ব্রিট-হগ-ডুব সিন্ড্রোম এফএলসিএন-তে পরিবর্তনের ভিত্তিতে একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকার সূত্রপাত জিন। রোগীরা একাধিক রোগে ভোগেন চামড়া ক্ষত, ফুসফুস সিস্ট এবং রেনাল টিউমার চিকিত্সা সিম্পট্যাটিক রিসেকশন এবং, যদি প্রয়োজন হয় তবে টিউমারগুলির ফলো-আপ সীমাবদ্ধ।
বার্ট-হগ-ডুব সিনড্রোম কী?
বংশগত রোগগুলি এক বা একাধিক জিনের জেনেটিক প্রবণতাগুলিকে রূপদানকারী রূপান্তরগুলির দ্বারা সৃষ্ট পরিস্থিতি। কিছু বংশগত রোগ কেবল নির্দিষ্ট বংশগত কোর্সেই ঘটে না, স্বতঃস্ফূর্তভাবেও ঘটে। ব্রিট-হগ-ডুব সিন্ড্রোম বংশগত রোগগুলির গ্রুপে পড়ে। এই রোগটি হর্ণস্টেইন-নিকেনবার্গ সিন্ড্রোম বা ট্রাইকোডিসকোমাস এবং অ্যাক্রোকর্ডনের সাথে ফাইব্রোফোলিকুলোমা হিসাবেও পরিচিত। দ্য শর্ত এর তিনটি প্রথম বর্ণনাকারী, কানাডিয়ান চিকিত্সক বার্ট, ডগ এবং ডাবের নামানুসারে নামকরণ করা হয়েছে। এটি অনুমান করা হয় যে বার্ট-হগ-ডুব সিন্ড্রোমের প্রকোপ প্রতি এক হাজার লোকের প্রতি এক থেকে নয়টি কেস রয়েছে। এ ছাড়াও চামড়া ক্ষত, রোগের লক্ষণগুলির মধ্যে রেনাল টিউমার এবং অন্তর্ভুক্ত ফুসফুস সিস্ট সাধারণত, প্রকাশের বয়স যৌবনে হয়। যদিও এই রোগটি প্রথমে 1977 সালে বর্ণিত হয়েছিল এবং তখন থেকে কেবল 100 থেকে 400 টি পরিবার ক্ষেত্রে জানা গেছে, ব্রিট-হগ-ডুব সিন্ড্রোমের কারণগুলি এখন তুলনামূলকভাবে ভালভাবে বোঝা গেছে।
কারণসমূহ
বিএইচডি-র জন্য উত্তরাধিকারের একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী মোড পরিলক্ষিত হয়। 100 টিরও বেশি পরিবারে ফ্যামিলিয়াল ক্লাস্টারিং নথিভুক্ত করা হয়েছে। পৃথক পরিবারগুলি সিন্ড্রোমের বিভিন্ন রূপ দেখায়। এই পর্যবেক্ষণটি পরিবার-উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ক্লিনিকাল ছবিটির সন্দেহের সত্যতা প্রমাণ করে। বিভিন্ন পরিবর্তনকে বিএইচডির জিনগত কারণ হিসাবে বিবেচনা করা যেতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, কিছু গবেষক এফএলসিএন-তে রূপান্তরগুলি বিবেচনা করে জিন জিন লোকাসে 17p11.2 একটি সম্ভাব্য বড় কারণ হতে পারে। এই জিন ডিএনএর মধ্যে ফলিকুলিন এনকোড করে। এই পদার্থের কার্যকারিতা এখনও জানা যায়নি। যাইহোক, জল্পনা অনুমান করে যে মূলত অনাবিষ্কৃত প্রোটিন এমটিওআর বা স্তন্যপায়ী স্তরের স্তন্যপায়ী রেপামাইসিন সংকেত শৃঙ্খলার অংশকে উপস্থাপন করে। ফলিকুলিন ছাড়াও অন্যান্য প্রোটিন যে কোনও হামারটোমা সিন্ড্রোমের সাথে সম্পর্কের ক্ষেত্রে সিন্ড্রোমের সাথেও প্রাসঙ্গিক হতে পারে। যাইহোক, কমপক্ষে লক্ষণীয় রেনাল টিউমার এবং সম্পর্কিত পরিবর্তনগুলির বিকাশের জন্য, 17p11.2 জিন লোকসে রূপান্তরগুলি বোধগম্য মনে হয়।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
