ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিনড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

সংক্ষেপে এলইএস নামে পরিচিত ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিনড্রোম একটি খুব বিরল ব্যাধি স্নায়ুতন্ত্র। এলইএস হ'ল মায়াস্টেনিক সিন্ড্রোমগুলির মধ্যে একটি।

ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিনড্রোম কী?

ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিন্ড্রোম সিডোমায়াস্টেনিয়া নামেও পরিচিত। স্নায়বিক ব্যাধি খুব বিরল। আমেরিকান চিকিত্সক এডওয়ার্ড হাওয়ার্ড ল্যামবার্ট, লিয়াল্ডস ম্যাককেড্রি ইটন এবং অ্যাডওয়ার্ড ডগলাস রুকের নামানুসারে এর নামকরণ করা হয়েছিল। তারা প্রথম 1950-এর দশকে এই রোগের কথা জানায়। ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিনড্রোমের বৈশিষ্ট্য হ'ল পেশীর দুর্বলতা।

কারণসমূহ

ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিন্ড্রোমে, বি লিম্ফোসাইট উৎপাদন করা অ্যান্টিবডি বিরুদ্ধে ক্যালসিয়াম চ্যানেল এগুলি সামনে অবস্থিত synapses তথাকথিত নিউরোমাসকুলার এন্ডপ্লিটে। এই মোটর এন্ড প্লেটগুলি পেশীগুলির মধ্যে একটি স্নায়ু থেকে একটি ফাইবারে উত্তেজনা প্রেরণ করে। দ্য অ্যান্টিবডি ক্ষতি ক্যালসিয়াম মোটর শেষ প্লেট এ টিউবুলস। দ্য নিউরোট্রান্সমিটার acetylcholine আর পর্যাপ্ত পরিমাণে মুক্তি দেওয়া যাবে না। ফলস্বরূপ, স্নায়ু তন্তু থেকে উদ্দীপনাটি কেবল দুর্বল আকারে পেশী কোষে সঞ্চারিত হয়। ফলস্বরূপ, পেশী খুব সামান্য এবং আলস্যভাবে প্রতিক্রিয়া জানায়। ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিন্ড্রোমে আক্রান্ত প্রায় 60 শতাংশ লোকের মধ্যে একটি মারাত্মক টিউমার পাওয়া যায়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, টিউমারটি একটি ছোট কোষ ফুসফুস ক্যান্সার (এসসিএলসি), এর একটি টিউমার প্রোস্টেট, একটি লিম্ফোমা বা একটি টিউমার থাইমাস। যেহেতু বেশিরভাগ ক্ষেত্রে টিউমারগুলির সাথে এলইএস সংঘটিত হয় তাই এটি তথাকথিত প্যারানোপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমেরও অন্তর্ভুক্ত। একটি প্যারানোওপ্লাস্টিক সিন্ড্রোম এর সাথে সংযুক্ত লক্ষণ ক্যান্সার। লামবার্ট-ইটন-রুক সিন্ড্রোম খুব প্রাথমিক পর্যায়ে দেখা দিতে পারে। প্রায়শই, রোগের শুরুতে কোনও টিউমার জানা যায় না এবং এলইএস এর প্রথম ইঙ্গিত হিসাবে কাজ করে ক্যান্সার। আক্রান্তদের প্রায় 40 শতাংশে কোনও টিউমার পাওয়া যায়নি। সিন্ড্রোমের এই ফর্মটিকে ইডিয়োপ্যাথিক ফর্মও বলা হয়, কারণ কারণটি অজানা। এলইএস-এর ইডিওপ্যাথিক রূপটি বিশেষত এমন রোগীদের মধ্যে পাওয়া যায় যা অন্যরাও ভোগেন অটোইম্মিউন রোগযেমন সিস্টেমিক লুপাস এরিথেটোসাস। ল্যামবার্ট-ইটন সিন্ড্রোম গড়ে প্রতি মিলিয়নে ৩.৪ জন হয়। মহিলাদের তুলনায় পুরুষরা বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই বেশি প্রভাবিত হয়। তবে যত বেশি নারীরও বিকাশ ঘটে ফুসফুস ক্যান্সার, ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিন্ড্রোমে আক্রান্ত মহিলাদের সংখ্যাও বাড়ছে।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

