ক্লিপেল-ট্রেনাওয়ে-ওয়েবার সিনড্রোম নামটির একটি জন্মগত ত্রুটি জাহাজ। এই শর্তক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা তাদের অঙ্গগুলির দৈত্য বৃদ্ধিতে ভোগেন।
ক্লিপেল-ট্রেনাওয়ে-ওয়েবার সিনড্রোম কী?
ক্লিপেল-ট্রেনাওয়ে-ওয়েবার সিনড্রোম একটি লক্ষণ জটিল যা জন্মগত। ভাস্কুলার সিস্টেমের ত্রুটি ঘটে। আর একটি বৈশিষ্ট্য হ'ল বাহু ও পায়ে তাত্পর্যপূর্ণ বৃদ্ধির ব্যাঘাত। এই রোগটি ক্লিপেল-ট্রেনাওয়ে সিনড্রোম, অ্যাঞ্জিএট্যাটিক গিগান্টিজম বা অ্যাঞ্জিও-অস্টিওহাইপ্রোট্রফিক সিনড্রোম হিসাবেও পরিচিত। ক্লিপেল-ট্রেনাওয়ে-ওয়েবার সিনড্রোম জন্মগত এবং খুব কমই নিজেকে প্রকাশ করে। সুতরাং, এখনও পর্যন্ত এই রোগের প্রায় 1000 টি মামলা নথিভুক্ত করা হয়েছে। এই সিনড্রোমের নাম ফরাসি চিকিত্সক মরিস ক্লিপেল (১৮৮৮-১৯৪২) এবং পল ট্রেনাওয়ে (১৮1858৫-১৯৩৩) নামে রেখেছিলেন যিনি প্রথমে এই রোগটির বর্ণনা দিয়েছিলেন। ইংরেজ চিকিত্সক ফ্রেডেরিক পার্কস ওয়েবার (1942-1875) এরও এই বিবরণে অংশ ছিল।
কারণসমূহ
ক্লিপেল-ট্রেনাওয়ে-ওয়েবার সিন্ড্রোমের সঠিক কারণগুলি এখনও পর্যন্ত স্পষ্ট করা যায়নি। যা জানা যায় তা প্রথম দুই মাসের মধ্যে during গর্ভাবস্থা, ভাস্কুলার বিকাশে একটি ব্যাঘাত রয়েছে যা এর উপর প্রভাব ফেলে রক্ত এবং লসিকা জাহাজ। এটি উন্নয়নের দিকে পরিচালিত করে জাহাজ এটি অপরিণত এবং পুরোপুরি কার্যকরী নয়। ম্যালডিপোলেপমেন্টের পরিধি পৃথক থেকে পৃথক পৃথক হয়ে থাকে। সুতরাং, এটি সর্বদা অনন্য ক্লিনিকাল ছবিগুলির বিষয়। এর ঝামেলা রক্ত প্রচলন পাশাপাশি রক্ত সঞ্চালন আক্রান্ত শরীরের অংশগুলিতে বৃদ্ধির ব্যাঘাত ঘটাতে পারে। এছাড়াও বিভিন্ন সহজাত রোগ যেমন শ্রোণী তাত্পর্য, স্কলায়োসিস, শ্রোণী ভালভের ক্রিয়ামূলক দুর্বলতা বা জানুসন্ধি আর্থ্রোসিস শিশুদের মধ্যেও সম্ভব। ক্লিপেল-ট্রেনাওয়ে-ওয়েবার সিন্ড্রোমের দৈত্য বৃদ্ধির কারণ জাহাজগুলির অত্যধিক গঠনের কারণ কিনা তা স্পষ্টভাবে নির্ধারণ করা যায়নি। সুতরাং, অন্যান্য কারণগুলিও বিবেচনা করা যেতে পারে, যা এখনও অজানা।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
