আর্থ্রোগ্রিপসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনিট হ'ল (এএমসি) একক বা একাধিকের জন্মগত চুক্তি দ্বারা চিহ্নিত জয়েন্টগুলোতে। এই ক্ষেত্রে, একটি বেমানান ক্লিনিকাল ছবি আছে। রোগ নিরাময়যোগ্য নয়, তবে এটি প্রগতিশীলও নয়।
আর্থ্রোগ্রিপসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনিট কী?
আর্থ্রোগ্রিপসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনিটের প্রধান বৈশিষ্ট্য হ'ল বিভিন্নের জন্মগত যৌথ শক্ততা জয়েন্টগুলোতে বিভিন্ন ডিগ্রী আর্থ্রোগ্রিপসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনিটা জন্মের আগে ঘটে যাওয়া বিভিন্ন কারণে অবস্থার জন্য সম্মিলিত শব্দ। অতীতে, শর্ত একে গুরিন-স্টারন সিনড্রোমও বলা হত। এএমসি বিভিন্ন ধরণের শ্রেণিবদ্ধ:
- টাইপ 1 এ, কেবলমাত্র চরমপন্থীরা জড়িত। একই সময়ে, প্রকার 1 টি আরও দুটি উপগোষ্ঠীতে বিভক্ত হয়, 1a টাইপ করুন এবং 1b টাইপ করুন। টাইপ 1 এ, কেবলমাত্র হাত-পা কেবলমাত্র চুক্তি দ্বারা প্রভাবিত হয়। কাঁধ এবং নিতম্ব সহ সমস্ত উগ্রতা জয়েন্টগুলোতে শক্ত হয়, একে টাইপ 1 বি বলা হয়।
- আর্থ্রোগ্রাইপোসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনিটা টাইপ 2 এ, যৌথ শক্ত হওয়া ছাড়াও বেশ কয়েকটি অঙ্গ ত্রুটিযুক্ত। এটি প্রভাব ফেলে, উদাহরণস্বরূপ, পেটের প্রাচীর, মূত্রত্যাগ থলি, মেরুদণ্ড বা মাথা.
- 3 টাইপ করুন, ইতিমধ্যে উল্লিখিত ত্রুটিগুলি ছাড়াও মেরুদণ্ডের সবচেয়ে গুরুতর দুর্বলতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয় এবং স্নায়ুতন্ত্র.
কারণসমূহ
আর্থ্রোগ্রিপসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনিটের কারণগুলি বিভিন্ন are তাদের মধ্যে, রোগটি প্রসবপূর্ব প্রক্রিয়াগুলির ফলাফল। কিছু ক্ষেত্রে জিনগত প্রভাব সন্দেহ হয় suspected উদাহরণস্বরূপ, জেডসি 4 এইচ 2 এ একটি বিন্দু রূপান্তর জিন (দস্তা আঙ্গুল জিন) এএমসির নির্দিষ্ট ফর্মগুলিতে চিহ্নিত করা হয়েছে। এই জিন এর সংশ্লেষণের জন্য দায়ী দস্তা আঙ্গুল প্রোটিন, যা ডিএনএ বা আরএনএর মাধ্যমে যোগাযোগ করে দস্তা পরমাণু এবং এইভাবে প্রোটিন সংশ্লেষণ প্রক্রিয়া নিয়ন্ত্রণ করতে পারে।
প্রোটিন সংশ্লেষণ প্রক্রিয়া। অন্যান্য প্রসবপূর্ব প্রভাব জড়িত ভাইরাস বা টক্সিনগুলি যা পেশীগুলিকে ক্ষতি করে বা পেশীগুলিকে উত্তেজিত করে এমন স্নায়ু টিস্যু। ফলস্বরূপ, পেশীটি ঠিকভাবে রাখা যায় না। এর পরিমাণ যোজক কলা পেশী এবং যৌথ ক্যাপসুল খুব বেশি, তাই কর্ডগুলির দৈর্ঘ্য বৃদ্ধি প্রতিবন্ধী। এটি শরীরের প্রভাবিত অংশগুলিতে বিকৃতি ঘটায় যার ফলস্বরূপ গতিশীলতা মারাত্মকভাবে সীমাবদ্ধ। সময় গর্ভাবস্থা, শিশু আন্দোলনের অভাব ইতিমধ্যে লক্ষণীয়। এই গতিশীলতার অভাব যে পরিমাণে একটি পরিণতি বা আংশিকভাবে, পেশী বিকাশের অভাবের একটি কারণ এখনও স্পষ্ট করা যায় না। যে কোনও ক্ষেত্রে আর্থ্রোগ্রাইপোসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনিটা বহুগুণযুক্ত।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