বার্ট-হগ-ডুব সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের রয়েছে চামড়া ক্ষত, ফুসফুস সিস্ট এবং রেনাল টিউমার রেনাল টিউমারগুলি সৌম্য অনকোসাইটোমাস, ম্যালিগন্যান্ট ক্রোমোফোবি এবং ক্লিয়ার সেল এবং পেপিলারি রেনাল সেল কার্সিনোমাসের সাথে মিলিত হতে পারে। মিশ্র রেনাল টিউমারগুলিও লক্ষণবিজ্ঞানের অংশ হিসাবে বিবেচিত হতে পারে। ফাইব্রোব্লাস্টের সংক্ষিপ্ত বিস্তার সহ ফাইব্রোফোলিকুলোমাস ত্বকে ঘটে। জমে কোলাজেন কাছাকাছি পালন করা হয় চুল গুটিকা। কিছু ক্ষেত্রে, বেসালয়েড কোষগুলি আশেপাশের ফাইব্রোমিউকিনাস স্ট্রোমাতে প্রসারিত হয়। ত্বকের ক্ষত যেমন ট্রাইকডিসকাম বা অ্যাক্রোকর্ডনগুলিও বৈশিষ্ট্যযুক্ত হতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে সিন্ড্রোমের ডার্মাটোলজিক লক্ষণগুলি জীবনের তৃতীয় এবং চতুর্থ দশকের মধ্যে প্রথম প্রদর্শিত হয় এবং পরে স্থায়ীভাবে স্থির থাকে। প্রায়শই রেনাল টিউমারগুলি পরে পরে গঠন করে ত্বকের ক্ষত। রোগীদের পালমোনারি সিস্টে অ্যালভোলার স্পেসগুলির সিস্টিক ডিসলেটেশন রয়েছে এবং এটি মাইক্রোস্কোপিক ফোকির সাথে সাথে বেশ কয়েকটি মিলিমিটারের ব্যাসারও ধরে রাখতে পারে। সিস্টগুলি পাতলা প্রাচীরযুক্ত প্রদর্শিত হয় এবং এর সাথে সমাপ্ত হয় এপিথেলিয়াম. শ্বসন চাপ তাদের বিচ্ছেদ এবং কারণ হতে পারে pneumothorax.
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
বার্ট-হগ-ডুব সিন্ড্রোমের নির্ণয় ক্লিনিকালভাবে সাধারণ উদ্ভাস এবং তার অনুসন্ধানের উপর ভিত্তি করে কলাস্থান। একটি পরিবারের ইতিহাস সিনড্রোমের প্রাথমিক ক্লুগুলি সরবরাহ করতে পারে। এফএলসিএন জিনে একটি আণবিক জেনেটিক মিউটেশন সনাক্তকরণ সনাক্তকরণটি নিশ্চিত করতে পারে এবং একাধিক প্যাপুলের মতো ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনসিসকে বাদ দিতে পারে। ডায়াগনস্টিক প্রক্রিয়ার অংশ হিসাবে, একাধিক ক্ষতগুলির আরও বিশদ সংকল্প সম্পাদন করা হয়। এপিথিলিয়াল উত্সগুলি মেসোডার্মাল এবং মিশ্র উত্সের পরিবর্তনগুলি থেকে পৃথক। বার্ট-হগ-ডুব সিন্ড্রোমযুক্ত রোগীদের রোগ নির্ণয় প্রাথমিকভাবে প্রকাশের তীব্রতার উপর নির্ভর করে। জড়িত অভ্যন্তরীণ অঙ্গ রেনাল টিউমার ধরণের হিসাবে, প্রগতিশীলভাবে গুরুত্বপূর্ণ।
জটিলতা
