অটোসোমাল ডমিন্যান্ট পলিসিস্টিক কিডনি রোগ: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক বৃক্ক রোগ (ADPKD) একটি বংশগত রোগ যা কিডনিগুলিকে প্রভাবিত করে। এটি সিস্টিক কিডনি গঠনের ফলাফল করে।

অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগ কী?

সিস্টিক কিডনিগুলি পলিসিস্টিক কিডনি হিসাবেও পরিচিত। এগুলি বেশিরভাগই গুরুতর বৃক্ক যে রোগগুলিতে প্রচুর সিস্ট তৈরি হয়। সিস্টগুলি গহ্বরগুলি যা তরল ধারণ করে। একটি সিস্ট সাধারণত একটি হয় না স্বাস্থ্য সমস্যা, তাই চিকিত্সা চিকিত্সা প্রয়োজন হয় না। তবে একের মধ্যে বেশ কয়েকটি সিস্ট তৈরি হয় বৃক্ক, একে সিস্টিক কিডনি বা পলিসিস্টিক কিডনি বলা হয়। সিস্টিক কিডনির একটি সাধারণ ফর্ম হ'ল অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগ (এডিপিকেডি), যা একটি সাধারণ বংশগত রোগ। বৃদ্ধ বয়সে সিস্টিক কিডনি কিডনির কার্যকারিতাগুলিতে নেতিবাচক প্রভাব ফেলে। এই কারনে, ডায়ালিসিস অথবা এমনকি কিডনি প্রতিস্থাপন সাধারণত প্রয়োজন হয়। অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগের প্রকোপগুলি 1: 400 থেকে 1: 12,000 এর মধ্যে রয়েছে এবং বিশ্বব্যাপী প্রায় 5 মিলিয়ন মানুষ এডিপিকেডিতে আক্রান্ত।

কারণসমূহ

"অটোসোমাল" শব্দটির অর্থ "যৌন-স্বতন্ত্র"। প্রতিটি ব্যক্তির 46 জন রয়েছে ক্রোমোজোমের, বা ক্রোমোসোমের 23 জোড়া, যেখানে জিনগত তথ্য রয়েছে। জুটিবদ্ধ যৌনতা ছাড়াও ক্রোমোজোমের এক্স এবং ওয়াই, 22 টি অটোসোম রয়েছে। অটোসোমে অবস্থিত জিনগুলির জন্য, অটোসোমাল উত্তরাধিকার ঘটে। একটি প্রভাবশালী বংশগত রোগ ঘটে যখন বলা হয় যে কোনও ব্যক্তি তার মা এবং পিতার কাছ থেকে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত একটি জিন পরিবর্তন করা হয়। অন্যদিকে, একটি জরুরী রোগ তখনই ঘটে যখন উভয় জিনে পরিবর্তন ঘটে। তিনটি জিন হ'ল অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগের ট্রিগার সম্ভব। প্রভাবিত সমস্ত ব্যক্তির 80 শতাংশে, এডিপিকেডি জিন ১ ক্রোমোজোমে 1 উপস্থিত থাকে all সমস্ত রোগীর 16 শতাংশ ADPKD- এ আক্রান্ত জিন ক্রোমোজোমের উপর 2 remaining বাকী পাঁচ শতাংশে জিন সঠিকভাবে বরাদ্দ করা যাবে না। চিকিত্সকরা ধরে নিয়েছেন যে অটোসোমাল-প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগের অপ্রত্যাশিত মামলার সংখ্যা বেশি, এটি একেবারে জীবন-হুমকী বংশগত রোগ হিসাবে চিহ্নিত করে। যদি কোনও পিতামাতার এডিপিকেডি থাকে তবে বাচ্চারও এই রোগ হওয়ার ঝুঁকি 50 শতাংশ।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