আর্থ্রোগ্রিপসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনিটা বহুগামী এবং প্রায়শই জটিল উপস্থিতিতে উদ্ভাসিত হয়। 11 শতাংশ ক্ষেত্রে কেবল অস্ত্রই আক্রান্ত হয়। আরও 43 শতাংশ রোগী কড়া হয়ে গেছেন পা জয়েন্টগুলি শুধুমাত্র সমস্ত চারটি চরমপন্থা প্রভাবিতদের 46 শতাংশে ক্ষতিগ্রস্থ হয়। যৌথ সীমাবদ্ধতাগুলি হাত এবং পায়ের দিকে উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায়। প্রায়শই, ট্রাঙ্ক পেশীগুলির এখনও ভাল গতিশীলতা থাকে। অন্যান্য শারীরিক ও মানসিক বিকাশ সাধারণত স্বাভাবিক থাকে। প্রভাবিত জয়েন্টগুলি নির্বিশেষে, অন্যান্য অঙ্গগুলি প্রভাবিত হতে পারে। টাইপ 3 আর্থ্রোগ্রিপসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনিটের চরম ক্ষেত্রে, এর সাথে জড়িত সবচেয়ে গুরুতর ত্রুটিযুক্ত স্নায়ুতন্ত্র উপস্থিত আছেন.
রোগ নির্ণয়
আর্থ্রোগ্রিপোসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনিটা নির্ণয়ের জন্য বিভিন্ন ইমেজিং প্রক্রিয়া করা হয়। উদাহরণস্বরূপ, রেডিওগ্রাফিক পরীক্ষাগুলি ডিসপ্লাসিয়া এবং বিশৃঙ্খলার ভাল ভিজ্যুয়ালাইজেশন সরবরাহ করে। চৌম্বকীয় অনুনাদ ইমেজিং এবং একটি পেশী বায়োপসি পেশীতে কাঠামোগত অস্বাভাবিকতা প্রকাশ করুন reveal Electromyography (ইএমজি) ক হিসাবে ব্যবহার করা যেতে পারে ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের কারণ হিসাবে myogenic রোগ বাদ দিতে।
জটিলতা
আর্থ্রোগ্রিপসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনিট বিভিন্ন জটিলতা এবং লক্ষণগুলির সাথে উপস্থাপন করে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, হাত ও পা ক্ষতিগ্রস্থ হয় এবং জোড়গুলির তুলনামূলকভাবে তীব্র শক্ত হয়ে থাকে। একইভাবে, পায়ের এবং হাত এবং ক্যানের মধ্যেও কঠোরতা দেখা দেয় নেতৃত্ব রোগীর উল্লেখযোগ্য আন্দোলন সীমাবদ্ধতা। আর্থারোগ্রাইপোসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনিট দ্বারা আক্রান্ত ব্যক্তির দৈনন্দিন জীবনযাত্রা যথেষ্ট পরিমাণে সীমাবদ্ধ। তদুপরি, কোন জটিলতা দেখা দেয় না, রোগটিও অগ্রগতি হয় না এবং রোগীর আরও বিকাশে বাধা দেয় না। তেমনি, আক্রান্ত ব্যক্তির মানসিক বিকাশের উপর কোনও নেতিবাচক প্রভাব পড়তে পারে না n তবে কিছু ক্ষেত্রে আর্থ্রোগ্রিপসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনাইটা অঙ্গগুলির ত্রুটির কারণ হতে পারে এবং স্নায়ুতন্ত্রসম্ভবত পক্ষাঘাত এবং অন্যান্য লক্ষণগুলির ফলস্বরূপ। তবে মানসিক বিকাশ এখনও প্রভাবিত হয় না। একটি কার্যকারণ থেরাপি আর্থ্রোগ্রিপসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনিটা সম্ভব নয়। এই কারণে, প্রধানত উপসর্গগুলি চিকিত্সার সাহায্যে চিকিত্সা এবং সীমিত করা হয়। অঙ্গগুলির কোনও ক্ষতি বা ত্রুটি না থাকায় আয়ু সীমাবদ্ধ নয়। কিছু ক্ষেত্রে, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা দৈনন্দিন জীবনযাত্রার সাথে মোকাবিলা করতে অন্য ব্যক্তির সহায়তার উপর নির্ভর করে।
