্ড্রোম প্রায় একচেটিয়াভাবে পুরুষদেরকে প্রভাবিত করে। প্রথম লক্ষণগুলি জন্মের প্রায় দশ মাস পরে প্রদর্শিত হয়। বাচ্চারা একটি সুস্পষ্ট প্রদর্শন পা আন্দোলনের অভাব এবং উন্নয়নমূলক বিলম্বের সংমিশ্রণে অবস্থান। প্রথম লক্ষণটি প্রায়শই ডায়াপারে প্রস্রাবের ধারণক্ষমতা বৃদ্ধি করে। গুরুতর ক্ষেত্রে স্ব-আঘাত যেমন ঠোঁট এবং আঙ্গুল কামড় এবং প্রতিবন্ধী চিন্তা দক্ষতা। আক্রান্ত বাচ্চারা তাদের বাবা-মা, ভাই-বোন, বন্ধুবান্ধব বা যত্নশীলদের প্রতি আক্রমণাত্মক আচরণ করতে পারে।
