আলফা -1-অ্যান্টিট্রিপসিন ঘাটতি | ট্রাইপসিনোজেন

আলফা-1-অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতি

কারণ আলফা -1-অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতি প্রায়শই একটি জিনগত ত্রুটি হয়। আলফা-1-অ্যান্টিট্রিপসিন এমন একটি এনজাইম যা অন্যকে বাধা দেয় এনজাইম তাদের কাজ দ্য এনজাইম যেগুলি বাধা হয় সাধারণত ভাঙ্গার কাজ থাকে প্রোটিন, যার ফলে তাদের ক্রিয়াকলাপ হারাতে পারে।

আলফা-1-অ্যান্টিট্রিপসিন সুতরাং একে প্রোটিনেস ইনহিবিটারও বলা যেতে পারে। দ্য এনজাইম যে দ্বারা বাধা আছে আলফা-1-অ্যান্টিট্রিপসিন প্রধানত প্রদাহজনক প্রক্রিয়াগুলিতে ঘটে এবং প্রধানত চিমোত্রাইপসিন হয়, trypsin, প্লাজমিন, ইলাস্টেজ এবং থ্রোমবিন। ইলাস্টেজের বাধা এখানে বিশেষ গুরুত্ব দেয়।

ইলাস্টেজ সাধারণত ইলাস্টিনকে ক্লিভ করে যা মূলত ফুসফুসে পাওয়া যায়। এলাস্টিন একটি স্ট্রাকচারাল প্রোটিন যা ফুসফুসের স্থিতিস্থাপকতার জন্য অনেকাংশে দায়ী। আলফা-1-অ্যান্টিট্রিপসিনের মতো ইলাস্টেজ ইনহিবিটারগুলির অভাবের উপস্থিতি ফুসফুসে ইলাস্টেজের ক্রিয়াকলাপ বাড়িয়ে তুলতে পারে।

এখানে, শরীরের অন্য কোথাও ইলাস্টেজ ভেঙে যায় প্রোটিন, তবে এটি ফুসফুসে শরীরের নিজস্ব টিস্যুকে প্রভাবিত করে। এর ফলে ব্যাপক ক্ষতি হয় ফুসফুস টিস্যু, যা অনিবার্যভাবে ফুসফুসের কার্যকারিতা হ্রাস করে to এ থেকে যে লক্ষণগুলি দেখা দেয় সেগুলির মধ্যে রয়েছে কাশি, শ্বাসকষ্ট এবং শ্বাসনালীর সংকীর্ণতা। এছাড়াও, যকৃতযা মূলত ইলাস্টেজ গঠনের জন্য দায়ী, তা প্রদর্শিত হতে পারে লিভার মান বৃদ্ধি এবং আরও দ্বারা ক্ষতিগ্রস্থ হতে হবে পিত্ত স্ট্যাসিস