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে আর্থ্রোগ্রাইপোসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনিটা জন্মের ঠিক আগে বা সন্তানের জন্মের পরে সনাক্ত করা হয়। এই কারণে, আর্থ্রোগ্রিপসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনাইটার নির্ণয়ের আলাদাভাবে তৈরি করার প্রয়োজন নেই। তবে, এই রোগে আক্রান্তরা খুব ব্যাপক চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল যাতে লক্ষণগুলি সীমিত করা যায়। একজন বিশেষজ্ঞের পরামর্শ নেওয়া উচিত বিশেষত যদি প্রতিদিনের জীবনে সীমাবদ্ধতা থাকে এবং যদি শিশুর বিকাশ সীমাবদ্ধ থাকে। একটি নিয়ম হিসাবে, আর্থ্রোগ্রিপসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনিটা সাধারণ চিকিত্সক বা শিশু বিশেষজ্ঞ দ্বারা নির্ণয় করা হয়। আর্থ্রোগ্রিপসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনিটের আরও চিকিত্সা শেষ পর্যন্ত অর্থোপেডিস্ট বা চিকিত্সক দ্বারা পরিচালিত হয়। শারীরিক লক্ষণ ছাড়াও মনস্তাত্ত্বিক ও মানসিক অস্বস্তিতে ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের পক্ষে অস্বাভাবিক কিছু নয়। ক্ষতিগ্রস্থ শিশুদের পিতামাতা বা স্বজনরাও এই অভিযোগগুলি ভুগতে পারেন এবং মানসিক চিকিত্সার প্রয়োজন হতে পারে। এটি বিশেষত যদি রোগীদের বকাঝকা বা টিজড করা যেতে পারে তবে এটি নেওয়া উচিত।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
সার্জারির থেরাপি আর্থ্রোগ্রিপসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনিটের কয়েকটি স্তম্ভের উপর ভিত্তি করে। সর্বোচ্চটি হ'ল ফাংশনটি অবশ্যই নান্দনিকতার চেয়ে বেশি পছন্দ করে। শিশুটিকে বয়সের-উপযুক্ত বিকাশে সহায়তা করার জন্য যত তাড়াতাড়ি সম্ভব চিকিত্সা শুরু করা উচিত। একটি মধ্যম কোর্স খুব বেশি এবং খুব সামান্য মধ্যে খুঁজে পাওয়া আবশ্যক থেরাপি। এটি অবশ্যই মনে রাখতে হবে যে শারীরিক দুর্বলতার মতো খুব বেশি চিকিত্সা শিশুর মানসিকতায় সমান চাপ সৃষ্টি করতে পারে। একবার নির্ণয়ের পরে, রক্ষণশীল থেরাপি জন্মের পরপরই শুরু করা উচিত। এই রক্ষণশীল থেরাপিতে শিশুর সঠিক অবস্থান, ম্যানুয়াল চিকিত্সা এবং নিউরোফিজিওলজিক পদ্ধতিগুলি অন্তর্ভুক্ত রয়েছে। মোট চারটি থেরাপি বিকল্প রয়েছে শারীরিক চিকিৎসা, পেশাগত থেরাপি, অর্থোপেডিক ডিভাইস এবং সার্জারি। কোন ধরণের থেরাপি বা কোন থেরাপির সংমিশ্রণগুলি ব্যবহৃত হয় তা পৃথক কেসের নির্দিষ্টকরণ এবং তীব্রতার উপর নির্ভর করে শর্ত. শারীরিক চিকিৎসা অবিলম্বে শুরু করা উচিত কারণ এটি এএমসির চিকিত্সা করতে খুব সফল। এই প্রক্রিয়াতে ম্যানুয়াল থেরাপিগুলি ধীরে ধীরে শক্ত জয়েন্টগুলি আলগা করতে ব্যবহৃত হয়। নিউরোফিজিওলজি ভিত্তিক থেরাপিগুলি নিউরোমাসকুলার ক্রিয়াকলাপগুলিকে উত্সাহিত করার উদ্দেশ্যে যা এখনও বিদ্যমান। শুরুতে, এই থেরাপির তীব্রতা স্বাভাবিকভাবেই খুব বেশি। তবে পরে এটি কোনও অসুবিধা ছাড়াই একটি বেসিক প্রোগ্রামে হ্রাস করা যেতে পারে। পেশাগত থেরাপি সমান্তরালে বাহিত করা উচিত