রটার সিন্ড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

রটার সিন্ড্রোম একটি ব্যাধি বিলিরুবিন বিপাক যা বংশগত রোগ হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়। প্রধান লক্ষণগুলি হল জন্ডিস এবং একটি উন্নত রক্ত প্রত্যক্ষ স্তর বিলিরুবিন। সাধারণত রোগের কোনও চিকিত্সা হয় না, কারণ রোগীরা সাধারণত ব্যতীত কোনও লক্ষণ দেখায় না জন্ডিস.

রটার সিনড্রোম কী?

বিলিরুবিনের এর ব্রেকডাউন পণ্য হিসাবে পরিচিত লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান পুরানো যখন মুক্তি হয় এরিথ্রোসাইটস ভেঙে প্লীহা এবং যকৃত। হেম অক্সিজেনেস এবং বিলিভারডিন রিডাক্টেস দ্বারা বিলিরুবিনে রূপান্তরিত হয়, যা আবদ্ধ অ্যালবামিন বিলিরুবিনে এই প্রক্রিয়াগুলিও বিলিরুবিন বিপাক শব্দটির অধীনে সংক্ষিপ্তসারিত হয়। আইসিডি -10 পোর্টফারিন এবং বিলিরুবিন বিপাকের বিভিন্ন ব্যাধি সনাক্ত করে। এর মধ্যে একটি হ'ল রটার সিন্ড্রোম, যাকে রটার-মানাহান-ফ্লোরেনটিন সিনড্রোমও বলা হয়। এটি বিলিরুবিন বিপাককে প্রভাবিত করে এমন একটি বিরল, সৌম্য এবং অটোসোমাল রিসিসিভ ডিসঅর্ডার। রোগের শীর্ষস্থানীয় লক্ষণগুলি হ'ল অস্বাভাবিক উচ্চতর বিলিরুবিন স্তর এবং জন্ডিস। আজ অবধি, সিন্ড্রোম পশ্চিমা সমাজে এর বিরলতা এবং ব্যাপক অপ্রাসঙ্গিকতার কারণে অল্প অধ্যয়ন করা হয়েছে। তবুও, আরও বেশি সংখ্যক পশ্চিমা বিজ্ঞানীরা এই ব্যাধিতে আগ্রহের নিবন্ধ তৈরি করছেন, আশেপাশে পরিবহন প্রক্রিয়া সম্পর্কে অন্তর্দৃষ্টি লাভের আশায় যকৃত। ফিলিপাইনের চিকিত্সক ফ্লোরেনটিন, মানাহান এবং রটার প্রথমে এই ব্যাধিটির বর্ণনা দিয়েছিলেন, প্রথমদিকে এটি ডুবিন-জনসন সিন্ড্রোমের সাথে সমান করে তুলেছিলেন। ওলোকফ এবং সহকর্মীরা 1970 এর দশকে প্রমাণ করেছিলেন যে রটার এবং ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোমগুলি স্বতন্ত্র ব্যাধি ছিল।

