ক্রুটজফেল্ড-জ্যাকব রোগ: লক্ষণ

সংক্ষিপ্ত

• উপসর্গ: মানসিক উপসর্গ যেমন হতাশা, উদাসীনতা, দ্রুত ক্রমবর্ধমান স্মৃতিভ্রংশ, অসংলগ্ন নড়াচড়া এবং পেশী কামড়ানো, প্রতিবন্ধী সংবেদন, ভারসাম্য এবং দৃষ্টিশক্তি, শক্ত পেশী
• কারণ: বিক্ষিপ্ত আকার (কোন আপাত কারণ ছাড়া), জেনেটিক কারণ, চিকিৎসা হস্তক্ষেপের মাধ্যমে সংক্রমণ (আইট্রোজেনিক ফর্ম), সংক্রামিত খাদ্য গ্রহণের মাধ্যমে বা রক্ত ​​​​সঞ্চালনের মাধ্যমে (ভিসিজেডির নতুন রূপ), ভুল ফোল্ড করা প্রোটিন (প্রিয়ন) দ্বারা ট্রিগার হয়, যা প্রাথমিকভাবে জমা হয়। স্নায়ু কোষে, মস্তিষ্ক স্পঞ্জের মতো আলগা হয়ে যায়
• প্রতিরোধ: স্নায়বিক টিস্যু থেকে তৈরি গরুর মাংসের পণ্যগুলি এড়িয়ে চলুন, যেমন বোভাইন মস্তিষ্ক, বর্তমানে রোগের বিরুদ্ধে কোনও টিকা নেই, নতুন স্বাস্থ্যবিধি নিয়ম, যেমন মাংস প্রক্রিয়াকরণের সময়, চিকিৎসা পদ্ধতি এবং রক্ত ​​​​সঞ্চালনের সময়, সংক্রমণের ঝুঁকি হ্রাস করুন
• পরীক্ষা: সমন্বয় এবং প্রতিচ্ছবি পরীক্ষা করা, সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইড (CSF) এবং রক্তের পরীক্ষা, মস্তিষ্কের তরঙ্গ পরিমাপ (EEG), ইমেজিং পদ্ধতি (MRI), ময়নাতদন্তের মাধ্যমে মৃত্যুর পরে নির্ভরযোগ্য নিশ্চিতকরণ
• চিকিৎসা: বর্তমানে কোনো চিকিৎসা পাওয়া যায় না, অ্যান্টিকনভালসেন্ট (যেমন ক্লোনাজেপাম বা ভালপ্রোইক অ্যাসিড) মাংসপেশির ঝাঁকুনির বিরুদ্ধে সাহায্য করে, বিষণ্নতার জন্য অ্যান্টিডিপ্রেসেন্ট, হ্যালুসিনেশন এবং অস্থিরতার জন্য নিউরোলেপ্টিকস

ক্রিউটজফেল্ড-জাকোব রোগ কী?

ক্রুটজফেল্ড-জ্যাকব রোগটি 1920 সালে স্নায়ুবিজ্ঞানী ক্রুটজফেল্ড এবং জ্যাকব দ্বারা প্রথম বর্ণনা করেছিলেন। এটি তথাকথিত সংক্রমণযোগ্য, স্পঞ্জিফর্ম মস্তিষ্কের রোগগুলির মধ্যে একটি (ট্রান্সমিসিবল স্পঞ্জিফর্ম এনসেফালোপ্যাথি, টিএসই)। এসব রোগে মস্তিষ্কের টিস্যু স্পঞ্জের মতো আলগা হয়ে যায় এবং মস্তিষ্ক ধীরে ধীরে তার কার্যক্ষমতা হারিয়ে ফেলে।

Creutzfeldt-Jakob রোগ বিভিন্ন রূপে ঘটে। এই অন্তর্ভুক্ত

• বিক্ষিপ্ত CJD: কোন আপাত কারণ ছাড়াই স্বতঃস্ফূর্তভাবে বিকাশ লাভ করে, 80 থেকে 90 শতাংশ ক্ষেত্রে এটি সবচেয়ে সাধারণ, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে 59 বছরের বেশি বয়সী ব্যক্তিদের প্রভাবিত করে
• পারিবারিক CJD: জেনেটিক্যালি নির্ধারিত, সাধারণত 50 বছর বয়সের কাছাকাছি স্পষ্ট হয়ে ওঠে
• আইট্রোজেনিক সিজেডি: চিকিৎসা পদ্ধতির সময় রোগাক্রান্ত টিস্যুর মাধ্যমে সংক্রমণ, পরোক্ষভাবে ব্যক্তি থেকে ব্যক্তিতে
• বৈকল্পিক CJD (vCJD): সংক্রামিত খাদ্য গ্রহণের মাধ্যমে সংক্রমণ (যেমন দূষিত গবাদি পশু বা ভেড়ার মাংস) বা রক্ত ​​সঞ্চালনের মাধ্যমে, গড় বয়স 30 বছরের কম