যদি কোনও ADPKD জিন উপস্থিত থাকে তবে তা তাড়াতাড়ি বা পরে হবে নেতৃত্ব অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগের সূচনায়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এটি 20 থেকে 40 বছর বয়সের মধ্যে উদ্ভাসিত হয়। তবে কিডনিতে এমন অনেকগুলি সিস্ট রয়েছে তখনই তার অঙ্গের ক্রিয়াকলাপে নেতিবাচক প্রভাব ফেলে। লক্ষণগুলির পরিমাণ ADPKD এ পরিবর্তিত হতে পারে। সমস্ত রোগীর প্রায় 60 থেকে 70 শতাংশ অভিজ্ঞতা রয়েছে উচ্চ্ রক্তচাপ। এর কারণ হ'ল সিস্ট সিস্ট কিডনিতে চাপ ফেলে জাহাজ। কারণ এটি একটি ড্রপ ভিতরে কারণ রক্ত চাপ, আক্রান্ত কিডনি হরমোনের মতো এনজাইম গোপন করে রেনিন প্রতিক্রিয়া হিসাবে, ফলস্বরূপ বৃদ্ধি বৃদ্ধি বাড়ে যা রক্তচাপ। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের দীর্ঘস্থায়ীভাবে আক্রান্ত হওয়া অস্বাভাবিক নয় ব্যথা যখন স্নায়বিক অবস্থা সিস্ট দ্বারা প্রভাবিত হয়। ব্যথা কোঁকড়ানো, flanks এবং পিছনে প্রসারিত সাধারণত। অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগের আরও একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত বৈশিষ্ট্য the কিডনি পাথর। এগুলি সমস্ত রোগীর 20 থেকে 30 শতাংশে ঘটে। সুতরাং, সিস্টগুলি প্রস্রাবের বহিঃপ্রবাহকে ব্যাহত করে, যার ফলে স্ফটিকগুলি আরও দ্রুত তৈরি হয়। মহিলারা ঘন ঘন মূত্রনালীর সংক্রমণেও ভোগেন কারণ ক্ষতিকারক ব্যাকটেরিয়া সিস্টে জমে উঠতে পারে। দু'জনের মধ্যে একজন ADPKD রোগীর মধ্যেও রয়েছে রক্ত প্রস্রাবে, যার পরিমাণ স্বতন্ত্র থেকে পৃথক পৃথক হয়ে থাকে।

রোগ নির্ণয় এবং অগ্রগতি

If সিস্টিক কিডনি রোগ সন্দেহ করা হয়, চিকিত্সক প্রস্রাবের একটি পরীক্ষা করেন। অস্বাভাবিক অনুসন্ধানগুলি লাল অন্তর্ভুক্ত রক্ত প্রস্রাবে কোষ এবং প্রোটিন। এছাড়াও, প্রস্রাব একাগ্রতা স্বাভাবিকের চেয়ে কম কিডনিগুলির ক্রমহ্রাসমান ক্রিয়াকলাপ দ্বারা আরও একটি ইঙ্গিত দেওয়া হয়, যা বিভিন্ন পরিমাপ করে দেখা যায় কিডনি মান। সবচেয়ে নির্ভরযোগ্য ডায়াগনস্টিক পদ্ধতি হ'ল সোনোগ্রাফি (আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা), যা অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগ সনাক্ত করতে পারে I গণিত টমোগ্রাফি (সিটি) বা চৌম্বক অনুরণন ইমেজিং (এমআরআই), অন্যদিকে, খুব কমই প্রয়োজন হয়। অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগের কোর্সটি ধীরে ধীরে অগ্রসর হয়, যাতে প্রাথমিক পর্যায়ে এখনও কিডনিতে কোনও বিধিনিষেধ না থাকে। বছরের পর বছর অবশ্য কিডনি আয়তন হ্রাস পায়, অবশেষে পরবর্তী বয়সে কিডনি স্থির হওয়ার ব্যর্থতার দিকে পরিচালিত করে। মহিলাদের ক্ষেত্রে এটি পুরুষদের তুলনায় গড়ে ছয় বছর পরে ঘটে।

