কিন্ডলার সিন্ড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

কিন্ডলার সিন্ড্রোম একটি ডার্মাটোসিস এবং বংশগতগুলির মধ্যে একটি ফটোডার্মাটোসগুলি। হালকা সংবেদনশীল চামড়া ফোসকা সঙ্গে প্রতিক্রিয়া। রোগীদের ফটোপ্রোটেকটিভ দিয়ে চিকিত্সা করা হয় পরিমাপ এবং, তীব্র ক্ষেত্রে পৃথক ফোসকা চিকিত্সা সহ, যদিও ফোস্কা ছাউনী সংক্রমণ থেকে রক্ষা করার জন্য সংরক্ষণ করা উচিত।

কিন্ডলার সিন্ড্রোম কী?

বুলাস ডার্মাটোসিসের রোগ গোষ্ঠীতে প্রাথমিকভাবে চর্মরোগের বহিঃপ্রকাশ সহ বিভিন্ন ব্যাধি অন্তর্ভুক্ত থাকে। এরকম একটি ব্যাধি হ'ল কিন্ডলার সিন্ড্রোম। 1954 সালে, রোগটি প্রথমবারের জন্য বর্ণিত হয়েছিল। চিকিত্সক থেরেসা কিন্ডলারকে প্রথম ডিসক্রাইবার হিসাবে বিবেচনা করা হয়। সিন্ড্রোমের দ্বিতীয় আলোচনাটি ১৯ 1971১ সালে পি ওয়েইরি করেছিলেন K কিন্ডলার সিন্ড্রোম এর প্রকোপটিতে অত্যন্ত বিরল। এর প্রাথমিক বিবরণ থেকে, বিশ্বজুড়ে 100 টিরও বেশি মামলা ডকুমেন্ট করা হয়েছে। একটি গুচ্ছ পানামার ক্যারিবিয়ান উপকূলের নিকটবর্তী বোকাস দেল টোরো প্রদেশের একটি নৃগোষ্ঠীর মধ্যে ছিল। সিন্ড্রোম বংশগত অন্তর্গত ফটোডার্মাটোসগুলি এবং এইভাবে একটি বংশগত ভিত্তির সাথে সম্পর্কিত, যা পারিবারিক ক্লাস্টারিংয়ের ব্যাখ্যা দেয়। স্পষ্টতই, একটি অটোসোমাল রিসেসিভ উত্তরাধিকার ডার্মাটোসিসকে অন্তর্ভূক্ত করে।

কারণসমূহ

কিন্ডলার সিন্ড্রোমের প্রাথমিক কারণ হ'ল প্রজননশাস্ত্র। স্পষ্টতই, কোনও রূপান্তর লক্ষণগুলির জটিলতার জন্য দায়ী। কার্যকারক পরিবর্তনটি ক্রোমোজোমে 20 ইন-এ অবস্থিত জিন 20p13 লোকস, তথাকথিত KIND1 জিনকে প্রভাবিত করছে। এই জিন তথাকথিত কিন্ডলিন -১ প্রোটিনের জন্য ডিএনএ-তে কোডগুলি। পরিবর্তনের কারণে, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা আর কিন্ডলিন -১ প্রকাশ করতে পারবেন না। কিন্ডলিন -1 1 নিয়ে গঠিত অ্যামিনো অ্যাসিড এবং একটি অন্তঃকোষীয় সাইটোস্কেলিটাল লিঙ্কার প্রোটিনের সাথে সম্পর্কিত। বেসাল কেরাটিনোসাইটস পাশাপাশি পোলারাইজেশন এবং কোষগুলির বিস্তার প্রোটিনের উপর নির্ভর করে। পূর্বোক্ত প্রক্রিয়াগুলি কিন্ডলিন -১ এক্সপ্রেশনটির ঘাটতি বা নিখুঁত অনুপস্থিতিতে উল্লেখযোগ্য ব্যঙ্গাত্মক বিষয়গুলির সাথে সম্পর্কিত। এই কারণে, কোষের একটি বিশাল শতাংশ কোষের মৃত্যুর সূচনা করে। কিন্ডলিন সিন্ড্রোমের সমস্ত লক্ষণ এই সংযোগে ফিরে পাওয়া যায়।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

