জটিলতা | নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 2

জটিলতা

যেহেতু টিউমারগুলি স্নায়ু ট্র্যাক্টগুলির সাথে সংক্রামিত হয়, আক্রান্ত স্নায়ুর অবস্থান এবং কার্যকারিতার উপর নির্ভর করে তারা দুর্বল বা এমনকি কার্যকারিতা সম্পূর্ণরূপে হারাতে পারে। এমনকি সৌম্য টিউমার সর্বদা মারাত্মক অবক্ষয়ের ঝুঁকি বহন করে।

  • বধিরতা
  • ভিশনএন্ডের ক্ষতি বা দুর্বলতা
  • পক্ষাঘাত

রোগ নির্ণয়

ভিতরে লেন্স মেঘলা শৈশব কল্পিত, তাই এটি সাধারণত প্রথম এবং খুব প্রাথমিক লক্ষণটিকে সর্বদা একটি হিসাবে বিবেচনা করা উচিত নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 2। দৃষ্টিশক্তি হ্রাস এবং চকচকে সংবেদনশীলতা বৃদ্ধি দ্বারা আক্রান্তরা স্পষ্ট হয়ে ওঠে। প্রগতিশীল শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস সাধারণত রোগ নির্ণয়ের কয়েক বছর আগে শুরু হয়।

এনএফ 1 এর মতো ক্লিনিকাল ডায়াগোনস্টিক মানদণ্ডও রয়েছে। শ্রাবণের দ্বিপক্ষীয় টিউমার সনাক্তকরণ এবং ভাস্তিবুলার নার্ভ ইমেজিং কৌশলগুলি ব্যবহারকে ক্লিনিকাল ডায়াগনস্টিক মাপদণ্ড হিসাবে বিবেচনা করা হয়। যদি কোনও রোগীর প্রথম স্তরের আত্মীয় থাকে তবে তার একটি নিশ্চিত রোগ নির্ণয় হয় নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 2 এবং প্রারম্ভিক লেন্সের অস্বচ্ছতা বা নিউরিনোমাস, নিউরোফাইব্রোমাস, মেনিনজিওমাস বা গ্লায়োমাস দেখা দেয়, এটি আরও ক্লিনিকাল ডায়াগোনস্টিক মাপদণ্ড হিসাবে বিবেচনা করা হয়।

রূপান্তরিত জিন সনাক্তকরণের জন্য পরীক্ষাগার বিশ্লেষণমূলক পদ্ধতিগুলি সম্ভব, তবে একই সাথে ব্যয়বহুল এবং জটিল উভয়ই। বিশেষত রোগের তীব্রতা বা অগ্রগতি (অগ্রগতি) নির্ধারণের জন্য পছন্দের মাধ্যম।

  • ইমেজিং পদ্ধতি (এক্স-রে, সিটি, এমআরটি)
  • শ্রবণ পরীক্ষা (অডিওমেট্রি) এবং
  • কার্যকরী পরীক্ষা স্নায়বিক অবস্থা (উদাহরণস্বরূপ অ্যাকোস্টিকাল এভোয়েড পটেনশিয়াল এইপি)

বয়স

টাইপ 2 নিউরোফাইব্রোমাটোসিস সাধারণত 18 থেকে 24 বছর বয়সের মধ্যে নিজেকে প্রকাশ করে।

লেন্স মেঘলা

যাইহোক, তথাকথিত "সাবক্যাপসুলার পোস্টেরিয়র ছানি", যা প্রায়শই এর মধ্যেও ঘটে শৈশব, ট্রেন্ড-সেটিং হতে পারে। বৃদ্ধ বয়সে ছানি ছড়িয়ে যাওয়ার তুলনায় এই লেন্স ক্লাউডিংয়ের একটি বিশেষ রূপ।

স্নায়ুতন্ত্রের টিউমার

নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 2 এটি একটি টিউমার রোগ যা প্রভাবিত করে স্নায়ুতন্ত্র। সাধারণত, এই রোগীদের মেনিনজিওমাস, অর্থাৎ টিউমার থাকে meninges এবং নিউরিনোমাস। নিউরিনোমাস, যাকে শোয়াননোমাসও বলা হয়, সৌম্য কোষ থেকে উদ্ভূত সৌখিন টিউমার Sch

শোয়ান কোষগুলির বিস্তারটি কার্যকরী সীমাবদ্ধতা বা আক্রান্তের ক্রিয়ামূলক ব্যর্থতার দিকে নিয়ে যায় স্নায়বিক অবস্থা। আক্রান্তদের 80%-তে, এই শোয়াননোমাস 8 তম ক্রেনিয়াল স্নায়ু বরাবর উভয় পক্ষেই বিকাশ করে। যেহেতু এই ভাস্তিবুলোকচ্লায়ার স্নায়ু শ্রবণশক্তি জন্য এবং দায়বদ্ধ ভারসাম্য, প্রগতিশীল হিসাবে লক্ষণগুলি শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস বধিরতা, গাইট ডিসঅর্ডার এবং ভারসাম্যজনিত সমস্যা এবং এর ফলে কানে ভোঁ ভোঁ শব্দ এবং মাথা ঘোরা দেখা দেয়। প্রায় 6% রোগীদের মধ্যে কেবল একটি পক্ষই আক্রান্ত হয়। অন্যান্য ক্রেনিয়াল স্নায়বিক অবস্থা পেরিফেরিয়াল নার্ভগুলিও আক্রান্ত হতে পারে।