থ্যালাসেমিয়া একটি জেনেটিক রক্ত লাল রক্ত রঙ্গক একটি ক্ষতিকারক রোগ। ফলাফল হলো রক্তাল্পতা ("রক্তাল্পতা") এর জন্য আজীবন চিকিত্সা প্রয়োজন। যাহোক, অস্থি মজ্জা অন্যত্র স্থাপন সম্পূর্ণরূপে বিকাশের ক্ষেত্রেও সহায়তা করতে পারে থ্যালাসেমিয়া.
থ্যালাসেমিয়া কী?
থ্যালাসেমিয়া এর উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত রক্তাল্পতা ("রক্তাল্পতা")। এই রোগটিকে ভূমধ্যসাগরও বলা হয় রক্তাল্পতা এর ভৌগলিক ঘটনার পরে, তবে এটি উত্তর এবং পশ্চিম আফ্রিকা এবং মধ্য প্রাচ্য এবং দক্ষিণ এশিয়ায়ও প্রচলিত। লেপটোসাইটোসিস থ্যালাসেমিয়ার অপর একটি শব্দ। জিনগত অস্বাভাবিকতা (মিউটেশন) লাল সংশ্লেষণকে প্রভাবিত করে রক্ত শরীরে রঙ্গক। এই "লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান”2 নিয়ে গঠিত প্রোটিন, আলফা এবং বিটা চেইন। 2 আলফা এবং 2 বিটা ইউনিট গঠন করে a লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান ইউনিট যে বহন করে লোহা- কেন্দ্র এবং বাঁধাইতে হেম গোষ্ঠী অন্তর্ভুক্ত অক্সিজেন। থ্যালাসেমিয়া মানে যে প্রোটিন of লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান "আদর্শ" এর সাথে তুলনা করে পরিবর্তিত হয়। এটি একটি হ্রাস মধ্যে ফলাফল অক্সিজেন জীবজন্তু সরবরাহের পাশাপাশি লাল রঙের বিরক্তিকর বিপাক রক্ত কোষ (এরিথ্রোসাইটস) থ্যালাসেমিয়ায়।
কারণসমূহ
হিমোগ্লোবিন জিনের বিভিন্ন পরিবর্তনের জন্য থ্যালাসেমিয়া একটি যৌথ শব্দ term প্রোটিন উপাদানগুলির উপর ভিত্তি করে আলাদা আলাদা দুটি মূল ফর্ম রয়েছে:
1) বিটা থ্যালাসেমিয়া: হিমোগ্লোবিনের বিটা চেইন জিনগুলি ত্রুটিযুক্ত। জিনতত্ত্ববিদরা হাজার হাজার মিউটেশন চিহ্নিত করেছিলেন, যার বেশিরভাগই ডিএনএ (বংশগত অণু) এর আণবিক ত্রুটি। উপরন্তু, ক্রোমোসোমাল বিরতি (মুছে ফেলা) ক্লিনিকাল চিত্রের একটি কারণ। থ্যালাসেমিয়ার প্রধান ফর্মটি সবচেয়ে গুরুতর ফর্ম। এই রোগটি ঘটে যখন "রোগাক্রান্ত" ক্রোমোজোম উভয় পিতামাতার দ্বারা অবদান রাখে। যদি কেবলমাত্র একটি পিতামাতার ক্রোমোজোম ত্রুটিযুক্ত থাকে তবে গৌণ রূপটি তৈরি হয় (প্রতিটি মানুষের ক্রোমোজোমের একটি দ্বিগুণ সেট থাকে, কারণ তিনি এগুলি পান
বাবার কাছ থেকে এবং মায়ের কাছ থেকে কোষ নিউক্লিয়াস অর্গানেলিস)। পাশাপাশি
বিটা-থ্যালাসেমিয়ার মধ্যবর্তী রূপগুলি উপলব্ধি করা যায়, তাই so
ইন্টারমিডিয়া টাইপ হ'ল ইন্টারমিডিয়েট ভেরিয়েন্ট, মাইনর টাইপ হ'ল অ্যাসিপটোমেটিক ভেরিয়েন্ট। 2) আলফা-থ্যালাসেমিয়া: হিমোগ্লোবিনের আলফা-চেইনের জিনগুলি ত্রুটিযুক্ত। দ্য জিন চারগুণ, সুতরাং আলফা থ্যালাসেমিয়ার তীব্রতা নির্ভর করে যে জিনগুলির মধ্যে কতগুলি ত্রুটিযুক্ত। এখন পর্যন্ত সর্বাধিক সাধারণ রূপটি হ'ল বিটা ফর্ম, অন্যদিকে আলফা টাইপ থ্যালাসেমিয়ার বিরল প্রকাশ expression
