উইলব্র্যান্ড-জারজেনস সিন্ড্রোম রক্তক্ষরণের প্রবণতা সহ একটি জন্মগত ব্যাধি। একে প্রায়শই ভন উইলব্র্যান্ড সিনড্রোম বা সংক্ষেপে ভিডাব্লুএস নামেও ডাকা হয় এবং বিভিন্ন ধরণের মধ্যে ভাগ করা যায়। সমস্ত হেমোরজিক ডায়াথেসির গ্রুপের অন্তর্গত।
ভন উইলব্র্যান্ড সিনড্রোম কী?
এই ব্যাধির দলটির নাম ফিনিশ চিকিত্সক এরিক অ্যাডল্ফ ফন উইলব্র্যান্ড এবং জার্মান চিকিত্সক রুডল্ফ জারজেন্সের নামে রাখা হয়েছিল। সব ধরণের সাধারণ বৈশিষ্ট্য উইলব্র্যান্ড-জারজেনস সিন্ড্রোম তথাকথিত ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টরের একটি পরিমাণগত বা গুণগত অস্বাভাবিকতা। ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টরটিকে প্রায়শই জমাট ফ্যাক্টর হিসাবে উল্লেখ করা হয় কারণ এটি এতে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে রক্ত জমাট বাঁধা তবে, যেহেতু এটি সরাসরি জমাট বাঁধা ক্যাসকেডের সাথে জড়িত নয়, তাই এই শিরোনামটি প্রযুক্তিগতভাবে সঠিক নয়। বরং এটি তীব্র পর্যায়ে অন্তর্ভুক্ত প্রোটিন। ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টরে বিচ্যুতি নেতৃত্ব মধ্যে ব্যাধি রক্ত জমাট বাঁধা এবং অস্বাভাবিকভাবে বৃদ্ধি পেয়েছে রক্তপাতের প্রবণতা। এটিকে হেমোরজিক ডায়াথেসিস হিসাবেও উল্লেখ করা হয়।
কারণসমূহ
উইলব্র্যান্ড-জারজেনস সিন্ড্রোম জেনেটিক হয়। ক্রোমোজোমে 12 এ বিভিন্ন রূপান্তর পাওয়া যায় জিন লোকস 12p13.3। অর্জিত ফর্মগুলিও বিদ্যমান, তবে এগুলি অত্যন্ত বিরল। এগুলি সাধারণত সহজাত রোগ হিসাবে দেখা দেয় হৃদয় প্রসঙ্গে, ভালভ ত্রুটি অটোইম্মিউন রোগ বা লিম্ফ্যাটিক রোগে উইলব্র্যান্ড-জারজেনস সিন্ড্রোম ওষুধের পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া হিসাবেও বিকাশ করতে পারে। পুরুষ ও মহিলা সমানভাবে এই রোগে আক্রান্ত হন। যাইহোক, প্রকাশগুলি রোগের একটির ক্ষেত্রে অন্য ক্ষেত্রে পৃথক হয়। সিন্ড্রোমের টাইপ 1 এ, একটি পরিমাণগত ঘাটতি রয়েছে যার অর্থ খুব কম ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর উত্পাদিত হয়। এই রোগের প্রায় 60 থেকে 80 শতাংশ টাইপ 1 এর সাথে সম্পর্কিত belong সমস্ত রোগীর প্রায় 20 শতাংশ টাইপ 2 এ ভোগেন, এতে পর্যাপ্ত ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর উপস্থিত থাকলেও ত্রুটি রয়েছে are টাইপ 2 এ, পাঁচটি উপ টাইপ আলাদা করা যায়। টাইপ 2 সি ব্যতীত সমস্ত উপ-টাইপ উত্তরাধিকার সূত্রে স্বয়ংক্রিয়ভাবে প্রাপ্ত হয় domin উইলব্র্যান্ড-জর্জেনস সিন্ড্রোমের বিরল তবে সবচেয়ে মারাত্মক রূপটি টাইপ 3, যাতে এটি রক্ত মোটেই কোনও উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর নেই। এই ফর্মটি একটি স্বতঃস্ফুর্ত পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