ফিজিওথেরাপি। এর সহায়তায়, ক্ষতিগ্রস্থ শিশুরা পরিবারের দৈনন্দিন জীবনের আরও ভালভাবে মোকাবেলা করতে সক্ষম হয়েছে, শিশুবিদ্যালয় বা স্কুল। এই থেরাপিতে অন্যান্য বিষয়গুলির মধ্যে, চলাচলের ক্রমগুলির উন্নতি, সংবেদনশীল ছাপগুলির প্রয়োগ ও প্রক্রিয়াজাতকরণ, শরীর উপলব্ধি উন্নতি, এর বিকাশ অন্তর্ভুক্ত রয়েছে সহনশীলতা এবং একাগ্রতা, অন্যান্য মানুষের সাথে যোগাযোগের উন্নতি এবং প্রেরণার বিকাশ। অর্থোপেডিক এইডস ব্যবহার করা হয় যখন শারীরিক চিকিৎসা শিশুকে হাঁটতে সক্ষম করতে একা যথেষ্ট নয়। গুরুতর প্রতিবন্ধীদের জন্যও সংশোধনমূলক অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হতে পারে।
দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন
আর্থ্রোগ্রাইপোসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনিটের প্রাকদর্শন খুব আশাবাদী নয়। চিকিত্সা অগ্রগতি সত্ত্বেও, বর্তমান বৈজ্ঞানিক বিকল্পগুলি দিয়ে রোগ নিরাময় করা যায় না। মত প্রকাশের ফর্ম নির্বিশেষে, তিনটি সম্ভাব্য ধরণের রোগ এখনও পর্যন্ত নিরাময় করা যায় না। বর্তমানে নিরাময়ের অভাব এই অসুখের অস্পষ্ট কারণে হতে পারে। একটি জিনগত স্বভাব সন্দেহ করা হয়। এই অনুমানটি বর্তমানে নিশ্চিত নয়। চিকিত্সাগুলি প্রতিদিনের জীবনের সীমাবদ্ধতার সাথে ভালভাবে মোকাবেলা করা হয় are অত্যন্ত প্রাথমিক পর্যায়ে, শিশু কীভাবে নিজের জন্য চলাচলের সিকোয়েন্সগুলি অনুকূল করতে হয় তা শিখেছে। উপরন্তু, সংবেদনশীল সমর্থন এবং মনঃসমীক্ষণ প্রয়োজন হয়. পর্যাপ্ত অগ্রগতি এবং যথাসম্ভব বয়সের উপযুক্ত জীবনযাপন করার ক্ষেত্রে রোগীর সহযোগিতাও গুরুত্বপূর্ণ। যদিও রোগ নিরাময়যোগ্য নয়, তবে এটি অগ্রগতি করে না। সুতরাং, লক্ষণগুলির বৃদ্ধি আশা করা যায় না। বৃদ্ধি এবং বিকাশের প্রক্রিয়াটির মধ্যে, রোগীর প্রয়োজন এবং সম্ভাবনার সাথে জীবনযাত্রার সামঞ্জস্য করা গুরুত্বপূর্ণ is যে ক্রিয়াকলাপগুলি বাস্তবায়িত করা যায় সেগুলি উত্সাহিত এবং অনুকূলিত হয়। এটি প্রাপ্তবয়স্ক হিসাবেও জীবনের একটি ভাল মানের অর্জন করতে সহায়তা করে। কিছু ক্ষেত্রে এবং পৃথক নির্দিষ্টকরণের উপর নির্ভর করে বিদ্যমান সম্ভাব্যতাগুলি অতিরিক্ত উন্নত করতে অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ করা হয়।
প্রতিরোধ
কার্যত আর্থ্রোগ্রিপসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনিটাকে রোধ করা সম্ভব নয় is এই রোগটি জন্মগত এবং সময়কালে বিকাশের ব্যাধিগুলির ফলাফল গর্ভাবস্থা। তবে ক্ষতিকারক প্রভাব যেমন ধূমপান, মদ্যপান এবং ড্রাগ ব্যবহারের সময় গর্ভবতী মা দ্বারা এড়ানো উচিত গর্ভাবস্থা। ভাইরাল সংক্রমণ রোধ করার জন্যও সর্বাত্মক প্রচেষ্টা করা উচিত।
সদ্য আরোগ্যপ্রাপ্ত রোগীর শূশ্রূষা