কিন্ডলার সিন্ড্রোমযুক্ত রোগীরা চর্মরোগের জটিল জটিলতায় ভোগেন। এই কমপ্লেক্সে প্রসবোত্তর ফোসকা অন্তর্ভুক্ত যা মূলত রোগীদের হাত ও পায়ে প্রভাবিত করে। দ্য চামড়া ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের শুষ্ক এবং কিছুটা খসখসে দেখাচ্ছে। এছাড়াও, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের পিগমেন্টেশন বিরক্ত হয়। এই ব্যাধি হাইপোপিগমেন্টেশন এবং হাইপারপিগমেন্টেশন উভয়ের সাথেই মিলিয়ে যেতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে উপরের উপসর্গগুলি এট্রোফিজের সাথে সম্পর্কিত চামড়া, যা মূলত অস্বাভাবিকভাবে আলোক সংবেদনশীল এবং এটি হাইপারেএকটিভিটি দেখায় UV বিকিরণ। এছাড়াও, কিন্ডলার সিন্ড্রোমের রোগীরা প্রায়শই জিঙ্গিওাল হেমোরেজেজে ভুগেন বা বয়ঃসন্ধিকালে ইতিমধ্যে প্যারিয়ডোনাল ডিজিজ বিকাশ করে। কিছু ক্ষেত্রে, এই রোগটি যৌনাঙ্গে এবং পায়ুপথের অন্তরঙ্গ অঞ্চলে শ্লেষ্মা ক্ষয় বা প্যাথলজিকাল ফিশারে অতিরিক্তভাবে উদ্ভাসিত হয়। তদতিরিক্ত, মূত্রনালী স্টেনোসিস বা লক্ষণগুলির সহিত পুংজননেন্দ্রিয়ের আবরণ ত্বকের সঙ্কোচনহীনতা প্রায়শই লক্ষ্য করা যায়। চরম কারণে আলোক, কিন্ডলার সিন্ড্রোম রোগীরাও তাদের জীবদ্দশায় স্কোয়ামাস সেল কার্সিনোমাস বিকাশ করতে থাকে। সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি এমন একটি কোর্সের সাথে যুক্ত যা বয়সের সাথে ক্ষতির দিকে নিয়ে যায়।

রোগ নির্ণয় এবং রোগের অগ্রগতি

চিকিত্সকরা নবজাতকদের মধ্যে কিন্ডার সিন্ড্রোমের প্রাথমিক সন্দেহ বিকাশ করতে পারেন। এমনকি জীবনের এই পর্যায়ে, এই রোগটি ত্বকের ফোসকা হিসাবে উদ্ভাসিত হয়। রোগীদের হাইপার- বা হাইপোজিগমেন্টযুক্ত ত্বক সাধারণত শুষ্ক এবং খসখসে থাকে। এছাড়াও, জন্মের পরপরই চর্মরোগ এবং ভঙ্গুরতা দেখা দিতে পারে। সুতরাং, চিকিত্সক চিকিত্সা সংক্রান্তভাবে প্রাসঙ্গিক লক্ষণের উপর ভিত্তি করে চোখের নির্ণয়ের মাধ্যমে সিন্ড্রোমের প্রথম অস্থায়ী রোগ নির্ণয় করেন। অস্থায়ী রোগ নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করার জন্য, তিনি সাধারণত ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপের সাথে পরামর্শ করেন, যা বেসমেন্ট ঝিল্লি বাধা এবং পৃথক শাখা দৃশ্যমান করে তোলে। আণবিক জেনেটিক বিশ্লেষণটি রোগ নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করতে ব্যবহার করা যেতে পারে। সাধারণত, কিন্ডলার সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের স্বাভাবিক আয়ু থাকে। যেহেতু ত্বকের ঝুঁকি রয়েছে ক্যান্সার এবং স্ক্যামামাস সেল কার্সিনোমা এগুলি ঘটে যখন প্রাগনোসিসটি আরও খারাপ হয়। অবশ্যই, কিন্ডলার সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি প্রায়শই প্রতিরোধ করে। তবে ঝুঁকি রয়েছে ক্যান্সার দেহাবশেষ।

