গর্ডন সিন্ড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

গর্ডন সিন্ড্রোম একটি বিরল জিনগত ব্যাধি যা দূরবর্তী আর্থ্রোগ্রিপোসিস গ্রুপের অন্তর্গত। এটি অন্যান্য উপসর্গগুলির মধ্যে যৌথ অনড়তা, ফাটা তালু এবং অন্যান্য গতিশীলতার সীমাবদ্ধতার সাথে যুক্ত এবং এর জন্য চিকিত্সা প্রয়োজন requires

গর্ডন সিনড্রোম কী?

গর্ডন সিনড্রোম এর ক্ষতির সাথে সম্পর্কিত একটি জিনগত ব্যাধি বোঝায় জয়েন্টগুলোতে এবং সামগ্রিক পেশীবহুল সিস্টেম। বিরল রোগের ফলে জ্ঞানীয় দুর্বলতা হয় না, তবে বহুমুখী লক্ষণগুলি পরিচালনা করার জন্য চিকিত্সা এখনও প্রয়োজনীয়। প্রতিরোধক পরিমাপ পিতামাতা এবং সন্তানের প্রসবপূর্ব স্ক্রিনিংয়ের মধ্যে সীমাবদ্ধ।

কারণসমূহ

সিন্ড্রোম নিজেই এর কঠোরতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয় জয়েন্টগুলোতেবাহু, পা এবং হাঁটু, কনুই, কব্জি এবং গোড়ালি সহ যদি শর্ত বাচ্চাদের মধ্যে দেখা যায়, আঙ্গুলগুলি প্রায়শই শক্ত হয় এবং একটি নমনীয় অবস্থানে থাকে। ভুক্তভোগীরা ততক্ষণে চলাফেরায় আরও বিধিনিষেধে ভুগছেন এবং মোটর কাজ খুব কমই সম্পাদন করতে পারবেন। যেহেতু গর্ডন সিন্ড্রোম একটি জিনগত ত্রুটি, কারণ বংশগত কারণ। আক্রান্ত শিশুরা হ'ল যারা পিতা এবং মা উভয়ের কাছ থেকে স্বতঃসংশ্লিষ্ট প্রভাবশালী বৈশিষ্ট্য লাভ করেন বা যারা একজন পিতামাতার কাছ থেকে প্রভাবশালী জিনগত ব্যাধি লাভ করেন inherit শিশুর লিঙ্গ নির্বিশেষে এই ব্যাধিটি উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হওয়ার ঝুঁকি 50 শতাংশ। গর্ডন সিন্ড্রোম নামে পরিচিত, এক্সিউডেটিভ এন্টারোপ্যাথি বিভিন্ন ধরণের রোগের ফলস্বরূপ ঘটে। এর মধ্যে রয়েছে হুইপলস ডিজিজ, ক্রোহেন রোগ, ক্ষতিকারক কোলাইটিস, লিম্ফোগ্রানুলুম্যাটাস এবং মুনিটরিয়ার সিনড্রোম। প্রতিটি অন্তর্নিহিত রোগের কারণগুলি গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের রোগ থেকে শুরু করে আঘাত পর্যন্ত বিভিন্ন ক্ষেত্রে বিভিন্নভাবে পরিবর্তিত হতে পারে। গর্ডনের সিস্টেম নিজেই প্রচুর প্রোটিন ক্ষতির ফলে দেখা দেয়, বিশেষত প্রতিবন্ধীদের কারণে লসিকানালী নিষ্কাশন বা লিম্ফ্যাটিক গঠন বৃদ্ধি, যা অন্ত্রের লুমেন মধ্যে প্রোটিন ক্ষতির দিকে নিয়ে যায়।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

গর্ডন সিন্ড্রোম বেশিরভাগ ক্ষেত্রে জন্মের সময় নির্ণয় করা যায়। চরিত্রগত শারীরিক লক্ষণগুলি, যেমন ফাটা তালু বা ক্লাবফুট, স্পষ্ট সূচক এবং যখন কোনও ক্লিনিকাল মূল্যায়ন এবং পিতামাতার মেডিকেল রেকর্ডগুলির সাথে একত্রিত হন, তখন একটি নির্দিষ্ট রোগ নির্ণয়ের অনুমতি দেয়। যদি জীবনের পরবর্তী অবধি লক্ষণগুলি লক্ষ না করা হয় তবে গর্ডন সিনড্রোমগুলি প্রায়শই আক্রান্ত ব্যক্তিরা নিজেরাই সনাক্ত করতে পারেন।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