আর্থ্রোগ্রিপসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনিটের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, পরিমাপ ফলো-আপ যত্ন গুরুতরভাবে সীমাবদ্ধ। এই ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তি প্রাথমিকভাবে এই রোগের দ্রুত সনাক্তকরণ এবং চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল, যদিও একটি সম্পূর্ণ নিরাময় সাধারণত সম্ভব হয় না। আর্থ্রোগ্রিপসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনিটের পরবর্তী কোর্সগুলি লক্ষণগুলির সঠিক প্রকৃতি এবং তীব্রতার উপরও অনেকটা নির্ভর করে, যাতে কোনও সাধারণ ভবিষ্যদ্বাণী করা যায় না। বিভিন্ন থেরাপির সাহায্যে চিকিত্সা করা হয়। অনেক ক্ষেত্রে আক্রান্তরা এ থেকে বিভিন্ন অনুশীলন করতে পারেন ফিজিওথেরাপি or শারীরিক চিকিৎসা লক্ষণগুলি হ্রাস করতে তাদের নিজের বাড়িতে in তবে আর্থারোগ্রাইপোসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনাইটায় আক্রান্ত অনেক রোগী প্রতিদিনের জীবনকে আরও সহজ করার জন্য তাদের বন্ধুরা এবং পরিবারের সহায়তার উপর নির্ভরশীল। খুব কমই নয়, মনস্তাত্ত্বিক উত্সাহ এবং প্রতিরোধের জন্য মানসিক সহায়তাও প্রয়োজন বিষণ্নতা। অনেক ক্ষেত্রে বিভিন্ন ব্যবহার করাও প্রয়োজন এইডস যা আক্রান্ত ব্যক্তির দৈনন্দিন জীবনযাত্রাকে সহজতর করতে পারে। আর্থ্রোগ্রিপসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনিট রোগীর আয়ু হ্রাস করে কিনা তা সর্বজনীনভাবে পূর্বাভাস দেওয়া যায় না।
আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে
আর্থ্রোগ্রিপসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজেনিটা কারণ একটি জন্মগত রোগ, প্রথম পদক্ষেপ প্রসূতি রোগীদের এবং রোগীর বাবা-মা এবং পরিবারের সদস্যদের পদক্ষেপ নেওয়া। যত তাড়াতাড়ি এই রোগটি স্বীকৃত এবং চিকিত্সা করা যায় ততই শিশুটি বয়সের উপযুক্ত উপায়ে বিকাশ করতে সক্ষম হওয়ার সম্ভাবনা তত বেশি। জন্মগত যৌথ দৃff়তার প্রথম লক্ষণগুলিতে, আক্রান্ত শিশুদের পিতামাতাদের অবিলম্বে একটি বিশেষজ্ঞের সাথে পরামর্শ করা উচিত। তারা চিকিত্সা সমিতি থেকে তাদের উপযুক্ত ডাক্তার এবং ক্লিনিক সম্পর্কিত তথ্য পেতে পারেন their স্বাস্থ্য বীমা সংস্থা বা স্ব-সহায়তা গোষ্ঠী যা স্থানীয়ভাবে এবং ইন্টারনেটে সক্রিয়। যদি ইচ্ছা হয় তবে এই স্ব-সহায়ক গোষ্ঠীগুলি আপনাকে প্রায় একই বয়সের বাচ্চাদের পরিবারের সাথে যোগাযোগ রাখবে, যাতে পিতামাতারা একে অপরের অভিজ্ঞতা থেকে ধারণাগুলি বিনিময় করতে এবং উপকার পেতে পারেন। স্ব-সহায়তা গোষ্ঠীগুলিও এই রোগ সম্পর্কে সমস্ত প্রশ্নের উত্তর দেয় এবং দৈনন্দিন জীবনে নির্দিষ্ট সমস্যাগুলি কীভাবে মোকাবেলা করতে হয় তার পরামর্শ দেয়। বয়স বাড়ার সাথে সাথে রোগীরাও তাদের উন্নতিতে অবদান রাখতে পারে শর্ত নিজেদের. অবস্থার উন্নতিতে একটি গুরুত্বপূর্ণ অবদান রয়েছে ফিজিওথেরাপি, যা যত তাড়াতাড়ি সম্ভব শুরু করা উচিত। ম্যানুয়াল থেরাপি শক্ত জয়েন্টগুলি আলগা করতে পারে। নিউরোফিজিওলজি ভিত্তিক থেরাপিগুলি নিউরোমাসকুলার ক্রিয়াকলাপকে উদ্দীপিত করার লক্ষ্যে। অর্থোপেডিক এইডস যেমন স্প্লিন্টস বা সহায়তা সরঞ্জাম এবং হাঁটা এইডস বা হুইলচেয়ার ব্যবহার রোগীর গতিশীলতা উন্নত করতে এবং বৃহত স্ব-নির্ধারিত জীবন নিশ্চিত করতে সহায়তা করতে পারে।