এলইএসের সাধারণ বৈশিষ্ট্য হ'ল হাতের পেশির দুর্বলতা। পায়ের চেয়ে পেশিগুলির এই দুর্বলতায় বাহুগুলি বেশি আক্রান্ত হয়। বিশেষত, এর পেশী জাং, নিতম্ব এবং হাঁটুতে ভুগছে। সিঁড়ি বেয়ে উঠার সময় রোগীরা প্রায়শই প্রাথমিক দুর্বলতা লক্ষ্য করেন। তবে ট্রাঙ্কের পেশীগুলি ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিনড্রোমেও প্রভাবিত হতে পারে। এটিও বৈশিষ্ট্যযুক্ত যে পেশীগুলির দুর্বলতা সত্ত্বেও কোনও সংবেদনশীল ঝামেলা পাওয়া যায় না। এলইএস প্রায়শই বিভ্রান্ত হয় Myasthenia Gravis নির্ণয়ের সময় এখানেও পেশী দুর্বলতা দেখা দেয়। তবে, এলইএসের চোখের পেশীগুলির পক্ষাঘাতের অভাব রয়েছে যা এর বৈশিষ্ট্যযুক্ত Myasthenia Gravis। চোখের পাতা পক্ষাঘাত (ptosis) বিরল। তবে পেশী দুর্বলতা ছাড়াও লক্ষণগুলির মধ্যে শুকনো অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে মুখ, মাথা ব্যাথা, পুরুষত্বহীনতা, কোষ্ঠকাঠিন্য, বা থলি খালি সমস্যা জ্ঞানীয় অশান্তি স্বায়ত্তশাসনের ইঙ্গিত দেয় স্নায়ুতন্ত্র জড়িত হওয়া এগুলি 90 শতাংশেরও বেশি ক্ষেত্রে ঘটে। কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র এছাড়াও প্রভাবিত হতে পারে। অন্যান্য লক্ষণগুলির মধ্যে ঘাম কমে যাওয়া, পরিবর্তন হওয়া অন্তর্ভুক্ত রক্ত চাপ এবং অস্পষ্ট দৃষ্টি

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

সন্দেহজনক ল্যাম্বার্ট-ইটন-রুক সিন্ড্রোমকে নিউরোফিজিওলজিক পরীক্ষার মাধ্যমে পরীক্ষা করা হয়। হ্রাস মোটর সংশ্লেষ ক্রিয়া সম্ভাবনাগুলি পেশী দুর্বলতার ইঙ্গিত হিসাবে পাওয়া যায়। এই অস্বাভাবিকতাগুলি পেশীগুলিতেও লক্ষ করা যায় যা দুর্বলতার দ্বারা প্রভাবিত হয় না (এখনও)। যদি কেউ পেরিফেরালকে উদ্দীপিত করে স্নায়বিক অবস্থা উচ্চ ফ্রিকোয়েন্সি বা শক্ত পেশীবহুল লোড দ্বারা, এটি লক্ষ করা যায় যে শক্তি পেশী উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায়। এই ঘটনাকে ল্যামবার্ট সাইনও বলা হয়। ল্যামবার্ট সাইন এছাড়াও হিসাবে কাজ করে ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের থেকে Myasthenia Gravis। এই ক্ষেত্রে, উদ্দীপনা শক্তিশালী হলে পেশীর ক্লান্তি লক্ষ্য করা যায়। এই পরীক্ষাগুলির পাশাপাশি, একটি টেনসিলন পরীক্ষাও করা যেতে পারে। এখানে, রোগীকে আন্তঃসংশ্লিষ্টভাবে একটি দিয়ে ইনজেকশনের ব্যবস্থা করা হয় কোলিনস্টেরেস তারপরে তাকে অবশ্যই বারবার বিভিন্ন পেশী অনুশীলন করা উচিত। যদি সর্বাধিক শক্তি পেশী এর পরে উচ্চ হয় প্রশাসন আগের চেয়ে টেনসিলনের, পরীক্ষাটি ইতিবাচক is ইতিবাচক পরীক্ষার ফলাফলটি মাইস্থেনিয়া গ্রাভিস এবং ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিন্ড্রোমে উভয় ক্ষেত্রেই পাওয়া যায়। এছাড়াও, পরীক্ষাগার পরীক্ষাগুলি রোগ নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করতে পারে। সমস্ত আক্রান্ত ব্যক্তির প্রায় 90 শতাংশে কার্যকারক অ্যান্টিবডি পাওয়া যায় রক্ত। যদি এলইএসের সন্দেহের বিষয়টি নিশ্চিত হয়ে যায় তবে কার্যকারক টিউমারটি অনুসন্ধান করা জরুরি। সমস্ত ম্যালিগন্যান্ট টিউমারগুলির 95 শতাংশেরও বেশি বছর নির্ণয়ের পরে পাওয়া যায়।