সংক্রমণযোগ্য স্পঞ্জিফর্ম এনসেফালোপ্যাথিগুলি কেবল মানুষের মধ্যেই নয়, প্রাণীজগতেও পরিচিত। তাদের মধ্যে যা মিল রয়েছে তা হল তারা সহজেই প্রজাতির সীমানা অতিক্রম করে, উদাহরণস্বরূপ ভেড়া থেকে গবাদি পশু বা গবাদি পশু থেকে মানুষ। ভেড়ার মধ্যে TSE "স্ক্র্যাপি" প্রায় 200 বছর ধরে পরিচিত।

জার্মানিতে, প্রতি বছর প্রায় 80 থেকে 120 মানুষ বিক্ষিপ্ত আকারে সংকুচিত হয়। এই সংখ্যাটি বছরের পর বছর ধরে স্থির রয়েছে এবং নির্ণয় করা সহজ, কারণ ডাক্তারদের ক্রুটজফেল্ড-জ্যাকব রোগ এবং মৃত্যু উভয় ক্ষেত্রেই স্বাস্থ্য কর্তৃপক্ষকে রিপোর্ট করতে হবে। এর মধ্যে CJD এর পারিবারিক মামলা অন্তর্ভুক্ত নয়। 2021 সাল পর্যন্ত জার্মানিতে প্রেরিত ফর্ম, vCJD-এর কোনও ঘটনা রিপোর্ট করা হয়নি।

উপসর্গ গুলো কি?

Creutzfeldt-Jakob রোগ নিজেকে একটি তথাকথিত এনসেফালোপ্যাথিতে প্রকাশ করে - মস্তিষ্কের রোগের জন্য একটি সম্মিলিত শব্দ। এটি প্রধানত নিম্নলিখিত লক্ষণগুলির মাধ্যমে নিজেকে প্রকাশ করে

• মানসিক অস্বাভাবিকতা: যেমন বিষণ্নতা, হ্যালুসিনেশন, বিভ্রম, উদাসীনতা, ব্যক্তিত্বের পরিবর্তন
• বিভ্রান্তি, পরিবর্তিত উপলব্ধি, ঘনত্বের ব্যাধি সহ ডিমেনশিয়া দ্রুত অগ্রগতি
• সমন্বয়হীন আন্দোলন (অ্যাটাক্সিয়া)
• অনিচ্ছাকৃত পেশী মোচড় (মায়োক্লোনাস)
• সংবেদনগত অশান্তি
• ভারসাম্য ব্যাধি
• অনিয়ন্ত্রিত পেশী আন্দোলন (কোরিয়া)
• পেশী দৃঢ়তা (কঠোরতা)
• ভিজ্যুয়াল অস্থিরতা

বিক্ষিপ্ত আকারে, সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ লক্ষণ হল ডিমেনশিয়া। চূড়ান্ত পর্যায়ে, রোগী গতিহীন এবং উদাসীন।

স্থানান্তরিত নতুন বৈকল্পিক ভিসিজেডিতে, মানসিক অস্বাভাবিকতা প্রাথমিকভাবে প্রাধান্য পায়। ডিমেনশিয়া এবং অস্থির, অনিয়ন্ত্রিত নড়াচড়া শুধুমাত্র রোগের সময় পরে ঘটে।