জটিলতা

অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগ হতে পারে নেতৃত্ব বিভিন্ন জটিলতা। সাধারণভাবে, অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগ কিডনিতে ব্যর্থতার কারণ হতে পারে (রেনাল অপ্রতুলতা)। ব্যর্থতা দেখা দিলে প্রস্রাবের (পলিউরিয়া) প্রাথমিকভাবে বৃদ্ধি হয় initially তবে এটি আবার শুকিয়ে যায় এবং প্রস্রাবের ক্ষয় হ্রাস পায় (অলিগুরিয়া)। ফলস্বরূপ, মূত্রথলির বিষাক্ত পদার্থগুলি এখন পর্যাপ্ত পরিমাণে নিষ্কাশিত হয় না। এর মধ্যে রয়েছে উদাহরণস্বরূপ, নিউরোটক্সিন হাইড্রোজেন ত্ত নাইট্রোজেন গ্যাসের মিলনে গ্যাসীয়. দ্য একাগ্রতা এইভাবে ব্যাপকভাবে বৃদ্ধি করা হয়, এবং এটির সাথে সম্ভাবনাও হাইড্রোজেন ত্ত নাইট্রোজেন গ্যাসের মিলনে গ্যাসীয় ছড়িয়ে যাবে মস্তিষ্ক এবং একটি এনসেফালোপ্যাথি ট্রিগার করুন। এটি সংবেদী ব্যাঘাত ঘটাচ্ছে, বাধা এবং পক্ষাঘাত, পাশাপাশি মাথাব্যাথা। এছাড়াও, টক্সিনগুলি পারেন নেতৃত্ব রক্তের (ইউরেমিয়া) বিষক্রিয়ার জন্য, যা প্রাণঘাতী হয়ে উঠতে পারে মোহা। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, এটি অবশ্যই চিকিত্সা করা উচিত ডায়ালিসিস বা এমনকি একটি কিডনি প্রতিস্থাপন। তদ্ব্যতীত, পর্যাপ্ত তরল নির্গত না করার ফলে শোথের ঝুঁকি বাড়ায় যা খুব বেদনাদায়ক এবং বড় হতে পারে। এছাড়াও, যথেষ্ট নয় অ্যাসিড রক্তকে আরও বেশি পরিমাণে নির্বিঘ্ন করে তুলতে পারে anymore এর ফলে হাইপারক্লেমিয়া, বৃদ্ধি পটাসিয়াম একাগ্রতাযা কখনও কখনও ট্রিগার করতে পারে কার্ডিয়াক arrhythmias। এছাড়াও, অপর্যাপ্ত পটাসিয়াম আয়নগুলি কিডনি দ্বারা নির্গত হয়, যা এর বিকাশকেও উত্সাহ দেয় কার্ডিয়াক arrhythmias.

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগ অবশ্যই ডাক্তার দ্বারা চিকিত্সা করা প্রয়োজন। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এই রোগের লক্ষণগুলি যৌবনে ঘটে এবং এর দিকে পরিচালিত করে উচ্চ্ রক্তচাপ। তদ্ব্যতীত, এছাড়াও উচ্চ্ রক্তচাপ, স্থায়ী হয় ব্যথা কিডনিতে সুতরাং, যদি এই অভিযোগগুলি দেখা দেয় তবে অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগ অবশ্যই একজন ডাক্তার দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত by তদ্ব্যতীত, পিছনে ব্যথা, কুঁচকানো এবং flanks এছাড়াও এই রোগের পরিচায়ক হতে পারে এবং চিকিত্সক দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত। এছাড়াও, ক্ষতিগ্রস্থরাও ভোগেন কিডনি পাথর এবং এইভাবে খুব তীব্র এবং ছুরিকাঘাত ব্যথা থেকে খুব কমই ঘটে না, যা বিশেষত প্রস্রাবের সময় দেখা দিতে পারে। রক্তাক্ত প্রস্রাব অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগের লক্ষণও হতে পারে এবং চিকিত্সক দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত। সাধারণত, অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগের চিকিত্সা এবং ইউরোলজিস্ট দ্বারা নির্ণয় করা হয়। তবে তীব্র জরুরী পরিস্থিতিতে বা ব্যথা খুব তীব্র হলে অ্যাম্বুলেন্স ডেকে আনা উচিত বা আরও জটিলতা এড়াতে সরাসরি হাসপাতালে যেতে হবে visited

