হিমোগ্লোবিন সংশ্লেষ: কার্য, ভূমিকা এবং রোগসমূহ

লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান সংশ্লেষণ হেম সংশ্লেষণ এবং গ্লোবিন সংশ্লেষণ দিয়ে গঠিত। অবশেষে, প্রতিটি চারটি গ্লোবিনের সাথে কৃত্রিম হেম গোষ্ঠীর সংযোগ তৈরি হয় to লোহাপ্রোটিন কমপ্লেক্স সমন্বিত লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান। হেম সংশ্লেষণ এবং গ্লোবিন সংশ্লেষণে উভয় ব্যাধি হতে পারে নেতৃত্ব গুরুতর যাও স্বাস্থ্য সমস্যা।

হিমোগ্লোবিন সংশ্লেষণ কী?

লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান একটি লোহালাল রঙে প্রোটিন কমপ্লেক্স সমন্বিত রক্ত কোষ হিমোগ্লোবিন সংশ্লেষণ বুঝতে, হিমোগ্লোবিনের কাঠামোটি জানা আগে প্রয়োজন। হিমোগ্লোবিন হ'ল একটি লোহাপ্রোটিন কমপ্লেক্স, যা গ্লোবিনের চারটি সাবুনিট সমন্বিত, প্রত্যেকটিতে একটি কৃত্রিম হিম গ্রুপ রয়েছে ont প্রাপ্তবয়স্ক মানুষের হিমোগ্লোবিনে দুটি অভিন্ন আলফা গ্লোবিন এবং সাবুনিট হিসাবে দু'টি অভিন্ন বিটা গ্লোবিন রয়েছে। এই সাবুনিটগুলির প্রত্যেকটি একটি কৃত্রিম হেম গোষ্ঠীর সাথে সংযুক্ত থাকে, যা একটি পার্ফায়ারিন-আয়রন II কমপ্লেক্স নিয়ে গঠিত। সুতরাং, একটি হিমোগ্লোবিন কমপ্লেক্সে প্রতিটি চারটি হেম গ্রুপ থাকে। প্রতিটি হেম গ্রুপ একটি জটিল করতে পারেন অক্সিজেন রাসায়নিক পরিবেশের উপর নির্ভর করে লোহা II আয়ন থেকে অণু কত হেম গোষ্ঠী বোঝা হয় তার উপর নির্ভর করে অক্সিজেন, আমরা অক্সিহেমোগ্লোবিন (অক্সিজেন সমৃদ্ধ) বা ডিওক্সিহেমোগ্লোবিন (অক্সিজেন-দরিদ্র) এর কথা বলি। আয়রন II আয়নটি পোরফেরিন রিংয়ের মাঝখানে অবস্থিত। এর পাশ দিয়ে গ্লোবিনের হিস্টেইডিন অবশিষ্টাংশের সাথে একটি জটিল বন্ধন রয়েছে। অন্যদিকে, আয়রন আয়নটির শক্তি অবস্থার উপর নির্ভর করে, এ অক্সিজেন অণু জটিল-আবদ্ধ হতে পারে। গ্লোবিনের গঠনমূলক পরিবর্তনের কারণে শক্তি রাষ্ট্র বাহ্যিক শারীরিক এবং রাসায়নিক অবস্থার দ্বারা প্রভাবিত হয়।

