কোব সিনড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

কোব সিন্ড্রোম একটি বিরল ঘটনা যা রোগের ত্রুটির সাথে যুক্ত is রক্ত জাহাজ। কোব সিনড্রোম জন্ম থেকেই বিদ্যমান এবং পেশীর অ্যাঞ্জিওমাস হিসাবে উদ্ভাসিত হয়, চামড়া, হাড়, এবং মেরুদণ্ড, অন্যদের মধ্যে. অ্যাঞ্জিওমাস হয় আর্টেরিও-ভেনাস বা কেবল শিরাযুক্ত। কোব সিন্ড্রোম সাধারণত শরীরের নির্দিষ্ট জায়গায় সীমাবদ্ধ থাকে।

কোব সিনড্রোম কী?

কোব সিন্ড্রোমকে সমার্থকভাবে মেরুদণ্ডের আর্টেরিওভেনস মেটাম্রিক সিনড্রোম বা কাটেনিয়াস অ্যাঞ্জিওস্পিনাল অ্যাঞ্জিওমেটসিস বলা হয়। সাধারণত, হেমেঙ্গিওমাসে চামড়া তুলনামূলকভাবে নিরীহ। যাইহোক, কোব সিন্ড্রোমে সংঘটিত অ্যাঞ্জিওমাসগুলি অ-স্বীকৃত ক্ষতি নির্দেশ করে মেরুদণ্ড। বিশেষত ঘন ঘন তথাকথিত এভি ত্রুটিযুক্ত। এগুলি স্নায়বিক ঘাটতি এবং পেরেসিস সৃষ্টি করতে সক্ষম। কোবব সিনড্রোম নামক রোগটি প্রথম রোগের প্রথম বর্ণনাকারীর উপর ভিত্তি করে তৈরি হয়েছিল, যিনি ১৯১৫ সালে বৈজ্ঞানিকভাবে প্রথমে এই রোগটির সংক্ষিপ্তসার করেছিলেন। কোব সিনড্রোমের বৈশিষ্ট্যগুলি অস্বাভাবিকভাবে দেখা যায় জাহাজ মধ্যে চামড়াযার মধ্যে কয়েকটি কেবল ধমনী-ভেনাস বা শ্বেতশূন্য হয়। ত্বক ছাড়াও হাড়, পেশী, মেরুদণ্ড, এবং মেডুলা এছাড়াও ক্ষত দ্বারা প্রভাবিত হয় জাহাজ। ত্রুটিযুক্ত অংশগুলি বিভাগীয়ভাবে বিতরণ করে এবং কখনও কখনও কিছু রূপক অন্তর্ভুক্ত করে। কোব সিন্ড্রোম সাধারণত খুব কম ফ্রিকোয়েন্সি সহ ঘটে থাকে, আজ পর্যন্ত এই রোগের 100 টিরও কম ক্ষেত্রে রয়েছে known কোব সিন্ড্রোম প্রায় পুরুষ এবং স্ত্রীদের মধ্যে প্রায় সমান সম্ভাবনা থাকে।

কারণসমূহ

কোব সিন্ড্রোমে, বর্তমান প্রমাণগুলি প্রমাণ করে যে এর মধ্যে কোনও অস্বাভাবিকতা নেই ক্রোমোজোমের। ক্ষতিগ্রস্থ রোগীদের পরিবারগুলিতে কোনও গুচ্ছবদ্ধতা নেই। ভ্রূণের বিকাশের প্রাথমিক পর্যায়ে কোব সিন্ড্রোম বিকাশ লাভ করে। এই প্রক্রিয়াতে, পরবর্তী জাহাজগুলির পূর্ববর্তী কোষগুলি সেই স্থানে চলে যায় যেখানে তারা পরে স্থায়ীভাবে অবস্থিত, যেমন হাড়, ত্বক বা মেরুদণ্ডের কর্ড।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