অনেক রোগী, বিশেষত টাইপ 1 রোগীর খুব কম লক্ষণ থাকে না এবং হতে পারে নেতৃত্ব সাধারণ জীবন ক্ষতিগ্রস্থদের মধ্যে কয়েকজনের দীর্ঘস্থায়ী আঘাত থেকে রক্তপাত বা প্রবাহগত রক্তক্ষরণ হওয়ার প্রবণতা রয়েছে। এছাড়াও, ছোট আকারের ট্রমা এমনকি বৃহত্তর হেমাটোমাস হতে পারে। মহিলা রোগীদের মধ্যে, কুসুম দীর্ঘায়িত হতে পারে। এটি হিসাবে উল্লেখ করা হয় অতিব্রজঃস্রাব। যদি কুসুম রক্তের বৃদ্ধি হ্রাস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, এটিকে বলা হয় হাইপারমেনোরিয়া। উইলব্র্যান্ড-জারজেনস সিন্ড্রোমের প্রথম লক্ষণগুলি হ'ল ঘন ঘন রক্তপাত হয় নাক or মাড়ি। বাচ্চাদের মধ্যে, রক্তপাতের সময় ঘটে কামড়ানো এবং থামানো কঠিন। গুরুতর আকারে, বিশেষত টাইপ 3-তে, পেশীগুলির মধ্যে রক্তপাত হয় এবং জয়েন্টগুলোতে ঘটতে পারে. গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টে রক্তপাতও সম্ভব। এগুলি প্রায়শই প্রথম দিকে ঘটে শৈশব টাইপ 3 রোগীদের মধ্যে।
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
যদি সিনড্রোম সন্দেহ হয় তবে স্ট্যান্ডার্ড রক্ত জমাট বাঁধার পরীক্ষা করা হয়। দ্য রক্ত গণনা এবং দ্রুত (আইএনআর) সাধারণত স্বাভাবিক। আংশিক থ্রোম্বোপ্লাস্টিন সময় (পিটিটি) গুরুতর ক্ষেত্রে পরিবর্তিত হতে পারে। পিটিটি অভ্যন্তরীণ জমাটবদ্ধ সিস্টেমের কার্যকারিতার একটি ইঙ্গিত দেয়। দ্য রক্তক্ষরণ সময় এটি নির্ধারিতও হয় তবে এটি বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই খুঁজে পাওয়া যায় না, বিশেষত টাইপ 1 তে type টাইপ 2 এ এটি মাঝে মাঝে দীর্ঘায়িত হয়; টাইপ 3 তে এটি সর্বদা দীর্ঘায়িত হয়। সব ধরণের, অষ্টম সংযুক্ত অ্যান্টিজেন, যা ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর, সর্বদা হ্রাস হয়। ভিডাব্লুএফের ক্রিয়াকলাপও হ্রাস পেয়েছে। প্রকার 3 এবং এক ধরণের টাইপ 2-তে, হ্রাস হওয়া জমাট ফ্যাক্টর VIII স্তরটিও পাওয়া যায়। টাইপ 1 এবং 2 টাইপের অন্যান্য উপপ্রকারে, তবে এই জমাট ফ্যাক্টরটি স্বাভাবিক। বিভিন্ন ধরণের এবং সাব টাইপের মধ্যে পার্থক্য করার জন্য, উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টরের উভয় পরিমাণগত এবং পরিমাণগত পরীক্ষা করা হয়। ELISA, ইলেক্ট্রোফোরসিস বা মাল্টিমার বিশ্লেষণের মতো পদ্ধতিগুলি এই উদ্দেশ্যে ব্যবহৃত হয়। অন্যান্য ইটিওলজির হেমোরজিক ডায়াথেসগুলি থেকে উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টরকে আলাদা করা গুরুত্বপূর্ণ is
জটিলতা