ক্লিপেল-ট্রেনাওয়ে-ওয়েবার সিনড্রোমের সাধারণ লক্ষণগুলির মধ্যে ভাস্কুলার ম্যালফর্মেশন অন্তর্ভুক্ত রয়েছে। এটি দৈত্য মাপ হিসাবেও উদ্ভাসিত হয়, যা সাধারণত একতরফা হয়। কিছু ক্ষেত্রে, তবে, বিপরীত প্রভাব, অর্থাৎ সংক্ষিপ্ত মর্যাদা, এছাড়াও দেখা হয়। লিম্ফ্যাঙ্গিওমাসের মাধ্যমে জাহাজগুলির বিকৃতিগুলি লক্ষণীয় হয়ে ওঠে। এগুলি হল সৌম্য টিউমার লিম্ফ্যাটিক জাহাজ। তদ্ব্যতীত, পোর্ট-ওয়াইন দাগগুলি গঠন করে চামড়া এবং একটি আকর্ষণীয় আকারে পৌঁছান। দৈত্য বৃদ্ধির ফলে হাইপোপ্লাজিয়া বা এর অ্যাপ্লাসিয়া হয় ia পা শিরা এবং উন্নয়ন ভেরোকোজ শিরা। তদ্ব্যতীত, নরম টিস্যু হাইপারট্রফি ঘটে। কিছু আক্রান্ত ব্যক্তির বাহু এবং পাতেও ধমনী ফিস্টুলাস দেখা দিতে পারে। যেহেতু রোগীদের পা দৈর্ঘ্যে পৃথক হয়, তাই ক্ষতিগ্রস্থদের পক্ষে গাইট ঝামেলা ভোগ করা অস্বাভাবিক কিছু নয়। তবে, ক্লিপেল-ট্রেনায়ে-ওয়েবার সিনড্রোম দ্বারা সৃষ্ট অন্যান্য সমস্যাগুলি সম্ভাবনার ক্ষেত্রের মধ্যে রয়েছে। এর মধ্যে রক্তপাত অন্তর্ভুক্ত। তারা কেবল আঘাতের কারণে বাচ্চাদের মধ্যে দেখা দেয়, যা অপ্রাপ্তবয়স্কও হতে পারে, বয়স্ক ব্যক্তিরা পচা পাত্রগুলি থেকে স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাতের শিকার হন। কারণে রক্ত জমাট বাঁধা (রক্তের ঘনীভবন), অঙ্গগুলির ব্যথা ফুলে যাওয়ার ঝুঁকি রয়েছে। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে রক্তের ঘনীভবন একটি প্রাণঘাতী পালমোনারি সৃষ্টি করে causes এম্বলিজ্ম। যেহেতু আক্রান্ত অঙ্গগুলি রক্ত ভর্তি বাড়ানোর অভিজ্ঞতা দেয়, সেখানে বর্ধিত ঘামও হতে পারে। রোগীদের প্রায়শই এগুলি অত্যন্ত অপ্রীতিকর বলে মনে হয়। আর একটি সাধারণ লক্ষণ হ'ল ব্যথা আক্রান্ত বাহুতে বা পা। সন্দেহ করা হয় যে রক্ত জমা হওয়ার কারণে এই অস্বস্তি হয়েছিল। সুতরাং, এটি যৌথ উপর চাপ দেয় ক্যাপসুল, পেশী বা স্নায়বিক অবস্থা.
