ডি-বার্সি সিন্ড্রোম একটি জন্মগত ব্যাধি যা শারীরিক এবং মানসিক লক্ষণগুলির একটি পরিসীমা জড়িত। থেরাপি লক্ষণগুলি চিকিত্সার উপর জোর দেয়।
ডি-বার্সি সিন্ড্রোম কী?
ডি-বার্সি সিন্ড্রোম প্রজেরিয়ার অন্যতম একটি রোগ the এর অর্থ "অকাল বয়স্ক হওয়া", যা লক্ষণগুলিতেও দেখা যায়। সুতরাং, অন্যান্য জিনিসগুলির মধ্যে, মানসিক প্রতিবন্ধক, ফ্যাকাশে চামড়া, দুর্বল জয়েন্টগুলোতে এবং বিভিন্ন দৃষ্টি প্রতিবন্ধকতা দেখা দেয়। পরেরটি সাধারণত সাথে থাকে কর্নিয়াল ক্লাউডিং এবং অন্যান্য লক্ষণগুলির মতো চিকিত্সা করাও কঠিন। এখন কিছু ওষুধ রয়েছে যা আয়ু বাড়াতে ব্যবহার করা যেতে পারে তবে কারণটির চিকিত্সা করেন না। প্রতিরোধক পরিমাপ জন্মগত ত্রুটি স্বতঃস্ফূর্ত পরিবর্তনের ফলে ঘটে এবং সাধারণত জন্মের পরেই তা লক্ষণীয় হয়ে ওঠে since অতএব, প্রকৃত চিকিত্সা সার্জারির উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করে যা উদাহরণস্বরূপ, দৃষ্টি পুনরুদ্ধার বা স্থিতিশীল করে জয়েন্টগুলোতে.
কারণসমূহ
ডি-বার্সি সিন্ড্রোম, যাকে ডি-বার্সি-মোইনস-ডায়ারকেক্স সিনড্রোমও বলা হয়, এটি জন্মগত এবং এই কারণে কোনও কারণ স্পষ্টভাবে দায়ী করা যায় না। তবে এটি ধারণা করা হয় যে জিনগত উপাদানগুলির পরিবর্তনটি বিকাশের জন্য দায়ী। আরও স্পষ্টভাবে, তথাকথিত লামিন এ / সি তে জিন, যা দুটি উত্পাদন জন্য দায়ী প্রোটিন - লামিন এ এবং ল্যামিনিক সি প্রোটিনপরিবর্তে ঘরের দেওয়ালকে শক্তিশালী করুন। এগুলি পরিবর্তে কোষের শরীরের খামকে শক্তিশালী করে এবং কোষ বিভাজনের সাথে জড়িত। ডি-বার্সি সিন্ড্রোমে, জিন ত্রুটিযুক্ত, ফলস্বরূপ উল্লিখিত প্রক্রিয়াগুলি বিরক্ত হয়। জেনেটিক উপাদান পরিবর্তনের দিকে পরিচালিত করে এমন বিকাশ নিখুঁতভাবে দুর্ঘটনাজনিত হয় এবং সাধারণত পিতামাতার পূর্ববর্তী রোগ ছাড়াই ঘটে থাকে। এই স্বতঃস্ফূর্ত পরিবর্তনটি চিকিত্সা এবং প্রতিরোধকে অত্যন্ত কঠিন করে তোলে। ডি-বার্সি সিন্ড্রোমের বিভিন্নতার কারণে লক্ষণগুলি সনাক্তকরণও দীর্ঘ কাজ।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
ডি-বার্সি সিন্ড্রোম বিভিন্ন স্বতন্ত্র লক্ষণগুলির সাথে সম্পর্কিত। উদাহরণস্বরূপ, বিভিন্ন হতে পারে চামড়া চুলকানি ও ত্বকের ক্ষত হিসাবে লক্ষণগুলি। তদুপরি, অনেক ক্ষেত্রে ক খুলি ফোসকা বিকাশ, অর্থাৎ এর অধীনে তরল জমে চামড়া স্তরগুলি তদ্ব্যতীত, চর্মরোগবিশেষ, ফুসকুড়ি এবং ব্রণ ঘটতে পারে. চোখের অঞ্চলে, কুয়াশাচ্ছন্ন দৃষ্টি এবং অস্পষ্ট দৃষ্টিভঙ্গি দেখা দিতে পারে, সম্পূর্ণ দৃষ্টিশক্তি হ্রাস পর্যন্ত loss খুব কমই, কোনও আপাত কারণ ছাড়া হিপ বিচ্ছিন্নতা, সংক্ষিপ্ত মর্যাদা, বা কান প্রসারিত ঘটতে পারে ডি-বার্সি সিন্ড্রোমের বাহ্যিক লক্ষণগুলির মধ্যে নিম্নমুখী প্যালপেব্রাল ফিশার অন্তর্ভুক্ত, এটি একটি ছোট মুখ, এবং একটি বিস্তৃত, অপেক্ষাকৃত সমতল ব্রিজ নাক। তদ্ব্যতীত, হাইপারেক্সটেনসিবল রয়েছে জয়েন্টগুলোতে, টেন্ডার বৃদ্ধি প্রতিবর্তী ক্রিয়া, এবং বৃদ্ধি প্রতিবন্ধক। এই লক্ষণগুলি গর্ভে প্রদর্শিত হয় এবং প্রায়শই হ্রাস করা মানসিক বিকাশের সাথে যুক্ত থাকে। ভিতরে শৈশব, এই রোগটি বড় ফন্টানেলস, কর্নিয়াল অস্বচ্ছতা এবং ছানি দিয়ে সনাক্ত করা যায়। সম্ভাব্য লক্ষণ এবং অভিযোগগুলির বৈচিত্র্যের কারণে, রোগের একটি নির্দিষ্ট দায়িত্ব কেবলমাত্র একটি বিশদ রোগ নির্ণয়ের মাধ্যমে সম্ভব।
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
ডি-বার্সি সিন্ড্রোমের নির্ণয় বিভিন্ন পরীক্ষার মাধ্যমে করা হয়। প্রথম, ক চিকিৎসা ইতিহাস বিস্তারিত জানার জন্য রোগীকে নিজে বা কোনও পিতামাতার সাথে নেওয়া হয়। অন্যান্য বিষয়ের মধ্যে এটি নির্ধারণ করা হয় যে কোন উপসর্গগুলি দেখা দেয় এবং যেহেতু এগুলি দেখা দেয় পাশাপাশি রোগীর সাধারণ মানসিক অবস্থাও ঘটে। পূর্ববর্তী অসুস্থতা বা পরিবারের জিনগত ত্রুটিগুলিও এই সাক্ষাত্কারের সময় নির্ধারিত হয় এবং পরীক্ষায় অন্তর্ভুক্ত হয়। চিকিত্সকের যদি অ্যানামনেসিস, ত্বকের পরে ইতিমধ্যে কোনও কংক্রিট সন্দেহ থাকে বায়োপসি সাধারণত সম্পাদিত হয়। এখানে, একটি টিস্যু নমুনা ত্বক থেকে নেওয়া হয় এবং চর্মরোগ বিশেষজ্ঞের দ্বারা মূল্যায়ন করা হয়। রোগের ধরণ এবং তীব্রতার উপর নির্ভর করে হয় সাধারণ পাঞ্চ বায়োপসি বা আরও জটিল ইনসিশনাল বায়োপসি করা যেতে পারে। এটা থেকে, রক্ত টেস্ট এবং একটি সিটি স্ক্যান করা যেতে পারে, উভয়ই অন্যান্য রোগের বিসর্জন এবং ডি-বার্সি সিন্ড্রোমের তীব্রতা নির্ধারণ করার জন্য। ডি-বার্সি সিন্ড্রোমে রোগের কোর্সটি সাধারণত নেতিবাচক থাকে। যদি রোগটি প্রাথমিকভাবে সনাক্ত করা হয়, চোখের অপারেশন পাশাপাশি ফিজিওথেরাপিউটিক পরিমাপ ত্রুটিগুলি সংশোধন করতে সম্পাদন করা যেতে পারে। তবুও, সীমিত গতিশীলতা এবং দৃষ্টি হ্রাস করার কারণে আক্রান্ত ব্যক্তিদের সাধারণত নিম্ন মানের জীবন থাকে ow তবুও, এখন এমন কিছু ওষুধ রয়েছে যা বিশেষত ডি-বার্সি সিন্ড্রোমের চিকিত্সার জন্য তৈরি করা হয়েছিল এবং বিশেষত লক্ষণগুলি যেমন সংকীর্ণ হিসাবে লক্ষ্য করা যায় রক্ত জাহাজ এবং দুর্বল হাড়.