যেহেতু লক্ষণগুলি তীব্রতার সাথে পরিবর্তিত হয় এবং বিভিন্ন অন্তর্নিহিত রোগগুলির জন্য দায়ী করা যেতে পারে, চিকিত্সক দ্বারা নির্ণয় করা জরুরী। বিশেষজ্ঞ প্রথমে রোগীর সাথে আলোচনা করেন এবং এইভাবে ঘটে যাওয়া লক্ষণগুলি সঙ্কুচিত করে। উপসর্গ গুলো কি? এই অভিযোগগুলি কতটা গুরুতর? পরিবারেও কি একই রকম রোগ রয়েছে? এই সমস্ত প্রশ্নের উত্তর অবশ্যই জবাবদিহি করার আগে দিতে হবে শারীরিক পরীক্ষা শুরু এর পরে সাধারণ পরীক্ষার পদ্ধতিগুলি ব্যবহার করে রোগ নির্ণয় করা যায় গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের রোগগুলি। এ ছাড়াও রক্ত পরীক্ষাগুলি, বেদনাদায়ক অঞ্চলের পেট এবং ধড়ফড়ের একটি পরীক্ষা, মল এবং মুখের লালা নমুনাগুলি নেওয়া হয়, যা পরীক্ষাগারগুলিতে সংশ্লিষ্টদের জন্য পরীক্ষা করা হয় প্যাথোজেনের। সন্দেহ উপর নির্ভর করে, এক্সরে এবং আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষাগুলি কারণগুলি সঙ্কীর্ণ করার জন্যও ব্যবহার করা যেতে পারে ex এক্সিউডেটিভ এন্টারোপ্যাথির সনাক্তকরণ সাধারণত গর্ডন টেস্ট দ্বারা করা হয়। এটি সনাক্তকারী একটি পদ্ধতি গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের রোগগুলি এবং এইভাবে ব্যাপক চিকিত্সা সক্ষম করে। গর্ডন পরীক্ষা নিজেই একটি লেবেলযুক্ত পলিভিনিয়ালিপাইরোলিডোন ব্যবহার করে সঞ্চালিত হয় এবং ব্যবহৃত তেজস্ক্রিয় পদার্থের জন্য পরীক্ষা করা হয় প্যাথোজেনের পরে তারা নির্মূল করা হয়েছে। বিকল্পভাবে, পদ্ধতিটি প্রায়শই প্রায়শই অন্যান্য এজেন্ট যেমন ক্র-হিউম্যান সিরাম ব্যবহার করে সঞ্চালিত হয় অ্যালবামিন। এটির দ্বারা এবং শুরুতে উল্লিখিত আরও তদন্তের মাধ্যমে, গর্ডন সিন্ড্রোম এবং তীব্রতার দ্বারা এটি ঘটে তা স্পষ্টভাবে নির্ণয় করা যেতে পারে।

জটিলতা

সাধারণত, গর্ডন সিনড্রোম প্রাথমিকভাবে চিকিত্সার অনুমতি দিয়ে জন্মের অল্প সময়ের পরে নির্ণয় করা যায়। এই ক্ষেত্রে, রোগী ইতিমধ্যে জন্ম থেকেই ত্রুটি এবং অভিযোগে ভুগেন। এটি প্রায়শই তথাকথিত ফাটল তালু আসে এবং ক্লাবফুট। এই অভিযোগগুলি দৈনন্দিন জীবনকে অত্যন্ত সীমাবদ্ধ করতে পারে এবং নেতৃত্ব গতিশীলতা ব্যাধি।স্পিচ ডিজঅর্ডার এছাড়াও ঘটতে পারে, যা পারে নেতৃত্ব ধমক দেওয়া ও টিজিং করা, বিশেষত অল্প বয়সে বাচ্চাদের মধ্যে। শিশুর মোটর এবং মানসিক বিকাশ বেশিরভাগ ক্ষেত্রে গর্ডন সিন্ড্রোমে আক্রান্ত হয় না। স্পিচ ডিজঅর্ডার আর কোনও জটিলতা ছাড়াই অপেক্ষাকৃত ভাল চিকিত্সার সাথে চিকিত্সা করা যেতে পারে। কিছু অপব্যবহারগুলি অপারেশনাল পদ্ধতির সাহায্যে সরানো হয় এবং চিকিত্সা করা হয়। এই ক্ষেত্রে, ক্ষতিগ্রস্থদের চিকিত্সা এবং পুনর্গঠন হাড় or জয়েন্টগুলোতে প্রতিটি ক্ষেত্রেই সম্ভব নয়। রোগীদের তখন হাঁটার উপর নির্ভর করা অস্বাভাবিক কিছু নয় এইডস বা দৈনন্দিন জীবনে অন্যান্য ব্যক্তির সহায়তা। গুরুতর ক্ষেত্রে ব্যথা, ব্যাথার ঔষধ ব্যবহৃত হয়, যা তবে ক্ষতি করে পেট দীর্ঘ কালে. মানসিক চাপের কারণে অভিভাবকরাও প্রায়শই গর্ডন সিন্ড্রোমে আক্রান্ত হন।

