ডেসমোসিন: ফাংশন এবং রোগসমূহ

ডেসমোসিন একটি প্রোটিনোজেনিক অ্যামিনো অ্যাসিড। একসাথে অন্য সাথে অ্যামিনো অ্যাসিড, এটি ফাইবার এবং কাঠামোগত প্রোটিন ইলাস্টিন গঠন করে। ইএলএন-তে পরিবর্তনের ক্ষেত্রে জিন, ইলাস্টিনের কাঠামোগত গঠন প্রতিবন্ধী।

ডেসোমোসিন কী?

অ্যামিনো অ্যাসিড মানব জীবের একটি গুরুত্বপূর্ণ উপাদান। এগুলি কমপক্ষে একটি কারবক্সি গ্রুপ এবং একটি এমিনো গ্রুপ থেকে গঠিত জৈব যৌগগুলির একটি শ্রেণি। এইভাবে, অ্যামিনো অ্যাসিড উভয় হয় কার্বোক্সেলিক অ্যাসিড এবং অ্যামাইনস। কারবক্সি গ্রুপের সাথে তাদের অবস্থানের উপর নির্ভর করে, অ্যামিনো অ্যাসিড বিভিন্ন গ্রুপে নিয়োগ দেওয়া যেতে পারে। আমিনো অ্যাসিড টার্মিনাল কার্বোক্সি গ্রুপ সহ জিনাল বা terminal-টার্মিনাল বলা হয় এবং α-amino অ্যাসিডের অন্তর্ভুক্ত। এই অ্যামিনো অ্যাসিড এর উপাদান প্রোটিন। মানবদেহে 20 টিরও বেশি প্রোটিনোজেনিক অ্যামিনো অ্যাসিড এবং 400 টি নন-প্রোটিনোজেনিক অ্যামিনো অ্যাসিড রয়েছে। ডি-অ্যামিনো অ্যাসিড একটি বিশেষ গ্রুপ। 20 টিরও বেশি প্রোটিনোজেনিক অ্যামিনো অ্যাসিডগুলির মধ্যে একটি হ'ল ডেসমোসিন, যা একই রকম কাঠামোর আইসোডোমোসিনগুলির সাথে একত্রে তন্তুযুক্ত প্রোটিন ইলাস্টিন গঠন করে। ইলাস্টিন এবং এর দ্রবণীয় পূর্ববর্তী ট্রোপোলেস্টিন কাঠামোগত অন্তর্গত প্রোটিন এবং শারীরবৃত্তাকার কাঠামো গঠনে এবং সহায়তাতে অবদান রাখুন। ইলাস্টিন একটি বিশেষ ভূমিকা পালন করে stretching বড় ক্ষমতা রক্ত জাহাজযেমন মহামারী।