কারণসমূহ

হাইপারবিলিরুবিনেমিয়া এবং রটার সিন্ড্রোমের ফলে জন্ডিস সংক্রামিত এবং বিনা সংযোগযুক্ত বিলিরুবিন উভয়েরই অন্তঃস্থ সেলুল স্টোরেজ ডিসঅর্ডার দ্বারা সৃষ্ট। উভয় লিঙ্গই রটার সিনড্রোমে আক্রান্ত হতে পারে। সিন্ড্রোম প্রধানত ফিলিপিন্সে ঘটে এবং এর বংশগত ভিত্তি রয়েছে। আজ পর্যন্ত নথিভুক্ত মামলাগুলিতে ফ্যামিলিয়াল ক্লাস্টারিং লক্ষ্য করা গেছে। এটি একটি মূলত জেনেটিক কারণের পরামর্শ দেয়। যাইহোক, রটার সিন্ড্রোম প্রায় একচেটিয়াভাবে প্রভাবিত করে যে ফিলিপিন্স সম্ভবত বহিরাগত কারণগুলির সাথে সম্পর্কিত হতে পারে যা সম্ভবত সিন্ড্রোমের সূত্রপাতের পক্ষে হতে পারে। একটি জিনগত কারণ অনুমান করা হয় যে একটি ত্রুটি যা সংহত বিলিরুবিনের পরিবহনকে বাধাগ্রস্ত করে এবং এর থেকে পদার্থ অপসারণ করতে অসুবিধাজনক হতে পারে যকৃত এলাকায় সেল পিত্ত নালী তদনুসারে, মিউটেশনের কারণে একটি বংশগত এমআরপি -২ চ্যানেল ত্রুটি সম্ভবত সিনড্রোমের নীচে থাকে। মূল রূপান্তরটি এখনও সনাক্ত করা যায়নি এবং এভাবে চ্যানেলের উপাদানগুলির কোডিংয়ের সাথে জড়িত সমস্ত জিনকে প্রভাবিত করতে পারে। কোন বহিরাগত উপাদানগুলি এখনও রোগের সূত্রপাতকে উত্সাহিত করতে পারে তা এখনও পর্যন্ত সমান অস্পষ্ট। সম্ভবত, পশ্চিমা বিজ্ঞান বর্তমানে এই রোগটি অধ্যয়নের বিষয়ে ব্যাপক আগ্রহ দেখানোর পরে আসন্ন দশক আরও স্পষ্টতা প্রদান করবে।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

রটার সিন্ড্রোম প্রধানত জন্ডিস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। তদনুসারে, রোগীরা জন্ডিসে ভোগেন, যা এটির উপর প্রকাশিত হতে পারে চামড়া, চোখ বা এমনকি অভ্যন্তরীণ অঙ্গ। এছাড়াও হাইপারবিলিরুবিনেমিয়া উপস্থিত রয়েছে। বিলিরুবিন হলে এটি হাইপারবিলিরুবিনেমিয়া হিসাবে পরিচিত একাগ্রতা 1.1 মিলিগ্রাম / ডিএল ছাড়িয়ে গেছে। এই লক্ষণগুলি অন্যান্য অভিযোগগুলির সাথে জড়িত থাকতে পারে, যা অবশ্য অপ্রয়োজনীয় এবং অগত্যা উপস্থিত থাকতে হবে না। এছাড়াও, কিছু রোগী অ-নির্দিষ্ট অভিযোগ এবং অভিযোগ করেন ব্যথা ডান উপরের পেটে। ব্যথা উপরের পেটের লক্ষণগুলি তুলনামূলকভাবে বিরল, যাতে এগুলি ডায়াগনস্টিক মাপদণ্ড হিসাবে ব্যবহার করা উচিত নয়। তবুও ব্যথা ডান উপরের পেটে অন্য লক্ষণের উপর ভিত্তি করে একটি রটার সিন্ড্রোম নির্ণয়ের সংশ্লেষ করতে পারে। একই পর্বের পর্বের মতো সম্ভাব্য লক্ষণগুলির ক্ষেত্রেও এটি সত্য জ্বর। সাধারণত হাইপারবিলিরুবিনেমিয়া এবং আইকটারাস বিচ্ছিন্ন প্রকাশ হিসাবে দেখা দেয়। এনজাইম্যাটিক হাইফুনকশন বা অভাবজনিত ঘাটতি এনজাইম রটার সিনড্রোমের লক্ষণগুলির মধ্যে নেই।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