Creutzfeldt-Jakob রোগের সংক্রমণ বিভিন্ন উপায়ে ঘটে। আইট্রোজেনিক ট্রান্সমিশনের অর্থ হল সংক্রমণটি "ডাক্তার দ্বারা সৃষ্ট" হয়েছিল। উদাহরণস্বরূপ, দূষিত নিউরোসার্জিক্যাল যন্ত্র বা রক্ত ​​সঞ্চালনের মাধ্যমে অপারেশনের সময় সংক্রমণ সম্ভব। অন্যান্য উদাহরণগুলির মধ্যে রয়েছে চোখের কর্নিয়া ট্রান্সপ্লান্ট বা হার্ড মেনিঞ্জেস (ডুরা মেটার) প্রতিস্থাপন এই শর্তে যে দাতা ক্রুটজফেল্ট-জ্যাকব রোগে ভুগছেন।

অতীতে, মৃতদেহের পিটুইটারি গ্রন্থি থেকে বৃদ্ধির হরমোনগুলি থেরাপির জন্য ব্যবহার করা হত। এখানেও, অপারেশন করা রোগীরা ক্রুটজফেল্ড-জ্যাকব রোগে সংক্রমিত হতো যদি দাতারা অসুস্থ হতো।

সংক্রমণের আরেকটি রূপ হল প্যাথোজেনগুলির মৌখিক গ্রহন। কয়েক বছর আগে, নিউ গিনির উপজাতিদের মধ্যে এখনও মৃতদের মস্তিষ্ক খাওয়ার রীতি ছিল। ফলে সেখানে দ্রুত রোগ (কুরু রোগ) ছড়িয়ে পড়ে। Creutzfeldt-Jakob রোগের নতুন রূপটিও একটি প্রেরিত রূপ। কারণটি সম্ভবত বিএসই রোগজীবাণু দ্বারা দূষিত গরুর মাংস যা রোগীরা খেয়েছিলেন।

একটি ট্রিগার হিসাবে Prions

বিজ্ঞানীরা সন্দেহ করেন যে যখন একটি স্বাভাবিক প্রোটিন ভুল ভাঁজ করা হয় এবং একটি নতুন গঠন গ্রহণ করে তখন প্রিয়ন তৈরি হয়। এই প্রোটিনের ফলে অন্যান্য প্রোটিনও ত্রুটিপূর্ণ কাঠামো তৈরি করে। এইভাবে, অনেক মিসফোল্ড প্রোটিন শরীরে জমা হয় এবং প্রধানত স্নায়ু কোষে জমা হয়। স্নায়ু কোষগুলি ক্ষতিগ্রস্ত হয় এবং মারা যায়, যার ফলে মস্তিষ্কের একটি স্পঞ্জের মতো আলগা হয়ে যায়।

কিভাবে prions বিকাশ?

ক্রুটজফেল্ড-জ্যাকব রোগের বিকাশের জন্য বিভিন্ন ধরণের পরিবর্তিত প্রিয়ন দায়ী। বিক্ষিপ্ত CJD-এর ক্ষেত্রে, প্রিয়নদের বিকাশের সঠিক প্রক্রিয়া সম্পর্কে এখনও কিছুই জানা যায়নি।

পারিবারিক ক্রুটজফেল্ড-জ্যাকব রোগ ত্রুটিপূর্ণ জেনেটিক তথ্যের কারণে হয়। জেনেটিক উপাদানের একটি মিউটেশন প্রোটিনগুলিকে ভুলভাবে একত্রিত করে, যার ফলে প্রিয়ন হয়। আজ অবধি, 30 টিরও বেশি বিভিন্ন মিউটেশন জানা গেছে এবং সবগুলি অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকারের উপর ভিত্তি করে। এর মানে হল যে এই জেনেটিক তথ্য অন্যের উপর প্রাধান্য পায় এবং শুধুমাত্র একজন পিতামাতাকে সন্তানের রোগের বিকাশের জন্য ত্রুটিপূর্ণ জিন বহন করতে হয়।

আপনি যখন এই রোগে আক্রান্ত লোকের আশেপাশে থাকেন তখন কি আপনি সংক্রমিত হন?

Creutzfeldt-Jakob রোগ: BSE

আপনি BSE নিবন্ধে বোভাইন স্পঞ্জিফর্ম এনসেফালোপ্যাথি সম্পর্কে আপনার যা জানা দরকার তা পড়তে পারেন।

প্রতিরোধমূলক সুরক্ষা সম্ভব?