জটিলতা

ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিন্ড্রোমের ফলে, আক্রান্ত ব্যক্তিরা প্রাথমিকভাবে গুরুতর পেশী দুর্বলতায় ভোগেন। রোগীরা ক্লান্ত হয়ে ওঠে এবং জার্মান হ্রাস অনুশীলন সহনশীলতায় ভুগতে থাকে। এটি দৈনন্দিন জীবনের বিভিন্ন ক্রিয়াকলাপে উল্লেখযোগ্য সীমাবদ্ধতার দিকে পরিচালিত করে, যাতে সাধারণ হাঁটাচলা বা সিঁড়িতে আরোহণও আক্রান্ত ব্যক্তির পক্ষে অসুবিধা হয়। একইভাবে, চোখের পক্ষাঘাতের পক্ষাঘাত দেখা দিতে পারে যার ফলে বিভিন্ন চাক্ষুষ অভিযোগ পাওয়া যায়। তদতিরিক্ত, রোগীরা ভোগেন মাথাব্যাথা ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিনড্রোমের কারণে এবং পুরুষত্বহীনতা। ফলস্বরূপ, এটি মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগ বা এমনকি এমনকি অস্বাভাবিক নয় বিষণ্নতা ঘটতে। চোখের অস্বস্তির কারণে আক্রান্তরাও ঝাপসা দৃষ্টিে ভোগেন। তেমনি, একটি হ্রাস আছে রক্ত চাপ, যা আরও পারে নেতৃত্ব চেতনা হ্রাস। ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিনড্রোমের দ্বারা রোগীর জীবনযাত্রার মান উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস এবং সীমিত। একটি নিয়ম হিসাবে, অন্তর্নিহিত রোগটি সর্বদা ল্যাম্বার্ট-ইটন-রুক সিনড্রোমে চিকিত্সা করা হয়। এই রোগের ইতিবাচক কোর্সে ফলাফল আসে কিনা তা সর্বজনীনভাবে পূর্বাভাস দেওয়া যায় না। এটাও সম্ভব যে ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিন্ড্রোম রোগীর আয়ু উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করবে।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিন্ড্রোম বিভিন্ন মাধ্যমে নিজেকে প্রকাশ করতে পারে স্বাস্থ্য সমস্যা যা মূল্যায়ন প্রয়োজন। যদি লক্ষণগুলি যেমন পায়ের পেশির দুর্বলতা হিসাবে দেখা যায়, অসংযম, কোষ্ঠকাঠিন্য, বা মাথাব্যাথা বিকাশ, একজন চিকিত্সকের অবশ্যই পরামর্শ নেওয়া উচিত। একই জিনিসটি অস্বাভাবিক চাক্ষুষ ঝামেলাতে প্রযোজ্য, রক্তচাপ ওঠানামা এবং অন্যান্য অ-নির্দিষ্ট লক্ষণগুলি যা স্পষ্টভাবে ট্রিগারকে দায়ী করা যায় না। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের উচিত আলাপ অবিলম্বে তাদের পরিবার চিকিত্সকের কাছে যাতে রোগটি পরিষ্কার হয়ে যায় এবং দ্রুত চিকিত্সা করা যায়। এটি যদি প্রাথমিক পর্যায়ে করা হয় তবে দীর্ঘমেয়াদী ক্ষতি এবং গুরুতর জটিলতা প্রায়শই অস্বীকার করা যেতে পারে। টিউমার রোগী, লোকেরা অটোইম্মিউন রোগ, এবং বয়স্ক বা দুর্বলরা বিশেষত ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিনড্রোম বিকাশের জন্য সংবেদনশীল। যারা এই ঝুঁকিপূর্ণ গোষ্ঠীর অন্তর্ভুক্ত তাদের উচিত এই রোগের বর্ণিত লক্ষণগুলি নিয়ে দায়িত্বশীল চিকিত্সক প্র্যাকটিশনারের কাছে যেতে হবে। পারিবারিক ডাক্তার ছাড়াও স্নায়ুতন্ত্রের এই রোগটি বিভিন্ন বিশেষজ্ঞ যেমন নিউরোলজিস্ট, চক্ষু বিশেষজ্ঞ, অর্থোপেড বিশেষজ্ঞ এবং ইন্টার্নিস্টদের দ্বারা চিকিত্সা করাতে হবে। এছাড়াও, চলাচল সংক্রান্ত কোনও অসুস্থতা বা মনস্তাত্ত্বিক গৌণ অভিযোগগুলির চিকিত্সা করতে সক্ষম হওয়ার জন্য ফিজিওথেরাপিস্ট এবং সাইকোথেরাপিস্টরা চিকিত্সার সাথে জড়িত। চিকিত্সকের নিয়মিত পরিদর্শন সময়কালে নির্দেশিত হয় থেরাপি.