কখন একজন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

গর্ডন সিনড্রোমের যে কোনও ক্ষেত্রে ডাক্তারের সাথে দেখা প্রয়োজন। এই রোগে কোনও স্ব-নিরাময় নেই। ডাক্তার রোগীর জীবনযাত্রার মান উল্লেখযোগ্যভাবে উন্নত করতে পারেন। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, সিনড্রোমের লক্ষণগুলি জন্মের আগে বা জন্মের পরে অবধি দেখা যায়। এই কারণে, ডায়াগনোসিসের জন্য ডাক্তারের সাথে অতিরিক্ত পরিদর্শন করা প্রয়োজন নয়। তবে অভিযোগগুলি যদি শিশুর দৈনন্দিন জীবনকে জটিল করে তোলে বা চিকিত্সা করা উচিত নেতৃত্ব মধ্যে ব্যাঘাত সমন্বয় এবং একাগ্রতা। নিয়মিত পরীক্ষাগুলি প্রায়শই আরও জটিলতাগুলি প্রতিরোধ করতে পারে এবং আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি করতে পারে। ফ্র্যাকচার বা অন্যান্য অভিযোগগুলি থাকলে ডাক্তারের সাথে আরও পরিদর্শন করা প্রয়োজন necessary হাড় ঘটতে পারে যেহেতু পিতামাতারা এবং আত্মীয়স্বজনরাও প্রায়শই মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগ বা ভোগেন বিষণ্নতা গর্ডন সিন্ড্রোমের কারণে, মানসিক যত্নও প্রায়শই প্রয়োজনীয়। সাধারণত, লক্ষণগুলি সীমিত করা যায় যাতে আক্রান্ত ব্যক্তি একটি সাধারণ জীবনযাপন করতে পারে।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

গর্ডন সিন্ড্রোমের চিকিত্সা নির্দিষ্ট লক্ষণগুলির প্রকৃতি এবং তীব্রতার সাথে এবং এর সাথে সংযুক্ত লক্ষণগুলির উপর ভিত্তি করে, যা ব্যক্তি থেকে পৃথক পৃথক পৃথক হতে পারে। শারীরিক দুর্বলতার উপর নির্ভর করে বিভিন্ন বিশেষজ্ঞ যেমন শিশু বিশেষজ্ঞ, বক্তৃতা-ভাষা রোগ বিশেষজ্ঞ, সার্জন এবং শারীরিক থেরাপিস্টদের পরামর্শ নেওয়া হয়। শল্য চিকিত্সা যেমন শারীরিক অস্বাভাবিকতা সংশোধন করার একটি সাধারণ উপায় ক্লাবফুট বা যৌথ অনড়তা এবং ত্রুটিযুক্ত বা ক্ষতিগ্রস্থ জয়েন্টগুলি পুনর্গঠন। এটি সঙ্গে হতে পারে শারীরিক চিকিৎসা শরীরের পূর্বে ক্ষতিগ্রস্থ অঞ্চলগুলির গতিশীলতা বৃদ্ধি করতে। আরও পরিমাপ লক্ষণগুলির উপর নির্ভর করে। মেরুদণ্ড এবং পিছনে ক্ষতিগ্রস্থ রোগীরা এটি পরিচালনা করতে পারেন ব্যথা শক্তিশালী সাহায্যে ব্যাথার ঔষধ। অন্যদিকে, রোগীরা ভুগছেন ptosis, চোখের পলকের কুঁচকানো হিসাবে, অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ বিবেচনা করতে পারে। এটি একটি সংক্ষিপ্ত ক্ষেত্রে প্রযোজ্য ঘাড়, ক্রিপ্টোরকিডিজম এবং পেশীবহুল সিস্টেমে অনুরূপ ক্ষতি। স্বজনরা প্রায়শই থেরাপিউটিক কেয়ার এবং সহায়তামূলক পরামর্শ পান। যেহেতু আক্রান্তরা সাধারণত শিশু বা শিশু, তাই বাবা-মা সন্তানের জন্মের সময় থেকেই তাদের যত্ন নেওয়া হয় এবং উপযুক্ত বিশেষজ্ঞদের কাছে উল্লেখ করা হয়।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