Creutzfeldt-Jakob রোগ থেকে নিজেকে রক্ষা করতে, আপনার স্নায়বিক টিস্যু থেকে তৈরি গরুর মাংসের পণ্যগুলি এড়ানো উচিত, যেমন বোভাইন মস্তিষ্ক। এছাড়াও, যতদূর সম্ভব মানব খাদ্য শৃঙ্খলে ঝুঁকিপূর্ণ উপাদান প্রবেশ করতে না পারে সেজন্য প্রাণিসম্পদ প্রজাতিকে পশুর খাবার খাওয়ানো নিষিদ্ধ করা হয়েছে। দুধ এবং দুগ্ধজাত পণ্য ঝুঁকিমুক্ত।

1990-এর দশকে বিএসই মহামারীর প্রাদুর্ভাবের পর থেকে, জার্মানিতে জবাই করা গবাদি পশুর জন্য একটি বিএসই পরীক্ষা হয়েছে৷ 2015 সাল থেকে, সুস্থ গবাদি পশুর জন্য এই পরীক্ষাটি বাতিল করা হয়েছে। এই রোগের বিরুদ্ধে বর্তমানে কোন টিকা নেই।

স্বাস্থ্যবিধি প্রবিধান

চিকিৎসা পদ্ধতির সময় সংক্রমণ কমানোর জন্য, রবার্ট কোচ ইনস্টিটিউট 1996 এবং 1998 সালে সন্দেহভাজন CJD ক্ষেত্রে অস্ত্রোপচার যন্ত্রের জীবাণুমুক্তকরণ এবং জীবাণুমুক্তকরণ এবং রোগীর যত্নের জন্য সুপারিশগুলি তৈরি করে। রক্ত এবং রক্তের পণ্য। অন্যান্য বিষয়ের মধ্যে, যারা 1980 থেকে 1996 সালের মধ্যে যুক্তরাজ্যে ছয় মাসের বেশি সময় কাটিয়েছেন বা যারা 1980 সাল থেকে সেখানে রক্ত ​​​​সঞ্চালন বা অপারেশন পেয়েছেন তাদের রক্তদান থেকে বাদ দেওয়া হয়েছে।

Creutzfeldt-Jakob রোগ নির্ণয় প্রাথমিকভাবে ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির ভিত্তিতে ডাক্তার দ্বারা তৈরি করা হয়। শারীরিক পরীক্ষার আগে, ডাক্তার আপনাকে নিম্নলিখিত প্রশ্নগুলি জিজ্ঞাসা করবে, অন্যদের মধ্যে, আপনার চিকিৎসা ইতিহাস রেকর্ড করতে:

• আজ কি বার?
• তুমি কোথায়?
• তুমি কি খুশি?
• আপনার কোন আত্মীয় কি ক্রুটজফেল্ড-জ্যাকব রোগে ভুগছিলেন?
• আপনার কি কর্নিয়া ট্রান্সপ্লান্ট হয়েছে?

শারীরিক পরীক্ষা

তারপরে আপনার ডাক্তার আপনাকে শারীরিকভাবে পরীক্ষা করবেন এবং আপনার স্নায়ুতন্ত্রের কার্যকারিতা পরীক্ষা করবেন। এর মধ্যে রয়েছে সমন্বয় ব্যায়াম বা শক্তি পরিমাপের পাশাপাশি প্রতিচ্ছবি পরীক্ষা করা এবং স্পর্শের অনুভূতি।

সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইডের পরীক্ষা

স্নায়ু তরল (সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইড) প্রায়ই কটিদেশীয় খোঁচা ব্যবহার করে প্রাপ্ত হয়। এটি মস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ডের চারপাশে প্রবাহিত হয় এবং কখনও কখনও অসুস্থতার সম্ভাব্য কারণগুলির ইঙ্গিত ধারণ করে। স্থানীয় অ্যানেস্থেশিয়ার অধীনে, ডাক্তার উপবিষ্ট রোগীর নীচের পিঠে একটি ক্যানুলা প্রবেশ করান এবং এটিকে তথাকথিত মেরুদণ্ডের খালের দিকে ঠেলে দেন, যেখানে মেরুদণ্ডের কর্ডটি সেরিব্রোস্পাইনাল তরল দ্বারা বেষ্টিত থাকে। রোগী যদি Creutzfeldt-Jakob রোগে ভুগে থাকেন, তবে কিছু প্রোটিনের ঘনত্ব বেড়ে যায় যেমন প্রোটিন “14-3-3” বা “tau” অনেক ক্ষেত্রেই পাওয়া যায়। প্রেরিত বৈকল্পিক vCJD এর ক্ষেত্রে এটি খুব কমই ঘটে।