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
থ্যালাসেমিয়ার বিভিন্ন রূপ রয়েছে। থ্যালাসেমিয়া মেজর, থ্যালাসেমিয়া ইন্টারমিডিয়া এবং থ্যালাসেমিয়া অপ্রাপ্তবয়স্কের মধ্যে একটি পার্থক্য তৈরি হয়। থ্যালাসেমিয়া মেজর, জীবনের প্রথম বছরে ইতিমধ্যে ঘন ঘন ক্ষেত্রে রক্তাল্পতা (রক্তাল্পতা) লক্ষণ দেখা দেয়। এই লক্ষণগুলি মশাল হতে পারে, অবসাদ, মদ্যপানে দুর্বলতা বা একটি ত্বরিত নাড়ি (ট্যাকিকারডিয়া)। কিছু ক্ষেত্রে, হিমোলাইসিস, লোহিত রক্তকণিকার দ্রবীভূতকরণ এবং এর বৃদ্ধি যকৃত এবং প্লীহা ঘটতে পারে থ্যালাসেমিয়া মেজর অন্যান্য লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে লোহা ওভারলোড বা সাফল্য অর্জনে ব্যর্থতা, অর্থাত্, শিশুর সামগ্রিক শারীরিক বিকাশ ব্যর্থ। যদি চিকিত্সা না করা হয়, তবে গৌণ লক্ষণগুলির মধ্যে হাড়ের বিকৃতি থাকতে পারে, যা বিশেষত মুখের উপর দেখা যায়, সংক্রামক রোগ, সাফল্য অর্জনে ব্যর্থতা বা মৃত্যু। থ্যালাসেমিয়া ইন্টারমিডিয়ায়, থ্যালাসেমিয়া মেজরতে দেখা যায় এমন লক্ষণগুলির সাথে মিল থাকতে পারে। যাইহোক, অতিরিক্ত হিসাবে, নিম্নলিখিত উপসর্গগুলিও উপস্থিত হয়: থ্রম্বোজ, আলসার, গাল্স্তন, উচ্চ রক্তচাপ ফুসফুসে জাহাজ, বাইরে টিউমার অস্থি মজ্জা। থ্যালাসেমিয়া ইন্টারমিডিয়া শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্ক উভয়ের মধ্যেই দেখা দেয় এবং লক্ষণিকভাবে বিভিন্ন রূপে উপস্থাপন করে। যদি এই রোগের চিকিত্সা না করা হয় তবে এটি থ্যালাসেমিয়া মেজরের মতো বিকাশ করতে পারে। থ্যালাসেমিয়া নাবালক হালকা বা অ্যানিমিয়ার কোনও লক্ষণ দেখায় না এটি এটিকে সবচেয়ে দুর্বল রূপ দেয়। কিছু ক্ষেত্রে, লোহা অভাব ঘটতে পারে; ক্লিনিক্যালি, একটি স্বাভাবিক আয়ু আছে।
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
চিকিত্সক প্রথমে একটি রক্তের নমুনার মাইক্রোস্কোপিক পরীক্ষা দিয়ে থ্যালাসেমিয়া সনাক্ত করে। দ্য এরিথ্রোসাইটস স্বাস্থ্যকর ব্যক্তির তুলনায় কেবল বর্ণের রঙে অদ্ভুতভাবে লাল এবং রক্ত পরীক্ষাগার অপর্যাপ্ত প্রকাশ করে একাগ্রতা হিমোগ্লোবিনের জেল ইলেক্ট্রোফোরেসিস পদ্ধতি হিমোগ্লোবিনের উপাদানগুলি পৃথক এবং সনাক্ত করতে ব্যবহৃত হয়। এটি সাধারণত আজীবন অনুসরণ করা হয় থেরাপি, কারণ যকৃত এবং প্লীহা ইতিমধ্যে শিশুদের মধ্যে বড় করা হয়েছে tha থ্যালাসেমিয়া চলাকালীন, কৈশোরগুলি কঙ্কালের মেশিনের অঙ্গগুলির অনুন্নত এবং বিকৃতকরণের সাথে সাফল্য অর্জন করতে ব্যর্থ হয়। যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে ভূমধ্যসাগর রক্তাল্পতা মারাত্মক দিকে পরিচালিত করে হৃদয় ব্যর্থতা, যকৃত কর্মহীনতা এবং ডায়াবেটিস অল্প বয়সে এছাড়াও চিকিত্সা প্রয়োজন এর পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া হয় থেরাপি থ্যালাসেমিয়ার সেটিংয়ে।
