থ্রোম্বোফিলিয়া হ'ল এটি একটি বর্ধিত প্রবণতা রক্ত রক্তে জমাট বাঁধা জাহাজঅর্থাত্ ধমনী এবং শিরাগুলিতে। এই ক্লটগুলি থ্রম্বোজ হিসাবেও পরিচিত। থ্রোম্বোফিলিয়ার জিনগত কারণ থাকতে পারে, অর্থাত্ জন্মগত বা অর্জিত। সর্বাধিক ঘন ঘন নিম্নলিখিত পাঠ্য উপস্থাপন করা হয়।
মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা
ইউরোপ এবং আমেরিকাতে, প্রতি বছর 160 বাসিন্দা প্রায় 100,000 জন মানুষ ভোগেন রক্তের ঘনীভবন শিরা মধ্যে। বয়সের সাথে সাথে ঝুঁকি তীব্রভাবে বেড়ে যায়।
কারণসমূহ
ইতিমধ্যে উল্লিখিত হিসাবে, থ্রোম্বোফিলিয়া জেনেটিক কারণগুলি, অর্থাত্ জন্মগত এবং / বা অর্জিত কারণগুলির কারণে হতে পারে। সর্বাধিক গুরুত্বপূর্ণগুলি নীচে উপস্থাপন করা হয়েছে। এপিসি - প্রতিরোধ / ফ্যাক্টর ভি - (পাঁচ) - লেডেন- মিউটেশন কোয়েগুলেশন ফ্যাক্টর ভি (অর্থাত্ পাঁচ) আমাদের জমাট ব্যবস্থাটির একটি গুরুত্বপূর্ণ উপাদান।
আরও সুনির্দিষ্টভাবে বলতে গেলে, এটি তথাকথিত জমাট বাঁধার ক্যাসকেডের একটি অংশ, যা শেষ পর্যন্ত leads রক্ত প্লেটলেট, তথাকথিত থ্রোম্বোসাইটস, দৃ together়ভাবে একসাথে clumping এবং এইভাবে দ্রুত এবং stably একটি সম্ভাব্য ক্ষত বন্ধ। যাইহোক, এটি শুধুমাত্র গুরুত্বপূর্ণ নয় যে ক্লট গঠনটি জটিলতা ছাড়াই এগিয়ে যেতে পারে। এটি অন্তত যতটা গুরুত্বপূর্ণ যে ফ্যাক্টর ভি সহ আনুষঙ্গিক জমাটবদ্ধ উপাদানগুলি নিষ্ক্রিয় করা যেতে পারে, অর্থাৎ
ভেঙে, অন্যথায় থেকে রক্ত ক্লটস, অর্থাত্ থ্রোম্বোজগুলি অযাচিত স্থানে গঠন করতে পারে। এটি থ্রোম্বোফিলিয়া হিসাবে পরিচিত। তথাকথিত অ্যাক্টিভেটেড প্রোটিন সি (এপিসি) কোগুলেশন ফ্যাক্টর ভি নিষ্ক্রিয়করণের জন্য দায়ী C এটি ফ্যাক্টর ভি লেডেন রূপান্তর হিসাবে পরিচিত।
এই রূপান্তরটির ফলস্বরূপ, ফ্যাক্টর ভি প্রতিরোধী, অর্থাত সক্রিয় প্রোটিন সি এর বিরুদ্ধে প্রতিরোধী এবং এর সাথে সম্পর্কিত ফলাফল সহ নিষ্ক্রিয় হতে পারে না। বিশেষত 20-40 বছর বয়সের মধ্যে অল্প বয়স্ক রোগীদের ক্ষেত্রে, এপিসি প্রতিরোধের 30% পর্যন্ত থ্রোবোজগুলির কারণ হিসাবে দেখা যায়। এর ঝুঁকি রক্তের ঘনীভবন মৌখিক গর্ভনিরোধক, যেমন বড়ি গ্রহণের সময় মহিলাদের মধ্যে বিদ্যমান পরিব্যক্তি নাটকীয়ভাবে বৃদ্ধি পায় (দেখুন: পিলের সাথে থ্রোম্বোসিসের ঝুঁকি)।