রোগ নির্ণয় এবং থেরাপি
ক্লিপেল-ট্রেনাওয়ে-ওয়েবার সিনড্রোম নির্ধারণ জটিল। উদাহরণস্বরূপ, রোগের সঠিক পরিমাণ নির্ধারণের জন্য শরীরের সমস্ত পাত্রগুলি পরীক্ষা করা প্রয়োজন। এই কারণে সোনোগ্রাফি (আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা), চাপ পরিমাপ এবং angiography ধমনীতে সঞ্চালিত হয়। একটি আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা শিরা উপর সঞ্চালিত হয়। হালকা প্রতিচ্ছবি রিওগ্রাফি, ফ্লেবোগ্রাফি এবং অবরোধ plethysmography তাদের উপর সঞ্চালিত হয়। সরাসরি লিম্ফোগ্রাফি এবং লসিকা স্কিনট্রাগ্রাফি পরীক্ষা করতে ব্যবহার করা যেতে পারে লিম্ফ্যাটিক জাহাজ। চিকিত্সক পরীক্ষা করেন হাড় এক্স-রে, কম্পিউটার টমোগ্রাফি (সিটি) বা এ দ্বারা নরম টিস্যুগুলি চৌম্বক অনুরণন ইমেজিং (এমআরআই) .যে পরীক্ষা শেষ পর্যন্ত হয় তা রোগীর থেকে পৃথক হয়ে যায়। ভাস্কুলার বিকৃতিগুলির জটিলতার কারণে, ক্লিপেল-ট্রেনাওনে-ওয়েবার সিনড্রোমের কোনও নিরাময় করা যায় না। তদ্ব্যতীত, জাহাজগুলির সম্পূর্ণ স্বাভাবিককরণ অসম্ভব বলে মনে করা হয়।
জটিলতা
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ক্লিপেল-ট্রেনায়ে-ওয়েবার সিন্ড্রোমের ফলে বিভিন্ন ত্রুটি দেখা দেয়, যা মূলত আক্রান্ত ব্যক্তিদের জাহাজে ঘটে। এটি দৈত্যাকার বৃদ্ধির জন্য অস্বাভাবিক কিছু নয়, যা প্রাথমিকভাবে রোগীর অঙ্গকে প্রভাবিত করে। তবে আক্রান্ত ব্যক্তি নিজেও এতে ভোগাতে পারেন সংক্ষিপ্ত মর্যাদা। জাহাজগুলি বিকৃত হয় এবং তাদের উপর টিউমার তৈরি হয়। একটি নিয়ম হিসাবে, তবে, টিউমারগুলি সৌম্য, যদিও পোর্ট-ওয়াইন দাগগুলি এর অধীনে অবিরত থাকতে পারে চামড়া। হাঁটতে হাঁটতে বা হাঁটতে হাঁটতে অসুস্থতা বা অন্যান্য অভিযোগগুলি ভোগ করা রোগীদের পক্ষে অস্বাভাবিক কিছু নয় দৌড়। পায়ে দৈর্ঘ্যও বিভিন্ন হতে পারে। ক্লিপেল-ট্রেনাওনে-ওয়েবার সিনড্রোমের কারণে রক্তক্ষরণ বেড়ে যায় এবং রক্ত জমাট বাঁধাও হয়। রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে রোগীর পালমোনারিও বিকাশ হতে পারে এম্বলিজ্ম, যা যা করতে পারেন নেতৃত্ব যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে রোগীর মৃত্যুর দিকে। দ্য জয়েন্টগুলোতে দ্বারা প্রভাবিত হয় ব্যথা এবং সাধারণত রোগীর ওজন সহ্য করার ক্ষমতা হ্রাস পায়। ক্লিপেল-ট্রেনাওয়ে-ওয়েবার সিন্ড্রোমের চিকিত্সা সার্জিকাল হস্তক্ষেপের সাথে ঘটে এবং অনেকগুলি লক্ষণ সীমাবদ্ধ করতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে মানসিক চিকিত্সা করাও প্রয়োজনীয়, যদিও কোনও নির্দিষ্ট জটিলতা নেই।
কখন একজন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?