জটিলতা
থ্যালাসেমিয়ার ফলে বিভিন্ন জটিলতা দেখা দিতে পারে। এর মধ্যে গুরুতর প্রভাবের ঝুঁকি রয়েছে। থ্যালাসেমিয়ার অন্যতম সাধারণ সিকোলেট লোহা অতিরিক্ত বোঝা এর অর্থ হ'ল জীবের কারণে জীবের মধ্যে প্রচুর পরিমাণে আয়রন থাকে বা চিকিত্সার অংশ হিসাবে প্রচুর রক্ত সংক্রমণ হয়। আয়রনের আধিক্য দুর্বল হওয়ার ঝুঁকি বাড়ায় হৃদয়। একই লিভার এবং এর জন্য প্রযোজ্য অন্তঃস্রাবী সিস্টেম। সুতরাং, পরবর্তীগুলির গ্রন্থি রয়েছে যা উত্পন্ন করে হরমোন যা শরীরের বিভিন্ন প্রক্রিয়া নিয়ন্ত্রণের জন্য গুরুত্বপূর্ণ। আরেকটি সম্ভাব্য পরিণতি হ'ল স্প্লেনোমেগালি। এর ফলে বৃদ্ধি ঘটে প্লীহাযা ফলস্বরূপ প্লীহা ফেটে যাওয়ার ঝুঁকি বাড়ায়। আগের বছরগুলিতে, প্রায়শই এই কারণে স্প্লেনেক্টমি করা হত। যদি প্লীহাটি সরিয়ে ফেলতে হয় তবে আক্রান্ত ব্যক্তিরা আরও বেশি বার সংক্রমণে ভোগেন। থ্যালাসেমিয়ার পরিণতিগুলির মধ্যে হাড়ের বিকৃতিও রয়েছে। সুতরাং হাড় রোগের কারণে প্রসারিত হয়, যার ফলস্বরূপ হাড়ের কাঠামোর ত্রুটি দেখা দেয়। দ্য হাড় মুখ এবং খুলি বিশেষত ক্ষতিগ্রস্থ হয়। কারন হাড় এছাড়াও পাতলা এবং ভঙ্গুর হয়ে যায়, এমনকি ছোটখাটো আঘাত থেকেও ফ্র্যাকচার হওয়ার ঝুঁকি থাকে। অন্যান্য গুরুতর জটিলতার মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে হৃদয় ব্যর্থতা বা যকৃতের অকার্যকারিতা। এগুলি হিমোসিডারোসিসের প্রভাব, যা হৃৎপিণ্ডের পেশী এবং লিভারের টিস্যুকে ক্ষতি করে। কারণ অগ্ন্যাশয়ের আইলেট কোষগুলিও আক্রান্ত হয়, ডায়াবেটিস মেলিটাস (ডায়াবেটিস) আসন্ন।
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
থ্যালাসেমিয়ার ক্ষেত্রে, আরও জটিলতাগুলি রোধ করার জন্য সর্বদা একটি চিকিত্সা পরীক্ষা এবং চিকিত্সা করা উচিত। এই ক্ষেত্রে, এই রোগের প্রথম লক্ষণগুলিতে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত যাতে আরও কোনও অভিযোগ না ঘটে। প্রাথমিক চিকিত্সা সবসময় রোগের পরবর্তী কোর্সে ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। একটি নিয়ম হিসাবে, আক্রান্ত ব্যক্তি গুরুতর সমস্যায় ভুগলে থ্যালাসেমিয়ার ক্ষেত্রে একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত অবসাদ বা মারাত্মক জঞ্জাল। এই অভিযোগগুলি সাধারণত ঘুম বা বিশ্রামের সাহায্যে ক্ষতিপূরণ দেওয়া যায় না এবং নিজেরাই অদৃশ্য হয়ে যায় না। তদুপরি, মদ্যপানে দুর্বলতা থ্যালাসেমিয়াও নির্দেশ করতে পারে এবং যে কোনও ক্ষেত্রেই ডাক্তার দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত। কদাচিৎ নয়, ক্ষতিগ্রস্থরাও দেখায় উচ্চ্ রক্তচাপ বা প্লীহা এবং যকৃতের উল্লেখযোগ্য পরিমাণে বৃদ্ধি পান। যদি এই লক্ষণগুলি দেখা দেয় তবে অবশ্যই কোনও অবস্থাতেই একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। একটি নিয়ম হিসাবে, থ্যালাসেমিয়া একটি সাধারণ অনুশীলনকারী দ্বারা সনাক্ত করা যেতে পারে। এরপরে আরও চিকিত্সা অন্তর্নিহিত রোগের উপর নির্ভর করে এবং এটি বিশেষজ্ঞের দ্বারা পরিচালিত হয়। এই ক্ষেত্রে, রোগের পরবর্তী কোর্সগুলিও নির্ণয়ের সময়গুলির উপর অনেক বেশি নির্ভর করে।