হিমোফিলিয়া (আইসিডি-10-জিএম ডি 66: বংশগত কারণের অষ্টম অভাব; আইসিডি-10-জিএম ডি 67: বংশগত ফ্যাক্টর আইএক্সের ঘাটতি; আইসিডি-10-জিএম ডি 68.-: অন্যান্য কোগুলোপ্যাথি), প্রশ্নটিতে এই রোগটি হিমোফিলিয়া.
পরে “উইলব্র্যান্ড-জারজেনস সিন্ড্রোম", হিমোফিলিয়া সবচেয়ে সাধারণ বংশগত রক্তপাতের প্রবণতা (রক্তক্ষরণযুক্ত ডায়াথিসিস; কোগলোপ্যাথি)।
আইসিডি -10-জিএম অনুসারে, নিম্নলিখিত ফর্মগুলি আলাদা করা যায়:
- হিমোফিলিয়া এ (আইসিডি-10-জিএম ডি 66: বংশগত কারণের অষ্টম অভাব) - প্রায় 85% ক্ষেত্রে cases
- হিমোফিলিয়া এ-: ফ্যাক্টর অষ্টম অভাব (প্রায় 90%)
- হিমোফিলিয়া এ +: ফ্যাক্টর অষ্টম নিষ্ক্রিয় (প্রায় 10%)
- হিমোফিলিয়া বি (আইসিডি-10-জিএম ডি 67: বংশগত ফ্যাক্টর আইএক্সের ঘাটতি) - প্রায় 15% ক্ষেত্রে; IX গুণক নিষ্ক্রিয় বা অনুপস্থিত।
- অ্যাঞ্জিওহেমোফিলিয়া (আইসিডি-10-জিএম ডি 68.0-: উইলব্র্যান্ড-জারজেনস সিন্ড্রোম) - বংশগত সবচেয়ে সাধারণ ফর্ম থ্রোম্বোফিলিয়া (বংশগত) রক্তপাতের প্রবণতা).
তদ্ব্যতীত, মূলত যে কোনও জমাট ফ্যাক্টরটি ক্রিয়াকলাপে বা অনুপস্থিতিতে হ্রাস হতে পারে এবং এর ফলে A রক্তপাতের প্রবণতা.
লিঙ্গ অনুপাত: এই রোগটি উত্তরাধিকারসূত্রে এক্স-লিঙ্কযুক্ত রেসসিভ হিসাবে প্রাপ্ত, তাই হিমোফিলিয়া সাধারণত পুরুষদের মধ্যেই দেখা যায়। মহিলা হ'ল কন্ডাক্টর (বাহক)।
ওয়ার্ল্ড অনুসারে স্বাস্থ্য সংস্থা (ডাব্লুএইচও), বিশ্বব্যাপী এই রোগের প্রাদুর্ভাব ৪০০,০০০। জার্মানি, প্রায় 400,000 মানুষ আক্রান্ত হয়।
হেমোফিলিয়া এ-এর ঘটনাগুলি (নতুন ক্ষেত্রেগুলির ফ্রিকোয়েন্সি) 1 পুরুষ জন্মের মধ্যে 10,000 রোগাক্রান্ত ব্যক্তি এবং হিমোফিলিয়া বি 1 পুরুষ জন্মের মধ্যে 30,000 রোগাক্রান্ত ব্যক্তি।
কোর্স এবং প্রিগনোসিস: রোগের কোর্সটি পরিবর্তন হয় না। রোগের কোনও নিরাময় নেই। প্রতিস্থাপন সহ থেরাপি ফ্যাক্টর ঘনত্বের সাথে (জমাট বাঁধার কারণগুলি), যারা আক্রান্ত হতে পারে নেতৃত্ব একটি সাধারণভাবে স্বাভাবিক জীবন। হিমোফিলিয়ায় 90% রক্তক্ষরণ হয় in জয়েন্টগুলোতে এবং পেশী। সম্ভাব্য Sequelae মধ্যে যৌথ ক্ষতি এবং পেশী সংকোচনের অন্তর্ভুক্ত।
