পেশীবহুল অ্যাট্রফি: বংশগত, ক্রমান্বয়ে, জীবন-হুমকি

600০০ থেকে ৮০০ এর মধ্যে বিভিন্ন রোগের বৃহত গ্রুপের নিউরোমাসকুলার ডিজিজের সাথে সম্পর্কিত যা পেশী অ্যাট্রোফির সাথে সম্পর্কিত, পারে নেতৃত্ব সামান্য দুর্বলতা, তবে শ্বাস-প্রশ্বাসের ব্যর্থতা এবং যার জন্য এখনও কোনও প্রতিকার নেই। বিভিন্ন ধরণের পেশী atrophy, পেশী atrophy এর সাধারণ লক্ষণ এবং রোগের চিকিত্সা সম্পর্কে এখানে আরও জানুন।

পেশী নষ্ট কি?

পেশী অ্যাট্রাফিতে, বেশিরভাগ বংশগত কারণগুলির কারণে, কাণ্ড, বাহু এবং পাগুলির পেশীগুলি, তবে মুখ এবং শরীরের অভ্যন্তরে যেমন গিলতে থাকা পেশীগুলি, হৃদয় পেশী বা চোখের পেশী, প্রতিরোধ। পেশী নষ্ট রোগগুলি শ্রেণিবিন্যাসের উপর নির্ভর করে to০০ থেকে ৮০০ একেবারে ভিন্ন রোগের একটি গ্রুপ, যেখানে কোনও জিনগত ত্রুটি হয় পেশী কোষের (মায়োজেনিক পেশী নষ্ট) এর মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে, এতে পেশী সরবরাহকারী স্নায়ু কোষগুলি মারা যায় (নিউরোজেনিক) পেশী নষ্ট), বা পেশী স্নায়ু প্রেরণ সংক্রমণ বিঘ্নিত হয়, যেমন দ্বারা autoantibodies, যেমন মায়াস্টেনিয়ায় (Myasthenia Gravis)। প্রথম গোষ্ঠীর রোগগুলিকে সাধারণত মায়োডিস্ট্রোফিজ বা মায়োপ্যাথিস বলা হয়, দ্বিতীয় গ্রুপের (মেরুদণ্ড) যাদেরকে পেশী অ্যাট্রোপি বলা হয়। একসাথে, তাদের নিউরোমাসকুলার ডিজিজ বলা হয়।

পেশী atrophy: ফর্ম এবং নামকরণ

পেশী অ্যাট্রফি রোগগুলি তাদের আবিষ্কারক (ওয়ার্ডনিগ-হফম্যান, কুগেলবার্গ-ওয়েল্যান্ডার, ডুচেন, বেকার-কিনার) এর পরে বা শরীরের যে অঞ্চলে ঘটে থাকে তার নামকরণ করা হয়েছে: উদাহরণস্বরূপ, ফেসিয়ো-স্ক্যাপুলো-হুমেরাল টাইপ মূলত মুখ, স্ক্যাপুলাকে প্রভাবিত করে ওপরের বাহু, যখন oculo-pharyngeal ধরণ চোখ এবং গ্রাসকারী পেশীগুলিকে প্রভাবিত করে। ফর্মের উপর নির্ভর করে, এই রোগটি অনাগত সন্তানের বা জীবনের প্রথম মাসগুলিতে দেখা দিতে পারে, অন্য জীবনে অন্যান্য রূপের বিকাশ ঘটে। রোগটি যত তাড়াতাড়ি দেখা যায়, তত বেশি আক্রমণাত্মক হয় সাধারণত course যদিও প্রায়শই প্রাথমিক পর্যায়ে থাকে নেতৃত্ব জীবনের প্রথম দুই দশকে মৃত্যুর দিকে, পরে এই রোগের সূত্রপাত সাধারণত পেশী সংশ্লেষের কারণে মাত্র কয়েকটি ঘাটতির কারণ হয়ে থাকে এবং আয়ু সীমাবদ্ধ থাকে না। ব্যতিক্রমগুলি হ'ল একদিকে, অ-বংশগত পেশী নষ্ট রোগ অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিসযা সাধারণত উন্নত বয়সে ঘটে তা লক্ষণগুলির দ্রুত অবনতি দেখায় এবং কয়েক বছর পরে মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে এবং অন্যদিকে, Myasthenia Gravis, যা শরীর উত্পাদন করে autoantibodies ট্রান্সমিটার বিরুদ্ধে synapses পেশী কোষে। দ্রুত পেশী ছাড়াও অবসাদযা সাধারণত ডাবল ভিশন হিসাবে প্রকাশ পায়, একটি থাইমিক টিউমার প্রায়শই পাওয়া যায়।