হাইপারবিলিরুবিনেমিয়া রটার সিনড্রোমের শীর্ষস্থানীয় ডায়াগনস্টিক লক্ষণ হিসাবে বিবেচিত হয়। উচ্চ একাগ্রতা ভাঙ্গন পণ্য সনাক্ত করা যেতে পারে রক্ত পরীক্ষাগার পরীক্ষার দ্বারা। এটি তিন থেকে দশ মিলিগ্রাম / ডিএল এর মধ্যে সরাসরি বিলিরুবিনকে উন্নত করা হয়। রোগীদের হিমোলাইসিসের কোনও লক্ষণ নেই are এটি কোষের সাথে হেপাওপ্যাথির ক্ষেত্রেও প্রযোজ্য দেহাংশের পচনরুপ ব্যাধি। সুতরাং, ট্রান্সমিনিজ মানগুলি সর্বদা স্বাভাবিক পরিসরের মধ্যে থাকে, ক্ষারীয় ফসফেটেজ এছাড়াও সাধারণ ক্রিয়াকলাপ দেখায়। স্বতঃস্ফূর্তভাবে, চিকিত্সককে অবশ্যই নবজাতক এবং শিশুদের জন্ডিস থেকে রোগীদের জন্ডিসের মধ্যে পার্থক্য করতে হবে এবং ফলস্বরূপ, এটি হেমোলাইটিক থেকে পৃথক করতে হবে রক্তাল্পতা, যকৃতের প্রদাহ, এবং বিলিরুবিনের কোনও সংমিশ্রণ ব্যাধি। ক্রিগলার-নাজ্জার সিন্ড্রোম বা গিলবার্ট- এর থেকে পৃথক পার্থক্যের বাইরেমিউলেংগ্রাচ রোগএর অপব্যবহার পিত্ত জন্ডিসের কারণ হিসাবে নালীগুলি রটার সিনড্রোম নির্ধারণের জন্য অবশ্যই বাদ দিতে হবে।

জটিলতা

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, রটার সিন্ড্রোমের বিশেষ চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না কারণ এটি মারাত্মক বা ক্ষতিকারক লক্ষণগুলির সাথে উপস্থিত হয় না। এই ক্ষেত্রে, রোগীর আয়ুও সাধারণত সাধারণত সীমিত বা হ্রাস হয় না। এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তি প্রাথমিকভাবে গুরুতর জন্ডিসে ভোগেন। এই অভিযোগের কারণে বিশেষত শিশু বা কিশোর-কিশোরীদের বকবক করা বা টিজড করা যেতে পারে, যাতে এই বয়সের লোকেরা প্রায়শই ভোগেন বিষণ্নতা বা অন্যান্য মানসিক অভিযোগ। তবে প্রাপ্তবয়স্করাও হীনমন্যতা কমপ্লেক্স বা স্ব-সম্মান হ্রাস করতে পারে। উপরের পেটে ব্যথা হতে পারে, যদিও এটি সাধারণত খাদ্য গ্রহণের সাথে সম্পর্কিত হয় না। জ্বর এপিসোডগুলিও এই সিনড্রোমের সাথে দেখা দিতে পারে এবং আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনমানের উপর নেতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে। সাধারণত অন্য কোনও জটিলতা বা অভিযোগ নেই। লক্ষণগুলি আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনে হস্তক্ষেপ করে না এবং এই কারণে চিকিত্সা করা হয় না। শুধুমাত্র জ্বর পর্বগুলি ওষুধের সাহায্যে চিকিত্সা করা যেতে পারে। রটার সিন্ড্রোম প্রতিরোধ দুর্ভাগ্যক্রমে সমান অসম্ভব।

আপনার কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

রটার সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রে, একটি নিয়ম হিসাবে, সর্বদা একজন ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। এই রোগে কোনও স্ব-নিরাময়ের ব্যবস্থা নেই এবং বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, রোগের সঠিক চিকিত্সা না করা হলে লক্ষণগুলি আরও খারাপ হবে। চিকিত্সা চিকিত্সা তাই অপরিহার্য। চিকিত্সা করা উচিত যদি আক্রান্ত ব্যক্তি উপরের পেটের অংশে খুব তীব্র ব্যথায় ভোগেন। এই ক্ষেত্রে, ব্যথা এছাড়াও শরীরের প্রতিবেশী অঞ্চলে ছড়িয়ে যেতে পারে এবং রোগীর জীবনমানের উপর খুব নেতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তি তীব্র জ্বর এবং এর সাধারণ লক্ষণগুলিতেও ভোগেন ফ্লু বা একটি ঠান্ডা। জীবন মানের রটার সিন্ড্রোমে উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেয়েছে। জন্ডিস রোগের লক্ষণও হতে পারে। যদি এই অভিযোগগুলি দীর্ঘ সময়ের মধ্যে ঘটে এবং সেগুলি নিজে থেকে অদৃশ্য না হয় তবে যে কোনও ক্ষেত্রে অবশ্যই একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। একটি নিয়ম হিসাবে, রটার সিন্ড্রোম একটি সাধারণ অনুশীলনকারী দ্বারা তুলনামূলকভাবে সহজে সনাক্ত এবং চিকিত্সা করতে পারেন।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