চিকিত্সা এবং থেরাপি

অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগের কারণ চিকিত্সা করা যায় না, তাই কেবল লক্ষণগত থেরাপি দেওয়া যেতে পারে। বেশিরভাগ রোগীর নিয়মিত থাকে পর্যবেক্ষণ of রক্তচাপ। সুতরাং, খুব উচ্চ রক্তচাপ কিডনিতে নেতিবাচক প্রভাব ফেলে। প্রয়োজনে রোগীকে অ্যান্টিহাইপারটেনসিভ দেওয়া হয় ওষুধ। এড়ানো তামাক, একটি স্বাস্থ্যকর খাওয়া খাদ্য এবং পর্যাপ্ত অনুশীলন করাও ইতিবাচক প্রভাব ফেলে কিডনি ফাংশন. ব্যাথার ঔষধ চিকিত্সা পরিচালিত হয় কিডনি অঞ্চলে ব্যথা। বড় সিস্টের ক্ষেত্রে ক খোঁচা তরল নিষ্কাশন প্রয়োজন হতে পারে। স্থায়ী কিডনি ব্যর্থতা দেখা দিলে, ডায়ালিসিস (রক্ত ধোয়া) করা উচিত। কিছু ক্ষেত্রে, ক কিডনি প্রতিস্থাপন প্রয়োজন হয়. এডিপিকেডিকে কার্যকরভাবে চিকিত্সা করার জন্য, একাধিক বিশেষজ্ঞের মধ্যে সমন্বিত সহযোগিতা প্রয়োজন।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগের প্রবণতা বিরূপ। এটির একটি প্রগতিশীল কোর্স রয়েছে যা বর্তমান চিকিত্সা বিকল্পগুলির সাথে বন্ধ বা পর্যাপ্ত পর্যায়ে চিকিত্সা করা যায় না। আইনী কারণে, মানুষের মধ্যে হস্তক্ষেপ প্রজননশাস্ত্র অনুমোদিত নয়। সুতরাং, বংশগত রোগের ক্ষেত্রে, উদ্দেশ্য ভাল চিকিত্সার বিকল্প বিকল্পগুলি সন্ধান করা। এগুলি রোগীর উন্নতির উদ্দেশ্যে স্বাস্থ্য এবং মঙ্গল বাড়ানো। রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে এটি কিডনিতে ব্যর্থতার দিকে পরিচালিত করে। চিকিত্সা সেবা ব্যতীত, অঙ্গ ব্যর্থতা রোগীর মৃত্যু ঘটায়। অঙ্গ ব্যর্থতার সাথে, আক্রান্ত ব্যক্তির মৃত্যুর ফলাফলের কয়েক মিনিট আগে রয়েছে। চিকিত্সার মাধ্যমে, পুনরুদ্ধারের সম্ভাবনাগুলি অনেক উন্নত হয়। রোগটি খুব উন্নত হওয়ার সাথে সাথে ডায়ালাইসিস করা হয়। এই চিকিত্সা রোগীকে জীবনযাপন চালিয়ে যেতে সক্ষম করে। একই সাথে, এই থেরাপি পদ্ধতিটি রোগীর জীবনে এক বিরাট চ্যালেঞ্জ এবং প্রতিবন্ধকতার সাথে জড়িত। শারীরিক অসুস্থতা ছাড়াও, প্রায়শই মনস্তাত্ত্বিক ব্যাধি থাকে যা সামগ্রিক প্রাগনোসিসে নেতিবাচক প্রভাব ফেলে। উন্নতমানের জীবনের জন্য রোগীর একটি নতুন কিডনি প্রয়োজন। শেষ পর্যন্ত, শুধুমাত্র একটি সফল কিডনি প্রতিস্থাপন রোগীর বেঁচে থাকার বিষয়টি নিশ্চিত করতে পারে। অন্যত্র স্থাপন অসংখ্য ঝুঁকি এবং পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলির সাথে যুক্ত, তবে এটি রোগীকে বাঁচতে দেয়।

প্রতিরোধ

প্রতিষেধক পরিমাপ অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগের বিরুদ্ধে জানা যায় না। উদাহরণস্বরূপ, ADPKD ইতিমধ্যে জন্মগত।

