ফ্যামিলিয়াল ভূমধ্যস্বর জ্বর: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

ফ্যামিলিয়াল ভূমধ্য জ্বর (এফএমএফ) একটি বংশগত রোগ যা বিশেষত পূর্ব ভূমধ্যসাগরীয় অঞ্চলে দেখা যায়। এটি একটি বিরল রোগ তবে কিছু জনগোষ্ঠীতে এটি বেশি সাধারণ। এর বিক্ষিপ্ত এপিসোড সহ এই রোগ জ্বর, অ্যামাইলয়েডোসিস হতে পারে।

ফ্যামিলিয়াল ভূমধ্যসাগর জ্বর (এফএমএফ)।

বিশেষত পূর্ব ভূমধ্যসাগরীয় অঞ্চলে, তথাকথিত পরিবার ভূমধ্য জ্বর কখনও কখনও ঘটে। নাম অনুসারে, এই রোগের একাধিক ঘটনা পরিবারের মধ্যে আরও ঘন ঘন ঘটে। সাধারণত, এই রোগটি খুব বিরল। তবে এটি পূর্ব ভূমধ্যসাগরীয় অঞ্চলে আরও ঘন ঘন ঘটে। এটি ইতিমধ্যে জেনেটিক পটভূমির পরামর্শ দেয়। সুতরাং, মূলত উত্তর আফ্রিকার ইহুদি, আর্মেনীয় নৃগোষ্ঠী এবং তুর্কি জনগোষ্ঠীর কিছু অংশ এই রোগে আক্রান্ত। মোট, এই জনগোষ্ঠীর প্রায় 0.1 থেকে 0.2 শতাংশ এই রোগে আক্রান্ত। ফ্যামিলিয়াল ভূমধ্য জ্বর ইহা একটি দীর্ঘস্থায়ী রোগ এর বিক্ষিপ্ত এপিসোডগুলি দ্বারা চিহ্নিত করা জ্বর এবং প্রদাহ টুনিকা সেরোসা। প্রায় 30 থেকে 60 শতাংশ রোগীদের মধ্যে অ্যামাইলয়েডোসিস বিকাশ হতে পারে। এটি অঙ্গ ক্ষতির বিকাশে বিশেষত কিডনিতে আক্রান্তদের আয়ু হ্রাস করতে পারে। যদি অ্যামাইলয়েডোসিস প্রতিরোধ করা যায়, তবে আয়ু স্বাভাবিকের মধ্যে থাকে। এটি কোনও অভিন্ন রোগ নয় বলে প্রমাণ রয়েছে।

কারণসমূহ

পারিবারিক ভূমধ্যসাগরের কারণ জ্বর a তে জেনেটিক পরিবর্তন হিসাবে চিহ্নিত হয়েছে জিন জিন লোকাস 16p16 (এমইএফভি) সহ ক্রোমোজোম 13.3 এর জিন)। এই জিন পিরিন বা মেরেনোস্ট্রিন নামে পরিচিত একটি প্রোটিন এনকোড করে। এই প্রোটিনের সঠিক কার্যকারিতা এখনও জানা যায়নি। এটি কেবল এখানে অনুমান করা যায়। যাইহোক, এটি 781 নিয়ে গঠিত অ্যামিনো অ্যাসিড। তদুপরি, এটি শুধুমাত্র উত্পাদিত হয় রক্ত কোষ যদিও এটি কোষ নিউক্লিয়াসে স্থানান্তরিত হয়েছে, তবে এটির ডিএনএ-তে কোনও বিশেষ বাধ্যতামূলক ডোমেন নেই। সুতরাং, এটি নির্দিষ্ট প্রতিলিখনের উপাদানগুলি সক্রিয় করে প্রদাহজনিত (প্রদাহজনক) প্রক্রিয়াগুলিকে নিয়ন্ত্রণ করতে ভূমিকা রাখবে বলে মনে করা হয়। এই ক্ষেত্রে, প্রোটিনটি ইন্টারলেউকিন -1β উত্পাদনে একটি প্রচারমূলক প্রভাব আছে বলেও মনে করা হয় β ইন্টারলেউকিন -১β প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়ার একটি গুরুত্বপূর্ণ উপাদান। যেহেতু ইন্টারলেউকিন -১β সম্ভবত পিরিনের প্রভাবে আরও বেশি উত্পাদিত হয়, তাই প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া বৃদ্ধির সাথে গ্রানুলোকাইটের বর্ধিত প্রবাহ রয়েছে। ইল -1β বিরোধীদের সাথে চিকিত্সার পরে উপসর্গগুলির উন্নতি দ্বারা স্বীকৃত ইন্টারলেউকিন -1β এই ভূমিকা পালন করে। তবে এটি কোনও অভিন্ন রোগ প্রক্রিয়া নয়। এমইএফভি জিনের অনেকগুলি পরিবর্তন হতে পারে নেতৃত্ব অনুরূপ লক্ষণ। অটোসোমাল রিসেসিভ উত্তরাধিকার নিয়ে রোগের ঘটনা রয়েছে। তবে অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকারের সাথে এফএমএফ-এর ঘটনাও পাওয়া গেছে।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