ইলেক্ট্রোয়েন্সফালোগ্রাফি (ইইজি)

ডাক্তার মস্তিষ্কের তরঙ্গ রেকর্ড করতে ইলেক্ট্রোএনসেফালোগ্রাফি (ইইজি) ব্যবহার করেন। এটি করার জন্য, তিনি রোগীর মাথায় ইলেক্ট্রোড সংযুক্ত করেন। একটি ডিভাইস মস্তিষ্কের বৈদ্যুতিক কার্যকলাপ রেকর্ড করে। Creutzfeldt-Jakob রোগে, রোগ শুরু হওয়ার প্রায় XNUMX সপ্তাহ পর থেকে EEG-তে নির্দিষ্ট পরিবর্তন দেখা যায়, যা কখনও কখনও রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে আবার অদৃশ্য হয়ে যায়। এই পরিবর্তনগুলি খুব কমই ভিসিজেডিতে ঘটে।

চৌম্বক রেজোন্যান্স ইমেজিং (এমআরআই)

চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং (এমআরআই) মস্তিষ্কের স্পঞ্জি ঢিলা এবং সংকোচন কল্পনা করতে ব্যবহার করা যেতে পারে। উপরন্তু, সম্ভাব্য প্রোটিন জমার ইঙ্গিত দেয় এমন পরিবর্তনগুলি মস্তিষ্কের নির্দিষ্ট এলাকায় (প্রায়শই বেসাল গ্যাংলিয়াতে) দেখা যায়।

রক্ত পরীক্ষা

CJD এর বিক্ষিপ্ত এবং জেনেটিক ফর্মগুলি সনাক্ত করার জন্য বর্তমানে রক্ত ​​​​পরীক্ষাগুলি তৈরি করা হচ্ছে। এই নতুন পরীক্ষাগুলি রক্তে মস্তিষ্ক-নির্দিষ্ট নিউরোফিলামেন্ট (স্নায়ু কোষের উপাদান) পরিমাপ করে, যা রোগ শুরু হওয়ার কিছুক্ষণ আগে সনাক্ত করা যেতে পারে।

ময়না

চিকিৎসা কি?

ক্রুটজফেল্ড-জ্যাকব রোগের কারণগুলিকে সম্বোধন করে এমন কোনও থেরাপি বর্তমানে নেই। ডাক্তার তাই স্বতন্ত্র লক্ষণগুলিকে তথাকথিত লক্ষণীয় থেরাপির অংশ হিসাবে বিবেচনা করেন। বর্তমানে রোগ নিরাময়ের জন্য উপযুক্ত ওষুধ নিয়ে গবেষণা চলছে।

তথাকথিত অ্যান্টিকনভালসেন্টস পেশী মোচড়ের বিরুদ্ধে সাহায্য করে। এই ওষুধগুলি খিঁচুনির চিকিৎসায়ও ব্যবহৃত হয়। Creutzfeldt-Jakob রোগে, সক্রিয় উপাদান ক্লোনাজেপাম এবং ভালপ্রোইক অ্যাসিড প্রাথমিকভাবে ব্যবহৃত হয়।

অ্যান্টিডিপ্রেসেন্টগুলি হতাশা এবং নিউরোলেপ্টিকস হ্যালুসিনেশন এবং আন্দোলনের জন্যও ব্যবহৃত হয়।

রোগ কিভাবে অগ্রসর হয় এবং পূর্বাভাস কি?

Creutzfeldt-Jakob রোগ নিরাময় করা যায় না এবং অল্প সময়ের পরে সর্বদা মারাত্মক। সংক্রমণের (ইনকিউবেশন পিরিয়ড) পরে রোগটি ছড়িয়ে পড়তে কতক্ষণ সময় লাগে তা এখনও চূড়ান্তভাবে স্পষ্ট করা হয়নি। চিকিত্সকরা ধরে নেন যে এটি কয়েক বছর থেকে কয়েক দশক সময় নেয়।

vCJD-এর রোগীরা 30 বছর বয়সের আগে অনেক আগেই অসুস্থ হয়ে পড়ে। Creutzfeldt-Jakob রোগের নতুন রূপটি দীর্ঘস্থায়ী হয় এবং প্রায় বারো থেকে 14 মাস পর মারাত্মক হয়।