কার্য, প্রভাব এবং কার্যসমূহ

ডেসমোসিন আনুষ্ঠানিকভাবে একটি চতুর্ভুজ অ্যামিনো অ্যাসিড। এটি এর কেন্দ্রস্থলে একটি পাইরিডিনিয়াম রিং বহন করে। পাইরিডিন হ'ল অণু সূত্র সি 5 এইচ 5 এন সহ একটি রাসায়নিক যৌগকে দেওয়া নাম, যা হেটেরোসাইক্লিক প্যারেন্ট সিস্টেমগুলির অন্তর্ভুক্ত এবং এটির সাথে একটি ছয়-ঝিল্লিযুক্ত রিং আকারে সর্বাধিক সহজ অ্যাজাইন তৈরি করে নাইট্রোজেন পরমাণু এবং পাঁচ কারবন পরমাণু এর কেন্দ্রীয় পাইরিডিনিয়াম রিংটি ডেসমোসিনকে ফাইবার প্রোটিন ইলাস্টিনের পৃথক প্রোটিন স্ট্র্যান্ডগুলিকে ক্রস লিঙ্ক করতে সক্ষম করে। ইলাস্টিনের সংমিশ্রণের সাথে মিল রয়েছে কোলাজেন। হাইড্রোক্সিলাইসিনের পরিবর্তে, ইলাস্টিনের ভ্যালিনের একটি উল্লেখযোগ্য অনুপাত রয়েছে। লাইসিন এনজাইম লাইসাইল অক্সিডেস দ্বারা অবশিষ্টাংশগুলি অ্যালাইসিনে জারণ করা হয়। তিনটি এলিজাইন এবং একটি লাইসিন পরিবর্তে রিং আকারে একটি desmosine ফর্ম। ইলাস্টিনের সামগ্রিক রেণুটির স্থিতিস্থাপকতায় এই ফর্মটি যথেষ্ট ভূমিকা পালন করে। প্রোটিন নেটওয়ার্ক হিসাবে, ইলাস্টিনে ডেসোমোসিন ক্রস-লিঙ্কযুক্ত ইউনিট থাকে এবং ইলাস্টিকালি প্রসারিত হয়। ফুস্ফুস, চামড়া এবং রক্ত জাহাজ সমস্তই ইলাস্টিন এবং এর উপাদান ডেসমোসিনের উপর নির্ভর করে, কারণ এটি তাদের তাদের যথেষ্ট স্থিতিস্থাপকতা দেয়। ডেমসোসিন ইউভি আলোর নীচে নীলকে ফ্লোরোস করে এবং ইলাস্টিনকে এর হলুদ বর্ণ দেয়, পানি অদৃশ্যতা, তাপ স্থায়িত্ব এবং ক্ষার এবং প্রোটেসের প্রতিরোধের।

গঠন, উপস্থিতি, বৈশিষ্ট্য এবং অনুকূল মান

ডেসমোসিন গঠনের বিষয়টি ডেসমোসিন বায়োসিন্থেসিস নামেও পরিচিত। এই জৈব সংশ্লেষণে, এল- এর টার্মিনাল অ্যামিনো গ্রুপগুলিলাইসিন ইউনিটগুলি ω- এ রূপান্তরিত হয়aldehydes এনজাইম লাইসাইল অক্সিডেস দ্বারা জারণ দ্বারা। লাইসাইল অক্সিডেস একটি প্রোটিন লাইসিন -6-অক্সিডেস এবং এটি এর বহির্মুখী স্থানের মধ্যে পাওয়া এনজাইমের সাথে মিলে যায় যোজক কলা। ইলাস্টিনের ক্রস লিঙ্কিংয়ে এবং কোলাজেনএটি একটি অনুঘটক এবং যান্ত্রিক স্ট্যাবিলাইজার হিসাবে কাজ করে প্রোটিন। ডেসমোসিনের জৈব সংশ্লেষণে লাইসাইল অক্সিডেস লাইসিনকে অ্যালাইসিনে রূপান্তর করে। এই প্রক্রিয়া বহির্মুখী ম্যাট্রিক্সে সঞ্চালিত হয় এবং এর ক্রস লিঙ্কগুলিকে স্থিতিশীল করে কোলাজেন এবং ইলাস্টিন।সামগ্রীভাবে, প্রতিক্রিয়া অ্যালডিহাইডের সাথে জারণ ডিমেমিনেশনের সাথে মিলে যায়। অ্যালিসাইন প্রতিবেশী ট্রোপালাস্টিনের অ্যালডিহাইড অবশিষ্টাংশ সহ অ্যালিজিনালডল বা ডেসোমসিন গঠন করে অণু একটি aldol ঘন দ্বারা বাকী লাইসাইন তার অ্যামিনো গ্রুপের মাধ্যমে একটি শিফ বেস তৈরি করে এবং আইসোডমোসিনকে জন্ম দেয়। ছাড়াও রক্ত জাহাজ, ফুসফুস এবং চামড়া, বিশেষত সমস্ত মাইক্রোফাইব্রিলগুলি ডেসমোসিন বহন করে। এগুলি কোলাজেনাস, রেটিকুলার এবং ইলাস্টিক টিস্যুগুলির ক্ষুদ্রতম ফাইবার are

