এপিডোমারডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিস: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

এপিডোরোডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিস হ'ল একটি রোগ চামড়া যা জন্ম থেকেই রোগীদের মধ্যে উপস্থিত থাকে। এপিডারমোডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিস প্রসঙ্গে, একটি তথাকথিত সাধারণীকরণের ভেরুক্রোসিস খুব চরম আকারে বিকশিত হয়। এপিডোমারডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিস অত্যন্ত বিরল এবং বিকাশের ঝুঁকি বাড়ায় চামড়া ক্যান্সার। উপরন্তু, দী চামড়া ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের মধ্যে কিছু নির্দিষ্ট মানব পেপিলোমা ভাইরাসগুলির প্রতি বিশেষ সংবেদনশীল।

এপিডারমোডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিস কী?

এপিডোরোডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিস লুৎজ-লেয়ানডোভস্কি এপিডোমারডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিস হিসাবে সমার্থক নামেও পরিচিত। এই রোগটি সাধারণত একটি অটোসোমাল রিসেসিভ পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয়। এপিডোমারডিসপ্লাজিয়া ভারিক্রিওফর্মিস খুব বিরল এবং তথাকথিত জেনোডার্মাটোসেস অর্থাৎ ত্বকের জন্মগত রোগগুলির সাথে সম্পর্কিত। রোগীরা এইচপি সংক্রমণে অস্বাভাবিকভাবে সংবেদনশীল ভাইরাস। এর সাথে এই সংক্রমণের ফলস্বরূপ ভাইরাস, দাগ, আঁশ এবং পাপুলি ত্বকে প্রদর্শিত হয়। এই ত্বকের অস্বাভাবিকতাগুলি প্রাথমিকভাবে রোগীদের হাত ও পায়ে প্রভাবিত করে। অসঙ্গতিগুলি হত্তয়া অনিয়ন্ত্রিতভাবে এবং পৃথক ক্ষেত্রে উপর নির্ভর করে, নেতৃত্ব শরীরের সংশ্লিষ্ট অংশগুলিতে স্পষ্টত উপস্থিতি। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এপিডোরোডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিস এক থেকে বিশ বছর বয়সের মধ্যে প্রথমবারের জন্য উদ্ভাসিত হয়। যাইহোক, কিছু ক্ষেত্রে, এই রোগটি প্রথম মধ্যবয়স্কদের মধ্যে প্রদর্শিত হয়। সমার্থক রোগের নামটি সেই দুই চিকিত্সককে বোঝায় যিনি এই রোগটি প্রথমে বৈজ্ঞানিকভাবে বর্ণনা করেছিলেন। এগুলি হলেন লুটজ এবং লেয়ানডোভস্কি।

কারণসমূহ

এপিডোরোডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিস ত্বকের একটি জিনগত ব্যাধি যা আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে জন্ম থেকেই উপস্থিত থাকে birth EVER1 এবং EVER2 নামক দুটি জিনের জিনগত ত্রুটি, 17 তম ক্রোমোজোমের অঞ্চলে অবস্থিত, নেতৃত্ব এপিডারমডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিসের বিকাশে। জেনেটিক ত্রুটির কারণে রোগীদের ত্বক এইচপি সংক্রমণের জন্য অত্যন্ত সংবেদনশীল ভাইরাস। জেনেটিক ত্রুটি সাধারণত একটি মিউটেশনের ফলে দেখা দেয়। আক্রান্ত জিনগুলি পদার্থের নিয়ন্ত্রণে জড়িত দস্তা কোষের নিউক্লিয়াসে। বিভিন্ন গবেষণায় দেখা গেছে যে দস্তা ভাইরাল একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে প্রোটিন। ভি এবং অষ্টম ধরণের এইচপি ভাইরাস আক্রান্ত রোগীদের জন্য একটি বিশেষ হুমকি হিসাবে চিহ্নিত করে। এই ভাইরাসগুলি প্রায় 80 শতাংশ লোকের মধ্যে উপস্থিত থাকে তবে এগুলি সাধারণত স্বাস্থ্যকর ব্যক্তিদের ক্ষেত্রে তুলনামূলক লক্ষণগুলির কারণ হয় না। অন্যান্য ধরণের মানব পেপিলোমা ভাইরাসগুলি এপিডোমারডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিসের জন্য ট্রিগারও সম্ভব।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

এপিডোমারডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিস পৃথক ক্ষেত্রে ত্বকে খুব ভিন্ন উপস্থিতি দ্বারা নিজেকে প্রকাশ করে। স্কেলিং স্কিন অঞ্চলগুলি, warts, এবং পাপুলিগুলি এপিডোমারডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিসের সাধারণ। অস্বাভাবিকতাগুলি মূলত হাত, পা, ট্রাঙ্ক এবং মুখের অঞ্চলে ঘটে। কখনও কখনও ত্বকের ক্ষত বাদামী প্যাচগুলিতে লালচে হিসাবে উপস্থিত হবে। আরও মারাত্মক ক্ষেত্রে, স্কেল থেকে এবং আউটগ্রোথগুলি বিকাশ লাভ করে আঁচিলমত চামড়া অঞ্চল। চরম ক্ষেত্রে, এটি হাত এবং পায়ের ক্রিয়াগুলি উল্লেখযোগ্যভাবে সীমাবদ্ধ করে। লালচে বা গোলাপী রঙের পেপুলগুলি প্রায়শই অঙ্গগুলির চারপাশে বিকাশ লাভ করে।

রোগ নির্ণয়

এপিডোমারডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিস রোগ নির্ণয় সাধারণত বিশেষায়িত চর্ম বিশেষজ্ঞের দ্বারা তৈরি করা হয়। রোগের বিরলতা কখনও কখনও অর্থাত্ নির্ণয়ের তুলনামূলকভাবে দীর্ঘ সময় লাগে। রোগী চিকিত্সকের কাছে পৃথক ক্লিনিকাল চিত্র বর্ণনা করে এবং রোগের প্রথম প্রকাশের সময় ব্যাখ্যা করে। একটি পরিবারের ইতিহাস সাধারণত নেওয়া হয়। এইভাবে, চিকিত্সক রোগীর পরিবারের সম্ভাব্য তুলনীয় কেস সম্পর্কিত গুরুত্বপূর্ণ তথ্য অর্জন করেন। এটি দ্রুত সম্ভাব্য রোগগুলির বর্ণালীকে হ্রাস করে এবং নির্ণয়ের গতি বাড়ায়। ক্লিনিকাল পরীক্ষার অংশ হিসাবে, চিকিত্সক প্রথমে ক্ষতিগ্রস্থ ত্বকের ক্ষেত্রের দিকে দৃষ্টি আকর্ষণ করেন। সাধারণ পাপুলি, দাগ এবং warts পাশাপাশি ত্বকের কার্সিনোমাস এপিডোমারডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিসকে নির্দেশ করে। কখনও কখনও ত্বকের পরিবর্তন পুরো শরীরের পৃষ্ঠে প্রদর্শিত হবে। অনেক রোগীর ক্ষেত্রে অবশ্য এগুলি অঙ্গগুলির মতো নির্দিষ্ট অঞ্চলে সীমাবদ্ধ। চর্মরোগ বিশেষজ্ঞ এটি নির্ধারণ করে যে এটি এপিডোরডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিসের সৌম্য বা মারাত্মক অভিব্যক্তি কিনা। সৌম্যরূপে, রোগীদের কেবল সৌম্য থাকে ত্বকের ক্ষত যেমন warts বা papules বিপরীতে, বিভিন্ন ধরণের ত্বক ক্যান্সার এপিডারমডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিসের ম্যালিগন্যান্ট ভেরিয়েন্টে উপস্থিত রয়েছে।

