কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভান্স: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভান্স হ'ল একটি জন্মগত রোগ চামড়া। কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভান্স উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত এবং এটি খুব কমই ঘটে। কখনও কখনও রোগটি সিমেন্স আই সিনড্রোম বা কেরোটোসিস পিলারিস ডেকালভানস হিসাবে পরিচিত। কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভান্সকে প্রথম বর্ণিত হয়েছিল ১৯০৫ সালে লামেরিস।

কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভান্স কী?

কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভান্স মূলত খুব কম ফ্রিকোয়েন্সি সহ ঘটে। এক্ষেত্রে এই রোগের প্রকোপ আনুমানিক ১: ১,০০,০০০ বলে ধরা হয়। সর্বাধিক ক্ষেত্রে কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভ্যানস পুরুষদেরকে প্রভাবিত করে। এই রোগটি উত্তরাধিকারসূত্রে অটোসোমাল-প্রভাবশালী এবং বংশের সাথে এক্স-লিঙ্কযুক্ত উভয়ভাবেই প্রাপ্ত। নীতিগতভাবে, কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভ্যানস এমন একটি রোগ যা প্রভাবিত করে চামড়া এবং মধ্যে বিকাশ শৈশব ক্ষতিগ্রস্থ রোগীদের মধ্যে Lameris এর রোগ বর্ণনা করেছেন চামড়া তবে প্রথমবারের মতো, সিমেন্স আজ এই রোগের সাধারণ নামটিতে উল্লেখযোগ্য অবদান রেখেছিল। কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভানস প্রসঙ্গে, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা তথাকথিত কেরাতিনাইজেশন অস্বাভাবিকতায় ভোগেন। এগুলি রোগের বৈশিষ্ট্যযুক্ত ক্ষেত্রগুলিতে প্রদর্শিত হয়, উদাহরণস্বরূপ মুখ, ক্যাপিলিটিয়াম পাশাপাশি ভ্রু। বক্ষের পাশাপাশি অঙ্গ প্রত্যঙ্গগুলিও বেশ কয়েকটি ক্ষেত্রে কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভান্স দ্বারা আক্রান্ত হয়। খুব কমই দেখা যায়, এই রোগটি অলিগোফ্রেনিয়া, কর্নিয়ার ডাইস্ট্রোফিজ এবং তথাকথিত পামোপ্ল্যান্টারের মতো লক্ষণগুলির সাথে সম্পর্কিত is কেরোটোজস.

