ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোম হ'ল এর একটি ত্রুটিযুক্ত করোনারি ধমনীতে. দ্য শর্ত জন্ম থেকেই বিদ্যমান। ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোম সাধারণত বাম দ্বারা চিহ্নিত করা হয় ধমনী পালমোনারি ধমনী থেকে উদ্ভূত। রোগের ফলস্বরূপ, শৈশবকালে আক্রান্ত রোগীদের মধ্যে সাধারণত মায়োকার্ডিয়াল ইস্কেমিয়া হয়। ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোম কেবলমাত্র অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপেই চিকিত্সাযোগ্য।
ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোম কী?
ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোম এর বিশেষজ্ঞ, ব্ল্যান্ডের নাম পেয়েছে হৃদ্বিজ্ঞান, এবং হোয়াইট এবং গারল্যান্ড। মূলত, ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোম খুব বিরল শর্ত। ঘটনাগুলি সমস্ত ত্রুটিগুলির মাত্র 0.5 শতাংশ হৃদয় যে জন্মগত হয়। সুতরাং, বিস্তৃতি প্রায় 1 ব্যক্তির মধ্যে 25,000। ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোমকে কখনও কখনও আন্তর্জাতিক সংক্ষেপণ ALCAPA দ্বারা উল্লেখ করা হয়। রোগের প্রসঙ্গে, বাম করোনারিটির একটি ত্রুটিযুক্ত উত্স রয়েছে ধমনী. এই ধমনী ভুলভাবে ফুসফুস ধমনী থেকে উত্থিত। এর কাঠামোর ক্ষেত্রে ত্রুটির কারণে হৃদয়, বেল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোমে আক্রান্ত অনেক রোগী অল্প বয়সে মায়োকার্ডিয়াল ইস্কেমিয়া বিকাশ করে। এছাড়াও, প্রভাবিত ব্যক্তিদের বেশিরভাগই এর দুর্বলতায় ভোগেন হৃদয় পেশী, যা তুলনামূলকভাবে প্রাথমিকভাবে বিকাশ ঘটে। দূষিত হওয়ার ফলস্বরূপ, রক্ত ডান করোনারি ধমনী থেকে বাম করোনারি ধমনীতে প্রবাহিত হয় এবং শেষ পর্যন্ত পালমোনারি ধমনীতে প্রবেশ করে। সার্জিকাল হস্তক্ষেপ সাধারণত ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোম সংশোধন করার জন্য বিবেচিত হয়।
কারণসমূহ
ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোম হৃদয়ের এনাটমিতে একটি জন্মগত ত্রুটি উপস্থাপন করে। এই কারণে, জেনেটিক কারণগুলি ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোমের বিকাশের সাথে জড়িত থাকার সম্ভাবনা রয়েছে। জিনগুলির পরিবর্তনের ফলে এই রোগটি ট্রিগার হয়। সম্পর্কিত ধমনীটি পালমোনারি ধমনীর সাথে সংযোগ স্থাপন করে, যা ডিওক্সাইনেটেড পরিবহন করে রক্ত। ফলস্বরূপ, দীর্ঘমেয়াদে, জীবের সাথে নিম্নচাপযুক্ত হয় অক্সিজেন ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোমের কারণে। দ্য মায়োকার্ডিয়াম এছাড়াও একটি উচ্চ প্রয়োজন অক্সিজেন মধ্যে স্যাচুরেশন রক্ত। তবে, যেহেতু এটি অর্জিত হয়নি, স্বাস্থ্য সমস্যা দেখা দেয় পর্যাপ্ত হলে থেরাপি ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোম ব্যর্থ হওয়ার জন্য, রোগটি জীবনের প্রথম বছরের মধ্যে আক্রান্ত রোগীদের প্রায় 80 শতাংশের জন্য মারাত্মক।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোমে বেশ কয়েকটি রোগের লক্ষণ এবং লক্ষণ রয়েছে যা রোগীদের জীবনকে গুরুত্বপূর্ণ হুমকির সম্মুখীন করতে পারে। প্রথমত, ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিরা ভোগা দ্বারা চিহ্নিত করা হয় সংক্রামক রোগ স্বাস্থ্যকর ব্যক্তিদের চেয়ে বেশি ঘন ঘন। ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোমের আরও একটি সাধারণ লক্ষণ সায়ানোসিস, যা এর নিচে সাফল্যের ফলস্বরূপ বিকশিত হয় অক্সিজেন দেহে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের বিকাশ ঘটে কার্ডিয়াক অপ্রতুলতা। এই অপ্রতুলতা নিজেই উদ্ভাসিত হয়, উদাহরণস্বরূপ, শারীরিক ক্ষমতা হ্রাস, অত্যধিক ঘাম উত্পাদন এবং ডিসপেনিয়া ea ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোমের কারণেও হার্টের ছন্দের ব্যাঘাত ঘটতে পারে। এছাড়াও আক্রান্ত কিছু রোগীর রক্ত নিয়ে সমস্যা রয়েছে প্রচলন। এটির সাথে রয়েছে উদাহরণস্বরূপ, ইনফারাকশন বা এর ইস্কেমিয়া দ্বারা মায়োকার্ডিয়াম। প্রায়শই, ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোমের সাধারণ লক্ষণগুলি রোগীর জন্মের প্রথম ছয় মাসের মধ্যেই ঘটে।
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোমের নির্ণয় প্রাথমিকভাবে এর ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির উপর ভিত্তি করে শর্ত। প্রথমে আক্রান্ত রোগী বা দায়িত্বশীল কেয়ারভিভারের সাথে পুরো ইতিহাস নেওয়া হয়। কিছু ক্ষেত্রে, কিছু লক্ষণ আক্রান্ত শিশুর জন্মের অল্প সময়ের মধ্যেই স্পষ্ট হয়ে ওঠে এবং এ সম্পর্কিত সন্দেহ জাগিয়ে তোলে হৃদয় ত্রুটি। ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোম নির্ণয়ের জন্য বিভিন্ন ধরণের তদন্ত পদ্ধতি রয়েছে। সাধারণত, রোগ নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করতে বেশ কয়েকটি পদ্ধতি ব্যবহার করা হয়। প্রথমত, একটি ইসিজি পরীক্ষা করা হয় এবং এর বাম ভেন্ট্রিকুলার ইস্কেমিয়া হয় মায়োকার্ডিয়াম সনাক্ত করা যেতে পারে। এছাড়াও, এই পরীক্ষার সময় ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোমের ত্রুটিগুলি সনাক্ত করা হয় addition এছাড়াও, বক্ষের এক্স-রে নেওয়া হয়, যা কার্ডিওম্যাগালি হিসাবে পরিচিত যা প্রকাশ করে। ফুসফুসে ভাস্কুলার ভিড়ের প্রমাণও রয়েছে। বাম হাতের পাম্পিং ফাংশন হ্রাস পেয়েছে এবং রোগীরা মিত্রাল ভালভের একটি সাধারণ অপ্রতুলতা থেকেও ভোগেন। কিছু ক্ষেত্রে, একটি ব্যবহার করে পরীক্ষা কার্ডিয়াক ক্যাথেটার ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোম নির্ধারণের বিষয়টি নিশ্চিত করার জন্যও আদেশ দেওয়া হয়েছে।
জটিলতা
কারণ বাল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোম শৈশবে ঘটে থাকে, এটি পারে নেতৃত্ব বিপজ্জনক পরিস্থিতিতে। যদি সিন্ড্রোমটি চিকিত্সা না করা হয় তবে মৃত্যুর ফলশ্রুতি সাধারণত হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে রোগীরা খুব সংবেদনশীল হয়ে থাকেন সংক্রামক রোগ। এই কারণে, ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোমে ভুগছেন তাদের আয়ু হ্রাস করা হয়। ভুক্তভোগীরাও ভোগেন কার্ডিয়াক অপ্রতুলতা, যাতে নির্দিষ্ট ভারী কাজ বা জোর সম্পাদন করা যাবে না। ফলস্বরূপ, রোগী তার প্রতিদিনের ক্রিয়াকলাপগুলিতে সীমাবদ্ধ এবং কোনও বিশেষ ক্রীড়া কার্যক্রম করতে অক্ষম to ভারী শারীরিক পরিশ্রম প্রায়শই ঘাম হয়। আক্রান্ত ব্যক্তি যেহেতু হার্টের সমস্যায় ভোগেন, তাই এ হৃদপিন্ডে হঠাৎ আক্রমণ ব্যাপকভাবে বৃদ্ধি করা হয়। এই ক্ষেত্রে, ইতিমধ্যে