জটিলতা

এপিডারোডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিসের কারণে বিভিন্ন লক্ষণ এবং জটিলতা দেখা দিতে পারে। এই ক্ষেত্রে, রোগীর ত্বকের ঝুঁকি বাড়ায় ক্যান্সার এবং সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে এটি থেকে মারা যেতে পারে। একটি নিয়ম হিসাবে, তবে, এই ক্ষেত্রে খুব কমই ঘটে, যদিও রোগীর অবশ্যই সরাসরি সূর্যের আলো এড়ানো উচিত এবং সর্বদা তার ত্বককে রক্ষা করতে হবে। এটা পারে নেতৃত্ব দৈনন্দিন জীবনে সীমাবদ্ধতা। ত্বক এছাড়াও নির্দিষ্ট ভাইরাস বিশেষত সংবেদনশীল এবং ফুসকুড়ি, warts বা papules সঙ্গে প্রতিক্রিয়া করতে পারে। এগুলি কেবল নেতৃত্ব দিতে পারে না ব্যথা, তবে নেতিবাচক দৃষ্টি আকর্ষণও আকর্ষণ করে, যাতে রোগী হীনমন্যতা জটিলতায় ভোগেন এবং স্ব-সম্মান হ্রাস করেন। সামাজিক যোগাযোগগুলি প্রায়শই এড়ানো হয় যা মানসিক সমস্যার মধ্যেও নিজেকে প্রকাশ করতে পারে। আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য আরও প্রায়শই পরীক্ষা করাতে হবে ত্বক ক্যান্সার। যদি এটি ঘটে থাকে তবে এটিকে সার্জিকালি অপসারণ করা যেতে পারে এবং এর পরে আর কোনও অভিযোগ বা জটিলতা নেই। তবে এপিডোমারডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিসের কার্যকারিতা এবং নিরাময় সম্ভব নয়, তাই আক্রান্ত ব্যক্তি নির্ভরশীল ত্বক ক্যান্সার পুরো জীবন জুড়ে স্ক্রিনিং এবং শক্তিশালী সূর্য সুরক্ষা। যদি টিউমার বিকাশ না ঘটে বা সময় মতো অপসারণ করা হয় তবে আয়ু কমে যায় না।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

যদি নবজাতকের সন্তানের ত্বক নির্দিষ্ট অস্বাভাবিকতা দেখায়, তবে জীবনের প্রথম দিনগুলিতে তাদের একজন ডাক্তার দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত। মুখ, হাত, পা বা ধড়ের স্কেলিংকে অস্বাভাবিক মনে করা হয় এবং এটি চিকিত্সাগতভাবে স্পষ্ট করা উচিত। যদি ত্বকের ফোলাভাব হয় এবং পপলার বা ওয়ার্টস গঠন হয় তবে ডাক্তারের সাথে দেখা করা প্রয়োজন। লক্ষণগুলি যদি ছড়িয়ে পড়ে বা তীব্রতা বৃদ্ধি পায় তবে এটি ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করার পরামর্শ দেওয়া হয়। যদি ত্বকের বিবর্ণতা দেখা দেয়, বা তাপমাত্রা এবং স্পর্শের উপলব্ধিতে যদি অসুবিধা থাকে তবে ডাক্তারের সাথে দেখা করতে হবে। যদি অসহিষ্ণুতা ব্যবহারের কারণে প্রতিক্রিয়া দেখা দেয় গায়ের, অঙ্গরাগ or মলমএকজন চিকিৎসকেরও পরামর্শ নেওয়া উচিত। পুনরাবৃত্ত ত্বকের প্রতিক্রিয়া ভোগ না করার জন্য, এটি সন্ধান করা উচিত যে কোন সক্রিয় পদার্থের ফলে অতি সংবেদনশীলতা দেখা দিয়েছে। লক্ষণগুলির কারণে যদি হাত বা পায়ের কার্যকারিতা সীমাবদ্ধ থাকে তবে একজন ডাক্তারের প্রয়োজন হয়। কঙ্কাল ব্যবস্থায় ক্ষয় এবং ক্ষতি হতে পারে এবং সংশোধন এবং চিকিত্সা করা প্রয়োজন। যদি ত্বকের অস্বাভাবিকতার কারণে সংবেদনশীল সমস্যা দেখা দেয় তবে এটি কোনও ডাক্তার বা থেরাপিস্টের সাহায্য নেওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়। হতাশাগ্রস্থ মেজাজ, প্রত্যাহার আচরণ, আগ্রাসন বা নিকৃষ্টতার অনুভূতিগুলির ক্ষেত্রে ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করার পরামর্শ দেওয়া হয়।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