কারণসমূহ

জন্মগতভাবে রোগীরা কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভানসে ভোগেন, কারণ এটি একটি জিনগতভাবে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত রোগ। রোগের ট্রিগার কারণ একটি নির্দিষ্ট ধরণের type জিন পরিবর্তন ক্যারোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভান্সগুলি এক্স-লিঙ্কযুক্ত বা অটোসোমাল রিসেসিভ উত্তরাধিকার দ্বারা বাচ্চাদের কাছে পৌঁছে দেওয়া হয়। এক্স-লিঙ্কযুক্ত উত্তরাধিকারের ক্ষেত্রে, রূপান্তরগুলি SAT1 এ উপস্থিত হয় জিন বা তথাকথিত এমবিটিপিএস 2 জিন। কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভান্সের অটোসোমাল রিসেসিভ উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত রূপের ক্ষেত্রে, সঠিক কারণ বা কার্যকারক মিউটেশনটি এখনও তদন্ত করা যায় নি।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভান্সের সাথে একাত্ম হয়ে রোগীরা রোগের অভিযোগ এবং লক্ষণগুলির একটি সাধারণ সমন্বয় উপস্থিত করে। রোগাক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্মের অল্প সময়ের মধ্যেই, প্রথম চোখের অভিযোগগুলি ইতিমধ্যে উপস্থিত হয়। উদাহরণস্বরূপ, কর্নিয়া মেঘলা হয়েছে। তদুপরি, সময়ের সাথে সাথে একটি তথাকথিত অ্যালোপেসিয়া বিকাশ ঘটে, যার সাথে দাগ পড়ে যায়। কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভান্সে, অ্যালোপেসিয়া প্রাথমিকভাবে চোখের পাতার উপর প্রভাব ফেলে এবং ভ্রু পাশাপাশি চুল উপরে মাথা। এছাড়াও, আক্রান্ত রোগীরা গ্রন্থিকোষে ভোগেন hyperkeratosis, যা ছড়িয়ে পড়া চরিত্রের এবং মূলত অঞ্চলে প্রদর্শিত হয় ঘাড়, মুখ পাশাপাশি হাতের পিঠ। বিপরীতে, hyperkeratosis নখ নখ ছড়িয়ে না, toenails or শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী। এছাড়াও, কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভান্স দ্বারা আক্রান্ত ব্যক্তিরা কিছু ক্ষেত্রে ফটোফোবিক হন এবং তাদের ফেসিয়াল এরিথেমা থাকে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভ্যানস রোগীদের প্রাপ্ত বয়সে পৌঁছালে নিজে থেকেই সমাধান হয়।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভ্যানস রোগ নির্ধারণের লক্ষণগুলি বিবেচনা করে তৈরি করা হয়। যদি কোনও শিশু সম্পর্কিত উপসর্গগুলি বিকাশ করে তবে পিতা-মাতা বা অভিভাবকরা প্রথমে উপস্থিত শিশু বিশেষজ্ঞের সাথে পরামর্শ করুন। একটি নিয়ম হিসাবে, পেডিয়াট্রিশিয়ান রোগীকে রোগ বিশেষজ্ঞকে বিশেষজ্ঞ, যেমন চর্ম বিশেষজ্ঞের কাছে বোঝায়। রোগীর সাথে প্রাথমিক পরামর্শে, ডাক্তার প্রথমে রোগের লক্ষণগুলি, তাদের সূত্রপাত এবং তাদের বিকাশের সম্ভাব্য কারণগুলি অনুসন্ধান করেন investig সর্বাধিক ক্ষেত্রে কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভান্স দ্বারা আক্রান্ত রোগীরা অল্প বয়সী বাচ্চা হয়, যাতে তারা এতে উল্লেখযোগ্য অবদান রাখে চিকিৎসা ইতিহাস। যেহেতু কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভান্স একটি বংশগত রোগ, তাই চিকিত্সক চিকিত্সক একটি বিশেষভাবে পুরো পরিবারের ইতিহাস গ্রহণ করেন। স্পষ্টত রোগীর সাক্ষাত্কারটি বিভিন্ন ভিজ্যুয়াল পরীক্ষার দ্বারা অনুসরণ করা হয় ke কারণ কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভ্যানসের লক্ষণগুলি প্রধানত রোগীর ত্বকে ঘন থাকে, ক্লিনিকাল পরীক্ষা তুলনামূলকভাবে সম্পাদন করা সহজ easy তবে, যেহেতু কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভ্যান্সের লক্ষণগুলি অন্যান্য রোগেও দেখা দেয়, তাই রোগ নির্ণয় এখনও মাঝে মাঝে কঠিন হয়। একটি জিনগত পরীক্ষা, যা সনাক্ত করে জিন পরিচিত জিন লোকীতে পরিব্যক্তি, শেষ পর্যন্ত কেরাটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভান্স সম্পর্কে নিশ্চিততা সরবরাহ করে। এছাড়াও, ক ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের চিকিত্সকের সাথে প্রাথমিকভাবে ক্যালেসোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভান্সকে ইউরিরেথিয়া ওফ্রাইজিনেস এবং কেরোটোসিস ফলিকুলারিস অ্যাকনিফর্মিস থেকে টাইপ করে সিমেনস আলাদা করতে হয়। এছাড়াও, ডার্মোট্রিচিয়া সিনড্রোম, যাকে আইএফএপি সিনড্রোমও বলা হয়, বাদ দেওয়া উচিত।