চিকিত্সা এবং থেরাপি

যদি ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিন্ড্রোম টিউমার ভিত্তিক হয় তবে এটি অবশ্যই চিকিত্সা করা উচিত। এটি প্রায়শই এলইএসের লক্ষণগুলির উন্নতি করে। তবে পেশীর দুর্বলতা যদি অগ্রসর হয়, ওষুধ যেমন pyridostigmine, শিরা ইমিউনোগ্লোবুলিন, বা অ্যামিফ্যাম্প্রাইডিন ব্যবহার করা যেতে পারে. তবে ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিন্ড্রোমে এই এজেন্টগুলির কার্যকারিতা এখনও বৈজ্ঞানিকভাবে যথেষ্ট প্রমাণিত হয়নি। ইডিওপ্যাথিক আকারে উন্নতি অর্জন করা যেতে পারে ইমিউনোসপ্রেসিভ ড্রাগস যেমন glucocorticoids or ইমিউনোগ্লোবুলিনস। লক্ষণগত থেরাপি সঙ্গে সঞ্চালিত হয় পটাসিয়াম চ্যানেল ব্লকার এছাড়াও প্লাজমফেরেসিসের সময় অ্যান্টিবডিগুলি রক্ত ​​পরিষ্কার করা যায়। এটি লক্ষণগুলিও উন্নত করে।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিন্ড্রোমের প্রাক্কলন কার্যকারক ব্যাধি উপর নির্ভর করে। বিপুল সংখ্যক ক্ষেত্রে আক্রান্ত ব্যক্তিরা টিউমারজনিত রোগে ভোগেন। উন্নতি স্বাস্থ্য টিউমার সম্পূর্ণরূপে অপসারণ করা হলেই অর্জন করা যায়। এটি ক্যান্সার প্রয়োজন থেরাপি, যা অসংখ্য ঝুঁকি এবং পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলির সাথে সম্পর্কিত। টিউমারটির অস্ত্রোপচার অপসারণ অবশ্যই হওয়া উচিত এবং জটিলতাগুলির সাথেও হতে পারে heless তবুও, কেবলমাত্র টিউমার রোগ নিরাময়ে সম্পূর্ণ পুনরুদ্ধারের সম্ভাবনা নিয়ে আসে। যদি একটি অটোইমিউন রোগ উপস্থিত থাকে তবে রোগের কোর্সটি প্রায়শই দীর্ঘস্থায়ী হয়। দীর্ঘমেয়াদী থেরাপিতে, লক্ষণগুলি প্রশাসনের মাধ্যমে হ্রাস করা হয় ওষুধ. দ্য ওষুধ পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া থাকতে পারে এবং এইভাবে আক্রান্ত ব্যক্তির সাধারণ সুস্বাস্থ্যের উপর নেতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে। তবুও, তারা একমাত্র উপায় দেখায় যা মূলত ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিনড্রোমকে হ্রাস করতে পরিচালিত করে। একটি সক্রিয় পদার্থের বিদ্যমান অসহিষ্ণুতার ক্ষেত্রে, একটি বিকল্প প্রস্তুতি খুঁজে বের করতে হবে এবং পরিচালনা করা উচিত। এটি সম্ভাব্য পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলির ঝুঁকি হ্রাস করবে। যেহেতু সিন্ড্রোমের কোর্সটি বিভিন্ন অভিযোগ এবং সীমাবদ্ধতার দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, তাই বিভিন্ন মাধ্যমিক রোগের বিকাশ ঘটতে পারে। মানসিক বোঝা অনেক রোগীর পক্ষে এত মারাত্মক যে মনস্তাত্ত্বিক ব্যাধিগুলির বিকাশ ঘটে। সামগ্রিক প্রাক্কলন তৈরি করার সময় এই সম্ভাব্য বিকাশটি অবশ্যই গ্রাহ্য করতে হবে।

প্রতিরোধ

ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিন্ড্রোম প্রতিরোধ করা বরং কঠিন। কারণ সিন্ড্রোম প্রায়শই এ এর ​​ফলাফল ফুসফুস টিউমার, ঝুঁকির কারণ উন্নত ফুসফুসের ক্যান্সার এড়িয়ে চলা উচিত. প্রথম অবস্থানে, ধূমপান উল্লেখ করা উচিত। অন্যদিকে স্বাস্থ্যকর জীবনধারা ক্যান্সারের ঝুঁকিতে ইতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে।