ক্লিপেল-ট্রেনাওয়ে-ওয়েবার সিন্ড্রোম প্রায়শই শিশু জন্মের পরপরই নির্ণয় করা হয়। যদি এটি না হয় তবে অস্বাভাবিক উপসর্গ বা অভিযোগগুলি নজরে আসার সাথে সাথে বাবা-মাকে অবশ্যই ডাক্তারকে অবহিত করতে হবে। উদাহরণস্বরূপ, এর লক্ষণসমূহ সংক্ষিপ্ত মর্যাদা বা দৈত্য মাপ সবসময় একটি বিশেষজ্ঞ দ্বারা স্পষ্ট করা উচিত। ফিস্টুলাস, গাইট ব্যাঘাত বা রক্তপাতও স্পষ্ট সতর্কতা লক্ষণ। ক্ষতিগ্রস্থ শিশুদের পিতামাতাদের উচিত আলাপ উপরোক্ত এক বা একাধিক লক্ষণ দেখা দিলে তাৎক্ষণিকভাবে তাদের শিশু বিশেষজ্ঞের কাছে to শিশুরোগ বিশেষজ্ঞ শিশুটিকে পরীক্ষা করতে এবং ক্লিপেল-ট্রেনাওয়ে-ওয়েবার সিনড্রোম নির্ধারণ বা নির্ণয় করতে পারেন। কেটিডব্লিউএস যদি অন্তর্নিহিত কারণ হয় তবে তিনি জিনগত ব্যাধিগুলির জন্য পিতামাতাদের একটি বিশেষজ্ঞ ক্লিনিকে রেফার করবেন। পৃথক লক্ষণগুলি অবশ্যই বিভিন্ন বিশেষজ্ঞের দ্বারা পরীক্ষা করা ও চিকিত্সা করা উচিত। উদাহরণ স্বরূপ, গাইট ব্যাধি একজন অর্থোপেডিস্টের কাছে যেতে হবে, যদিও ত্বকের পরিবর্তন চর্ম বিশেষজ্ঞের কাছে উপস্থাপন করা উচিত। আক্রান্তরা সাধারণত ওজন সহ্য করতে সক্ষম হন এবং রক্তপাত এবং রক্ত জমাট বাঁধার জন্য বেশি সংবেদনশীল হন। মেডিকেল বন্ধ করুন পর্যবেক্ষণ চিকিত্সা জরুরী অবস্থা রোধ করে এবং শিশুর দ্রুত পুনরুদ্ধারে অবদান রাখে। চিকিৎসা থেরাপি থেরাপিউটিক কাউন্সেলিং দ্বারা সমর্থন করা যেতে পারে।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
ক্লিপেল-ট্রেনাওয়ে-ওয়েবার সিনড্রোমের চিকিত্সা সহজ নয়। সুতরাং, ভাস্কুলার সিস্টেমের নিরাময় বা পুনরুদ্ধার দুটিই অর্জন করা যায় না। তবে জীবনের প্রথম বছরগুলিতে প্রাথমিক সনাক্তকরণ একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। সুতরাং, সময়মতো চিকিত্সা করে রোগের একটি গুরুতর কোর্স বা দেরী সিকোলেট এড়ানো সম্ভব। কিছু ক্ষেত্রে, ভাস্কুলার সিস্টেমের অত্যধিক গঠিত অংশগুলি অপসারণের জন্য অপারেশন করা হয়। এগুলি বেশিরভাগ বৃহত্তর হেম্যানজিওমাস (রক্তের স্পন্জ) বা ভেরোকোজ শিরা। একটি বাহু বা দৈর্ঘ্যের বৃদ্ধিকে প্রভাবিত করার বিকল্পও রয়েছে পা। ক্যাথেটার ব্যবহার করে ব্যক্তিগত পাত্রগুলি বন্ধ করা যায়। খুব বড় আকারের শিরা বা ধমনীগুলি নির্বাচন করে নির্বাচন করাও সম্ভব। এই উদ্দেশ্যে, একটি ছোট কৃত্রিম প্লাগ বা তরল প্লাস্টিক ইনজেকশন করা হয়। এছাড়াও, বিভিন্ন লেজারগুলি পৃষ্ঠতল বা গভীর অঞ্চলে জাহাজ বন্ধ করতে ব্যবহার করা যেতে পারে। ফিজিওথেরাপিউটিক পরিমাপ যেমন লসিকানালী নিষ্কাশন বা ফিজিওথেরাপিউটিক এক্সারসাইজগুলি হ'ল আরেকটি থেরাপিউটিক বিকল্প। তারা যৌথ গতিশীলতা বা অঙ্গ গতিশীলতার উন্নতির জন্য দরকারী। হিল ছোট পায়ে বা জন্য উত্থাপন সংক্ষেপণ স্টকিংস বা কম্প্রেশন হাতা জীবনের মান উন্নত করতে সহায়তা করে। সাইকোথেরাপি এটি গুরুত্বপূর্ণও হতে পারে, কারণ এটি রোগীদের তাদের আরও ভালভাবে মোকাবেলা করতে সহায়তা করে শর্ত.
দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন
ক্লিপেল-ট্রেনাওয়ে-ওয়েবার সিন্ড্রোমের কারণটি আজ পর্যন্ত পুরোপুরি ব্যাখ্যা করা হয়নি result ফলস্বরূপ, চিকিত্সা পরিমাপ স্বতন্ত্র এবং কোন ইউনিফর্ম হয় না থেরাপি প্রয়োগ করা হয়. যদিও গবেষকরা এবং বিজ্ঞানীরা এখনও কারণটি অনুসন্ধানের জন্য নিবিড়ভাবে কাজ করছেন, তবে এখনও সিদ্ধান্তের সিদ্ধান্ত নেওয়া যায়নি। চিকিত্সকরা চিকিত্সা সম্প্রদায়ের কাছ থেকে সর্বশেষতম ফলাফলগুলি পান এবং চিকিত্সা পরিকল্পনাটি আঁকানোর সময় তাদের যথাসম্ভব সর্বোত্তমভাবে সংহত করার চেষ্টা করেন। জাহাজগুলির ত্রুটি-বিচ্যুতি সম্পর্কিত অবস্থা অনুযায়ী চিকিত্সা করা হয় এবং প্রায়শই লক্ষণ ত্রাণের লক্ষ্য থাকে the সম্পূর্ণ পুনরুদ্ধার প্রায়শই অর্জিত হয় না। প্রথম শুরু থেরাপি রোগ নির্ণয়ের উপর নির্ভর করে এবং রোগের পরবর্তী কোর্সের জন্য এটি নির্ধারক। যত শীঘ্রই পরিমাপ নেওয়া যেতে পারে, দীর্ঘমেয়াদী ফলাফল আরও ভাল। কিছু রোগী এক বা একাধিক শল্যচিকিত্সার প্রক্রিয়া চালাবেন। এগুলি সাধারণ ঝুঁকি এবং পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলির সাথে যুক্ত। যদি আর কোনও জটিলতা না ঘটে তবে সামগ্রিক পরিস্থিতি সাধারণত শল্য চিকিত্সার পরে উন্নত হয়। ক্লিপেল-ট্রেনাওয়ে-ওয়েবার সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের অবশ্যই তাদের সারা জীবন দীর্ঘমেয়াদী থেরাপি করতে হবে। প্রাথমিক পর্যায়ে পরিবর্তনগুলি সনাক্ত করতে এবং সে অনুযায়ী প্রতিক্রিয়া জানাতে সক্ষম হওয়ার জন্য নিয়মিত চেক-আপগুলি প্রয়োজনীয়। রোগ দ্বারা সৃষ্ট বিভিন্ন স্ট্রেস নেতৃত্ব কিছু ভুক্তভোগী মনস্তাত্ত্বিক sequelae যাও। এগুলি সামগ্রিক পরিস্থিতি আরও খারাপ করে এবং একটি প্রাক্কলন করার সময় অবশ্যই তা বিবেচনায় নেওয়া উচিত।
প্রতিরোধ
ক্লিপেল-ট্রেনাওয়ে-ওয়েবার সিনড্রোম প্রতিরোধ করা সম্ভব নয়। উদাহরণস্বরূপ, এটি একটি জন্মগত ব্যাধি। এছাড়াও সিন্ড্রোমের সঠিক কারণগুলি নির্ধারণ করা যায়নি।
অনুপ্রেরিত
ক্লিপেল-ট্রেনাওয়ে-ওয়েবার সিনড্রোমে, লক্ষণগুলির আরও ক্রমবর্ধমান রোধ করতে প্রাথমিক পর্যায়ে রোগ নির্ণয় করা উচিত। প্রাথমিক রোগ নির্ণয় সাধারণত রোগের পরবর্তী কোর্সে সর্বদা খুব ইতিবাচক প্রভাব ফেলে, যাতে আক্রান্ত ব্যক্তির রোগের প্রথম লক্ষণগুলিতে একজন ডাক্তারের সাথে দেখা করা উচিত। যেহেতু এই সিন্ড্রোম একটি জেনেটিক রোগ, তাই রোগীর সিন্ড্রোমের পুনরাবৃত্তি রোধ করতে