জটিলতা

কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভান্সে তুলনামূলকভাবে মারাত্মক সীমাবদ্ধতা এবং জটিলতার জন্মের পরপরই ঘটে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এটি চোখে অস্বস্তি জড়িত। আক্রান্ত ব্যক্তিরা তীক্ষ্ণভাবে দেখতে পাচ্ছেন না এবং কর্নিয়ার একটি মেঘে ভুগতে পারবেন না, যা ইতিমধ্যে সরাসরি জন্মের পরে ঘটে। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভ্যানস পারে নেতৃত্ব সরাসরি অন্ধত্ব রোগীর মাথার ত্বকে এবং চোখের পাতার ক্ষয়ও ঘটে। ত্বকের অভিযোগগুলিও মুখে আসে এবং রোগীর নান্দনিকতা উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায়। ফলস্বরূপ, রোগীর স্ব-সম্মান বা এমনকি নিকৃষ্টতার জটিলতাগুলি হ্রাস করা অস্বাভাবিক নয়। অনেক ক্ষেত্রে, বাবা-মা মনস্তাত্ত্বিক উত্সগুলি বা দ্বারাও আক্রান্ত হন বিষণ্নতা। অনেক ক্ষেত্রে কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভ্যানস যৌবনে নিজেকে নিরাময় করে। তবে এটির নিশ্চয়তা দেওয়া যায় না, যাতে রোগের কোর্সের কোনও সাধারণ পূর্বাভাস দেওয়া সম্ভব হয় না। অভিযোগ এবং লক্ষণগুলি ওষুধের সাহায্যে চিকিত্সা করা যেতে পারে। তেমনি চোখের অস্বস্তিও সংশোধন করা যায়। আরও জটিলতা সাধারণত ঘটে না।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