অনুপ্রেরিত

ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিন্ড্রোম সাধারণত গুরুতর জটিলতা এবং অস্বস্তির সাথে যুক্ত থাকে, যাতে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে ফলো-আপ যত্নের বিকল্পগুলি খুব সীমাবদ্ধ থাকে। আক্রান্ত ব্যক্তিদের তাই প্রথমে এবং সর্বাগ্রে একজন চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত যাতে দ্রুত রোগ নির্ণয় করা যায়। কেবলমাত্র প্রাথমিক রোগ নির্ণয়ই লক্ষণগুলির আরও খারাপ হওয়া রোধ করতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিন্ড্রোমযুক্ত রোগীরা স্থায়ীভাবে লক্ষণগুলি হ্রাস করতে ওষুধ গ্রহণের উপর নির্ভরশীল। Medicationষধগুলি নিয়মিত এবং সঠিক মাত্রায় গ্রহণ করা উচিত তা নিশ্চিত করা সর্বদা গুরুত্বপূর্ণ। যদি ওষুধটি সম্পর্কে কোনও প্রশ্ন বা অনিশ্চয়তা থাকে তবে প্রথমে প্রথমে একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিনড্রোমে পরিবার এবং বন্ধুদের সহায়তা এবং সহায়তাও খুব গুরুত্বপূর্ণ এবং এটি মানসিক অভিযোগ বা এমনকি প্রতিরোধ করতে পারে বিষণ্নতা। প্রেমময় এবং নিবিড় কথোপকথনগুলি এই রোগের ধাক্কায় ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। টিউমার ক্ষেত্রে, সিন্ড্রোম সাধারণত সম্পূর্ণ নিরাময় করা যায় না। এই ক্ষেত্রে, অন্তর্নিহিত রোগের কারণে আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ুও উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেতে পারে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

ল্যামবার্ট-ইটন-রুক সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীরা মাংসপেশির উল্লেখযোগ্য দুর্বলতায় ভুগছেন যা তাদের ধীরে ধীরে তাদের স্বাভাবিক দৈনিক ক্রিয়াকলাপ সম্পাদন করা আরও বেশি কঠিন করে তোলে এবং তাদের জীবনের গুণগতমানকে উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করে। নিজের সহায়তা করার জন্য, ক্ষতিগ্রস্থরা প্রথমে সুবিধা গ্রহণ করে ফিজিওথেরাপি কোনও ডাক্তারকে দেখার পরে, তাদের এখনও মোটর দক্ষতা বাড়ানোর জন্য এবং বিশেষত শক্তিশালী করার জন্য। এ লক্ষ্যে, রোগীরা তাদের নিজের বাড়িতে চিকিত্সক দ্বারা নির্ধারিত অনুশীলনগুলি সম্পাদন করেন, যার ফলে এটির সাফল্য বৃদ্ধি পায় ফিজিওথেরাপি। রোগীরাও হাঁটাচলা ব্যবহার করেন এইডস তাদের বজায় রাখতে তাদের সহায়তা করতে ভারসাম্য এবং ফলস ঝুঁকি হ্রাস। রোগীরা শারীরিক ক্রিয়াকলাপের সময় আরও মনোযোগ দিয়ে দুর্ঘটনার বর্ধিত ঝুঁকিকেও প্রতিহত করেন। যদি প্রতিদিনের জীবনে দুর্বলতাগুলি খুব বেশি হয় তবে রোগীরা একটি যত্ন পরিষেবা বা আত্মীয়স্বজনের সহায়তায় ডাকে। রোগের থেরাপিতে সাধারণত বিভিন্ন ওষুধের শৃঙ্খলাবদ্ধ ভোজন অন্তর্ভুক্ত থাকে যা রোগীর দায়িত্ব। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, দৃষ্টিও এই রোগ দ্বারা ক্ষতিগ্রস্থ হয়, যাতে একটি নির্দিষ্ট পরিমাণে বিশেষ চাক্ষুষ হয় এইডস এবং চোখের চিকিত্সা ত্রাণ সরবরাহ করে। যাইহোক, এই রোগ মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগ যেমন বাড়ে বিষণ্নতা আক্রান্তদের বৃহত অনুপাতে, যাতে রোগীরা মনস্তাত্ত্বিক থেরাপিস্টের দিকে ফিরে যায়।