অনেক ক্ষেত্রেই উইলব্র্যান্ড-জারজেনস সিন্ড্রোমযুক্ত ব্যক্তিরা কোনও বিশেষ লক্ষণে ভোগেন না এবং এইভাবে অন্য কোনও জটিলতা পান না। তবে কিছু লোকের মধ্যে সিনড্রোমও হতে পারে নেতৃত্ব মারাত্মক রক্তপাত এবং সাধারণভাবে রক্তক্ষরণে প্রবণতা উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায়। ফলস্বরূপ, এমনকি খুব ছোট এবং সাধারণ আঘাতগুলি মারাত্মক রক্তপাত এবং এইভাবে রক্ত ক্ষয় হতে পারে। একটি ধ্রুবক নাসাভঙ্গ এছাড়াও ঘটতে পারে। বিশেষত আঘাতের ক্ষেত্রে বা শল্য চিকিত্সা পদ্ধতির পরে, আক্রান্তরা তাই এই রক্তপাত কমাতে ওষুধ সেবার উপর নির্ভরশীল। মহিলাদের ক্ষেত্রে, উইলব্র্যান্ড-জারজেনস সিন্ড্রোম এইভাবে ভারী এবং সর্বোপরি দীর্ঘস্থায়ী মাসিকের রক্তপাত হতে পারে। ফলস্বরূপ, অনেক মহিলাও ভোগেন মেজাজ সুইং এবং প্রায়ই গুরুতর ব্যথা। অনেক ভুক্তভোগীর রক্তক্ষরণও হয় মাড়ি এবং এছাড়াও রক্তক্ষরণ পেট এবং সিন্ড্রোমের কারণে অন্ত্রগুলি। উইলব্র্যান্ড-জারজেনস সিন্ড্রোমের চিকিত্সা ওষুধের সাহায্যে সংঘটিত হতে পারে। এই প্রক্রিয়াটিতে কোনও বিশেষ জটিলতা নেই। রক্তক্ষরণ হলে রোগীরা সবসময় তাদের জীবনে ওষুধ খাওয়ার উপর নির্ভরশীল। যদি রোগটি প্রাথমিকভাবে নির্ণয় করা হয় এবং চিকিত্সা করা হয় তবে আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু হ্রাস হয় না।
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
এমনকি যদি শরীরে ছোট ছোট কাটা বা আঘাত পাওয়া অস্বাভাবিকভাবে ভারী রক্তপাত দেখা দেয় তবে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। যদি আক্রান্ত ব্যক্তি ক্রমবিকাশের বাড়াতে ক্রমবর্ধমানভাবে ভোগে তবে চামড়া বিবর্ণকরণ, কারণের ব্যাখ্যাও প্রয়োজনীয়। যদি চিকিত্সা না করা হয়, তবে প্রচুর পরিমাণে রক্ত হ্রাস প্রাণঘাতী হতে পারে শর্ত। অতএব, চিকিত্সকের সাথে একটি দর্শন ইতিমধ্যে প্রথম অস্বাভাবিকতাগুলিতে হওয়া উচিত। যদি কুসুম যৌনরূপে পরিপক্ক মেয়েরা বা মহিলাগুলি প্রচুর রক্ত ক্ষয়ের সাথে জড়িত, একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ নেওয়া উচিত। যদি ঘন ঘন হয় নাক দিয়ে বা রক্তপাত মাড়ি, ডাক্তারের সাথে পর্যবেক্ষণগুলি নিয়ে আলোচনা করার পরামর্শ দেওয়া হচ্ছে। এটি জীবের একটি সতর্কতা সংকেত হতে পারে। যদি রক্ত ক্ষতির ক্ষেত্রে লক্ষণগুলি দেখা যায় যেমন মাথা ঘোরা, অসাড়তা বা অভ্যন্তরীণ হ্রাস শক্তি ঘটে, একটি উদ্বেগজনক পরিস্থিতি উপস্থিত। তীব্র ক্ষেত্রে, যত তাড়াতাড়ি সম্ভব একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। চেতনা বিকল বা চেতনার ক্ষতি হওয়ার ক্ষেত্রে, একটি অ্যাম্বুলেন্স পরিষেবা অবশ্যই সতর্ক করতে হবে। এছাড়াও, প্রাথমিক চিকিৎসা পরিমাপ অবশ্যই উপস্থিত ব্যক্তিদের দ্বারা বাহিত করা আবশ্যক। শারীরিক অনিয়মের পাশাপাশি যদি মানসিক অস্থিরতা দেখা দেয় তবে পদক্ষেপ নেওয়াও প্রয়োজন। এর ব্যাপারে মেজাজ সুইং, ব্যথা, অসুস্থতা বা অভ্যন্তরীণ দুর্বলতার একটি সাধারণ অনুভূতি, অভিযোগগুলি আরও ঘনিষ্ঠভাবে ডাক্তার দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