যেহেতু কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভ্যানস ক শর্ত এটি ইতিমধ্যে জন্মগত, এটি অতিরিক্তভাবে ডক্টর দ্বারা নির্ণয়ের প্রয়োজন হয় না, কারণ ডায়াগনোসেসটি জন্মের ঠিক পরে হয়। রোগীর চোখের বিভিন্ন অভিযোগ বিকশিত হলে চিকিত্সা করা প্রয়োজন। কর্নিয়া মেঘলা হতে পারে এবং দৃষ্টি নেতিবাচকভাবে প্রভাবিত হতে পারে। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, সম্পূর্ণ অন্ধত্ব ঘটতে পারে. তদুপরি, কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভ্যান্সের ক্ষেত্রে, যদি এই রোগটি মাথার ত্বকে অভিযোগের দিকে নিয়ে যায় তবে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শও করা উচিত। অনেক ক্ষেত্রেই আক্রান্ত ব্যক্তিরা ফটোফোবিয়া এবং বিভিন্ন মুখের অভিযোগে ভোগেন। কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভান্সের চিকিত্সা সাধারণত বিভিন্ন বিশেষজ্ঞ দ্বারা করা হয়। প্রথমত, একজন সাধারণ অনুশীলনকারী বা চর্ম বিশেষজ্ঞের সাথে দেখা করা প্রয়োজন। আয়ু কেরাতোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভান্স দ্বারা নেতিবাচকভাবে প্রভাবিত হয় না।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভান্স মূলত বহিরাগত এজেন্টদের সাথে চিকিত্সা করা হয়, যা রোগের কিছু লক্ষণগুলি হ্রাস করে। উদাহরণস্বরূপ, সক্রিয় উপাদান অ্যাসিট্রেটিন ব্যবহৃত হয়. নীতিগতভাবে, কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভ্যান্সের প্রাক্কলন তুলনামূলকভাবে ইতিবাচক। সর্বাধিক ক্ষেত্রে কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভান্স একটি স্ব-সীমাবদ্ধ রোগ। সুতরাং, 20 থেকে 30 বছর বয়সের মধ্যে কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভ্যানস সাধারণত নিজেরাই অদৃশ্য হয়ে যায়।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভ্যান্সের প্রবণতা প্রতিকূল। রোগটি ক্রোমোসোমাল ত্রুটির উপর ভিত্তি করে। বিজ্ঞানী এবং চিকিত্সকরা বর্তমান আইনি নির্দেশিকা দ্বারা কোনও ব্যক্তির ডিএনএ পরিবর্তন করার অনুমতি নেই। এই কারণে, ব্যাধি কারণ চিকিত্সা করা যাবে না। একটি চিকিত্সা চিকিত্সায় নথিভুক্ত লক্ষণগুলির যত্ন নেওয়া হয়। জীবনের মানের উন্নতি এবং বিদ্যমান অভিযোগের ত্রাণ চিকিত্সা চিকিত্সকের ফোকাসে। মাধ্যমে প্রশাসন ওষুধের সাহায্যে ত্বকের চেহারাতে উন্নতি সাধন করতে হবে N তবুও, ওষুধ ঝুঁকি এবং পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলির সাথে সম্পর্কিত যা চিকিত্সার মধ্যে বিবেচনা করা উচিত। যদি দীক্ষিত হয় থেরাপি বাধাগ্রস্ত হয় বা স্বতন্ত্রভাবে বন্ধ করা হয়, বিদ্যমান অভিযোগগুলির একটি পুনরায় সংযোগ আশা করা যায়। সামগ্রিকভাবে, ত্বক শর্ত বেশিরভাগ রোগীদের মধ্যে খারাপ হয়। এই রোগের দৃশ্যমানতার কারণে অনেক আক্রান্ত ব্যক্তি মানসিক ও মানসিক অবস্থার বিষয়ে অভিযোগ করেন জোর। অস্বস্তি এবং জীবনের একটি হ্রাসমানের পরিণতি। গুরুতর ক্ষেত্রে সাইকোলজিকাল সিকোলেট ঘটে যা সামগ্রিক পরিস্থিতির আরও অবনতি ঘটায়। যদি কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভানস ছাড়াও কোনও মানসিক ব্যাধি নির্ণয় করা হয় তবে দীর্ঘমেয়াদী থেরাপির প্রয়োজন হয়। লক্ষণগুলি হ্রাস সম্ভব, তবে কেবলমাত্র রোগীর কাছ থেকে পর্যাপ্ত সহযোগিতা অর্জন করা যায়।

প্রতিরোধ

কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভান্স জেনেটিক, তাই কার্যকর প্রতিরোধের কোনও বিকল্প এখনও জানা যায় নি।

