ইতিহাস
উপস্থিতি সম্পর্কে প্রথম তথ্য হিমোক্রোমাটোসিস উনিশ শতকে একজন মিঃ আরমান্ড ট্রুসো দিয়েছিলেন। তিনি সমন্বিত একটি লক্ষণ জটিল বর্ণনা করেছিলেন যকৃত সিরোসিস, ডায়াবেটিস এবং গা dark় ত্বকের রঙ্গকতা। 20 বছর পরে শব্দ হিমোক্রোমাটোসিস সৃষ্টি করেন. 1970 এর দশকে, অটোসোমাল রিসেসিভ উত্তরাধিকার স্বীকৃত হয়েছিল এবং 1990 এর দশকে কার্যকারিতা জিন (এইচএফই জিন) অবশেষে আবিষ্কার করা হয়েছিল। বিজ্ঞানীরা বিশ্বাস করেন যে এই জিনের রূপান্তর সময়ে বেঁচে থাকার সুবিধা সরবরাহ করেছিল অপুষ্টি কারণ আয়রন বেশি পরিমাণে জমা ছিল।
সারাংশ
Hemochromatosis এটি একটি বিপাকীয় রোগ যা শরীরের অঙ্গ এবং টিস্যুতে লোহার সঞ্চয় বাড়িয়ে তোলে। হেমোক্রোম্যাটোসিস বংশগত রোগগুলির বৃহত গোষ্ঠীর অন্তর্গত এবং তথাকথিত এইচএফই জিনের একটি জিনগত ত্রুটির উপর ভিত্তি করে, যা অন্ত্র থেকে আয়রন শোষণকে নিয়ন্ত্রণ করার জন্য দায়ী। এই আয়রন অঙ্গ এবং টিস্যু ক্ষতি করে এবং ত্বকে জমা হতে পারে, একটি ব্রোঞ্জ বর্ণের বিবর্ণতা সৃষ্টি করে causing
যে অঙ্গগুলি প্রভাবিত হয় তারা মূলত: হৃদয় এবং যকৃত। যদি হিমোক্রোম্যাটোসিসটি সনাক্ত করা যায় না, যকৃত সিরোসিস বিকাশ এবং অবশেষে হেপাটোসেলুলার কার্সিনোমা হতে পারে। থেরাপিউটিক পদক্ষেপগুলির মধ্যে রক্তপাত এবং ডায়েটারি আয়রনের সীমাবদ্ধতা অন্তর্ভুক্ত।
রক্তপাত হ'ল ডায়াগনস্টিকালি গুরুত্বপূর্ণ ফেরিটিন শরীরের আয়রনের পরিমাণ হ্রাস করার জন্য স্তরকে। প্রগিস্টিকভাবে, হেমোক্রোম্যাটোসিস সহজাত রোগগুলির উপর নির্ভর করে এবং মূলত যকৃতের ক্ষতির পরিমাণে। প্রায় 35% হিমোক্রোম্যাটোসিস রোগীদের লিভারের বিকাশ ঘটে ক্যান্সার লিভার সিরোসিসের কারণে।
