পোরফায়ারিয়াস: ড্রাগ থেরাপি

কারণিক থেরাপি উভয় তীব্র এবং ত্বক ফর্ম জন্য বিদ্যমান নেই পোরফিয়ারিয়া কারণ জিনগত ত্রুটি জেনেটিক।

থেরাপিউটিক লক্ষ্যগুলি

• উপসর্গ ত্রাণ
• ট্রিগার কারণগুলি এড়ানো (এক্সপোজার প্রফিল্যাক্সিস)।

থেরাপি সুপারিশ

• ডাব্লুএইচও স্টেজিং স্কিম অনুযায়ী নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত হওয়ার পরে নির্দিষ্ট থেরাপি না হওয়া অবধি:
  • অ-ওপিওড অ্যানালজেসিক: প্যারাসিটামলতীব্র জন্য প্রথম সারির এজেন্ট পেটে ব্যথা.
  • স্বল্প-শক্তিযুক্ত ওপিওয়েড অ্যানালজেসিক (উদাঃ, Tramadol) + অ-ওপিওয়েড অ্যানালজেসিক।
  • উচ্চ-শক্তি অপিওয়েড অ্যানালজেসিক (যেমন, মর্ফিন) + অ-ওপিওয়েড অ্যানালজেসিক।
• তীব্র পোরফেরিয়াস:
  • উচ্চ পরিমাণে কার্বোহাইড্রেট পরিচালনা:
    • গ্লুকোজ (মৌখিক) he হেপাটিক এএলএ সিন্থেসে হ্রাস (এএলএএস 1) symptoms লক্ষণগুলির উন্নতি।
      • বমি বমি ভাব, শিরা প্রশাসনের জন্য: 3 ঘন্টা (10 মিলি / ঘন্টা) উপরের সেন্ট্রাল ভেনাস ক্যাথেটারের মাধ্যমে 24% গ্লুকোজ দ্রবণের 125 এল; হাইপারহাইড্রেশন (ওভারহাইড্রেশন) পরবর্তী ডিলিউশনাল হাইপোনাট্রেমিয়া ("ডিলিউশনাল সোডিয়ামের ঘাটতি") প্রতিরোধ করতে, 1% ডেক্সট্রোজ দ্রবণের 50 এল বিকল্পভাবে পরিচালিত হতে পারে
    • এর ঝুঁকি বৃদ্ধির কারণে দীর্ঘমেয়াদী ব্যবহারের পরামর্শ দেওয়া হয় না স্থূলতা এবং দাঁত ক্ষয়.
  • গুরুতর ক্ষেত্রে, স্নায়বিক লক্ষণগুলি (যেমন, পেশী দুর্বলতা) বা ইলেক্ট্রোলাইট ভারসাম্যহীনতা:
    • আইভি হেম বা হেমিন-আর্গিনেট (5% ডেক্সট্রোজ বা অর্ধেক বা সাধারণ স্যালাইনের এক চতুর্থাংশে মিশ্রিত) days 3 মিলিগ্রাম / কেজি বিডাব্লু আইভি 1 এক্স / দিন 4 দিনের জন্য 3-4 XNUMX-XNUMX দিনের মধ্যে লক্ষণগুলির উন্নতি।
    • পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া: ভেনাস রক্তের ঘনীভবন, থ্রোম্বোফ্লেবিটিস (থ্রোম্বোসিসের সেকেন্ডারি গঠনের সাথে পৃষ্ঠের শিরাগুলির প্রদাহ)।
  • জন্য কোষ্ঠকাঠিন্য (কোষ্ঠকাঠিন্য): জোলাপ থেরাপি (নিচে দেখ কোষ্ঠকাঠিন্য).
  • প্রয়োজনে নিবিড় চিকিৎসা নিরীক্ষণ → শ্বাসতন্ত্রের পক্ষাঘাত!
• চামড়াযুক্ত পোরফিয়ারিয়াস:
  • টাইটানিয়াম ডাই অক্সাইড এবং জিঙ্ক অক্সাইডের উপর ভিত্তি করে বিশেষ সানস্ক্রিন ব্যবহার করুন, সুতরাং ইউভিএ এবং ইউভিবি রশ্মি থেকে দৃশ্যমান (নীল) আলো থেকে সুরক্ষা পাওয়া সম্ভব; দ্রষ্টব্য: সাধারণ সানস্ক্রিনগুলি অনুপযুক্ত, কারণ তারা দৃশ্যমান আলোর নীল অংশটি শোষণ করে না!
  • গুরুতর কোর্স: ক্লোরোকুইন Por পোরফেরিনকে বাঁধে।
  • আক্রান্তদের গ্রহণে সহায়তা করুন বিটা ক্যারোটিন, যা একটি মুক্ত র‌্যাডিক্যাল স্ক্যাভেন্জার হিসাবে কাজ করে চামড়া.
  • আফমেলোনোটাইড: উদ্দীপিত চামড়া ট্যানিং এটি আক্রান্ত ব্যক্তিকে রোদে বেশি দিন থাকতে দেয় (জার্মানিতে এখনও অনুমোদিত হয়নি / আগস্ট 2019 হিসাবে)।
  • কারণে আলোক, দ্য ভিটামিন ডি আক্রান্ত ব্যক্তির অবস্থা নিয়মিত পর্যবেক্ষণ করা উচিত এবং যদি প্রয়োজন হয় তবে ভিটামিন প্রতিস্থাপন করতে হবে।
• প্রোটোপারফাইরিয়া (মাধ্যমিক (অর্জিত) পোরফেরিয়া):
  • সমালোচনামূলক ক্ষেত্রে যকৃত জড়িত হওয়া, প্রশাসন লাল কক্ষ ঘন ঘন সাহায্য করতে পারে। পরবর্তীকালে, এরিথ্রোপাইসিস (হেমাটোপোয়েসিস) দমন করা হয় এবং প্রোটোপারফায়ারিনের জমে হ্রাস হয়, শেষ পর্যন্ত যকৃত.