ফ্যামিলিয়াল ভূমধ্যসাগর জ্বর (এফএমএফ) একটি রোগ যা আবার সংক্রমণ হয়। রিলেসিসের মধ্যে অন্তরগুলি দিন, মাস, এমনকি বছর পর্যন্ত স্থায়ী হতে পারে। একটি পর্ব যত কম ঘন ঘন ঘটে, অ্যামাইলয়েডোসিসের বিকাশের ক্ষেত্রে প্রাগনোসিস তত বেশি অনুকূল হয়ে ওঠে। পুনরায় সংঘর্ষের সময়, প্রদাহ টিউনিকা সেরোসায় ঘটে। টিউনিকা সেরোসা বক্ষ গহ্বর, পেরিটোনিয়াল গহ্বর, এর আস্তরণের প্রতিনিধিত্ব করে মাথার খুলি এবং যৌথ ক্যাপসুল। তদনুসারে, তীব্র পর্যায়ে, রোগটি হিসাবে উদ্ভাসিত হয় বুক, পেট, এবং সংযোগে ব্যথা। এই প্রদাহ জ্বর সহ হয়। সাধারণত, 20 বছর বয়সের আগে প্রথম পুনরায় সংক্রমণ ঘটে। আক্রমণগুলি কয়েক দিন স্থায়ী হয়। পৃথক আক্রমণগুলির মধ্যে, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা সুস্থ বোধ করেন। প্রদাহজনক প্রক্রিয়া চলাকালীন, তীব্র পর্যায়ে তথাকথিত প্রোটিন গঠিত হয়, যা পরবর্তীতে আন্তঃকোষীয় জায়গায় জমা হয়। এগুলি পরে আর প্রতিরোধক কোষগুলির দ্বারা পৌঁছানো যায় না এবং জমা হয়। আরও রিলেপস এর সময় ঘটে দীর্ঘস্থায়ী রোগ, অধিক প্রোটিন জমা হয় এই প্রক্রিয়াটিকে অ্যামাইলয়েডোসিস বলা হয়। আমানতের কারণে অঙ্গগুলির গঠন ধীরে ধীরে ক্ষতিগ্রস্থ হয়। মূল জটিলতা হ'ল গুরুতর বিকাশ রেচনজনিত ব্যর্থতা, যা যা করতে পারেন নেতৃত্ব মরতে.