জটিলতা

কিন্ডলার সিন্ড্রোমের ফলস্বরূপ, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে রোগীরা গুরুতর অস্বস্তিতে ভোগেন, মূলত ত্বক skin তদ্ব্যতীত, আলোর প্রতি বর্ধিত সংবেদনশীলতা রয়েছে, যা পারে নেতৃত্ব জীবনে তুলনামূলকভাবে গুরুতর সীমাবদ্ধতা। ফোসকাগুলির কারণে, হীনমন্যতা কমপ্লেক্সগুলি অনুভব করা বা আত্মসম্মান হ্রাস হওয়া অস্বাভাবিক নয়। আক্রান্তরা প্রায়শই সুন্দর বোধ করে না এবং তারা ভোগেনও বিষণ্নতা বা অন্যান্য মানসিক অভিযোগ। তদতিরিক্ত, পিগমেন্টেশন ডিসঅর্ডারগুলি হওয়া অস্বাভাবিক নয়, যা হাইপারপিগমেন্টেশন বাড়ে। তবে এটি বিপজ্জনক নয় এবং তাও নয় নেতৃত্ব কোন বিশেষ জটিলতা। আলোর প্রতি সংবেদনশীলতা বৃদ্ধির কারণে আক্রান্ত ব্যক্তিকে বিভিন্ন ব্যবহার করতে হবে গায়ের এবং মলম ত্বকে অপরিবর্তনীয় পরিণতিজনিত ক্ষতি রোধ করতে। ত্বকের ঝুঁকি ক্যান্সার কিন্ডলার সিন্ড্রোমে উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পেয়েছে। কিন্ডার সিন্ড্রোম medicষধ এবং এর সাহায্যে চিকিত্সা করা হয় ত্বকের যত্ন পণ্য। সম্পূর্ণরূপে অপসারণ না হলেও লক্ষণগুলি সীমিত হতে পারে। সাধারণত কাইন্ডলার সিন্ড্রোমের দ্বারা আয়ু হ্রাস হয় না।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

যদি ত্বকের উপস্থিতি অস্বাভাবিক হয় তবে কারণ নির্ধারণের জন্য একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। কারণে ত্বকের উপরের স্তরে ফোসকা পড়ছে আলোক, এটি অস্বাভাবিক হিসাবে বিবেচনা করা হয় এবং ডাক্তার দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত by খোলা থাকলে ঘা ফোসকা খোলার ফলস্বরূপ শরীরে উপস্থিত হওয়া, একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। নির্বীজন ছাড়া ক্ষত যত্ন, আরও অসুস্থতার ঝুঁকি রয়েছে, যা মারাত্মক ক্ষেত্রে মারাত্মক হতে পারে। কিন্ডার সিন্ড্রোম শিশু, শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে হতে পারে। যদি আক্রান্ত ব্যক্তিরা মারাত্মক শুকনো বা ত্বকযুক্ত ত্বকে ভোগেন তবে তাদের চিকিত্সা যত্নের প্রয়োজন। রঙ্গককরণের অদ্ভুততাগুলি এমন অন্যান্য ক্লু যা একটি অস্বাভাবিকতা নির্দেশ করে এবং তদন্ত করা দরকার। পুরুষ লিঙ্গের আক্রান্ত ব্যক্তিরা প্রায়শই সংকীর্ণতায় ভোগেন মূত্রনালী পাশাপাশি ভবিষ্যদ্বাণী। অতএব, যদি মূত্রত্যাগ বা যৌন ক্রিয়াকলাপের সময় অস্বস্তি দেখা দেয় তবে ডাক্তারের কাছে যাওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়। যেহেতু কিন্ডলার সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের ঝুঁকি বেড়েছে ত্বক ক্যান্সার, তাদের সর্বদা তাদের ত্বকের বার্ষিক চেক আপগুলিতে উপস্থিত হওয়া উচিত শর্ত। যদি বিদ্যমান মোল, রঙ্গক বা অন্যান্য বিশিষ্ট ত্বকের অবস্থার পরিবর্তন হয় তবে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। বার বার রক্তপাত মাড়ি বা প্যারাডন্টোসিসও অনিয়মগুলি নির্দেশ করে যা একজন ডাক্তার দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত। পায়ুসংক্রান্ত অঞ্চলে অনিয়ম, ব্যথা যখন বসে বা লোকোমোশন চলাকালীন এবং শরীরের মলদ্বার অঞ্চলে সংবেদনশীলতা বাড়ানো থাকে তখন একজন চিকিত্সকের কাছে উপস্থাপন করা উচিত।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