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
থ্যালাসেমিয়া অবশ্যই শৈশবকাল থেকেই চিকিত্সা করা উচিত এবং এটি পুরোপুরি বড় হওয়া বড় ধরণের রোগের ক্ষেত্রে বিশেষভাবে সত্য। আক্রান্ত ব্যক্তিদের কার্যকর হিমোগ্লোবিনের অভাব পূরণ করতে প্রতি মাসে রক্ত সঞ্চালনের প্রয়োজন হয়। তবে রক্ত সঞ্চালন নেতৃত্ব আয়রনের জমে যা শরীর পুরোপুরি বিসর্জন করতে পারে না। হার্ট, লিভার এবং অগ্ন্যাশয়ের মতো বিভিন্ন অঙ্গগুলিতে ধাতব আয়নগুলির বিস্তৃতি ক্ষতির কারণ হতে পারে যা অবশ্যই এড়ানো উচিত। তাই রোগীদের এমন ওষুধ দেওয়া হয় যা অতিরিক্ত আয়রনকে বহিষ্কার করে। অতীতে, প্লাজার অস্ত্রোপচার অপসারণ থ্যালাসেমিয়ার স্ট্যান্ডার্ড চিকিত্সার অংশ ছিল। আজ, এই পদ্ধতিটি কেবলমাত্র আলটিমা অনুপাত হিসাবে বিবেচনা করা হয় কারণ এর ফলে ফলে কর্মহীনতা হয় রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা অতিরিক্তভাবে রোগীকে প্রভাবিত করে। কার্যকারণ থেরাপি সম্ভাবনা উপলব্ধ করা হয় অস্থি মজ্জা অন্যত্র স্থাপন। সুস্থ ব্যক্তির স্টেম সেলগুলি তারপরে সম্পূর্ণ কার্যক্ষম হতে পারে এরিথ্রোসাইটস রোগীর দেহে বিবর্তনীয় জৈবিক নোটের মধ্যে আংশিক বা সম্পূর্ণ অনাক্রম্যতা ম্যালেরিয়া থ্যালাসেমিয়ার সিন্ড্রোমযুক্ত ব্যক্তিদের মধ্যে।
প্রতিরোধ
থ্যালাসেমিয়া, জিনগত রোগ হিসাবে, প্রফিল্যাক্সিসে খুব সমস্যাযুক্ত Med ভূমধ্যসাগর রক্তাল্পতা এড়ানোর এক সুযোগ হ'ল দম্পতির বংশগত কারণগুলির আগাম স্পষ্ট করা y গর্ভাবস্থা। ঝুঁকি যদি খুব বেশি হয় তবে বাচ্চাদের জন্মের আকাঙ্ক্ষা পুনর্বিবেচনা করা যেতে পারে। ইউজেনিক পরিমাপ কিছু দেশে পারফর্ম করা হয় তবে থ্যালাসেমিয়ার ক্লিনিকাল চিত্রের কারণে তারা অনেকের জন্য নৈতিক সমস্যা তৈরি করে কারণ গর্ভপাত চর্চা।
অনুপ্রেরিত
হিসাবে আক্রান্ত ব্যক্তিদের অবশ্যই এই রোগটি থাকলে বছরে একবার পূর্ণ দেহ পরীক্ষা করতে হবে শোষণ অতিরিক্ত লোহা ক্যান নেতৃত্ব শরীরের স্থায়ী ক্ষতি করতে। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের স্থায়ী ভিত্তিতে একটি স্বনির্ভর গোষ্ঠীতে যোগদানের পরামর্শ দেওয়া হয়। সেখানে, রোগের সাথে মোকাবিলার অভিজ্ঞতা এবং উপায়গুলি বিনিময় করা যায়। এইভাবে, ক্ষতিগ্রস্থদের এই রোগের সাথে একা অনুভব করতে হবে না এবং এই রোগের সাথে কীভাবে বাঁচবেন সে সম্পর্কে অন্যান্য মতামত জানতে পারেন। এছাড়াও, এই রোগের সাথে