কাজ এবং কাজ

হিমোগ্লোবিন সংশ্লেষণের চূড়ান্ত পদক্ষেপটি হ'ল চারটি গ্লোবিন ইউনিট দিয়ে লোহা সমৃদ্ধ প্রোটিন কমপ্লেক্সে প্রস্থেটিক হেম গ্রুপের সমাবেশ। স্বতন্ত্র উপাদানগুলি স্বাধীন বায়োসেন্টিথিক পাথ দ্বারা গঠিত হয়। হিম গ্রুপের পোরফায়ারিন রিংয়ের জন্য উপকরণগুলি শুরু করে হ'ল অ্যামিনো অ্যাসিড গ্লাইসিন এবং সুসিনাইল-কোএ। সুসিনাইল-কোএ কোএনজাইম এ এবং সুসিনিক অ্যাসিড দ্বারা গঠিত। এর অংশ হিসাবে শক্তি সমৃদ্ধ কেটোন দেহগুলির ভাঙ্গনের মধ্যবর্তী পণ্য সুসিনিক অ্যাসিড শক্তি বিপাক। এনজাইম ডেল্টা-অ্যামিনোলেভুলিনিক অ্যাসিড সিন্থেসের সাহায্যে ডেল্টা-অ্যামিনোলেভুলিনিক অ্যাসিডকে সুসিনাইল-কোএ এবং গ্লাইসিন থেকে সংশ্লেষ করা হয়। সাথে বর্জন এর একটি অণু পানি, দুটি অণু ডেল্টা-অ্যামিনোলেভুলিনিক অ্যাসিডের ঘনত্ব থেকে পাইর্রোল ডেরাইভেটিভ পোরফোবিলিনোজেন গঠন করে। সাথে বর্জন of হাইড্রোজেন ত্ত নাইট্রোজেন গ্যাসের মিলনে গ্যাসীয় এবং এনজাইম ইউরোপর্ফায়ারিনোজেন আই সিন্থেসেজের সহায়তায়, চারটি অণু পোরফোবিলিওজন হাইড্রোক্সিমিথাইলবিলেন গঠনে প্রতিক্রিয়া জানায়। এটি রিং গঠনের সাথে ইউরোপাইফ্রিনোজেন III তে রূপান্তরিত হয়। এনজাইমেটিক ডিকারোবক্সিলেশন এবং ডিহাইড্রোজেনেশন মাইটোকনড্রিয়া প্রোটোপর্ফায়ারিন উত্পাদন করে। এনজাইম ফেরোচেলিটেসের সাহায্যে একটি আয়রন II আয়ন এই অণুতে মিশ্রিত হয়ে হেম গঠন করে। কোষের সাইটোসোলে, হেমটি প্রোটিন গ্লোবিনের সাথে যুক্ত হয়ে লোহাযুক্ত প্রোটিন জটিল হিমোগ্লোবিন গঠন করে। পৃথক গ্লোবিনগুলির সংশ্লেষণটি সাধারণ প্রোটিন বায়োসিন্থেসিসের মাধ্যমে ঘটে। পূর্বে উল্লিখিত হিসাবে, প্রাপ্তবয়স্ক হিমোগ্লোবিন কমপ্লেক্স দুটি আলফা- এবং বিটা-গ্লোবিনগুলির জন্য দুটি অভিন্ন সাবুনিট গ্রহণ করে। জটিল কাঠামোর কারণে, সমাপ্ত হিমোগ্লোবিন অক্সিজেন পরিবহনের এবং জীবের সমস্ত কোষে সরবরাহের সক্ষমতা তৈরি করেছে। তবে অক্সিজেনের সাথে কেন্দ্রীয় লোহার বাঁধাই খুব শক্ত নয় এবং বাহ্যিক রাসায়নিক এবং শারীরিক কারণগুলির দ্বারা খুব সহজেই প্রভাবিত হয়। এটি হিমোগ্লোবিন উভয়কেই অক্সিজেন দ্রুত গ্রহণ করতে এবং এটি দ্রুত মুক্তি দিতে সক্ষম করে। সুতরাং, অন্যান্য জিনিসগুলির মধ্যে হিমোগ্লোবিনের অক্সিজেন লোড নির্ভর করে পিএইচ মানের কারণগুলির উপর, কারবন ডাই অক্সাইড বা অক্সিজেন আংশিক চাপ, এমনকি তাপমাত্রা এই প্রভাবিতকারী পরিবর্তনশীলগুলি গ্লোবিনগুলির ধারণা পরিবর্তন করে, উদাহরণস্বরূপ, যাতে শক্তিশালী এবং স্টেরিক অনুপাতের সামান্য পরিবর্তনের মাধ্যমে অক্সিজেন বাইন্ডিং শক্তিশালী বা দুর্বল করা যায়। সুতরাং, একটি কম PH এবং উচ্চতর কারবন ডাই অক্সাইড আংশিক চাপ, আয়রন II আয়ন সাথে অক্সিজেন বাঁধাই দুর্বল হয়ে যায়, অক্সিজেন মুক্তির পক্ষে হয়। এই পরিস্থিতিতে এটি বৃহত্তর বিপাকীয় টার্নওভার ঘটে, যার অক্সিজেনের চাহিদাও বৃদ্ধি পায়। অক্সিজেন পরিবহন ব্যবস্থা হিমোগ্লোবিন ফাংশনের মাধ্যমে শারীরিক প্রয়োজনের সাথে সর্বোত্তমভাবে মিলে যায়।