রোগ এবং ব্যাধি

বিভিন্ন রোগে, ডেসমোসিনের মতো উপাদানগুলি থেকে ইলাস্টিনের গঠন প্রতিবন্ধক হয়। এই ব্যাধিগুলির মধ্যে প্রাথমিকভাবে ইএলএন তে রূপান্তর অন্তর্ভুক্ত জিন। এর মধ্যে সর্বাধিক গুরুত্বপূর্ণ হ'ল ডার্মাটোচালাসিস, উইলিয়ামস-বিউরেন সিন্ড্রোম এবং সাবওয়ালভুলার জন্মগত মহাধমনীর দেহনালির সংকীর্ণ। ডার্মাটোচালাসিস একটি গ্রুপ যোজক কলা পরিবার ক্লাস্টারিং এর সাথে ব্যাধি এই গোষ্ঠীটি স্যাগিং, দুর্বল স্থিতিস্থাপক এবং আঁকিত দ্বারা চিহ্নিত করা হয় চামড়া শরীরের বিভিন্ন অংশ। ইএলএন জিন ইলাস্টিনের কোডগুলি এবং কোনও মিউটেশনের মাধ্যমে এ জাতীয় প্রকাশ ঘটায়। উইলিয়ামস-বিউরেন সিন্ড্রোম তুলনায় বিরল এবং 20,000 নবজাতকের মধ্যে একজনকেই এটি প্রভাবিত করে। ক্রোমোজোম সেভেনের একটি ত্রুটি এই রোগকে অন্তর্ভূক্ত করে। এই সাইটে ত্রুটির কারণে, আক্রান্ত ব্যক্তির ইলাস্টিন জিন এবং সংলগ্ন জিনের অভাব রয়েছে। ইলাস্টিন জিনটি হ্রাসের ফলে মুখের ডিসমোরিফিয়া এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গ কাঠামোর ব্যাধি ঘটে। হৃদয় যেমন সুপ্রভালভুলার হিসাবে ত্রুটি মহাধমনীর দেহনালির সংকীর্ণ এবং বৃক্ক হর্সশো কিডনি বা রেনাল ভাস্কুলার স্টেনোসিসের মতো ত্রুটির ফলে দেখা দিতে পারে। এছাড়াও, জ্ঞানীয় অক্ষমতা প্রায়শই উপস্থিত থাকে। আক্রান্ত ব্যক্তিদের মানসিক ক্ষমতা গড়ের নিচে থাকে। মৌখিক ভাব প্রকাশের পরেও তারা বেশিরভাগ বিষয়বস্তু-দুর্বল বাক্য গঠন করে। তারা একটি খুব অল্প বয়সে পড়া শুরু করে, যা প্রায়শই তাদের মানসিক দক্ষতার চেয়ে বেশি বোঝায়। তাদের হাইপারলেক্সিয়া ছাড়াও, তাদের প্রায়শই নিখুঁত শ্রবণশক্তিও প্রায়শই অতিরিক্ত চাপ বাড়ায়। সাবভ্লভুলার জন্মগত মহাধমনীর দেহনালির সংকীর্ণ, ইলাস্টিন রূপান্তর একটি ফর্ম হিসাবে, আবার একটি হৃদয় মহান এওর্টোর সংকীর্ণতার সাথে সম্পর্কিত বিকৃতি। সুপারভ্যালভুলার স্টেনোসিসটি এর উপরে অবস্থিত মহাধমনীর ভালভ মহামারীটির শুরুতে। এই ফর্ম হৃদয় ত্রুটিটি প্রায়শই ঘড়ির কাঁচের আকারের সংকীর্ণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যা আউটলেটের উপরে থাকে করোনারি ধমনীতে। এওরটার আরোহী অংশটিও সংকীর্ণ হতে পারে। এওর্টিক স্টেনোসিসের এই রূপটি উইলিয়ামস-বুরেন সিনড্রোমের প্রসঙ্গে বিশেষভাবে সাধারণভাবে আলোচনা করা হয়েছে। এই হৃদয় ত্রুটি এই রোগ থেকে স্বাধীনভাবেও লক্ষ্য করা গেছে। এই ক্ষেত্রে, তবে এটি অবশ্যই ইলাস্টিন জিনের পরিবর্তনের সাথে সম্পর্কিত হতে হবে না।