বাঁচতে শেখার জন্য স্থায়ীভাবে মানসিক পরামর্শে অংশ নেওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়। ক্ষতিগ্রস্থ লোকদের স্বাস্থ্যকর জীবনযাত্রায় বিশেষ মনোযোগ দেওয়া উচিত। এর মধ্যে একটি ভারসাম্য রয়েছে খাদ্য সমৃদ্ধ ভিটামিন এবং এড়িয়ে চলা এলকোহল, নিকোটীন্ এবং ওষুধ। সম্ভব হলে ক্ষতিগ্রস্থদের অবশ্যই অনুশীলন করা উচিত। এটি বিপাক এবং শক্তিকে শক্তিশালী করে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। এছাড়াও, খেলাধুলার উপরও ইতিবাচক প্রভাব রয়েছে শর্ত ক্ষতিগ্রস্থদের মধ্যে যেহেতু এই রোগের সাথে জীবন খুব সীমিত হতে পারে, তাই পরিবার এবং আত্মীয়দের সাথে নিবিড় যোগাযোগের পরামর্শ দেওয়া হয়। তারা রোগীদের সাথে তাদের পথে যেতে এবং প্রতিদিনের ক্রিয়াকলাপে তাদের সহায়তা করতে পারে। আত্মীয়দের সাথে সামাজিক যোগাযোগ বিশেষভাবে চাষ করা উচিত।
আপনি নিজে যা করতে পারেন
এই রোগটি নীতিগতভাবে চিকিত্সাযোগ্য তবে এটির জন্য রোগীর পক্ষ থেকে প্রচুর পরিমাণে সম্মতি প্রয়োজন। যদি একটি স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্ট সম্ভব নয়, অতিরিক্ত লোহা দূর করার জন্য তাকে রক্ত সঞ্চালনের পাশাপাশি নিয়মিত ওষুধও খাওয়াতে হবে। বিভিন্ন আছে ওষুধ এই উদ্দেশ্যে বাজারে উপলভ্য, যা বিভিন্ন উপায়ে গ্রহণ করতে হবে এবং এর বিভিন্ন পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াও থাকতে পারে। সম্পর্কিত রোগীকে অবশ্যই এই পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলি নিয়ে বাঁচতে শিখতে হবে, যার মধ্যে কয়েকটি উল্লেখযোগ্য। এছাড়াও, তাদের অবশ্যই বছরে কমপক্ষে একবার সম্পূর্ণ চেকআপ করতে হবে, কারণ এটি ওষুধ লোহা অপসারণ স্থায়ী ক্ষতি হতে পারে। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা স্বনির্ভর গোষ্ঠী বা সমিতি, যেমন আইএসটি ইভি এসোসিয়েশন থেকে সহায়তা পেতে পারেন। (www.ist-ev.org), যা নিজেকে উভয়ই চিকিত্সক এবং রোগী এবং তাদের আত্মীয়দের যোগাযোগ বলে মনে করে। স্টেফান মোরশ ফাউন্ডেশন (www.stefan-morsch-stiftung.com) তথ্য দ্বারা ক্ষতিগ্রস্থদেরও সমর্থন করে এবং স্টেম সেল দাতাদের সন্ধানে সক্রিয়ভাবে সহায়তা করে। থ্যালাসেমিয়ার রোগীদের ভারসাম্যের দিকে মনোযোগ দেওয়া উচিত খাদ্য এবং একটি স্বাস্থ্যকর জীবনধারা, এড়ানো উত্তেজক পদার্থ যেমন এলকোহল এবং নিকোটীন্। তাদের সম্ভাবনার সুযোগগুলির মধ্যে, খেলাধুলার পরামর্শ দেওয়া হয়, কারণ অনুশীলনটি সক্রিয় করে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা এবং বিপাক। একই সময়ে, অনুশীলন মেজাজ উন্নত করে। যেহেতু জীবনের মান খুব সীমাবদ্ধ হতে পারে, বিশেষত রোগের সবচেয়ে গুরুতর আকারে থ্যালাসেমিয়া মেজর, সাইকোথেরাপিউটিক চিকিত্সার সাথে আক্রান্তদের সহায়তা করতে পারে।