প্রোটিন সি এবং প্রোটিন এস এর ঘাটতি প্রোটিন সি এবং এস রক্ত জমাট বাঁধার দেহের নিজস্ব প্রতিরোধক। এগুলি কিছু জমাট বাঁধার উপাদানগুলি ভেঙে যায় এবং নিষ্ক্রিয় করে তোলে (ফ্যাক্টর ভি / ফাইভ এবং ফ্যাক্টর VIII / আট) এবং ফলে অতিরিক্ত থ্রোম্বাস / জমাট বাঁধার প্রতিরোধ করে। প্রোটিন সি হ'ল ক্লিভিং এনজাইম এবং প্রোটিন এস সহায়ক এনজাইম।
এর মধ্যে একটিরও অভাব এনজাইম রক্ত জমাট বাঁধার ফলে থ্রোম্বোফিলিয়া পরবর্তী ক্রমবর্ধমান গঠনের সাথে রক্তের জমাটবদ্ধতা বাড়ে। ঘাটতিগুলি জন্মগত বা অর্জিত হতে পারে। একটি জন্মগত, উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ঘাটতি খুব বিরল।
লক্ষণগুলি খুব তাড়াতাড়ি স্পষ্ট হয়ে ওঠে, কখনও কখনও জীবনের প্রথম দিনগুলিতে। অর্জিত অভাবের বিভিন্ন কারণ থাকতে পারে। দুটি সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ হয় যকৃত রোগগুলি, যেহেতু সমস্ত জমাট বাঁধার কারণগুলি, তবে প্রোটিন সি এবং এস লিভারে উত্পাদিত হয় এবং তথাকথিত ব্যাকটেরিয়াল সেপসিসের প্রেক্ষাপটে খরচ বৃদ্ধি করে, অর্থাৎ রক্ত বিষাক্তকরণ কারণে ব্যাকটেরিয়া রক্ত প্রবাহে
অ্যান্টিথ্রোবিনের ঘাটতি প্রোটিন সি এবং এস এর মতো অ্যান্টিথ্রোমবিন হ'ল রক্ত জমাট বাঁধা যকৃত। এটি বিভিন্ন জমাট বাঁধার কারণগুলিকে নিষ্ক্রিয় করে এবং এইভাবে জমাট বাঁধা এবং এভাবে থ্রোবোজগুলি গঠনে বাধা দেয়। Heparin অ্যান্টিথ্রোমবিনের প্রভাব 1000 এর একটি ফ্যাক্টর দ্বারা বাড়ায়, এইভাবে নিষ্ক্রিয়করণ প্রক্রিয়াটিকে ত্বরান্বিত করে।
এইভাবে, হেপারিন এটির বিরোধী বৈশিষ্ট্যগুলি উদ্ঘাটন করে। প্রোথ্রোমবিন পরিব্যক্তি প্রোথ্রোমবিন তথাকথিত থ্রোমবিনের পূর্ববর্তী। থ্রোমবিন একটি জমাট ফ্যাক্টরও তবে পুরো জমাট বাঁধার প্রক্রিয়াতে এটি একটি গুরুত্বপূর্ণ মূল ভূমিকা পালন করে, কারণ এটি অন্যান্য জমাটবদ্ধ উপাদানগুলি অতিরিক্তভাবে সক্রিয় করতে সক্ষম হয় এবং এইভাবে জমাটবদ্ধতা এবং পরবর্তীকালে জমাট বাঁধতে সহায়তা করে।
যদি কোনও প্রোথ্রোমিন মিউটেশন হয় তবে দেহের প্রকৃত প্রয়োজনের চেয়ে আরও বেশি প্রোথ্রোমবিন তৈরি হয়। এটি রক্তের জমাটবদ্ধতা বৃদ্ধি এবং নিষিদ্ধের ফলাফলের সাথে থ্রোমবিনের বর্ধিত পরিমাণের দিকে নিয়ে যায় রক্তের ঘনীভবন গঠন. এপিসি প্রতিরোধের পরে, প্রথ্রোমবিন মিউটেশন হ'ল জন্মগতের দ্বিতীয় সবচেয়ে সাধারণ কারণ, উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত, থ্রোম্বোসিসের প্রবণতা (থ্রোম্বোফিলিয়া)।