রোগ নির্ণয়

ডায়াগনস্টিকভাবে, জ্বরের আক্রমণে প্রদাহজনক পরামিতিগুলি নির্ধারিত হয়। তবে, এই পরীক্ষাটি প্রাথমিকভাবে অনর্থক কারণ অনেকগুলি প্রদাহজনিত রোগ এই ফলাফলগুলি দেখায়। এর সাথে সম্পর্কিত এমইএফভি জিনের জেনেটিক টেস্টিং আরও সুনির্দিষ্ট। তবে এটির একটি নেতিবাচক ফলাফলও অগত্যা পারিবারিক ভূমধ্যসাগর জ্বরকে বাদ দিতে পারে না, কারণ অন্যান্য মিউটেশনগুলিও ভূমিকা নিতে পারে। ড্রাগ মেটারামিনল এফএমএফের উপস্থিতিতে প্রদাহজনক পর্বটি উস্কে দেওয়ার জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে। এটি অন্যান্য সম্ভাব্য সিন্ড্রোমগুলি থেকে রোগকে পৃথক করে।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

এই শর্ত চিকিত্সক দ্বারা মূল্যায়ন করা উচিত। যদিও এটি খুব কমই জটিলতা বা গুরুতর কোর্সের দিকে পরিচালিত করে, সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে এটি হতে পারে নেতৃত্ব থেকে রেনাল অপ্রতুলতা এবং এইভাবে ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তির মৃত্যুর জন্য। যদি আক্রান্ত ব্যক্তি নিয়মিত জ্বরের এপিসোডে ভোগেন তবে একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। এটি প্রায়শই reddening অন্তর্ভুক্ত চামড়া এবং ব্যথা পেটে বা বুক। তেমনি, আক্রান্ত ব্যক্তি প্রায়শই একজন জেনারেলের দ্বারা ভোগেন অবসাদ এবং ক্লান্তি এবং আরও থেকে ব্যথা মধ্যে জয়েন্টগুলোতে। জটিলতা দেখা দিতে পারে, বিশেষত নিয়মিত বা ঘন ঘন অভিযোগ আসার ক্ষেত্রে, যাতে চিকিত্সকের দ্বারা পরীক্ষা করা প্রয়োজন। যদি রক্ত মানগুলি অন্য পরীক্ষার সময় কিডনিতে অস্বাভাবিকতা দেখায়, কিডনি পরীক্ষা করা উচিত। রোগের নির্ণয় সাধারণত ইন্টার্নিস্ট বা কোনও সাধারণ অনুশীলনকারী দ্বারা তৈরি করা যেতে পারে। তবে রোগীরা চিকিত্সার জন্য ওষুধ গ্রহণের উপর নির্ভরশীল। তদ্ব্যতীত, নিয়মিত চেকআপগুলি এবং পরীক্ষাগুলি এগুলির ক্ষতি সনাক্ত করতে এবং প্রতিরোধ করার জন্যও পরামর্শ দেওয়া হয় অভ্যন্তরীণ অঙ্গ প্রাথমিক পর্যায়ে

চিকিত্সা এবং থেরাপি

যেহেতু পারিবারিক ভূমধ্যসাগর জ্বর একটি জিনগত রোগ, এটি কেবল লক্ষণগতভাবে চিকিত্সা করা যেতে পারে। কার্যকারক থেরাপি বর্তমানে উপলব্ধ নেই। তীব্র আক্রমণ সময়, হয় opioids যেমন মর্ফিন বা প্রদাহ বিরোধী ওষুধ যেমন এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিড or ডিক্লোফেনাক ব্যথানাশক হিসাবে পরিচালিত হয়। অ্যামাইলয়েডোসিসের বিকাশ রোধ করতে, পুনরায় সংক্রমণের সংখ্যা হ্রাস করতে হবে। এটি দ্বারা অর্জন করা যেতে পারে প্রশাসন of কোলচিসিন. Colchicine বাধা নিউট্রোফিল গ্রানুলোকাইটস এবং এইভাবে প্রদাহজনক প্রক্রিয়াগুলি রোধ করতে সহায়তা করে। সুতরাং, আক্রমণগুলির মধ্যে অন্তরগুলি মারাত্মকভাবে দীর্ঘায়িত হতে পারে। সাফল্যগুলি সম্প্রতি এর সাথেও অর্জন করা হয়েছে প্রশাসন ড্রাগ এর anakinra. anakinra এটি রিসেপ্টারের সাথে আবদ্ধ হয়ে ইন্টারলেউকিন -১ এর বিরোধী।