কোব সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি বিভিন্ন এবং কখনও কখনও পৃথক ক্ষেত্রে পৃথক হয়। বেশিরভাগ বৈশিষ্ট্য হ'ল এই রোগের নিউরোলজিক লক্ষণ, যার কয়েকটি তীব্র হেমোরজিক এপিসোডের সমান্তরাল। এছাড়াও, মেরুদণ্ডের ক্ষেত্রের অঞ্চলে দীর্ঘস্থায়ী শিরাযুক্ত ভিড়ের সাদৃশ্য পাওয়া যায়। জাহাজগুলিতে ত্রুটিযুক্তদের স্থানীয়করণ স্নায়বিক ঘাটতির তীব্রতা নির্ধারণ করে। সুতরাং, অসঙ্গতিগুলি বক্ষভাবে, ধর্মীয়ভাবে বা জরায়ুভাবে হয়। সর্বাধিক ক্ষেত্রে, নিম্ন অঙ্গগুলি ঘাটতি দ্বারা প্রভাবিত হয়। উদাহরণস্বরূপ, দ্বিপক্ষীয় মোটর এবং সংবেদী ঘাটতি ঘটে যা সাধারণত প্রতিসম হয় না। এছাড়াও, তথাকথিত স্পিংকটার ব্যাধি ঘটে। ত্বকে কোব সিনড্রোমের লক্ষণগুলি সাধারণত জাহাজগুলির দ্বি-মাত্রিক অস্বাভাবিকতাগুলিতে প্রকাশিত হয়, বিশেষত তথাকথিত বন্দর ওয়াইন নেভিতে। এছাড়াও, অ্যাঞ্জিওলিপোমাস, অ্যাঞ্জিওকেরাটোমাস এবং লিম্ফ্যাঙ্গিওমাস গঠন করতে পারে। মেডুল্লার ত্রুটিগুলি বেশিরভাগ ধমনীয়-ভেনাসের অসঙ্গতি হয়। বিপরীতে, ক্ষতি হাড় এবং পেশীগুলির ফলাফল স্থানীয়ায়িত হয় ব্যথা বা সম্পূর্ণ অসম্পূর্ণভাবে থেকে যায়।

রোগ নির্ণয়

কোব সিনড্রোম নির্ধারণ একটি উপযুক্ত বিশেষজ্ঞ দ্বারা তৈরি করা হয়েছিল যার কাছে সাধারণ অনুশীলনকারী প্রাথমিক পরীক্ষার পরে রোগীকে রেফার করে। রোগীর সাক্ষাত্কারটি পৃথক উপসর্গগুলি বিশ্লেষণ করতে ব্যবহৃত হয় এবং চিকিৎসা ইতিহাস। চিকিত্সক তারপরে কোব সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিকে প্রাথমিকভাবে ভিজ্যুয়াল পরীক্ষার মাধ্যমে পরীক্ষা করে। এখানে ফোকাসটি কোবসের সিন্ড্রোমের বাহ্যিকভাবে দৃশ্যমান লক্ষণগুলি পরীক্ষা করার উপর রয়েছে যা প্রাথমিকভাবে ত্বকে প্রদর্শিত হয়। অন্যদিকে গভীর স্তরগুলির অ্যাঞ্জিওমাস কেবল ইমেজিং পদ্ধতিগুলির সহায়তায় সনাক্ত করা যায়। উদাহরণস্বরূপ, একটি এমআরআই পরীক্ষা এবং পদার্থবিদ্যা angiography ব্যবহৃত. Angiography এর কাঠামোর সঠিক প্রতিনিধিত্ব করে রক্ত জাহাজ. এটি বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ যে সোনোগ্রাফিক পরীক্ষার মাধ্যমে প্রাসঙ্গিকভাবে সম্পর্কিত বৈকল্পিকতাগুলি সনাক্ত করা যায়। এইভাবে, কিছু ক্ষেত্রে কোব সিনড্রোমের একটি প্রসবপূর্ব নির্ণয় সম্ভব। বাধ্যতামূলক অংশ হিসাবে ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের, চিকিত্সা বিশেষজ্ঞ কোব সিন্ড্রোম থেকে পৃথক করে পোড়া বিসর্প জোস্টার, ফ্যাব্রি সিন্ড্রোম এবং শিশুদের হেমাঙ্গিওমাস। লক্ষণগুলির মধ্যে মিল নেতৃত্ব কোব সিন্ড্রোমের সাথে কিছু বিভ্রান্তির জন্য।