ইনফারাকশন ঘটতে পারে শৈশব এবং, সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, নেতৃত্ব মরতে. চিকিত্সা অবিলম্বে বাহিত করা উচিত এবং প্রাথমিকভাবে সংশোধন করার লক্ষ্য হৃদয় ত্রুটি। যদি এটি না করা হয়, তবে ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোমের ফলে মৃত্যুর ফলস্বরূপ। রোগীর পরবর্তী কোর্সে অন্যান্য জটিলতা দেখা দেবে কিনা তা আগে থেকেই অনুমান করা যায় না। সাধারণত, পিতামাতারাও এতে প্রচুর ভোগেন বিষণ্নতা ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোমের কারণে এবং অন্যান্য মানসিক রোগ।
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোম জন্মের আগে বা জন্মের পরপরই স্বীকৃত এবং নির্ণয় করা হয়। এই কারণে, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, রোগ নির্ণয়ের জন্য ডাক্তারের কাছে যাওয়া প্রয়োজন হয় না। সাধারণত, জন্মের পরপরই ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোম চিকিত্সা করা হয়। তবে, যদি আক্রান্ত ব্যক্তি শর্তের কারণে অক্সিজেনের স্বল্প পরিমাণে অভিজ্ঞ হয় তবে সর্বদা একজন ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। যদি রোগীর অনুশীলন সহনশীলতা বা অধ্যবসায়ী হ্রাস অনুভব করে তবে একটি চিকিত্সা পরীক্ষাও প্রয়োজনীয় অবসাদ। সাধারণভাবে, ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোমের কারণে, রক্ত প্রবাহের অভিযোগ সর্বদা একজন চিকিত্সক দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত। তেমনি, কার্ডিয়াক অভিযোগ এবং বর্ধিত ঘাম উত্পাদন এই অবস্থার পরিচায়ক হতে পারে। হৃদরোগ বিশেষজ্ঞ বা কোনও হাসপাতালে এই রোগ নির্ণয় করা যায়। যাইহোক, চিকিত্সা নিজেই সার্জারি দ্বারা সঞ্চালিত হয়। যত তাড়াতাড়ি শল্য চিকিত্সা শুরু করা হয়, ততই ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোমের কারণে আক্রান্ত ব্যক্তির বেঁচে থাকার সম্ভাবনা তত বেশি।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোমের চিকিত্সার বিকল্পগুলি সীমাবদ্ধ। অসংখ্য ক্ষেত্রে, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা সময়োপযোগী এবং সফল না হয়ে বাঁচতে অক্ষম থেরাপি। একমাত্র বিকল্প হ'ল সার্জিক্যাল হস্তক্ষেপের মাধ্যমে হৃৎপিণ্ডের কাঠামোয় ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোম এবং সম্পর্কিত সম্পর্কিত ত্রুটিগুলি সংশোধন করা। থেরাপিউটিক হস্তক্ষেপ ছাড়াই বেঁচে থাকার দুর্বল সম্ভাবনা বিবেচনায়, এই ধরনের অপারেশনগুলি প্রায়শই প্রায়শই বিকল্প ব্যতীত হয়। শল্য চিকিত্সা পদ্ধতির অংশ হিসাবে, রোগীরা ক এর সাথে সংযুক্ত থাকে হার্ট-ফুসফুসের মেশিন। প্রথম ধাপে, ফুসফুসীয় ধমনী থেকে সংশ্লিষ্ট করোনারি ধমনী বিচ্ছিন্ন হয়। পালমোনারি ধমনীটি একটি বিশেষ পেরিকার্ডিয়াল টিস্যুর সাহায্যে সিল করা হয়। এর পরে, করোনারি ধমনীটি আরোহী এওরটার একটি অংশের সাথে সংযুক্ত থাকে। আক্রান্ত রোগী যদি ভোগেন মিত্রাল ভালভ অপ্রতুলতা, সংশোধন সাধারণত একই অপারেশন চলাকালীন হয়।
দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন
ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোমের প্রাকদোষকে প্রতিকূল হিসাবে বিবেচনা করা হয়। মৃত্যুর হার খুব বেশি এবং এ ছাড়াও এই রোগের কারণে অসংখ্য অভিযোগ আসে, যা নিরাময় করা যায় না। সিন্ড্রোমের কারণটি বর্তমানে অনিশ্চিত হিসাবে বিবেচিত। বিভিন্ন গবেষণা অনুসন্ধানে পরামর্শ করা হয় যে এই রোগটি জেনেটিক। যেহেতু হস্তক্ষেপ প্রজননশাস্ত্র মানুষের মধ্যে আইনী কারণে নিষিদ্ধ, এটি বিজ্ঞানী এবং গবেষকদের যথাযথভাবে গ্রহণ করা কঠিন করে তোলে পরিমাপ। চিকিত্সা পরিকল্পনায় বিদ্যমান লক্ষণগুলি হ্রাস করা জড়িত। একই সাথে, রোগীর আয়ু বাড়ানোর চেষ্টা করা হয় medical চিকিত্সা যত্ন ব্যতীত, প্রায় সব ক্ষেত্রেই নবজাতক খুব অল্প সময়ের মধ্যেই মারা যায়। যত তাড়াতাড়ি রোগী একটি স্থিতিশীল অবস্থায় আছে স্বাস্থ্য, একটি অস্ত্রোপচার হস্তক্ষেপ সম্পাদিত হয়। এটিতে হৃৎপিণ্ডের অপূর্ণতা সংশোধন হয়। হস্তক্ষেপ কৌশল প্রয়োজন এবং একটি চ্যালেঞ্জ হিসাবে বিবেচিত হয়। এই পদ্ধতিটি যথেষ্ট পরিমাণে বেঁচে থাকার সম্ভাবনা বাড়িয়ে তোলে। বিশেষত, শল্য চিকিত্সার সময় সামান্য ত্রুটি সংশোধন করা যেতে পারে এবং এর মধ্যে একটি উল্লেখযোগ্য উন্নতির অনুমতি দেওয়া যেতে পারে স্বাস্থ্য। তবুও, ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোমের ডিগ্রির উপর নির্ভর করে একটি পৃথক ভিত্তিতে একটি রোগ নির্ণয় কেবল সম্ভব। অক্সিজেনের জীবের আন্ডারসপ্লাই তখন বিভিন্ন চিকিত্সা পদক্ষেপে সংশোধন করা হয়। নিয়মিত নিয়ন্ত্রণ পরীক্ষায়, হার্টের ক্রিয়াকলাপের পাশাপাশি সম্ভাব্য রক্ত সঞ্চালনের ব্যাঘাতগুলি পরীক্ষা করে চিকিত্সা করা হয়। কিছু রোগীদের মধ্যে হৃদয় স্থায়ীভাবে পর্যবেক্ষণ করা উচিত।
প্রতিরোধ
ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোম হৃৎপিণ্ডের ক্ষতির সাথে যুক্ত একটি জন্মগত রোগ। অতএব, এটি প্রতিরোধের কোনও জ্ঞাত উপায় নেই।
আপনি নিজে যা করতে পারেন
ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিদের সর্বোপরি এটিকে নিজেরাই নেওয়া উচিত। এটি কারণ, ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোমের কোনও রক্ষণশীল চিকিত্সা নেই। এওরটার সাথে বাম করোনারি ধমনিকে সংযুক্ত করতে সার্জিকাল হস্তক্ষেপ প্রয়োজনীয়। রোগীদের শারীরিক পরিশ্রম এড়ানো উচিত। তবে ব্যায়াম পুরোপুরি এড়ানো উচিত নয়। হালকা নিয়মিত ব্যায়াম এবং একটি হৃদরোগ বিশেষজ্ঞের দ্বারা স্বাস্থ্য পরামিতিগুলির নিয়ন্ত্রণ প্রয়োজনীয় এবং দরকারী। সর্বোপরি, একবার নির্ণয়ের পরে, লক্ষ্যটি হ'ল সার্জিক্যাল হস্তক্ষেপ না হওয়া পর্যন্ত স্বাস্থ্যের অবস্থা কমপক্ষে বজায় রাখা। সুতরাং, রোগীদেরও তাদের মনোযোগ দেওয়া উচিত খাদ্য। সমস্ত পুষ্টির সর্বোত্তম সরবরাহ এবং একটি হৃদয়-স্বাস্থ্যকর খাদ্য খুব গুরুত্বপূর্ণ। এটা হতে পারে নেতৃত্ব বর্তমান স্বাস্থ্যের অবস্থা বজায় রাখতে বা উন্নত করতে। এই কারণে, তাজা ফল, শাকসবজি, মাছ এবং উচ্চ মানের তেল জাতীয় খাবারগুলি মেনুতে অন্তর্ভুক্ত। চর্বি তুলনামূলকভাবে কম রাখতে হবে এবং মাংস সপ্তাহে এক বা দুবারের বেশি মেনুতে থাকা উচিত। এছাড়াও, একটি কম লবণ খাদ্য যথেষ্ট পরিমাণে মদ্যপান যেমন গুরুত্বপূর্ণ পানি এবং unsweetened চা। পৃথক উপাদানগুলির পরিমাণগুলি উপস্থিত চিকিত্সকের সাথে আগে থেকেই আলোচনা করা উচিত। তারপরে যারা পর্যাপ্ত ঘুম পায় তারা চূড়ান্ত চিকিত্সা না হওয়া পর্যন্ত যথাসম্ভব সুস্থ থাকবে।