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
চুলকানি ত্বক, ফুসকুড়ি এবং ডি-বার্সি সিনড্রোমের অন্যান্য লক্ষণগুলির মতো লক্ষণগুলি লক্ষ্য করা গেলে, ডাক্তারের কাছে যাওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়। ভিতরে শৈশব, দ্য শর্ত বৃহত ফন্টনেলস, কর্নিয়াল ওপ্যাকটিস এবং ক ছানি। যেসব বাবা-মা তাদের সন্তানের মধ্যে এই জাতীয় লক্ষণগুলি লক্ষ্য করেন তাদের উচিত আলাপ অবিলম্বে তাদের শিশু বিশেষজ্ঞ বা পরিবার চিকিত্সকের কাছে। লক্ষণগুলির উপর নির্ভর করে বংশগত রোগগুলির বিশেষজ্ঞ, চক্ষুরোগের চিকিত্সক বা অর্থোপেডিস্টের সাথেও পরামর্শ করা যেতে পারে। বিকৃতিজনিত কারণে যদি কোনও দুর্ঘটনা বা পড়ার ঘটনা ঘটে তবে জরুরি চিকিত্সা পরিষেবাগুলিতে যোগাযোগ করা ভাল is সর্বোত্তম ক্ষেত্রে, আক্রান্ত শিশুটিকে সরাসরি নিকটস্থ হাসপাতালে নেওয়া হয়। ডি-বার্সি সিন্ড্রোম অবশ্যই কোনও ক্ষেত্রেই একজন চিকিত্সকের দ্বারা পরিষ্কার করা উচিত এবং প্রয়োজনে চিকিত্সা করা উচিত। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, শিশুর কম বয়সে প্রতিদিনের কাজগুলিতে সহায়তা প্রয়োজন। মানসিক যন্ত্রণার লক্ষণগুলি যদি প্রকট হয়ে ওঠে - উদাহরণস্বরূপ, যদি শিশুটিকে ধর্ষণ করা হয় শিশুবিদ্যালয় বা স্কুল - একজন মনোবিজ্ঞানীরও পরামর্শ নেওয়া উচিত।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
ডি-বার্সি সিন্ড্রোমের চিকিত্সা লক্ষণগুলিতে ফোকাস করে। উদাহরণস্বরূপ, জিমন্যাস্টিক এবং ফিজিওথেরাপিউটিক পরিমাপ চুক্তি রোধে উদ্যোগ নেওয়া হয়। চিকিত্সা সাহায্যের মাধ্যমে শল্য চিকিত্সা বা উন্নত পর্যায়ে যেমন বিভিন্ন ব্যবস্থা দ্বারা দৃষ্টিও জোরদার করা যায়। এছাড়াও, বিশেষ ওষুধ নামক bisphosphonates ব্যবহৃত. এই শক্তিশালী হাড় এবং জয়েন্টগুলি এবং এইভাবে উপরে উল্লিখিত ফ্র্যাকচার এবং চুক্তিগুলি প্রতিরোধ করে। রোগের তীব্রতার উপর নির্ভর করে, এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিড এছাড়াও নির্ধারিত হতে পারে। ড্রাগ প্রতিরোধ করে রক্ত জমাট বাঁধা এবং এইভাবে প্রতিরোধ করে হৃদয় আক্রমণ এবং স্ট্রোক, যা উল্লেখযোগ্যভাবে আয়ু বাড়িয়ে তুলতে পারে। ডি-বার্সি সিন্ড্রোমের আসল কারণ এখনও চিকিত্সা করা যায় না। তবে এটি থাকা সম্ভব contain শর্ত প্রাথমিক চিকিত্সা এবং কয়েকটি প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা সহ
দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন
সাধারণভাবে, ডি-বার্সি সিন্ড্রোমকে কার্যত চিকিত্সা করা যায় না কারণ এটি একটি জন্মগত ব্যাধি। অতএব, রোগীরা সর্বদা লক্ষণাত্মক উপর নির্ভর করে থেরাপি লক্ষণগুলি হ্রাস করতে এবং এর মাধ্যমে তাদের জীবনযাত্রার মান উন্নত করতে। ডি-বার্সি সিন্ড্রোমকে চিকিত্সা না করা হলে আক্রান্তরা বিভিন্ন ত্বকের অভিযোগে ভুগছেন। অনেক ক্ষেত্রে, এই নেতৃত্ব হীনমন্যতা কমপ্লেক্স বা স্ব-সম্মান হ্রাস করতে এবং শিশুরাও বর্বরতা বা টিজিংয়ের শিকার হতে পারে। প্রায়শই এটি মানসিক উত্সাহ বা বাড়ে or বিষণ্নতা। তেমনি, রোগীর বিকাশ এবং মানসিক ক্ষেত্রে উল্লেখযোগ্য বিলম্ব হয় প্রতিবন্ধক। ডি-বার্সি সিন্ড্রোমের চিকিত্সা তাই প্রাথমিকভাবে ত্বকের অভিযোগ এবং বিলম্বিত বিকাশের উপর ভিত্তি করে। সাহায্যে মলম এবং ক্রিমত্বকের অভিযোগগুলি সাধারণত ভালভাবে হ্রাস করা যায়। নিবিড় সমর্থন দিয়ে মানসিক বিকাশও হ্রাস করা যায়। তবে, একটি সম্পূর্ণ নিরাময় ঘটে না, যাতে আক্রান্তরা সর্বদা তাদের দৈনন্দিন জীবনে অন্যান্য ব্যক্তির সহায়তার উপর নির্ভরশীল। একটি নিয়ম হিসাবে, ডি-বার্সি সিন্ড্রোম আয়ু হ্রাস করে না।
প্রতিরোধ
ডি-বার্সি সিন্ড্রোম জন্মগত হওয়ায় এই রোগের সূত্রপাত রোধ করা সম্ভব নয়। তবে প্রসবপূর্ব স্ক্রিনিংয়ের মাধ্যমে সিনড্রোম সম্পর্কে সচেতন হওয়া এবং প্রয়োজনীয় ব্যবস্থা প্রস্তুত করা সম্ভব। তারপরে শিশুর জন্মের পর তুলনামূলকভাবে শীঘ্রই অপারেশন করা যায় এবং বিভিন্ন ationsষধ দেওয়া যায়। এর মধ্যে রয়েছে ওষুধ একটি বিশেষ farnesyl স্থানান্তর বাধা রয়েছে, যা রক্ত করে জাহাজ আরও ইলাস্টিক এটি সম্ভাব্যভাবে আক্রান্তের আয়ু বাড়িয়ে তুলতে পারে।
অনুপ্রেরিত
ডি-বার্সি সিন্ড্রোমের বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই, প্রভাবশালী ব্যক্তির পক্ষে যত্ন নেওয়ার সম্ভাব্য খুব কম ব্যবস্থা পাওয়া যায়। যেহেতু এটি একটি জন্মগত ব্যাধি, এটিরও পুরোপুরি চিকিত্সা করা যায় না, তাই ফলোআপ সর্বদা খাঁটি লক্ষণগত চিকিত্সা বোঝায় further তবুও আরও লক্ষণগুলি রোধ করার জন্য এই সিনড্রোমের প্রথম লক্ষণ ও লক্ষণগুলিতে একজন ডাক্তারের সাথে যোগাযোগ করা উচিত। যদি আক্রান্ত ব্যক্তির সন্তান ধারণের ইচ্ছা থাকে, জেনেটিক কাউন্সেলিং এই রোগের পুনরাবৃত্তি রোধ করতেও কার্যকর হতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে ওষুধ খেয়ে ডি-বার্সি সিন্ড্রোম চিকিত্সা করা হয়। এই ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তির অবশ্যই নিশ্চিত হওয়া উচিত যে ওষুধ নিয়মিত নেওয়া হয় এবং সঠিক ডোজও। যদি কোনও প্রশ্ন বা অনিশ্চয়তা থাকে তবে প্রথমে একজন চিকিত্সকের সাথে যোগাযোগ করা উচিত। যেহেতু এই রোগটি এ এর সম্ভাবনাও উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি করে হৃদয় আক্রমণ, হার্ট একটি ডাক্তার দ্বারা নিয়মিত পরীক্ষা করা উচিত। সাধারণভাবে, স্বাস্থ্যকর একটি স্বাস্থ্যকর জীবনধারা খাদ্য এই রোগের পরবর্তী কোর্সে খুব ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। তবুও ডি-বার্সি সিন্ড্রোমের কারণে আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু হ্রাস হওয়ার বিষয়টি এই ক্ষেত্রে সর্বজনীনভাবে পূর্বাভাস দেওয়া যায় না।
আপনি নিজে যা করতে পারেন
ডি-বার্সি সিন্ড্রোম একটি জন্মগত রোগ যা এর কারণগুলি এখনও পুরোপুরি বোঝা যায় নি। আক্রান্ত ব্যক্তি সিন্ড্রোমকে কার্যত চিকিত্সার জন্য কোনও ব্যবস্থা নিতে পারবেন না। রোগের বহিরাগত বৈশিষ্ট্যগুলি, যার মধ্যে নিম্নমুখী নির্দেশিত প্যালপ্রেব্রাল ফিশারগুলি অন্তর্ভুক্ত রয়েছে, কান প্রসারিত, একটি ছোট বা বিকৃত মুখ, এবং প্রায়শই একটি খুব বিস্তৃত এবং সমতল ব্রিজ নাক, সাধারণত প্লাস্টিক সার্জারির সাহায্যে সংশোধন করা যায়। প্রায়শই পালন করা হয় সংক্ষিপ্ত মর্যাদা প্রায়শই হাইপারেক্সটেনসিবল জোড় এবং বর্ধিত টেন্ডার সহ থাকে প্রতিবর্তী ক্রিয়া। এখানে, ফিজিওথেরাপি প্রাথমিক পর্যায়ে শুরু করা বিশেষত আক্রান্ত জয়েন্টগুলিকে সমর্থন করার জন্য পেশী তৈরিতে সহায়তা করতে পারে। এইভাবে, রোগীর গতিশীলতা ধারাবাহিকভাবে উন্নত এবং বজায় থাকে। গতিশীলতা যদি সীমাবদ্ধ থাকে তবে রোগীর হাঁটা ব্যবহার শিখতে হবে এইডস প্রাথমিক পর্যায়ে হ্রাস দৃষ্টি সবসময় ভিজ্যুয়াল দ্বারা সম্পূর্ণরূপে সংশোধন করা যায় না এইডস হয়। উপর নির্ভর করে চাক্ষুষ বৈকল্য, রোগীকে অন্ধ বেত বা অন্য ব্যবহারে অভ্যস্ত হতে সাহায্য করতে পারে এইডস ভাল সময়. ডি-বার্সি সিন্ড্রোম কেবল শারীরিক বিকাশকেই প্রভাবিত করে না। খুব প্রায়ই, ক্ষতিগ্রস্থরা মানসিকভাবে প্রতিবন্ধীও হন, যদিও প্রতিবন্ধীদের পরিধি ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হতে পারে। যাই হোক না কেন, অভিভাবকদের সর্বোত্তম দিকে মনোযোগ দেওয়া উচিত দ্রুত হস্তক্ষেপের যাতে তাদের সন্তানকে সর্বোত্তম সম্ভাব্য শিক্ষাগত সহায়তা সরবরাহ করা যায়।