সম্ভাবনা এবং প্রাক্কোষ

চিকিত্সকরা জিন রোগের লক্ষণগতভাবে চিকিত্সা করে আইনী কারণে পরিবর্তিত জিনগুলির পরিবর্তনের অনুমতি নেই। যদিও এই রোগটি মূলত ভূমধ্যসাগরীয় অঞ্চলের লোকদের মধ্যে দেখা যায় তবে জার্মান চিকিত্সকরা জিন করতে পারেন না cannot থেরাপি আইনী বিধিমালার কারণে। অতএব, বিজ্ঞানের বর্তমান অবস্থা অনুযায়ী রোগীর নিরাময়ের কোনও সম্ভাবনা নেই। উপসর্গগুলি, যা এপিসোডগুলিতে ঘটে থাকে সেগুলি উপস্থিত চিকিত্সকের মাধ্যমে লক্ষণিকভাবে পরিচালিত হয়। Medicationষধ পরিচালনা করে, বিদ্যমান অনিয়মগুলি ভালভাবে নিয়ন্ত্রণ করা যায় এবং এতে থাকতে পারে। লক্ষণগুলি থেকে মুক্তি কিছুদিন বা সপ্তাহের মধ্যে পুরোপুরি হ্রাস না হওয়া পর্যন্ত অল্প সময়ের মধ্যেই ঘটে। উদ্দেশ্য থেরাপি আজীবন ঘটে যাওয়া পর্বগুলির সংখ্যা হ্রাস করা to যেহেতু সর্বদা লক্ষণবিহীন পর্যায়গুলি জীবন চলাকালীন থাকে, তাই রোগী পুনরুদ্ধারের সময়কাল অনুভব করে। এটি সুস্বাস্থ্যের উন্নতি করে এবং জীবনের মানের প্রচার করে promot তবুও, দীর্ঘমেয়াদী থেরাপি অবশ্যই মেনে চলতে হবে, অন্যথায় লক্ষণগুলি ফিরে আসবে। যদি চিকিত্সা যত্ন প্রত্যাখ্যান করা হয় তবে রোগ নির্ণয় আরও খারাপ হয়। রিলেপসগুলি সংক্ষিপ্ত বিরতিতে ঘটে। এছাড়াও, পৃথক পর্যায়গুলি দীর্ঘস্থায়ী হয় বা আরও তীব্র হয় become যেহেতু অঙ্গগুলির ক্ষতি হতে পারে, এই রোগে গড় আয়ু হ্রাস পায়।

প্রতিরোধ

বংশের দিকে অগ্রসর হওয়া রোধ করতে মানব জিনগত পরীক্ষা করা যেতে পারে। যদি পরিবার বা আত্মীয়দের মধ্যে পারিবারিক ভূমধ্যসাগর জ্বরের ঘটনা ঘটে থাকে তবে সামনের সংক্রমণের কিছুটা ঝুঁকি থাকে। যদি এফএমএফ উপস্থিত থাকে তবে অ্যামাইলয়েডোসিস প্রতিরোধ করা উচিত। এটি অবিচ্ছিন্ন চিকিত্সা দ্বারা অর্জন করা যেতে পারে কোলচিসিন। আর একটি বিকল্প চিকিত্সা সঙ্গে anakinra.