কিন্ডলার সিন্ড্রোমের চিকিত্সা লক্ষণীয়। এর জিনগত ভিত্তির কারণে, কোনও কার্যকারণমূলক চিকিত্সার বিকল্প উপলব্ধ নেই এবং এই রোগটি আজ অবধি অযোগ্যতা হিসাবে বিবেচিত হয়। সিন্ড্রোমের তীব্র চিকিত্সা এর মতো থেরাপি সমস্ত হালকা চর্মরোগের। সাময়িক ওষুধের মতো রক্ষণশীল পদক্ষেপ glucocorticoids এবং antihistamines বিবেচনা করা যেতে পারে. রোগীদের প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা হিসাবে কার্যকর ফটোপ্রোটেকশন ব্যবহার করার পরামর্শ দেওয়া হয়। UV এক্সপোজার এড়ানো উচিত, কারণ সূর্যের অপ্রয়োজনীয় এক্সপোজার প্রচার করতে পারে ত্বক ক্যান্সার। পোশাক পরিমিতরূপে সুরক্ষা সরবরাহ করে এবং সবচেয়ে কার্যকর হালকা সুরক্ষাগুলির মধ্যে একটি পরিমাপ সবচেয়ে কম পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া সঙ্গে। ইউভি আলো শোষণ করতে ব্যবহৃত রাসায়নিক ফটোপ্রোটেক্ট্যান্টগুলি বিকিরণটি জীবন্ত সেল স্তরগুলি থেকে দূরে রাখে। শারীরিক আলো সুরক্ষা এজেন্টগুলিও বিবেচনা করা হয়, যেমন রঙ্গকগুলি দিয়ে তৈরি লোহা অক্সাইড বা দস্তা অক্সাইড এছাড়াও, থেরাপি শরীরের নিজস্ব আলোক সুরক্ষা প্রক্রিয়াগুলির সক্রিয়করণের উপর জোর দেয়। এই প্রসঙ্গে, ফটোথেরাপি রোদ .তু শুরুর আগে বিশেষভাবে উল্লেখ করার উপযুক্ত। কিন্ডলার সিন্ড্রোমের পৃথক উপসর্গগুলি সার্জিকভাবে চিকিত্সা করা যেতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, কোনও আঠালো। তবে ফোসকা রোধের জন্য যান্ত্রিক জ্বালা এবং ত্বকের জ্বালা যতদূর সম্ভব এড়ানো উচিত। সিন্ড্রোমের দ্বিতীয় সংক্রমণের প্রাথমিকভাবে শুধুমাত্র একটি নির্দিষ্ট সময় পরে পর্যবেক্ষণ করা হয় এবং চিকিত্সা করা হয়। এন্টিসেপটিকের ব্যবহার সমাধান যেমন কুইনোলিনল দ্রবণ রোগীদের জন্য সুপারিশ করা হয়। ফোস্কা জীবাণুমুক্তভাবে লেন্সড এবং বিচ্ছুরিত হয় প্রসারণ রোধ করতে এবং চাপের ত্রাণ প্ররোচিত করতে। দ্য থলি সংক্রমণ থেকে রক্ষা করার জন্য ছাদটি রেখে দেওয়া হয়েছে।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

কিন্ডলার সিন্ড্রোমের প্রাক্কলন বিরূপ। রোগের কারণ হ'ল জিনের রূপান্তর। বিজ্ঞানী এবং গবেষকরা আইনী কারণে এগুলি পরিবর্তন করার অনুমতি পান না। অতএব, রোগীর লক্ষণীয় চিকিত্সা ঘটে। বর্তমান নির্দেশিকাগুলির কারণে লক্ষণ বা পুনরুদ্ধার থেকে মুক্তি অর্জন করা যায় না। এই রোগটি দৈনন্দিন জীবনে বেশ কয়েকটি গুরুতর দুর্বলতার সাথে জড়িত। উচ্চ আলোক আক্রান্ত ব্যক্তির সামাজিক ও সম্প্রদায় জীবনে অংশ নেওয়া এবং পেশাদার বাধ্যবাধকতাগুলি পালন করা কঠিন করে তোলে। এছাড়াও, রোগীদের ক্যান্সার হওয়ার ঝুঁকি বেড়ে যায়। অতএব, এর অভিযোগগুলির পাশাপাশি সিন্ড্রোম ফলে ফলাফলগুলি আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য একটি ভারী বোঝা উপস্থাপন করে। তাদের তীব্রতার উপর নির্ভর করে পৃথক উপসর্গগুলি দীর্ঘমেয়াদে উপস্থিত চিকিত্সক দ্বারা চিকিত্সা করা হয় থেরাপি। নিয়মিত চেক আপগুলি এমন সময়ে করা প্রয়োজন যখন রোগীর কোনও অবনতি না ঘটে স্বাস্থ্য। অনেক ক্ষেত্রে, মানসিক দুর্বলতার কারণে একটি মনস্তাত্ত্বিক গৌণ রোগের বিকাশ থেকে রক্ষা পেতে অতিরিক্ত সংবেদনশীল যত্ন প্রয়োজন। যদি কোনও ক্যান্সার রোগ ছড়িয়ে পড়ে তবে প্রাগনোসিসটি যথেষ্ট হ্রাস পায়। ক্যান্সার থেরাপি ছাড়াও বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই টিউমার গঠনের পাশাপাশি ক্যান্সারের কোষগুলির বিস্তারজনিত কারণে রোগীর আয়ু হ্রাস পায়। কঙ্কালের সিস্টেমের পরিবর্তনগুলি সর্বোত্তম সম্ভাব্য উপায়ে সার্জারি পদ্ধতিতে সংশোধন করা হয়।