বর্তমানে কার্যকর পরিমাপ জন্য থেরাপি এপিডারমডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিসের এখনও যথেষ্ট পরিমাণে বিকাশ ঘটেনি। রোগের দীর্ঘমেয়াদী নিরাময় বর্তমানে অবৈধ। কখনও কখনও রোগীদের সাথে চিকিত্সা করা হয় ওষুধ, এবং চিকিত্সক সাধারণত পরামর্শ দেয় ইন্টারফেরন বা সক্রিয় পদার্থ অ্যাসিট্রেটিন। যদি ত্বকে টিউমার-জাতীয় পরিবর্তনগুলি বিকাশ ঘটে তবে এগুলি সাধারণত সার্জিকভাবে অপসারণ করা হয়। এইভাবে, ত্বকের মারাত্মক কারসিনোমাস প্রতিরোধ করা হয়। এটি লক্ষ করা উচিত যে এপিডারমডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিসযুক্ত ব্যক্তিদের ঝুঁকি বাড়ায় স্ক্যামামাস সেল কার্সিনোমা। তদনুসারে, সাথে চিকিত্সকের সাথে নিয়মিত চেক আপগুলি ত্বক ক্যান্সার স্ক্রিনিং প্রয়োজনীয়। এটি ত্বকের ক্ষতিকারক পরিবর্তনের ক্ষেত্রে সময়োপযোগী হস্তক্ষেপের অনুমতি দেয়।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

এপিডারমডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিসের রোগ নির্ণয়কে প্রতিকূল হিসাবে বর্ণনা করা হয়। দ্য জিন বর্তমান আইন অনুসারে রোগ নিরাময় করা যায় না। এর পরিবর্তন প্রজননশাস্ত্র বর্তমান আইনী নির্দেশিকাগুলির আওতায় অনুমোদিত নয়। সুতরাং, লক্ষণগত থেরাপি স্থান গ্রহণ করে, যার কার্যকারিতাটি পৃথক ভিত্তিতে মূল্যায়ন করতে হবে। কিছু রোগীদের মধ্যে, ওষুধ পাওয়া যায় যে জীব দ্বারা ভালভাবে গ্রহণ করা হয়। ত্বকের উপস্থিতিগুলির উন্নতি ঘটে এবং সামগ্রিক লক্ষণগুলি হ্রাস করা হয়। তবুও, নিরাময়ের কোনও সম্ভাবনা নেই। যত তাড়াতাড়ি ওষুধ বন্ধ হয়ে গেছে, লক্ষণগুলির ক্রমবর্ধমান ও সংমিশ্রণ প্রত্যাশিত। সাধারণভাবে, শুধুমাত্র ওষুধের বিদ্যমান সক্রিয় উপাদানগুলি যথেষ্ট ত্রাণ সরবরাহ করে না। অনেক ক্ষেত্রেই অস্বাভাবিকতা বা ত্বকের দৃষ্টিহীন অপ্রীতিকর অঞ্চলগুলি অবশ্যই সার্জিক্যাল হস্তক্ষেপের মাধ্যমে অপসারণ করতে হবে। স্বাভাবিক ঝুঁকি এবং পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলি অবশ্যই বিবেচনায় নেওয়া উচিত। উপরন্তু, এর একটি পুনরাবৃত্তি ত্বকের পরিবর্তন একটি এক্সটেনশন সত্ত্বেও যে কোনও সময়ে সম্ভব। রোগের গুরুতর কোর্সের ক্ষেত্রে, ত্বকের মারাত্মক বিকাশ ঘটে। কার্সিনোমাস বিকাশ ঘটে, যা অবশ্যই যত তাড়াতাড়ি সম্ভব চিকিত্সা করা উচিত। যদি চিকিত্সার মধ্যে বিলম্ব হয় বা ত্বকের ক্যান্সারটি নজরে না পাওয়া যায় তবে একটি মারাত্মক কোর্স বিকাশ লাভ করতে পারে। শারীরিক অস্বাভাবিকতা ছাড়াও মানসিক সমস্যা দেখা দিতে পারে। এটি আরও আক্রান্ত ব্যক্তির সামগ্রিক প্রাক্কলনকে আরও খারাপ করে।

প্রতিরোধ

এপিডোমারডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিস একটি ত্বকের ব্যাধি উপস্থাপন করে যা জিনগত ত্রুটির উপর ভিত্তি করে জন্মগত হয়। চিকিত্সা গবেষণা বর্তমানে এপিডোমারডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিসের মতো বংশগত রোগ প্রতিরোধের জন্য যথেষ্ট উন্নত নয়। প্রাথমিক রোগ নির্ণয়ের জন্য আরও গুরুত্বপূর্ণ।