অনুপ্রেরিত

ভূমধ্যসাগরের জ্বর বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই বিশেষ নয় পরিমাপ বা অনুসরণ করার জন্য বিকল্পগুলি প্রয়োজনীয় a একটি নিয়ম হিসাবে, রোগের দ্রুত সনাক্তকরণ এবং পরবর্তী চিকিত্সার উপর ফোকাস করা হয়, যাতে লক্ষণগুলির কোনও নির্দিষ্ট জটিলতা বা অবনতি না ঘটে। আগের ভূমধ্যসাগর জ্বর সনাক্ত করা হয়, সাধারণত রোগের আরও কোর্সটি তত ভাল। সুতরাং, রোগের প্রথম লক্ষণ ও লক্ষণগুলিতে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। ভূমধ্যসাগর জ্বর সাধারণত ওষুধের সাহায্যে চিকিত্সা করা হয়। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা অভিযোগগুলি যথাযথভাবে উপশম করতে নিয়মিত এবং সর্বোপরি সঠিক ওষুধ গ্রহণের উপর নির্ভরশীল, যেহেতু একটি স্বাধীন নিরাময় ঘটতে পারে না। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে ওষুধ সেবন করে লক্ষণগুলি সম্পূর্ণ সমাধান করা যায়। যদি কোনও অনিশ্চয়তা থাকে তবে সর্বদা একজন চিকিত্সকের সাথে যোগাযোগ করা উচিত। সাধারণভাবে, ভূমধ্যসাগর জ্বর দ্বারা আক্রান্তদের বিশ্রাম নেওয়া উচিত এবং এটি শরীরের উপর সহজভাবে গ্রহণ করা উচিত। প্রচেষ্টা বা চাপমূলক কার্যক্রম থেকে বিরত থাকতে হবে। ভূমধ্যসাগর জ্বরের ট্রিগার অবশ্যই এড়ানো উচিত, যাতে এটি আবার রোগের প্রাদুর্ভাবে না আসে।

এটি আপনি নিজেই করতে পারেন

বংশগত ফ্যামিলিয়াল ভূমধ্যসাগর জ্বর পর্যায়ক্রমিক জ্বর সিন্ড্রোমগুলির গ্রুপের অন্তর্গত। পূর্ববর্তী ভূমধ্যসাগরীয় অঞ্চলের বাসিন্দাদের মধ্যে এই ব্যাধিটি ক্লাস্টারড। বর্তমানে প্রচলিত বা বিকল্প পদ্ধতি নেই যা রোগকে কার্যত চিকিত্সা করে treat স্ব-সহায়তা পরিমাপ সর্বোপরি লক্ষণগুলির প্রতিরোধ বা চিকিত্সার দিকে পরিচালিত হতে পারে। যেহেতু এই রোগটি পেশাদারভাবে চিকিত্সা না করা হলে বিপজ্জনক জটিলতার সাথে যেতে পারে, তাই বিরল এই রোগের বিশেষজ্ঞের সাথে প্রথম লক্ষণগুলি নিয়ে পরামর্শ করা উচিত। যে দম্পতিদের পরিবারে ভূমধ্যসাগর জ্বর দেখা গেছে তাদের দম্পতিরা মানবিক পরামর্শ নিতে পারেন। এই কাউন্সেলিংয়ের সময়, পরিবার গঠনের পরিকল্পনা করা অল্প বয়স্ক দম্পতিরা তাদের বংশধরদের অসুবিধাগুলির সংক্রমণের ঝুঁকি এবং তাদের পরে বোঝা বোঝা সম্পর্কে শিখেন। যে সকল ব্যক্তিরা নিজেরাই পারিবারিক ভূমধ্যসাগর জ্বরের উপসর্গ আবিষ্কার করেন তাদের পক্ষে সর্বোত্তম স্ব-সহায়তার ব্যবস্থাটি অবিলম্বে একজন চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা। প্রশাসন ড্রাগ কোলচিসিন জ্বর এপিসোডগুলির মধ্যে ব্যবধানটি উল্লেখযোগ্যভাবে দীর্ঘায়িত করতে পারে, যা অ্যামাইলয়েডোসিসের ঝুঁকিটিকে উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করে। এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিড তীব্র জ্বরের আক্রমণে প্রদাহজনক প্রক্রিয়াগুলির বিরুদ্ধে লড়াই করার জন্য নিয়মিত ব্যবহৃত হয়। এই পদার্থটিও পাওয়া যায় ক্রিকেট খেলার ব্যাট বাকল. প্রাকৃতিক রোগের চিকিত্সা পছন্দ করে এমন রোগীরা, চিকিত্সকের সাথে পরামর্শের পরে, তার উপর ভিত্তি করে প্রস্তুতি নিতে পারেন ক্রিকেট খেলার ব্যাট অ্যালোপ্যাথিক ওষুধের পরিবর্তে বা এর সাথে বাকল।