রটার সিন্ড্রোমের সঠিক কারণগুলি আজ অবধি নির্ধারিতভাবে প্রতিষ্ঠিত হয়নি এবং ফলস্বরূপ এখনও অনুমানের ক্ষেত্রে রয়েছে। একা এই কারণেই, রোগের কোনও কার্যকারিতা নেওয়া যায় না। একটি নিয়ম হিসাবে, লক্ষণীয় চিকিত্সা এছাড়াও প্রয়োজন হয় না। গুরুতর আপার হলে পেটে ব্যথা অনুষঙ্গী লক্ষণ হিসাবে উপস্থিত, লক্ষণীয় ত্রাণ ব্যথানাশক সঙ্গে সরবরাহ করা যেতে পারে ওষুধ। ফেবারিল এপিসোড সহ অ্যান্টিপাইরেটিকের ক্ষেত্রে ওষুধ ব্যবহার করা যেতে পারে. তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, রটার সিন্ড্রোম রোগীদের খুব কমই প্রভাবিত করে, যাতে কোনও চিকিত্সামূলক পদক্ষেপের প্রয়োজন হয় না।

প্রতিরোধ

যেহেতু রটার সিন্ড্রোমের কারণগুলি নির্ধারিতভাবে নির্ধারণ করা হয়নি, এখনও ঘটনাটি প্রতিরোধ করা যায় না। রোগের আপাত বংশগত ভিত্তির কারণে, আক্রান্ত ব্যক্তিরা তাত্ত্বিকভাবে তাদের নিজস্ব সন্তান না রাখার জন্য প্রোফিল্যাকটিক্যালি সিদ্ধান্ত নিতে পারেন। তবে, যেহেতু রটার সিন্ড্রোম আক্রান্ত ব্যক্তিদের জীবনকে মারাত্মকভাবে প্রভাবিত করে না, তাই এ জাতীয় দৃষ্টিভঙ্গি বরং খুব মৌলবাদী বলে মনে হয়।