বাচ্চাদের জন্ম দিতে চাইলে জেনেটিক টেস্টিং এবং কাউন্সেলিং করা উচিত। ক্ষতিগ্রস্থ বেশিরভাগ লোক এর পদক্ষেপের উপর নির্ভর করে ফিজিওথেরাপি এবং শারীরিক চিকিৎসা। এই চিকিত্সা থেকে কিছু ব্যায়াম রোগীর নিজস্ব বাড়িতে পুনরাবৃত্তি হতে পারে, এইভাবে নিরাময় প্রক্রিয়া ত্বরান্বিত। তেমনি, আক্রান্ত ব্যক্তির দৈনন্দিন জীবনে অন্যান্য ব্যক্তি বা পিতামাতার সহায়তা এবং সহায়তা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। এটি সম্ভাব্য মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগগুলি বা প্রতিরোধ করতে পারে বিষণ্নতা। ক্লিপেল-ট্রেনাওনে-ওয়েবার সিনড্রোমের সাহায্যে, ডাক্তারের নিয়মিত পরীক্ষা করা খুব গুরুত্বপূর্ণ হিসাবে চালিত হয় যাতে জাহাজগুলির আরও ক্ষতি শীঘ্রই সনাক্ত করা যায়। একটি নিয়ম হিসাবে, এই রোগটি আক্রান্তদের আয়ু কমায় না।
আপনি নিজে যা করতে পারেন
স্ব-সহায়তার বিকল্পগুলি ক্লিপেল-ট্রেনাওনে-ওয়েবার সিনড্রোমে খুব সীমাবদ্ধ। এখানে একটি গুরুত্বপূর্ণ বিষয়টি সিনড্রোমের প্রাথমিক সনাক্তকরণ এবং নির্ণয়, কারণ এটি আরও জটিলতা এবং গুরুতর অভিযোগগুলি প্রতিরোধ করতে পারে। সুতরাং, জীবনের প্রথম বছরগুলিতে ইতিমধ্যে একটি থেরাপি শুরু করতে হবে। বেশিরভাগ অভিযোগগুলি সাধারণত সার্জিক্যাল হস্তক্ষেপ দ্বারা সংশোধন ও উপশম হয়। অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের পরে, রোগীরা প্রতিকারের উপর নির্ভর করে ফিজিওথেরাপি অঙ্গগুলির গতিশীলতা পুনরুদ্ধার করতে ফিজিওথেরাপি। বিভিন্ন ব্যায়ামগুলি সাধারণত রোগীর নিজের বাড়িতে করা যায়, যা নিরাময় প্রক্রিয়াটিকে ত্বরান্বিত করতে পারে। তদ্ব্যতীত, পরা সংক্ষেপণ স্টকিংস রোগের ধীরে ধীরে ইতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে এবং দৈনন্দিন জীবনে সম্ভাব্য বিধিনিষেধকে দূরে করতে পারে। সাধারণত, রোগীরা দৈনন্দিন জীবনে সাহায্যের উপর নির্ভরশীল। এই প্রসঙ্গে, ঘনিষ্ঠ বন্ধুদের কাছ থেকে বা নিজের বাবা-মা এবং আত্মীয়দের কাছ থেকে সহায়তা করা এই রোগের ধাক্কায় বিশেষত ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগের ক্ষেত্রে, পরিচিত ব্যক্তিদের সাথে সমবেদনাপূর্ণ কথোপকথনও সহায়ক। ক্লিপ্পেল-ট্রেনাওনে-ওয়েবার সিন্ড্রোমে আক্রান্ত অন্যান্য ব্যক্তির সাথে প্রায়শই যোগাযোগ করাও সহায়ক হতে পারে, কারণ এটি তথ্যের আদান-প্রদান করে, যা জীবনের মান উন্নত করতে পারে। তবে এই রোগের প্রাথমিক সনাক্তকরণ এখনও অগ্রভাগে রয়েছে।