বার্ট-হগ-ডুব সিন্ড্রোমযুক্ত রোগীরা রেনাল টিউমার, ফুসফুস সিস্ট এবং একাধিক সমস্যায় ভোগেন ত্বকের ক্ষত। রেনাল টিউমারগুলি সৌম্য বা ম্যালিগন্যান্ট হতে পারে ap পেপিলারি রেনাল সেল কার্সিনোমা সীমাবদ্ধ শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী এবং মিশ্র ফর্মগুলিও সম্ভব। চর্মরোগ সংক্রান্ত লক্ষণগুলি বিভিন্ন তীব্রতার ফুসকুড়ি আকারে ঘটে। ফুসফুস সিস্ট বেশ কয়েকটি মিলিমিটার আকারের মাইক্রোস্কোপিক। এগুলি পাতলা প্রাচীরযুক্ত এবং একটি পৃষ্ঠ স্তর-আবরণ সেল স্তর রয়েছে। এ সময় ফুসফুসে যে চাপ দেখা দেয় তার কারণে শ্বাসক্রিয়া, সিস্টগুলি ফুসফুস হতে পারে এবং ফুসফুস এবং এর মধ্যে বাতাসের সঞ্চারের কারণ হতে পারে বুক a আকারে pneumothorax। যদিও এই বংশগত রোগের কারণগুলি তুলনামূলকভাবে ভালভাবে বোঝা গেছে তবে জিনগত ত্রুটি কী ভূমিকা পালন করে তা এখনও স্পষ্ট নয়। অতএব, কার্যকারণমূলক চিকিত্সা পদ্ধতি এখনও পাওয়া যায় নি এবং চিকিত্সা লক্ষণীয়। চিকিত্সার সাফল্য এবং প্রাগনোসিস নির্ভর করে যে বার্ট-হগ-ডুব সিন্ড্রোম কতটা এগিয়েছে তার উপর নির্ভর করে। ফুসকুড়িগুলির জন্য কোনও নির্দিষ্ট চর্মরোগের চিকিত্সা নেই। আক্রান্ত বাড়ির সাইটগুলির সার্জিকাল অপসারণ সম্ভব, তবে একটি উচ্চ পুনরাবৃত্তির হার রয়েছে। কারণ রেনাল টিউমারগুলি নিয়মিতভাবে আশেপাশের অঙ্গগুলিতেও ছড়িয়ে পড়ে পর্যবেক্ষণ এই ক্ষেত্রে সম্ভাব্য ম্যালিগন্যান্ট পরিবর্তনগুলি সম্পাদন করতে হবে। ফুসফুস সিস্টগুলিও ফুসফুসের বিকাশের ঝুঁকি বাড়ায় ক্যান্সার। টিউমার অপসারণ বৃক্ক রোগাক্রান্ত টিস্যুর পরিমাণের উপর নির্ভর করে সম্ভব। আয়ু রেন্ডাল টিউমার এবং জড়িত থাকার পরিমাণের উপর নির্ভর করে অভ্যন্তরীণ অঙ্গ.
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
ব্রিট-হগ-ডুব সিনড্রোম একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ডিসঅর্ডার যা সাধারণত যৌবনের আগ পর্যন্ত প্রকাশ পায় না। যাদের পরিবারগুলিতে বার্ট-হগ-ডুব সিন্ড্রোম ইতিমধ্যে ঘটেছে তাদের রোগের লক্ষণ এবং কোর্সের সাথে তাদের পরিচিত হওয়া উচিত যাতে তারা প্রথম লক্ষণগুলি সনাক্ত করতে পারে এবং চিকিত্সকের সাথে তাত্ক্ষণিকভাবে তাদের সাথে আলোচনা করতে পারে। এই রোগের জন্য সাধারণত ত্বকের ক্ষত, বিশেষত ফাইব্রোফোলিকুলোমাসের মতো সৌম্য ত্বকের টিউমার are আক্রান্ত ব্যক্তির কাছে, এই ত্বকের ক্ষতগুলি প্রায়শই লাল ফোস্কা বা পুস্টুলের মতো প্রদর্শিত হয়, যা এতে দেখা যায় শৈশব অসুস্থতা বা ক যোগাযোগ এলার্জি। তবে পরিবারে ইতিমধ্যে যদি বার্ট-হগ-ডুব সিনড্রোম দেখা দিয়েছে ত্বকের পরিবর্তনএমনকি, যদি তারা প্রাথমিকভাবে নিরীহ দেখা দেয় তবে তা অবিলম্বে একজন ডাক্তারের কাছে