অ্যান্টিফোসফোলিপিড অ্যান্টিবডি যদি আমাদের দেহ অ্যান্টিবডিগুলি তৈরি করে, যেমন প্রতিরক্ষা পদার্থগুলি, আমাদের দেহের সুস্থ কাঠামোর পরিবর্তে, উদাহরণস্বরূপ, রোগজনিত বিরুদ্ধে ব্যাকটেরিয়া or ভাইরাস, আমরা একটি স্ব-প্রতিরোধ রোগের কথা বলি। শরীর কার্যত নিজেকে আক্রমণ করে .অ্যান্টিফোসফোলিপিড অ্যান্টিবডি এছাড়াও অটোইমিউন অ্যান্টিবডি হয়। তারা তথাকথিত এন্ডোজেনাস ফসফোলিপিডগুলির বিরুদ্ধে পরিচালিত হয়।
ফসফোলিপিডস এমন চর্বি যা আমাদের শরীরের জমাট বাঁধার জন্য অন্যান্য জিনিসের মধ্যে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। যদি অ্যান্টিবডি এই কাঠামোগুলি আক্রমণ, এটি জমাট বাঁকানো বাড়ে প্লেটলেট (থ্রোম্বোসাইটস) এবং পরবর্তীতে থ্রম্বোজ এবং এম্বলিজমে। প্রায়শই, এই অ্যান্টিবডিগুলি অন্যান্য অটোইমিউন রোগগুলির, যেমন তথাকথিত কোলাজেনোজগুলির প্রসঙ্গে পাওয়া যায়, বিশেষত ক্ষেত্রে প্রজাপতি লিকেন (লুপাস erythematosus) এবং শরীরে বাতজনিত রোগ।
এই অ্যান্টিবডিগুলি মারাত্মক ক্ষেত্রেও উত্পাদিত হতে পারে টিউমার রোগ এবং সংক্রমণ। Heparinপ্ররোচিত থ্রম্বোসাইটপেনিয়া বিস্ময়করভাবে, হেপারিন পরিচালনার পরে, এই রোগটি প্রাথমিকভাবে পরবর্তী বাধা, বিশেষত ছোট ছোট ধমনী এবং কৈশিকগুলির সাথে অতিরিক্ত প্লেটলেট একত্রিতকরণের দিকে পরিচালিত করে। হিপারিন একটি জমাট বার্তাবাহক পদার্থ সহ একটি জটিল গঠন করে।
এটি অটোইমিউন অ্যান্টিবডিগুলির গঠনের দিকে পরিচালিত করে, যা এই জটিলটিকে মেনে চলে এবং পরবর্তীকালে এটির কারণ ঘটায় প্লেটলেট একসাথে বাধা। প্লেটলেটগুলির বিশাল ব্যবহার পরবর্তীকালে তীব্র ঝরে পড়ে, যার ফলস্বরূপ রক্তপাতের প্রবণতা বৃদ্ধি পেতে এবং একটি বড় বিপদ ডেকে আনতে পারে। এই রোগটি মূলত উচ্চ-ডোজ হেপারিন চিকিত্সার সময় ঘটে যা 5 দিনের বেশি স্থায়ী হয়।
আইডিওপ্যাথিক এদিকে, 60০% ক্ষেত্রে উপরে উল্লিখিত কারণগুলির মধ্যে একটির জমাট বাঁধার প্রবণতা বৃদ্ধির কারণ হিসাবে দেখা যেতে পারে। তবে এর অর্থ হ'ল ৪০% ক্ষেত্রে অভিযোগের কোনও সুস্পষ্ট কারণ খুঁজে পাওয়া যাবে না। এরপরে এটিকে ইডিয়োপ্যাথিক থ্রোম্বোফিলিয়া হিসাবে উল্লেখ করা হয়।