রোগ এবং অসুস্থতা

হিমোগ্লোবিন সংশ্লেষণে ঝামেলা হতে পারে নেতৃত্ব বিভিন্ন রোগের জন্য various উদাহরণস্বরূপ, এখানে অনেকগুলি রয়েছে জিনগত রোগ যা হেম সংশ্লেষণের একটি ব্যাধি উপর ভিত্তি করে। এক্ষেত্রে হেম পূর্ববর্তীরা শরীরে জমা হয়, যা অন্যান্য জিনিসের মধ্যে আলোর চরম সংবেদনশীলতার দিকে নিয়ে যায়। এই তথাকথিত মধ্যে পোরফেরিয়াস, porphyrins সংরক্ষণ করা হয় রক্ত জাহাজ বা এমনকি যকৃত। আলোর সংস্পর্শে এলে এর কিছু রূপ পোরফেরিয়াস স্টোর বৃদ্ধি তেজস্ক্রিয় শক্তি। যখন শক্তি নিঃসৃত হয়, অক্সিজেন র‌্যাডিকালগুলি গঠিত হয় যা আক্রমণকারী টিস্যুগুলিকে আক্রমণ করে এবং ধ্বংস করে। তীব্র চুলকানি এবং জ্বলন্ত ব্যথা বিকাশ। এর সাতটি রূপ রয়েছে পোরফেরিয়াস। হেম গঠন একটি আট-পদক্ষেপ প্রক্রিয়া যা সাত এনজাইম জড়িত. যদি কোনও এনজাইম অপর্যাপ্তভাবে কাজ করে তবে সংশ্লিষ্ট পূর্ববর্তী হেম সংশ্লেষণের এই পর্যায়ে সংরক্ষণ করা হয়। লক্ষণগুলির উপর ভিত্তি করে, পোরফেরিয়াস দুটি প্রধান গ্রুপে বিভক্ত। তথাকথিত কাটেনিয়াস পোরফিয়ারিয়াসগুলি বেদনাদায়ক দ্বারা চিহ্নিত করা হয় আলোক এর চামড়া। হেপাটিক পোরফোরিয়ায়, যকৃত জড়িততা গুরুতর সঙ্গে প্রভূত পেটে ব্যথা, বমি বমি ভাব এবং বমি। তবে অনেক ক্ষেত্রে দুটি লক্ষণ কমপ্লেক্সের ওভারল্যাপ রয়েছে। পোরফায়ারিয়াস প্রায়ই তীব্র আক্রমণগুলির সাথে এপিসোডিক কোর্স দেখায়। ধরণের উপর নির্ভর করে পোরফিয়ারিয়া, এগুলি হঠাৎ বেদনাদায়ক হয়ে ওঠে চামড়া প্রতিক্রিয়া, কলিকী পেটে ব্যথা, বমি বমি ভাব/বমি, প্রস্রাব, খিঁচুনি, স্নায়বিক ঘাটতি এমনকি মনস্তত্ত্বের লাল রঙিন। হিমোগ্লোবিন সংশ্লেষণের অন্যান্য রোগগুলি গ্লোবিনের ত্রুটিযুক্ত সংশ্লেষণকে বোঝায় অণু সংশ্লিষ্ট জিনগুলির মিউটেশনের কারণে। উদাহরণস্বরূপ তথাকথিত সিকেল সেল হয় রক্তাল্পতা বা থ্যালাসেমিয়াস। সিকেলের ঘরে রক্তাল্পতা, বিটা-গ্লোবিন সাবুনিটের প্রোটিন জিনগতভাবে পরিবর্তিত হয়। এই প্রোটিনের ছয় অবস্থানে, অ্যামিনো অ্যাসিড গ্লুটামিক অ্যাসিডটি ভালিন দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়। অক্সিজেনের অভাবে, প্রশ্নযুক্ত হিমোগ্লোবিনটি একটি কাস্তি আকারে বিকৃত করে, একসাথে ছড়িয়ে পড়ে এবং ছোট আটকে থাকে রক্ত জাহাজ। এর ফলে প্রাণঘাতী হয় সংবহন ব্যাধি। থ্যালাসেমিয়াস হিমোগ্লোবিনের বিভিন্ন হতাশার একটি গ্রুপ যার ফলস্বরূপ আলফা বা বিটা গ্লোবিনের গ্লোবিন চেইন গঠন হ্রাস পায়। সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ লক্ষণ গুরুতর রক্তাল্পতা.