অনুপ্রেরিত

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, পরিমাপ বা যত্নের জন্য বিকল্পগুলি এই রোগে মারাত্মকভাবে সীমাবদ্ধ। সাধারণত, আক্রান্ত ব্যক্তি প্রথমে রোগের প্রাথমিক সনাক্তকরণ এবং সনাক্তকরণের উপর নির্ভর করে যাতে এটি সঠিকভাবে চিকিত্সা করা যায় এবং আরও জটিলতাগুলি এড়ানোর জন্য। এই কারণে, এই রোগের প্রাথমিক সনাক্তকরণটি অগ্রভাগে রয়েছে। এই ক্ষেত্রে, রোগটি নিজে থেকে নিরাময় করাও সম্ভব নয়। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, সময়মতো চিকিত্সা না করা হলে আক্রান্ত ব্যক্তি এই রোগে মারা যাবেন। এই রোগের চিকিত্সায়, আক্রান্ত ব্যক্তি চিকিত্সার সাথে নিয়মিত পরিদর্শন এবং চেক আপের উপর নির্ভরশীল। এর মধ্যে তরল শুকানো জড়িত। এই চেকগুলি রোগীর দ্বারা অনুসরণ করা উচিত। গুরুতর ক্ষেত্রে, ডায়ালাইসিস এছাড়াও প্রয়োজনীয়। অনেক রোগীর নিজের পরিবার এবং বন্ধুদের সহায়তা ও সহায়তা প্রয়োজন। এটি মানসিক অস্বস্তি বা বিপর্যয়ও হ্রাস করতে পারে এবং পেশাদার মনোবিজ্ঞানীর সাথেও পরামর্শ নেওয়া যেতে পারে। অনেক ক্ষেত্রে এই রোগ আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু কমিয়ে দেয়। এক্ষেত্রে সম্পূর্ণ নিরাময় হতে পারে কিনা তা সর্বজনীনভাবে অনুমান করা যায় না।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

যেসব রোগীদের অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগ রয়েছে তারা নিজেরাই অন্তর্নিহিত রোগের চিকিত্সা করতে পারেন না। যদি পরিবারে এই ব্যাধি চলতে থাকে তবে স্ক্রিনিংয়ের মাধ্যমে রোগটি যত তাড়াতাড়ি সম্ভব সনাক্ত করার পরামর্শ দেওয়া হয়। সোনোগ্রাফির সাহায্যে কিডনিতে অঙ্গ সিস্ট তৈরি হয়েছে কিনা তা নির্ধারণ করতে ব্যবহার করা যেতে পারে, যকৃত, অগ্ন্যাশয় বা প্লীহা। অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগ প্রায়শই তীব্র হয় প্রদাহ এর থলি এবং মূত্রনালী, বিশেষত মহিলাদের মধ্যে, কারণ প্যাথোজেনের সিস্টগুলিতে সংগ্রহ করতে এবং ভালভাবে গুণতে পারে। এই ক্ষেত্রে, একই স্ব-সহায়ক পরিমাপ যেগুলি মূত্রনালীর সংক্রমণের জন্য কার্যকর হয় অন্যান্য উপায়ে প্রেরণাও সহায়তা করে। আক্রান্ত রোগীদের যথাসম্ভব পান করা উচিত fl প্যাথোজেনের শীঘ্র. এখনও খনিজ পানি, অসমযুক্ত ভেষজ চা বা বিশেষ থলি ফার্মেসী থেকে চা বিশেষভাবে সুপারিশ করা হয়। এছাড়াও, ঠাণ্ডা পদযুগল, কম তাপমাত্রায় খুব কড়া পোশাক এবং ঠান্ডা পৃষ্ঠে বসে এড়ানো উচিত। প্রাকৃতিক রোগে, উপর ভিত্তি করে প্রস্তুতি কুমড়া এবং ক্র্যানবেরি ঘন ঘন বারবার মূত্রনালীর সংক্রমণের বিরুদ্ধে ব্যবহৃত হয়। এই প্রতিকারগুলি কাউন্টারে জুস, ড্রপস বা ট্যাবলেট আকারে পাওয়া যায়।