অনুপ্রেরিত

বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই এপিডোমারডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিস আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য বিশেষ যত্নের বিকল্প নেই। এই কারণে, আক্রান্ত ব্যক্তিরা আরও জটিলতা বা লক্ষণগুলি রোধ করার জন্য প্রাথমিকভাবে রোগের প্রাথমিক নির্ণয়ের উপর নির্ভর করে এবং সর্বোপরি। এপিডোরোডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিস রোগীর আয়ু হ্রাস বা অন্যথায় সীমাবদ্ধ করবে কিনা তা আগে থেকেই অনুমান করা যায় না। তবে সাধারণভাবে, রোগের প্রাথমিক সনাক্তকরণ তার পরবর্তী কোর্সে সর্বদা ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এই রোগের রোগীদের লক্ষণগুলি হ্রাস করার জন্য medicationষধ খাওয়ার উপর নির্ভরশীল। ডাক্তারের নির্দেশ সর্বদা অনুসরণ করা উচিত। যদি সন্দেহ বা অস্পষ্টতা থাকে তবে প্রথমে একজন চিকিত্সকের সাথে যোগাযোগ করা উচিত। টিউমারগুলি অপসারণের জন্য অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপগুলি প্রয়োজনীয় হওয়া অস্বাভাবিক কিছু নয়। এই ধরনের হস্তক্ষেপের পরে, আক্রান্ত ব্যক্তির সর্বদা বিশ্রাম নেওয়া উচিত এবং তার শরীরের যত্ন নেওয়া উচিত। প্রচেষ্টা বা অন্যান্য চাপজনক কার্যক্রম থেকে বিরত থাকতে হবে। টিউমারগুলি সফলভাবে অপসারণের পরেও শরীরের নিয়মিত পরীক্ষা করা উচিত। এপিডোরোডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিসের একটি সম্পূর্ণ নিরাময় অনেক ক্ষেত্রে সম্ভব নয়।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

যেহেতু এপিডোমারডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিস ত্বকের ক্যান্সারের ঝুঁকি বাড়ায়, তাই রোগীর সংস্পর্শে আসার থেকে বিশেষ সুরক্ষা নেওয়া বাঞ্ছনীয় UV বিকিরণ। দৈনন্দিন জীবনে সূর্যের প্রত্যক্ষ সংস্পর্শ এড়ানো উচিত। শরীরকে পোশাক দিয়ে বা টুপি এবং টুপিগুলির মতো আনুষাঙ্গিকগুলি যথাসম্ভব পুরোপুরি coveredেকে রাখা উচিত। ক প্রয়োগের মাধ্যমে ত্বকের দৃশ্যমান ক্ষেত্রগুলি ব্যাপকভাবে সুরক্ষিত করা উচিত সানস্ক্রিন। উচ্চ ব্যবহার করার জন্য যত্ন নেওয়া উচিত সূর্য সুরক্ষা ফ্যাক্টরযা 20 এর মানের চেয়ে কম হওয়া উচিত না a একটি সোলারিয়াম পরিদর্শন করা এড়ানো উচিত, কারণ কৃত্রিম জ্বালাময় প্রভাবের কারণে ত্বকের ক্যান্সারের ঝুঁকিও বৃদ্ধি পায়। এপিডারমোডিসপ্লাজিয়া ভেরুসিওফর্মিসের রোগী এইচপি ভাইরাসগুলির উচ্চ সংবেদনশীলতায় ভোগেন। এই কারণে, দৈনন্দিন জীবনে ভাইরাসের বিরুদ্ধে ব্যাপক সুরক্ষা অত্যন্ত প্রস্তাবিত। সুরক্ষিত যৌন মিলন এড়ানো উচিত। ব্যবহার ছাড়াও কনডম, অংশীদারদের ঘন ঘন পরিবর্তন থেকে বিরত থাকার পরামর্শ দেওয়া হয়। যেহেতু ভাইরাসগুলি ত্বকের সংস্পর্শের মাধ্যমে সংক্রামিত হয়, তাই এটি অপরিচিতদের সাথে এড়ানো এবং ব্যবহার করার পরামর্শ দেওয়া হয় জীবাণুনাশক নিয়মিত যদি সম্ভব হয় তবে পাবলিক টয়লেটগুলিতে যাওয়া এড়ানো উচিত। সুরক্ষা গ্লাভগুলি জনসাধারণের সুবিধা বা সংক্রমণের ঝুঁকিপূর্ণ অঞ্চলে পরা যেতে পারে। ভিতরে সাঁতার পুলগুলি, খালি পায়ে হাঁটা এড়ানো ভাল।