জটিলতা

রোগের তীব্রতা এবং অবস্থানের উপর নির্ভর করে কোবব সিনড্রোমের সাথে বিভিন্ন জটিলতা দেখা দিতে পারে। তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে মেরুদণ্ডের কর্ডের অঞ্চলে সমস্যা দেখা দেয়। ভেসেলগুলি ভুলভাবে গঠিত হতে পারে এবং এটি সঠিকভাবে কাজ করে না। এর ফলে প্রায়শই শরীরের নির্দিষ্ট অঙ্গ এবং প্রান্তগুলি সঠিকভাবে কাজ করে না। শরীরের কোন অংশে আক্রান্ত হবে এবং তা যদি হয় তবে কোন অংশ হবে তা অনুমান করা যায় না। কোব সিন্ড্রোমের কারণেও রোগীর হাড়ের বিকৃতি হতে পারে। অগত্যা হয় না ব্যথা। চিকিত্সা ডাক্তার দ্বারা করা যেতে পারে এবং কোব সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি তুলনামূলকভাবে ভাল সীমাবদ্ধ করতে পারে। এটি সাধারণত সার্জিকভাবে ঘটে এবং হয় না নেতৃত্ব জটিলতা। কোব সিন্ড্রোমের কারণে, রোগীর পিরিসেন্স হওয়ার সম্ভাবনা বেশি থাকে। কোব সিন্ড্রোমে একটি সঠিক ভবিষ্যদ্বাণী সম্ভব নয়, কারণ রোগের কোর্স চিকিত্সা এবং অভিব্যক্তির উপর নির্ভর করে। সাধারণত, রোগীদের আয়ু হ্রাস হয় না এবং সিনড্রোম রোগীর জীবনে বিশেষভাবে সীমাবদ্ধ করে না। কোব সিন্ড্রোম জন্মগত হওয়ায় এটি প্রতিরোধ বা এড়ানো যায় না।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

সাধারণত, কোব সিন্ড্রোমের ফলে বিভিন্ন বিকৃতি ঘটে থাকে, তাই অতিরিক্ত রোগ নির্ণয়ের প্রয়োজন হয় না। তবে, যখনই ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা হ'ল ত্রুটিযুক্ত কারণে দৈনন্দিন জীবনে অসুবিধায় ভুগছেন তখনই চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। সংবেদনশীলতায় পক্ষাঘাত বা হঠাৎ হঠাৎ লক্ষণগুলি কোব সিন্ড্রোমকেও নির্দেশ করতে পারে এবং অবশ্যই ডাক্তার দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত। তদ্ব্যতীত, যারা প্রভাবিত হন তারা প্রায়শই মোটর কার্যকারিতা এবং ঘাটতি দেখান সমন্বয়, যাতে অবিলম্বে কোনও ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত, বিশেষত বাচ্চাদের মধ্যে। ব্যথা হাড় এবং পেশীগুলিও কোব সিনড্রোমের অংশ হতে পারে, তারা চিকিত্সা পরীক্ষারও একটি কারণ। আগের কোব সিনড্রোম নির্ণয় করা হয়, রোগের আরও কোর্সটি তত ভাল। সাধারণত, সিন্ড্রোম একটি সাধারণ অনুশীলনকারী দ্বারা নির্ণয় করা যেতে পারে। তবে এটির জন্য ইমেজিং কৌশলগুলিও প্রয়োজন। বিভিন্ন বিশেষজ্ঞের সহায়তায় আরও চিকিত্সা করা যেতে পারে। যদি সিন্ড্রোমের কারণে আক্রান্ত ব্যক্তি এবং তার স্বজনরা মানসিক অস্বস্তিতে ভোগেন তবে মানসিক চিকিত্সা সরবরাহ করা উচিত।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

কোব সিন্ড্রোমের চিকিত্সার বিকল্পগুলি তুলনামূলকভাবে উন্নত এবং বৈচিত্র্যময়। চিকিত্সকরা সাধারণত এমবোলাইজেশন সহ হাড় এবং পেশীগুলির চারপাশের জাহাজগুলির পরিবর্তনের চিকিত্সা করেন। এই চিকিত্সা পদ্ধতির কাঠামোর মধ্যে, এ অবরোধ of রক্তভারবহন ধমনী জৈব আঠালো পদার্থের মাধ্যমে বাহিত হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, চিকিত্সা সার্জিক্যালি সঞ্চালিত হয়। লেজার বিমের সাহায্যে ত্বকের তলদেশের ক্ষুদ্রতর অসংগতিগুলি ভালভাবে চিকিত্সা করা যেতে পারে। র‌্যাডিকুলার ড্যামেজের পাশাপাশি মেডুলার প্রতিবন্ধকতাও এম্বলাইজেশন গ্রহণ করে। যদি এন্ডোভাসকুলার থেরাপিউটিক পদ্ধতি ব্যর্থ হয়, ইনজেকশনও বিবেচনা করা হয়, হয় স্বতন্ত্র বা এপিডুয়াললি। সাধারণভাবে, বিকিরণ সঞ্চালনের প্রয়োজন হয় না থেরাপি। পরবর্তী চিকিত্সা সম্পর্কিত কোব সিন্ড্রোমের সময়মতো নির্ণয় পরিমাপ রোগীদের মধ্যে নিউরোলজিক বৈকল্যের ঘটনা হ্রাস করে। বিশেষত, এটি পেরসিসের ঝুঁকি হ্রাস করে যেমন অঙ্গগুলির। নীতিগতভাবে, কোব সিনড্রোমের একটি যথাযথ প্রাক্কলন সম্ভব নয়। কিছু ক্ষেত্রে, জাহাজগুলির ক্ষতির কারণে খুব কম বা কোনও লক্ষণ দেখা দেয়। যদি কোব সিনড্রোমের অপর্যাপ্ত চিকিত্সা করা হয় তবে রোগীরা যথাক্রমে ফিক্স-আলাজাউয়ানাইন সিনড্রোম বা সাবাকিউট নেকারোটাইজিং মেলাইটিস হওয়ার ঝুঁকি নিয়ে থাকেন।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