গর্ডন সিন্ড্রোম ভাল চিকিত্সা করা যেতে পারে। যদি অন্ত্রের লুমেনের মধ্যে প্রোটিনের ক্ষয় শুরুর দিকে ধরা পড়ে তবে ওষুধের মাধ্যমে লক্ষণগুলি কার্যকরভাবে মুক্তি দেওয়া যায়। দেরী না করে কিছুক্ষণের মধ্যে লক্ষণগুলি সমাধান হয়ে যায়। স্বতন্ত্র ক্ষেত্রে গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল অভিযোগ যেমন ফ্যাটি স্টুলগুলি অল্প সময়ের জন্য ঘটতে পারে। এই লক্ষণগুলি দ্রুত কমে যায় যদি থেরাপি কার্যকর এবং প্রোটিন ক্ষতি বন্ধ করা যেতে পারে। যদি এটি সফল না হয় তবে গর্ডনের সিনড্রোম যথেষ্ট পরিমাণে বাড়ে স্বাস্থ্য সমস্যা। বাধা এবং পেশী পক্ষাঘাত হতে পারে, অবিলম্বে চিকিত্সা করা উচিত। সাধারণত, তবে গর্ডনের সিন্ড্রোম সাধারণত একটি ইতিবাচক কোর্স নেয়। যদি রোগী শারীরিকভাবে ফিট থাকে এবং অন্য কোনও না থাকে স্বাস্থ্য সমস্যা, এর পরে আর কোনও অভিযোগ থাকতে হবে না থেরাপি। প্রতিরোধক পরিমাপ গর্ডনের সিনড্রোমের পুনরাবৃত্তি রোধ করুন। অন্ত্রের প্রোটিন ক্ষতি সিনড্রোমের দ্বারা আয়ু হ্রাস হয় না। তবে মাঝারি মেয়াদে জীবনযাত্রার মান হ্রাস পেতে পারে, কারণ রোগীর প্রায়শই হাসপাতালে ভর্তি হতে হয় থেরাপি এবং শারীরিক অভিযোগ যেমন ভুগছে গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল সমস্যা এবং বাধা উপরে উল্লিখিত.যদি সিনড্রোম চিকিত্সা করা হয় না, এটি একটি গুরুতর কোর্স গ্রহণ করতে পারে এবং এমনকি রোগীর মৃত্যুর কারণ হতে পারে।

প্রতিরোধ

যেহেতু গর্ডন সিনড্রোম একটি জিনগত ব্যাধি, তাই প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা সীমাবদ্ধ। গর্ভবতী মহিলাদের যারা শর্ত তাদের জেনেটিক ত্রুটির জন্য তাদের অনাগত সন্তানের পরীক্ষা করার এবং তারপরে আরও পদক্ষেপ নেওয়ার বিকল্প রয়েছে। সর্বোত্তম ক্ষেত্রে, জন্মের পরপরই সম্পর্কিত উপসর্গগুলি চিকিত্সা করা এবং শিশুকে ব্যাপক চিকিত্সা সরবরাহ করা সম্ভব। প্রায়শই, অন্যান্য বিশেষজ্ঞদের এখানে পরামর্শ করা হয়, যারা পিতামাতার যত্ন নেন এবং প্রায়শই তাদের সাথে যান অসুস্থ শিশু বহু বছর ধরে. লক্ষণগুলি যদি প্রান্তিক হয় তবে প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা যেমন নিয়মিত ফিজিওথেরাপি এবং প্রশাসন ওষুধের অন্তত জীবনের পরে কমপক্ষে অভিযোগগুলি থাকতে পারে।