প্রতিরোধ

আজ অবধি, কিন্ডলার সিন্ড্রোম প্রতিরোধের একমাত্র উপায় জেনেটিক কাউন্সেলিং পরিবার পরিকল্পনা সময়।

অনুসরণ আপ যত্ন

বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই বিশেষ যত্ন নেওয়া হয় না পরিমাপ কিন্ডলার সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য উপলব্ধ। এই কারণে, লক্ষণগুলির আরও অবনতি রোধ করার জন্য কিন্ডলার সিন্ড্রোমের প্রথম লক্ষণ ও লক্ষণগুলিতে একজন চিকিত্সকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। এই রোগে কোনও স্বতন্ত্র নিরাময়ও হয় না এবং চিকিত্সা শুরু না করা হলে প্রায়শই লক্ষণগুলি আরও বেড়ে যায়। বেশিরভাগ রোগী এই রোগের জন্য বিভিন্ন ওষুধ খাওয়ার উপর নির্ভরশীল। এখানে, লক্ষণগুলি স্থায়ীভাবে এবং সঠিকভাবে হ্রাস করার জন্য ওষুধটি নিয়মিত গ্রহণ করা এবং সঠিক ডোজও নিশ্চিত করা গুরুত্বপূর্ণ। কোনও অনিশ্চয়তা বা প্রশ্নগুলির ক্ষেত্রে প্রথমে প্রথমে একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। যদি কিন্ডলার সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি শল্য চিকিত্সার মাধ্যমে চিকিত্সা করা হয়, তবে আক্রান্ত ব্যক্তির পক্ষে বিশ্রাম নেওয়া এবং প্রক্রিয়াটি পরে তার নিজের শরীরের যত্ন নেওয়া বাঞ্ছনীয়। শারীরিক পরিশ্রম বা অন্যান্য চাপমূলক ক্রিয়াকলাপগুলি এড়ানো উচিত। কিন্ডলার সিন্ড্রোমের পরবর্তী কোর্সে পরিবারের সহায়তা এবং সহায়তাও ইতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

কিন্ডলার সিন্ড্রোমের কিছু অভিযোগ স্ব-সহায়তা ব্যবস্থা দ্বারা সীমাবদ্ধ করা যায় এবং ফলস্বরূপ রোগীর জীবনমান উল্লেখযোগ্যভাবে উন্নত করা যায়। যেহেতু আক্রান্ত ব্যক্তির ত্বক আলোর প্রতি সংবেদনশীল তাই এটি সর্বদা সরাসরি সূর্যের আলো থেকে রক্ষা করা উচিত। রোগীকে অবশ্যই সর্বদা প্রতিরক্ষামূলক পোশাক পরা উচিত বা সানস্ক্রিন ত্বক রক্ষা করতে। কিন্ডলারের সিনড্রোমেও ফোস্কা সৃষ্টি হওয়ার কারণ হয়, সেগুলি পপড এবং অপসারণ করা উচিত। সংক্রমণ এড়াতে এবং প্রদাহ প্রক্রিয়া, নির্বীজন সমাধান সর্বদা ক্ষতটি ধুয়ে ফেলার জন্য ব্যবহার করা উচিত। একটি নিয়ম হিসাবে, এই পদ্ধতিটি আক্রান্ত ব্যক্তি নিজে বা স্বজনদের দ্বারাও চালানো যেতে পারে। Lacing পরে, এন্টিসেপটিক প্রয়োগ সমাধান এছাড়াও সুপারিশ করা হয়। তবে থলি ছাদ নিজেই অপসারণ করা উচিত নয়, কারণ এটি প্রায়শই সংক্রমণের বিরুদ্ধে সুরক্ষা হিসাবে কাজ করে। তদুপরি, কিন্ডলারের সিনড্রোমও করতে পারে নেতৃত্ব মানসিক অস্বস্তি বা হীনমন্যতা জটিলতায়, তাই কারও অংশীদার বা বাবা-মা এবং বন্ধুদের সাথে কথা বলা এ ক্ষেত্রে খুব সহায়ক হতে পারে। অন্যান্য রোগীদের সাথে যোগাযোগ করাও এই রোগের ধাক্কায় ইতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে, কারণ এটি প্রায়শই তথ্যের আদান-প্রদানের দিকে নিয়ে যায়।