বিশেষত হালকা কোর্সে, দীর্ঘমেয়াদী থেরাপি সাধারণত প্রয়োজন হয় না। রোগীদের এসিটেলসিসিলযুক্ত যুক্ত এড়ানো উচিত ওষুধ, যেমন বেদনা শির: পীড়া প্রভৃতির ঔষধবিশেষ, কারণ তারা প্লেটলেট ফাংশন বাধা দেয় এবং রক্তক্ষরণ ডায়াথিসিসকে আরও বাড়িয়ে তুলতে পারে। Desmopressin শল্য চিকিত্সা পদ্ধতি বা বর্ধিত ক্ষেত্রে ক্ষেত্রে প্রস্তাবিত হয় নাক দিয়ে. Desmopressin ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টরের রিলিজকে উদ্দীপিত করে। যদি desmopressin কোন প্রভাব আছে, প্রশাসন সক্রিয় জমাটবদ্ধ কারণের VII বা VII ইঙ্গিত করা যেতে পারে। রক্তক্ষরণের ক্ষেত্রে সতর্কতা অবলম্বন করুন হেমোস্টেসিস সম্পাদন করা আবশ্যক। ক চাপ ড্রেসিংউদাহরণস্বরূপ, এই উদ্দেশ্যে উপযুক্ত। গুরুতর ক্ষেত্রে, বিশেষত টাইপ 3-তে, আঘাত বা ট্রমাজনিত ক্ষেত্রে রক্ত জমাট বাঁধার কারণ প্রস্তুত করা হয়। উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টরটিও দুই থেকে পাঁচ দিনের ব্যবধানে প্রতিস্থাপিত হতে পারে। নিশ্চিত উইলব্র্যান্ড-জর্জেনস সিন্ড্রোমযুক্ত শিশু এবং কিশোর-কিশোরীদের সর্বদা জরুরি সনাক্তকরণ কার্ড বহন করা উচিত। এটিতে টাইপ, রক্তের গ্রুপ এবং জরুরী যোগাযোগের তথ্য সহ সঠিক নির্ণয়ের বিবরণ দেওয়া উচিত। মারাত্মক সিন্ড্রোমযুক্ত রোগীদের উচ্চ-ঝুঁকিপূর্ণ স্পোর্টস এবং বলের খেলাগুলি আঘাতের উচ্চ ঝুঁকির সাথে এড়ানো উচিত। উইলব্র্যান্ড-জারজেনস সিন্ড্রোম যদি অন্য কোনও রোগের ভিত্তিতে হয় তবে কার্যকারিতাজনিত রোগ নিরাময় হলে সিনড্রোমও নিরাময় হবে।
প্রতিরোধ
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, উইলব্র্যান্ড-জর্জেন সিন্ড্রোম উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত। সুতরাং, এই রোগ প্রতিরোধ করা যায় না। তবে, সম্ভাব্য প্রাণঘাতী রক্তক্ষরণ রোধ করতে, চিকিত্সককে সর্বদা একটি রক্তক্ষরণযুক্ত ডায়াথিসিসের প্রথম ইঙ্গিতের পরে চিকিত্সার মূল্যায়নের জন্য পরামর্শ নেওয়া উচিত।
সদ্য আরোগ্যপ্রাপ্ত রোগীর শূশ্রূষা
