লক্ষণ | পোরফায়ারিয়া

লক্ষণগুলি

বিভিন্ন porphyrias প্রধানত উপসর্গের ধরন এবং অবস্থান অনুযায়ী শ্রেণীবদ্ধ করা হয় যকৃত- যুক্ত (হেপাটিক), লাল রক্ত কোষ গঠন-সম্পর্কিত (এরিথ্রোপয়েটিক), ত্বক-সম্পর্কিত (ত্বক), অ-ত্বক-সম্পর্কিত (অ-চর্মরোগ), এবং তীব্র এবং অ-তীব্র পোরফাইরিয়াস। অনেক পোরফাইরিয়া দীর্ঘ অস্পষ্ট পর্যায়গুলির দ্বারা চিহ্নিত করা হয় এবং কখনও কখনও জীবনের পরবর্তী দশকগুলিতে আবিষ্কৃত হয়। হালকা ফর্ম প্রায়ই লুকানো থাকে (সাবক্লিনিকাল কোর্স)।

সাধারণত থ্রাস্টের একটি ঘটনা, যা অবশ্য দীর্ঘ আলাদা হতে পারে। ট্রিগারগুলি হল বিভিন্ন স্ট্রেন যেমন স্ট্রেস, অন্যান্য রোগ বা ওষুধ। ফর্মের উপর নির্ভর করে পোরফিয়ারিয়া, লক্ষণগুলি ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হতে পারে, তবে লক্ষণগুলির একটি বিস্তৃত পরিসর সাধারণ: আলোক অসহিষ্ণুতার লক্ষণগুলি (ফটোটক্সিসিটি), বিশেষত এরিথ্রোপয়েটিক প্রোটোপোরপোরফাইরিয়াতে, ফ্যাকাশে হয়ে যাওয়া রক্তাল্পতা, লালচে দাঁত, বর্ধিত শরীর চুল এবং এড়াতে রসুন এবং সম্পর্কিত গাছপালা, কখনও কখনও পোরফিরি উপ-প্রজাতির সাথে যুক্ত, কখনও কখনও ওয়্যারউলফ বা ভ্যাম্পায়ার উপসর্গ হিসাবে উল্লেখ করা হয়, এবং তাদের সম্পর্কে কিংবদন্তি সৃষ্টিতে ভূমিকা রাখতে পারে।

  • পাচক ট্র্যাক্ট-সম্পর্কিত অভিযোগ (গ্যাস্ট্রো-ইনটেস্টাইনাল অভিযোগ) যেমন বমি বমি ভাব, বমি, পেটে ব্যথা এবং ক্র্যাম্প এবং শূল,
  • স্নায়বিক এবং মানসিক লক্ষণ,
  • ত্বকের লক্ষণ এবং
  • সঙ্গে রক্ত ​​সঞ্চালন সমস্যা নাড়ি বৃদ্ধি (ট্যাকিকারডিয়া) এবং উচ্চ্ রক্তচাপ (উচ্চ রক্তচাপ)

রোগ নির্ণয়

এর নির্ণয় পোরফিয়ারিয়া প্রায়ই একটি দীর্ঘ প্রক্রিয়া। যাইহোক, এটি প্রয়োজনীয় পরীক্ষার অভাবের কারণে নয় (লার্বোরিক কৌশল দ্বারা প্রস্রাবে হেমের সমৃদ্ধ পূর্বসূরগুলি সনাক্ত করা বেশ সহজ), বরং লক্ষণগুলি খুব পরিবর্তনশীল। এর মানে হল যে অন্যান্য কারণগুলি প্রায়শই লক্ষণগুলির জন্য প্রথমে বিবেচনা করা হয়।

এটি প্রস্রাবে হেম পূর্বসূরীদের উচ্চ মাত্রার শুধুমাত্র একটি "ধাক্কা" করার সময় সনাক্ত করা হয় এই সত্য দ্বারা আরও বৃদ্ধি পায়। পফেরিয়ার কিছু রূপের ক্ষেত্রে এটা স্বাভাবিক যে বাতাসের সংস্পর্শে এসে দাঁড়ানো প্রস্রাব সময়ের সাথে সাথে লালচে হয়ে যায়। যদি রোগের কোনো জেনেটিক কারণ থাকে, তাহলে আক্রান্ত ব্যক্তির জেনেটিক বিশ্লেষণও প্রকাশ করতে পারে। ত্রুটিটি বংশগত কিনা এবং পরিবারের সদস্যরাও প্রভাবিত হতে পারে কিনা তা স্পষ্ট করার জন্য এটি প্রায়শই অপরিহার্য।