অনুপ্রেরিত

রটার সিন্ড্রোমযুক্ত রোগীদের সাধারণত বিস্তৃত ফলোআপ যত্নের প্রয়োজন হয় না। কারন শর্ত বিরল, কোনও নির্দিষ্ট ফলো-আপ পদ্ধতি বিদ্যমান। অনুসরণ কী পরিমাণে লক্ষণগুলি ঘটে তা নির্ভর করে on রোগের লক্ষণগুলি সাধারণত নিরীহ এবং পরিণতি ছাড়াই সমাধান হয়। পুনরুদ্ধারের পরে, একজন চিকিত্সকের উচিত রোগীর অবস্থা স্পষ্ট করা উচিত স্বাস্থ্য.স্বরূপ লক্ষণগুলি যেমন জ্বর, পেটে ব্যথা এবং এর হলুদ চামড়া ডাক্তার দ্বারা অবশ্যই পরীক্ষা করা উচিত যাতে গৌণ লক্ষণগুলি অস্বীকার করা যায়। প্রচণ্ড জ্বরের পরে চিকিত্সক আরও পুনরুদ্ধারের তথ্য সরবরাহ করতে পারেন পরিমাপ। যদি পেটে ব্যথা স্থির থাকে, এ এক্সরে পরীক্ষা সম্ভাব্য কারণ সম্পর্কে স্পষ্টতা প্রদান করতে পারে। এইভাবে, উদাহরণস্বরূপ, অভ্যন্তরীণ রক্তপাত সনাক্ত করা যায়। যদি রটার সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি দেখা দেয় তবে একটি নির্ধারিত লিভার থাকতে পারে শর্ত। ফলো-আপটি পারিবারিক চিকিত্সক বা ইন্টার্নিস্ট দ্বারা করা হয়। চিকিত্সকের নিয়মিত পরিদর্শন দীর্ঘস্থায়ী লিভারের অভিযোগের জন্য নির্দেশিত হয়। অন্তর্নিহিত উপর নির্ভর করে চিকিত্সকের অফিসে বা বিশেষ ক্লিনিকে অনুসরণ করা হয় শর্ত। যদি রটার সিন্ড্রোম পুনরাবৃত্তি হয় তবে চিকিত্সককে অবহিত করতে হবে। কার্যকারণ চিকিত্সা প্রয়োজন হতে পারে। বিশেষজ্ঞ উপযুক্ত নির্দেশ করতে পারেন পরিমাপ জন্ডিস নিরাময়ের পরে রোগীর জন্য উপযুক্ত এনালজেসিক লিখে দিন।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

রটার সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের অবশ্যই ডাক্তারের সাথে নিয়মিত পরিদর্শন করতে হবে। লিভারের কার্যকারিতা তিন থেকে ছয় মাসের ব্যবধানে অবশ্যই পরীক্ষা করা উচিত যাতে জটিলতাগুলি উড়িয়ে দেওয়া যায়। লিভারের কর্মহীনতার কারণে খাদ্য অবশ্যই পরিবর্তন করা উচিত। দ্য খাদ্য পরিকল্পনা যাতে কঠোরভাবে মেনে চলা উচিত যাতে কোনও অভিযোগ না ঘটে। পেটে ব্যথার জন্য, ক্স যেমন ওয়ার্মিং কমপ্রেস এবং মৃদু খাদ্য সাহায্য করুন। ভেষজ চা সঙ্গে ক্যামোমিল or লেবু সুগন্ধ পদার্থ সাধারণ অস্বস্তি দূর করতে এবং দ্রুত পুনরুদ্ধারে অবদান রাখুন। লক্ষণগুলি যদি অব্যাহত থাকে তবে দায়িত্বে থাকা পরিবারের চিকিত্সক বা গ্যাস্ট্রোএন্টারোলজিস্টের সাথে পরামর্শ করা ভাল। গুরুতর জ্বর আক্রমণ বা ব্যথার প্রতিক্রিয়াগুলির মতো জটিলতাগুলি দেখা দিলে, ডাক্তারের সাথে দেখা করারও পরামর্শ দেওয়া হয়। যদি লিভার ইনফার্কশন হওয়ার লক্ষণ থাকে তবে জরুরি চিকিত্সককে ডাকতে হবে। তারপরে রোগীকে অবশ্যই শান্ত অবস্থানে রাখতে হবে। আগত অ্যাম্বুলেন্স পরিষেবাটিকে অবশ্যই অবস্থার বিষয়ে অবহিত করতে হবে যাতে প্রয়োজনীয় চিকিত্সা হয় পরিমাপ অবিলম্বে শুরু করা যেতে পারে। হাসপাতালে ভর্তির পরে, বিশ্রাম এবং পুনরুদ্ধারের মতো সাধারণ ব্যবস্থা প্রযোজ্য। ক্ষতিগ্রস্থ শিশুদের পিতামাতাদের যদি নতুন করে বাচ্চা নেওয়ার ইচ্ছা থাকে তবে তাদের প্রয়োজনীয় পরীক্ষা করা উচিত। এটি রোগের ঝুঁকি নিরূপণের অনুমতি দেবে এবং, প্রয়োজনে চিকিত্সক আরও ব্যবস্থা গ্রহণের পরামর্শ দিতে পারে।