সদ্য আরোগ্যপ্রাপ্ত রোগীর শূশ্রূষা

গর্ডন সিনড্রোমে ফলো-আপ যত্নের বিকল্পগুলি মারাত্মকভাবে সীমাবদ্ধ। এটি একটি জিনগত রোগ এবং তাই পুরোপুরি চিকিত্সা করা যায় না। কেবল খাঁটি লক্ষণীয় চিকিত্সা সম্ভব এবং আক্রান্ত ব্যক্তিরা সাধারণত আজীবন থেরাপির উপর নির্ভরশীল। সিন্ড্রোমকে বংশে প্রেরণ করা থেকে বিরত রাখতে, জেনেটিক কাউন্সেলিং রোগী যদি সন্তান ধারণ করতে চান তবে সরবরাহ করা উচিত। অনেক ক্ষেত্রে আক্রান্ত ব্যক্তিরা আক্রান্ত জয়েন্টগুলিতে অস্ত্রোপচারের পদ্ধতির উপর নির্ভর করেন। রোগীর সবসময় বিশ্রাম নেওয়া উচিত এবং এই জাতীয় অপারেশনের পরে পুনরুদ্ধার করা উচিত। শ্রম বা ক্রীড়া কার্যক্রম যে কোনও ক্ষেত্রে এড়ানো উচিত। জোর এছাড়াও এড়ানো উচিত। তদ্ব্যতীত, ফিজিওথেরাপি গর্ডনের সিনড্রোমের চিকিত্সার জন্য প্রায়শই ব্যবস্থাগুলি প্রয়োজন। নিরাময় প্রক্রিয়াটি গতি বাড়ানোর জন্য এই থেরাপি থেকে কিছু অনুশীলন রোগীর নিজের বাড়িতেও করা যেতে পারে। রোগীরা প্রতিদিনের জীবন কাটাতে তাদের সমবয়সী, বন্ধুবান্ধব এবং পরিবারের সহায়তার উপর নির্ভর করে। প্রেমের যত্ন সবসময় রোগের পরবর্তী কোর্সে ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু গর্ডন সিনড্রোমে আক্রান্ত হয় না।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

গর্ডন সিন্ড্রোমের চিকিত্সা স্ব-সহায়তার বিভিন্ন উপায়ে সমর্থন করা যেতে পারে। রোগীরা সাধারণত নির্ভর করে শারীরিক চিকিৎসা এবং ফিজিওথেরাপি অস্ত্রোপচার পদ্ধতি পরে। এই ক্ষেত্রে, এই থেরাপিগুলি থেকে অনুশীলনগুলি প্রায়শই রোগীর নিজের বাড়িতে করা যেতে পারে, যা নিরাময়কে ত্বরান্বিত করে। একই অনুশীলন থেকে সত্য স্পিচ থেরাপি। প্রায়শই, আক্রান্ত ব্যক্তিরা তাদের দৈনন্দিন জীবনে মারাত্মকভাবে সীমাবদ্ধ থাকে এবং তাদের স্থায়ী সাহায্যের প্রয়োজন হয়। আদর্শভাবে, এটি রোগীর নিজস্ব পরিবার বা বন্ধুবান্ধব দ্বারা সরবরাহ করা উচিত এবং দৈনন্দিন জীবনে আক্রান্ত ব্যক্তিকে সহায়তা করা উচিত। প্রায়শই, পরিচিত ব্যক্তিদের সাথে কথোপকথন হ্রাস এবং সম্ভব এড়ানো সম্ভব বিষণ্নতা বা অন্যান্য মনস্তাত্ত্বিক উত্সাহগুলি। গর্ডনের সিন্ড্রোমে আক্রান্ত অন্যান্য ব্যক্তির সাথে যোগাযোগ করাও সার্থক হতে পারে, কারণ এটি তথ্যের বিনিময় হতে পারে যা দৈনন্দিন জীবনকে সহজ করে তুলতে পারে এবং রোগীর জীবনযাত্রার মান উল্লেখযোগ্যভাবে উন্নত করতে পারে। জোর করে নিচ্ছেন ব্যাথার ঔষধ ক্ষতি করতে পারে পেট। এই কারণে, ব্যথানাশকগুলি কেবল প্রয়োজন হলেই নেওয়া উচিত এবং চিকিত্সক তাদের পরামর্শ দিয়েছেন।