উপস্থাপন করা উচিত। বংশগত রোগ সম্পর্কে চিকিত্সককে অবহিত করা অপরিহার্য। চিকিত্সকের সাথে তাত্ক্ষণিক পরামর্শ বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ কারণ ত্বকের ক্ষত সাধারণত অন্যান্য সাধারণ লক্ষণগুলির আগে উপস্থিত হয়, বিশেষত ফুসফুস সিস্ট এবং বৃক্ক টিউমার, বিকাশ। ত্বকের ক্ষত সাধারণত প্রাথমিকভাবে কসমেটিক সমস্যা যেখানে তাত্ক্ষণিক চিকিত্সার যত্নের প্রয়োজন হয় না, ম্যালিগন্যান্ট টিউমারগুলির প্রাথমিক সনাক্তকরণ এবং চিকিত্সা রোগীর জীবন বাঁচাতে পারে।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
ব্রিট-হগ-ডুব সিন্ড্রোমের কারণগুলি তুলনামূলকভাবে ভালভাবে বোঝা গেছে; তবে ত্রুটিযুক্ত প্রোটিনের ভূমিকা বরং অস্পষ্ট থেকে যায়। কার্যকারিতা নেই থেরাপি রোগীদের জন্য উপলব্ধ। কারণ সিনড্রোম একটি জিনগত ত্রুটি, জিনে অগ্রসর হয় থেরাপি আগামী দশকগুলিতে কার্যকারণ চিকিত্সা পদ্ধতির প্রদান করতে পারে। আজ অবধি, জিন থেরাপি ক্লিনিকাল পর্যায়ে পৌঁছেছে না। অতএব, বর্তমানে, বিএইচডি রোগীদের কম-বেশি লক্ষণাত্মকভাবে চিকিত্সা করা হয়। পৃথক থেরাপিউটিক পদক্ষেপগুলি এইভাবে রোগের তীব্রতা এবং প্রতিটি পৃথক ক্ষেত্রে উপস্থিত উপসর্গগুলির উপর নির্ভর করে। সহায়ক পদক্ষেপ হিসাবে, ক্ষতিগ্রস্থ রোগীদের দেওয়া হয় জেনেটিক কাউন্সেলিং, যার মধ্যে আণবিক বিশ্লেষণ অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। সিন্ড্রোমের চর্মরোগ সম্পর্কিত প্রকাশগুলি পৃথক কেসের উপর নির্ভর করে চিকিত্সা করা হয়। ত্বকের ক্ষতগুলির জন্য কোনও নির্দিষ্ট চিকিত্সা বিদ্যমান নেই। কিছু ক্ষেত্রে, রিসেকশন হ'ল পছন্দের চিকিত্সা। একাকী এবং পেরিফোলিকুলার ফাইব্রোমা, উদাহরণস্বরূপ, আক্রমণাত্মক প্রক্রিয়া দ্বারা চিকিত্সা করা আবশ্যক। এই আক্রমণাত্মক পদ্ধতিগুলি সার্জিকভাবে ক্ষতটিকে যথাসম্ভব অপসারণের সাথে সামঞ্জস্য করে। পৃথক ক্ষেত্রে ডার্মাব্র্যাশন বা ইলেক্ট্রোডিসিকেশন হিসাবে অ্যাপ্লিকেশন বিবেচনা করা যেতে পারে। অনেক ক্ষেত্রে ত্বকের ক্ষত পুনরাবৃত্তির উচ্চ ঝুঁকিতে থাকে। সুতরাং, নিয়মিত পর্যবেক্ষণ চর্ম বিশেষজ্ঞের দ্বারা সুপারিশ করা হয়। এছাড়াও, ফুসফুস, কিডনি এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের যে কোনও পরিবর্তনের জন্য সিন্ড্রোমযুক্ত রোগীদের নিয়মিত পরীক্ষা করা উচিত। যে কোনও রেনাল টিউমারগুলি দেখা দিতে পারে সেগুলি অপসারণের ক্ষেত্রে পুরোটি অপসারণ জড়িত না বৃক্ক.কারণ ক্ষতিগ্রস্থদের ফুসফুসের ঝুঁকি বাড়ার কারণ ক্যান্সার, তারা দৃ strongly় থেকে নিরুৎসাহিত হয় ধূমপান.
দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন
ব্রিট-হগ-ডুব সিন্ড্রোমের একটি প্রগনোস্টিক দৃষ্টিভঙ্গি খুব কম। এটি একটি জিনগত ব্যাধি যা বর্তমান চিকিত্সা এবং বৈজ্ঞানিক জ্ঞানের সাথে নিরাময়যোগ্য নয়। জটিল বিষয়গুলি হ'ল সত্য যে আইনী প্রয়োজনীয়তার কারণে মানুষের সাথে হস্তক্ষেপ করা প্রজননশাস্ত্র অনুমোদিত নয়। তবুও, চিকিত্সা যত্ন না নেওয়া, উপসর্গের ত্রাণের সম্ভাবনা আরও খারাপ হয়। রোগীর সুস্থতা এবং জীবন মানের যথেষ্ট পরিমাণে হ্রাস পায়, কারণ এই রোগটি অসংখ্য গৌণ অসুস্থতার সাথে সম্পর্কিত। বেশিরভাগ রোগীর বিকাশের সাথে সাথে অকাল মৃত্যুর ঝুঁকিও একটি উল্লেখযোগ্য ডিগ্রীতে বৃদ্ধি পায় ক্যান্সার। একটি চিকিত্সা চিকিত্সায়, স্বতন্ত্রভাবে ঘটে যাওয়া লক্ষণগুলি চিকিত্সা করা হয়। গঠিত সিস্ট বা টিউমার অপসারণ আছে। তদ্ব্যতীত, অভাবজনিত লক্ষণগুলির ক্ষেত্রে জীবকে সময়মত সমর্থন করা হয়। এটি শক্তিশালী করে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা এবং রোগের শারীরিক পরিচালন এবং এর সিকোলেয়ায় সহায়তা করে। নিয়মিত নিয়ন্ত্রণ পরীক্ষায়, ত্বকের পরিবর্তন প্রাথমিক পর্যায়ে সনাক্ত এবং সনাক্ত করা যায়। চিকিত্সা রোগীকে তার জীবনযাত্রার উন্নতি করতে সক্ষম করে এবং জীবনের সম্ভাবনা দীর্ঘায়িত করে। এছাড়াও, আক্রান্ত ব্যক্তির মানসিক এবং মানসিক স্থিতিশীলতা প্রচার করা যেতে পারে মনঃসমীক্ষণ। সেখানে, রোগী রোগের সাথে বাঁচতে শিখেন এবং এভাবে প্রতিদিনের জীবনের চ্যালেঞ্জগুলি আরও ভালভাবে মোকাবেলা করতে পারেন।
প্রতিরোধ
আজ অবধি, বার্ট-হগ-ডুব সিন্ড্রোম কেবলমাত্র এর দ্বারা প্রতিরোধ করা যেতে পারে জেনেটিক কাউন্সেলিং পরিবার পরিকল্পনা পর্বের সময়। যদি যথাযথ অনুসন্ধান করা হয় তবে দম্পতিরা তাদের নিজস্ব সন্তান হওয়ার বিরুদ্ধে সিদ্ধান্ত নিতে পারেন এবং পরিবর্তে তাদের দত্তক নেওয়ার ব্যবস্থা করতে পারেন।
অনুপ্রেরিত
কারণ বার্ট-হগ-ডুব সিন্ড্রোম একটি বংশগত শর্ত, সরাসরি অনুসরণ করা সাধারণত সম্ভব বা প্রয়োজনীয় হয় না। আরও জটিলতা এড়াতে আক্রান্ত ব্যক্তি সারা জীবন চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল। তবে, যেহেতু বার্ট-হগ-ডুব সিন্ড্রোম টিউমার হওয়ার সম্ভাবনা উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি করে, তাই টিউমারগুলি ছড়িয়ে পড়ার জন্য নিয়মিত পরীক্ষা করা জরুরি। তেমনি ত্বকের অস্বস্তি থেকে মুক্তি পেতে চর্মরোগ বিশেষজ্ঞের নিয়মিত পরিদর্শন করা প্রয়োজন। কিছু ক্ষেত্রে, ত্বকের অভিযোগগুলি সম্পূর্ণ নিরাময় করা যায়, যাতে পরবর্তী চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না। তবে কার্সিনোমাগুলির জন্য ফেসিয়াল পরীক্ষাগুলিও প্রয়োজনীয়। যেহেতু বার্ট-হগ-ডুব সিনড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের ঝুঁকিগুলি উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পেয়েছে ফুসফুসের ক্যান্সার, ধূমপান সম্পূর্ণ এড়ানো উচিত। ব্রিট-হগ-ডুব সিন্ড্রোমের কিছু ক্ষেত্রে, মনোবিজ্ঞানীর কাছে যাওয়াও মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগগুলি চিকিত্সা বা প্রতিরোধে কার্যকর হতে পারে। রোগীর বাবা-মা এবং স্বজনরাও মানসিক চিকিত্সা চাইতে পারেন, কারণ তারাও এই রোগে ভোগেন। এই সিন্ড্রোমে কার্যকারণ চিকিত্সা সম্ভব নয়। যদি রোগী সন্তান ধারণ করতে চান, জেনেটিক কাউন্সেলিং সম্ভবত বার্ট-হগ-ডুব সিন্ড্রোমের পুনরাবৃত্তি রোধ করতে সঞ্চালন করা উচিত।
আপনি নিজে যা করতে পারেন
ব্রিট-হগ-ডুব সিনড্রোম একটি জিনগত উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ব্যাধি। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা স্ব-সহায়তা নিতে পারবেন না পরিমাপ যে কার্যকারক। সিন্ড্রোমের পারিবারিক ইতিহাস রয়েছে এমন ব্যক্তির তাদের নিজের সাথে পরিচিত হওয়া উচিত শর্ত এবং প্রথম লক্ষণগুলিতে দক্ষ চিকিত্সার যত্ন নেবেন। এই বয়সটি সাধারণত প্রাপ্ত বয়স পর্যন্ত নিজেকে প্রকাশ করে না। প্রথম লক্ষণগুলি হ'ল ত্বকের ক্ষত, যা চিকিত্সা ল্যাপারসনগুলি অ্যালার্জিযুক্ত ফুসকুড়ি বা অন্য ক্ষতিহীন ত্বকের পরিবর্তনের জন্যও ভুল করতে পারে। ত্বকের ক্ষতগুলি নিজেরাই সাধারণত নিরীহ হয়, যদিও এগুলি প্রায়শই বিশৃঙ্খলাযুক্ত দেখা যায়। তাদের তীব্রতার উপর নির্ভর করে এগুলি চর্মরোগ বিশেষজ্ঞের দ্বারা সরানো যেতে পারে বা কেবল প্রসাধনী পণ্য দিয়ে গোপন করা যেতে পারে। রোগীদের অন্যান্য কারণে তাত্ক্ষণিকভাবে প্রতিক্রিয়া জানানো উচিত। সাধারণত রোগের অন্যান্য লক্ষণগুলির বিকাশের আগে ত্বকের ক্ষত দেখা দেয়। বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণগুলির মধ্যে সিস্ট এবং টিউমার রয়েছে যা মূলত কিডনিকে প্রভাবিত করে। এই টিউমারগুলি মারাত্মক হতে পারে। যত তাড়াতাড়ি তারা সনাক্ত এবং চিকিত্সা করা হয় রোগীর পুনরুদ্ধারের সম্ভাবনা তত বেশি। বার্ট-হগ-ডুব সিন্ড্রোমে ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের জন্য তাদের নিজের দেহগুলি ভালভাবে জেনে রাখা ও পর্যবেক্ষণ করা স্ব-সহায়তায় সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ অবদান, যাতে তারা তাত্ক্ষণিক প্রতিক্রিয়া জানাতে পারে রোগগত পরিবর্তন।