অনুপ্রেরিত

জেনেটিক কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভ্যান্সের যত্নের পরে, অন্যান্য জিনিসের মধ্যে, জীবনের আরও ভাল মানের এবং আত্মবিশ্বাস বাড়ানো থাকে foc এছাড়াও, রোগীরা তাদের লক্ষণগুলি থেকে মুক্তি এবং সম্পূর্ণ নিরাময়ের আশা করে, যা আসলে ঘটতে পারে actually অতএব, ডাক্তার দ্বারা নির্ধারিত ওষুধগুলির সঠিক খাওয়ার প্রয়োজনীয়তা। এগুলির সম্ভাব্য পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া এবং ঝুঁকিগুলি রাখার জন্য ওষুধ যতটা সম্ভব কম, রাজ্যের নিয়মিত নিয়ন্ত্রণ স্বাস্থ্য প্রয়োজনীয়। তদ্ব্যতীত, ক্ষতিগ্রস্থদের ভুলে যাওয়া উচিত নয় যে একটি বাধা বা স্বতন্ত্র সমাপ্তি the থেরাপি সম্ভবত নেতৃত্ব একটি পুনরায় to রোগীরা দৃশ্যমান অস্বাভাবিকতা দ্বারা আবেগগতভাবে বোঝা অনুভব করেন। ক্ষতিগ্রস্থদের সংবেদনশীলতার উপর নির্ভর করে এবং তাদের ব্যক্তিগত পরিস্থিতির উপর নির্ভর করে সাইকোথেরাপিউটিক যত্নের পরামর্শ দেওয়া যেতে পারে। যদি কোনও মানসিক ব্যাধি নির্ণয় করা হয় তবে দীর্ঘমেয়াদী থেরাপি বাকি আছে. ত্বকের অভিযোগগুলি হ্রাস করতে এবং জীবনযাত্রার মানটি অনুকূল করতে, রোগীদের অবশ্যই সহযোগিতা করতে হবে এবং চিকিত্সা পরামর্শটি সর্বদা মেনে চলা উচিত। সর্বোত্তম ক্ষেত্রে দৃশ্যে, ত্বকের ব্যাধিটি 30 বছর বয়সের মধ্যে আলোর মতো লক্ষণগুলি ছাড়াই সর্বশেষে নিজেকে সমাধান করবে চুল বা চোখের সমস্যা তবে, তরুণ রোগীদের মাঝে মাঝে আশা করতে হবে যে স্ব-নিরাময় ঘটবে না healing

এটি আপনি নিজেই করতে পারেন

কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভ্যানস সহ রোগীদের তাদের নিজের জীবনযাত্রার ব্যক্তিগত গুণগত মান বাড়াতে এবং সহায়তা করার বিভিন্ন বিকল্প রয়েছে। মূলত, বিভিন্ন চিকিত্সা বিশেষজ্ঞের সাথে নিয়মিত পরীক্ষাগুলি কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভান্সের বিভিন্ন লক্ষণগুলির যথাযথভাবে চিকিত্সা করার জন্য তাৎপর্যপূর্ণ। রোগী নিয়মিত পরিদর্শন করেন চক্ষুরোগের চিকিত্সক এবং প্রতিরোধ করার জন্য কর্নিয়াল অস্বচ্ছতার সময়ে পরিবর্তনগুলি নির্ণয়ের জন্য অপ্টোমিট্রিস্ট অন্ধত্ব। কিছু আক্রান্ত ব্যক্তি ফোটোফোবিয়ায় ভোগেন এবং আলোর সংবেদনশীলতা অনুযায়ী তাদের ক্রিয়াকলাপ পরিচালনা করেন। ফটোফোবিয়ার ডিগ্রির উপর নির্ভর করে সঠিক প্রতিরক্ষামূলক পোশাক একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। এই রোগের সাথে সম্পর্কিত অ্যালোপেসিয়া মূলত রোগীদের জন্য একটি প্রসাধনী সমস্যা হয়, যা প্রায়শই নিকৃষ্টতার জটিলতায় ডেকে আনে। যদি ভুক্তভোগীর দ্বারা পছন্দসই হয়, তবে উচ্চমানের উইগগুলি ঘাটতির মাথার ত্বকে আড়াল করার জন্য একটি প্রতিকার সরবরাহ করে চুল। কেরোটোসিস ফলিকুলারিস স্পিনুলোসা ডেকালভ্যানস কিছু ক্ষেত্রে রোগীদের প্রাপ্ত বয়সে পৌঁছে যাওয়ার পরে নিজে থেকে অদৃশ্য হয়ে যায়। তবে এ জাতীয় স্ব-নিরাময়ের নিশ্চয়তা নেই, তাই শৈশব এবং কৈশোরবস্থায় আক্রান্তরা পরবর্তীতে এই রোগে ভুগতে চালিয়ে যাওয়ার জন্য প্রস্তুত। এর ব্যাপারে বিষণ্নতা বা মানসিক অস্বাভাবিকতা, একজন সাইকোথেরাপিস্ট রোগীদের দেখাশোনা করেন। এই ধরনের সহায়তা কখনও কখনও পিতামাতার জন্যও কার্যকর।