আক্রান্ত ব্যক্তিদের সাধারণত উইলব্র্যান্ড-জারজেনস সিনড্রোমের সাথে সরাসরি ফলো-আপ যত্নের জন্য খুব সীমিত বিকল্প থাকে। যেহেতু এটি একটি জন্মগত রোগ যা সাধারণত পুরোপুরি নিরাময় করা যায় না, আক্রান্ত ব্যক্তিরা প্রথমে রোগের প্রথম লক্ষণ ও লক্ষণগুলিতে একজন ডাক্তারের সাথে দেখা করতে হবে এবং অন্যান্য লক্ষণগুলির সূত্রপাত রোধে চিকিত্সা শুরু করতে হবে। জেনেটিক টেস্টিং এবং কাউন্সেলিংও খুব কার্যকর যদি কোনও ব্যক্তি তার সন্তানদের মধ্যে সিনড্রোমের সম্ভাব্য সংক্রমণ রোধ করতে বাচ্চা রাখতে চান। আক্রান্ত ব্যক্তিদের বেশিরভাগই এই রোগের বিভিন্ন অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের উপর নির্ভরশীল, যার সাথে লক্ষণগুলি এবং ত্রুটিগুলি সাধারণত ভালভাবে হ্রাস করা যায়। যে কোনও ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তির বিশ্রাম নেওয়া উচিত এবং অপারেশন শেষে এটি সহজভাবে নেওয়া উচিত। শারীরিক পরিশ্রম বা চাপযুক্ত ক্রিয়াকলাপগুলি এড়িয়ে চলা উচিত যাতে শরীরে অযৌক্তিক চাপ না পড়ে। এই রোগের বেশিরভাগ আক্রান্তরা বিভিন্ন ওষুধ সেবার উপর নির্ভরশীল যা লক্ষণগুলি হ্রাস করতে এবং সীমিত করতে পারে। এর মাধ্যমে, আক্রান্ত ব্যক্তির সবসময় নিয়মিত সেবন এবং একইভাবে অস্বস্তি হ্রাস এবং সীমাবদ্ধ করার জন্য ওষুধের নির্ধারিত ডোজগুলিতে মনোযোগ দেওয়া উচিত।
আপনি নিজে যা করতে পারেন
প্রতিদিনের ক্রিয়াকলাপে আক্রান্ত ব্যক্তির দুর্ঘটনার ঝুঁকি হ্রাস করার জন্য যত্ন নেওয়া উচিত। যেহেতু রক্ত জমাট বাঁধা, তাই খোলা জন্য বিশেষ যত্ন প্রয়োজন ঘা। বিপজ্জনক পরিস্থিতি, ক্রীড়া ক্রিয়াকলাপ এবং শারীরিক ক্রিয়াকলাপ এমনভাবে চালানো উচিত যাতে সম্ভব হলে কোনও আঘাত না হয়। রক্তের গ্রুপ এবং নির্ণয় করা রোগের সাথে একটি নোট বহন করার পরামর্শ দেওয়া হয়। একটি তথাকথিত জরুরি আইডি কার্ডটি সর্বদা শরীরের বা হ্যান্ডব্যাগে সহজেই নাগালের মধ্যে রাখা উচিত। এটি জরুরি পরিস্থিতিতে জীবন রক্ষাকারী হতে পারে, কারণ কোনও দুর্ঘটনা ঘটলে এবং উপযুক্ত হলে লোকজন বা জরুরি চিকিৎসককে অবিলম্বে অবহিত করা যেতে পারে পরিমাপ শুরু করা যেতে পারে। তদতিরিক্ত, পর্যাপ্ত ক্ষত ড্রেসিং সর্বদা বহন করা উচিত যাতে সম্ভাব্য আঘাতের ঘটনায় তাত্ক্ষণিক পদক্ষেপ নেওয়া যেতে পারে। যেহেতু এই রোগের সাথে যুক্ত হতে পারে মেজাজ সুইং বা অন্যান্য আচরণগত অস্বাভাবিকতা, সাইকোথেরাপিউটিক সহায়তা নেওয়া উচিত। এটি স্ট্রেসাল পরিস্থিতি মোকাবেলা করতে বা পর্যায়ক্রমে মানসিক চাপের ক্ষেত্রে সহায়ক হতে পারে। সম্পর্কিত ব্যক্তি শিখেন কীভাবে সংবেদনশীল ওভারলোডের পরিস্থিতিতে উপযুক্তভাবে প্রতিক্রিয়া জানাতে হয়। এছাড়াও, তিনি শিখেন যে কীভাবে তিনি একই সাথে তার আশেপাশের লোকদের মুখোমুখি পদ্ধতিতে তার অনুভূতি অনুযায়ী সম্ভাব্য বিকাশ সম্পর্কে অবহিত করতে পারেন। এটি প্রদর্শিত হয়েছে যে আক্রান্তদের প্রায়শই এই অঞ্চলে প্রবল উদ্বেগ থাকে।
