শব্দটি প্রাচীন গ্রীক থেকে এসেছে এবং এর অর্থ "শক্ত ত্বক"। স্ক্লেরোডার্মা কোলাজেনোজ গ্রুপের একটি বিরল প্রদাহজনক রিউম্যাটিক রোগ যা হালকা এবং মারাত্মক, প্রাণঘাতী রূপ গ্রহণ করতে পারে। এই রোগটি ক্ষুদ্রকে প্রভাবিত করে রক্ত জাহাজ এবং যোজক কলা.
এই হল যেখানে কোলাজেন জমা হয়, যা নিজেকে শক্ত হয়ে যাওয়া ত্বকের ফোকাস হিসাবে প্রকাশ করে। স্ক্লেরোডার্মা একটি অটোইমিউন (গ্রীক অটোস = স্ব) রোগ, এ কারণেই এটি নির্দিষ্ট প্রোটিন (autoantibodies) সনাক্তযোগ্য রক্ত। রোগের বিভিন্ন রূপ রয়েছে, যার মাধ্যমে কেবলমাত্র ত্বকই আক্রান্ত হয় (স্থানীয়ভাবে তৈরি স্ক্লেরোডার্মা), অন্য রূপগুলিতে অভ্যন্তরীণ অঙ্গ যেমন গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট, ফুসফুস, কিডনি বা হৃদয় এছাড়াও প্রভাবিত হয় (সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা)।
স্ক্লেরোডার্মার শ্রেণিবিন্যাস
স্থানীয়ায়িত স্ক্লেরোডার্মা তিনটি আকারে ঘটে: মরফিয়া: অভ্যন্তরে খুব কম বা খুব বেশি রঙ্গকযুক্ত মোটা ফোকি এবং বাইরে থেকে একটি লালভাব দ্বারা বেষ্টিত (এরিথেমা), প্রধানত ট্রাঙ্কের উপরে সাধারণ মরাফায়া: মরফিয়ার মতো, তবে সংশ্লেষযুক্ত এবং আরও বিস্তৃত, মুখটি নিখরচায় লিনিয়ার স্ক্লেরোডার্মা: ব্যান্ড- বা চ্যানেল-আকৃতির ফোকি, প্রধানত চূড়াগুলিতে এবং মাথার উপর অবস্থিত সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা দুটি রূপে উপস্থিত থাকে ডিফিউজ স্ক্লেরোডার্মা: সারা শরীরের মধ্যে বিতরণ করা হয়, দ্রুত ছড়িয়ে পড়ে, অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলি আক্রান্ত হয় প্রাথমিকভাবে সীমিত স্ক্লেরোডার্মা প্রাথমিকভাবে রক্ত সঞ্চালন হ্রাস করে স্বতন্ত্র আঙ্গুলগুলি (প্রাথমিক রায়নাউডের ঘটনা), তারপরে অনুভূতি এবং মুখের অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির পরে প্রায়শই তথাকথিত সিআরএসটি সিন্ড্রোমের সাথে সংযুক্ত থাকে (সি = ক্যালসিনোসিস, ত্বকে একটি ক্যালিকেশন; আর = রায়নাডের ঘটনা, উপরে দেখুন) ; ই = (ও) খাদ্যনালীর গতিশীলতা ব্যাধি, খাদ্যনালীতে একটি চলাচল ব্যাধি; এস = স্ক্লেরোড্যাকটিলি, ক্রিয়ামূলক দুর্বলতার সাথে আঙ্গুলের ত্বকের শক্ত হওয়া আঙ্গুলের এনটি; টি = তেলঙ্গিেক্টেসিয়া, ত্বকের কৈশিক জাহাজগুলির স্থানীয় বিস্তৃতি)
স্ক্লেরোডার্মার কারণগুলি
এই রোগের সঠিক কারণ এখনও জানা যায়নি। একটি পারিবারিক ঘটনাটি বিক্ষিপ্তভাবে বর্ণনা করা হয়েছে। এছাড়াও কয়লা এবং সোনার খনিতে সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মার বর্ধিত ঘটনাগুলি জানা গেছে।
আণবিক স্তরে, কখনও কখনও ডিআর 1, ডিআর 2 বা ডিআর 5 টাইপের তথাকথিত এইচএলএর অ্যান্টিজেনগুলির মাত্রা বৃদ্ধি পায়। একটি সেল-মধ্যস্থতা স্বয়ংক্রিয় প্রতিরোধের অনেক প্রমাণ রয়েছে যা এর অভ্যন্তরীণ প্রাচীরটিকে ক্ষতিগ্রস্থ করে রক্ত জাহাজ (এন্ডোথেলিয়াল ড্যামেজ)। অর্জিত জেনেটিক পরিবর্তনগুলিও সাধারণ।
তবে উপরে বর্ণিত প্রভাব এবং স্ক্লেরোডার্মার সাথে একটি কার্যকারণ সংযোগ এখনও পর্যন্ত প্রতিষ্ঠিত করা যায়নি। পরীক্ষাগার রসায়ন দ্বারা নির্ণয় করা যেতে পারে। অ্যান্টিনিউক্লিয়ার অ্যান্টিবডি (এএনএ) স্ক্লেরোডার্মা আক্রান্ত 95% এরও বেশি লোকে উন্নীত হয়।
এইগুলো প্রোটিন দেহ নিজেই উত্পাদিত যা দেহের নিজস্ব কোষ নিউক্লিয়ায় আক্রমণ করে। যদি একটি সাধারণভাবে কেবল "এএনএ" এর জন্য পরীক্ষা করে, এটি তুলনামূলকভাবে অপ্রয়োজনীয়। এএনএও ইতিবাচক হতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, রিউম্যাটয়েডে বাত.
সুতরাং একটিকে আরও কিছুটা হুবহু দেখায় এবং নির্দিষ্ট কিছু এএনএ নির্বাচন করে, উদাহরণস্বরূপ অ্যান্টি-স্ক্ল্ল 70, যা সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মি দিয়ে বৃদ্ধি করা হয় increased CREST সিন্ড্রোমে, অ্যান্টি-সেন্ট্রোমায়ার অ্যান্টিবডি সিন্ড্রোম নির্ণয়ের জন্য এটি ব্যবহার করা যেতে পারে, কারণ সিন্ড্রোমযুক্ত 70-90% রোগীর মধ্যে এটি পাওয়া যায়। দ্য রক্ত গণনা রক্তাল্পতা হতে পারে, হিসাবে লোহা অভাব অন্ত্র মধ্যে হতে পারে। এর ব্যাপারে বৃক্ক উপদ্রব, এলিভেটেড সিরাম ক্রিয়েটিনাইন প্রস্রাবের পাশাপাশি রক্ত বা প্রোটিন পাওয়া যেতে পারে।