কোব সিন্ড্রোমের কোর্সটি বিভিন্নভাবে পরিবর্তিত হতে পারে। হালকা ক্ষেত্রে, কেবলমাত্র কয়েকটি বিকৃতি এবং ত্বকের ব্যাধি রয়েছে যা আক্রান্ত ব্যক্তির খুব বেশি ঝামেলা সৃষ্টি করে না এবং প্রায়শই চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না। গুরুতর ক্ষেত্রে, বিভিন্ন ত্রুটিযুক্ত এবং অঙ্গ ক্ষতি হতে পারে এবং একটি লক্ষণ-মুক্ত জীবনের সম্ভাবনা বরং দুর্বল। বিভিন্ন অপব্যবহার ক্ষতিগ্রস্থদের উপর শারীরিক এবং মানসিক বোঝা চাপিয়ে দিতে পারে। তবে, প্রাথমিক পর্যায়ে যদি তাদের চিকিত্সা করা হয় তবে কোনও দেরি প্রভাব এড়ানো যায়। যদি কোনও চিকিত্সা হয় না বা যদি ত্রুটিগুলি গুরুতর হয় এবং চিকিত্সা দিয়ে চিকিত্সা করা যায় না, তবে প্রাগনোসিসটি নেতিবাচক হয় life জীবন চলাকালীন, অন্যান্য অভিযোগগুলি প্রায়শই দেখা দেয় যেমন সংবহন ব্যাধি, অকাল যৌথ পরিধান এবং টিয়ার বা খারাপ ভঙ্গি। এছাড়াও, সামাজিক উদ্বেগ হিসাবে মানসিক ব্যাধি, মেজাজ সুইং, বিষণ্নতা বা হীনমন্যতা জটিলগুলি বিকাশ হতে পারে। সহিত ব্যথা সাধারণত দুর্বল মানসিক এবং শারীরিক অবদান রাখে শর্ত ক্ষতিগ্রস্থদের মধ্যে কোব সিন্ড্রোমে সাধারণত আয়ু কম হয় না। সিন্ড্রোম আক্রান্ত ব্যক্তির পক্ষে সাধারণত জীবনে একটি বড় সীমাবদ্ধতা সৃষ্টি করে না এবং সুস্থতা হ্রাস করে না। যেহেতু এই রোগটি জন্মগত, তবে কার্যকারণের কোনও সম্ভাবনাও নেই। কোব সিন্ড্রোমও প্রতিরোধ করা যায় না।

প্রতিরোধ

কোব সিন্ড্রোম প্রতিরোধের জন্য কোনও বিকল্প নেই কারণ রোগটি জন্মের সময় উপস্থিত রয়েছে।

অনুসরণ আপ যত্ন

অস্ত্রোপচারের পরে, নিয়মিত ফলোআপ পরীক্ষা করা হয়। প্রথম কয়েক দিনের মধ্যে, অ্যাঞ্জিওমগুলি সম্পূর্ণরূপে অপসারণ করা হয়েছে তা নিশ্চিত করার জন্য ফলোআপ অ্যাঞ্জিগ্রামগুলি করা হয়। সাত থেকে আট দিন পরে, রোগী হাসপাতাল ছেড়ে যেতে পারেন, যদি কোনও রক্তপাত না হয় bleeding অপারেটিভ পরবর্তী রক্তপাত এবং অন্যান্য জটিলতার ক্ষেত্রে, হাসপাতালে থাকার ব্যবস্থা কয়েক সপ্তাহ হতে পারে। অস্ত্রোপচারের পরে ব্যথা ওষুধ দিয়ে চিকিত্সা করা হয়। শারীরিক চিকিৎসা পুনর্বাসনের জন্য সাধারণত প্রয়োজন হয় না। যাইহোক, মেরুদন্ডের এভি এ্যালফোর্মেশনের ক্ষেত্রে পক্ষাঘাতটি ইতিমধ্যে তৈরি হয়ে থাকতে পারে, যার দীর্ঘকালীন পুনর্বাসন সময়ের জন্য অবশ্যই ক্ষতিপূরণ দিতে হবে। অস্ত্রোপচারের ক্ষতটি চার থেকে ছয় সপ্তাহের পরে সম্পূর্ণ নিরাময় করা উচিত, তবে শর্ত থাকে যে অপারেশনের সময় কোনও জটিলতা দেখা দেয় না। ততক্ষণ পর্যন্ত, রোগী কাজ করতে অক্ষম এবং পর্যাপ্ত বিশ্রাম নেওয়া উচিত। এছাড়াও বিভিন্ন আছে স্বাস্থ্য পুনরুদ্ধারের পরে ঝুঁকি। উদাহরণস্বরূপ, থ্রোম্বোজগুলি ফেকিক্স-আলাজাউয়ানাইন সিনড্রোমের মতো গৌণ রোগ তৈরি করতে পারে বা হতে পারে। এই কারণে, রোগীকে অবশ্যই নিয়মিত বিরতিতে একজন ডাক্তার দেখতে পাবেন, যিনি নিরাময়ের প্রক্রিয়াটি পর্যবেক্ষণ করতে পারেন এবং জটিলতার ক্ষেত্রে প্রয়োজনীয় পদক্ষেপ নিতে পারেন। অন্যান্য ফলোআপ পরিমাপ কঠোর ত্বকের যত্ন এবং লক্ষণগুলির একটি ডায়রি রাখা, কোনও পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া লক্ষ করে বা include পারস্পরিক ক্রিয়ার নির্ধারিত ওষুধের পাশাপাশি অন্যান্য অস্বাভাবিক উপসর্গ এবং প্রকাশগুলি।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

স্ব-সহায়তার জন্য ইঙ্গিতগুলি এবং টিপসগুলি কোব সিনড্রোমে খুব সীমাবদ্ধ। তারা জীবনের আনন্দ সংরক্ষণ এবং আক্রান্ত ব্যক্তির পাশাপাশি তার নিকটাত্মীয়দের জন্য বাঁচার সাহসের দিকে তাদের ফোকাসকে নির্দেশ দেয়। মানসিক স্থিতিশীলতার সাথে, আক্রান্ত ব্যক্তি এবং তার পরিবার তার জীবনমানের জন্য অনেক কিছু করতে পারে। রোগের তীব্রতার উপর নির্ভর করে শিশু চিকিত্সা সেবা গ্রহণ করে এবং স্থায়ীভাবে নিরাময় করা যায়। এই ক্ষেত্রে, পিতামাতাদের তাদের ভয়কে হ্রাস করার জন্য কেবল একটি সংক্ষিপ্ত সঙ্গী প্রয়োজন। যাদের পিতামাতারা জন্মগত ত্রুটি থেকে খুব বেশি ভোগেন তাদের উচিত একটি স্থিতিশীল পরিবেশ তৈরি করা এবং সন্তানের রোগ সম্পর্কে ব্যাপক তথ্য পাওয়া উচিত। সাধারণ জীবনযাত্রাকে উপলভ্য সম্ভাবনার সাথে সামঞ্জস্য করা উচিত। সুস্বাস্থ্যের জন্য, সামাজিক জীবনে অংশ নেওয়া সবার পক্ষে গুরুত্বপূর্ণ important শিশুর আত্মবিশ্বাসকে শক্তিশালী করা উচিত এবং রোগের সাথে সম্ভাব্য সমস্ত উদ্যোগের জন্য সমর্থন সরবরাহ করা উচিত। একই সময়ে, এটি গুরুত্বপূর্ণ যে নিকটাত্মীয়রা তাদের নিজস্ব সরবরাহ করে ভারসাম্য। যেহেতু এই রোগটি জড়িত প্রত্যেকের জন্য আবেগগতভাবে চাপযুক্ত, তাই প্রতিটি ব্যক্তির মঙ্গলও অবশ্যই বিবেচনায় নেওয়া উচিত। যদি বর্ধিত ভয় বা উদ্বেগ দেখা দেয় তবে এগুলি সমাধান করা উচিত এবং যদি প্রয়োজন হয় তবে চিকিত্সার সাহায্য নেওয়া উচিত।