পেশী atrophy জন্য থেরাপি এবং চিকিত্সা

থেরাপিউটিক্যালি, আক্রান্তদের প্রায়শই সাহায্য করা যেতে পারে থাইমাস অপসারণ এবং ওষুধ যে দমন রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। বিশেষত পেশী অ্যাট্রোফি সম্পর্কে সমস্যাযুক্ত হ'ল পেশীগুলির সমর্থন যা সমর্থন করে শ্বাসক্রিয়া সহায়ক শ্বাসযন্ত্রের পেশী হিসাবে। এই পেশীগুলি আরও তীব্রভাবে প্রভাবিত হয়, গভীরভাবে শ্বাস নেওয়া আরও কঠিন - দীর্ঘমেয়াদে, খুব সামান্যই অক্সিজেন দেহে পৌঁছে যায়। তদতিরিক্ত, এই রোগটি গিলতে এবং প্রভাবিত করতে পারে হৃদয় পেশী - গিলে রোগ এবং উচ্চারণ কার্ডিয়াক অপ্রতুলতা পরিণতি হতে পারে। এই রোগগুলি সাধারণ পেশী অ্যাট্রোফি থেকে পৃথক করা হয়, যা দেহের অংশ দীর্ঘায়িত স্থায়ীকরণের পরে ঘটে, যেমন একটিতে ভাঙা হাত arm মলম বিচ্ছিন্নতা, বা দীর্ঘায়িত অসুস্থতার সময় বিছানায় আবদ্ধ থাকার পরে। এই ক্ষেত্রে, তবে কোনও পেশী কোষ নষ্ট হয় না, তবে পৃথক পেশী কোষগুলি কেবল তাদের অসুস্থতা এবং পুনরায় পরিশ্রমের পরে পুনরায় আকার বৃদ্ধি করার জন্য তাদের উপর রাখা চাহিদাগুলির হ্রাসের সাথে সঙ্কুচিত হয়।

লক্ষণগুলি: পেশী অ্যাট্রফির উদ্ভাসগুলি কী কী?

সমস্ত পেশী নষ্ট হওয়া রোগগুলির মধ্যে যা সাধারণ রয়েছে তা হ'ল যেসব আন্দোলনের জন্য আক্রান্ত পেশীগুলির প্রয়োজন হয় সেগুলি প্রথমে প্রথমে তরল পদার্থে সঞ্চালিত হতে পারে এবং পরে কেবল অসম্পূর্ণভাবে বা একেবারেই নয়। সুতরাং যদি পা পেশীগুলি প্রভাবিত হয়, পেশী নষ্ট রোগের প্রথম লক্ষণগুলি প্রায়শই হোঁচট খাচ্ছে, হারাতে পারে শক্তি আরও দ্রুত, এবং আরও দ্রুত পা ক্লান্ত করা। যদি জীবনের প্রথম মাসগুলিতে এই রোগ শুরু হয়, এমনকি শিক্ষা হাঁটা অসম্ভব হতে পারে। যদি শৈশব থেকেই এই রোগটি শুরু হয়, ইতিমধ্যে সিঁড়ি আরোহণের মতো শিখে নেওয়া দক্ষতা আবার হারিয়ে গেছে এবং স্কোয়াটিংয়ের অবস্থান থেকে উঠে দাঁড়ানো যদি তখনই সম্ভব হয় তবে আক্রান্ত ব্যক্তি নিজেকে টেনে তুলবে (যেমন একটি উল্লম্ব অবস্থান অর্জনের জন্য তার বাহুতে নিজেকে সমর্থন করে) )।

বাচ্চাদের মধ্যে পেশী atrophy

পেশী নষ্ট শিশুরা একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত waddling গাইতে প্রদর্শিত হয় এবং প্রায়শই স্টাউট বাছুর থাকে যা পেশী বৃদ্ধির কারণে নয় বরং সঞ্চয় করার কারণে হয় ফ্যাটি টিস্যু। পেশী শোষণের আরও গুরুতর আকারে, সীমিত গতিশীলতা অবশ্যম্ভাবীভাবে একটি বাঁকা ভঙ্গি এবং পেশীগুলির চুক্তির দিকে পরিচালিত করে, যার ফলে হাঁটা অবশেষে অসম্ভব হয়ে যায়। হুইলচেয়ারে বসে থাকা এবং বাঁকা ভঙ্গিমা রোগের অগ্রগতির প্রচার করে যে ভঙ্গিটি শ্বাসকষ্টের পেশীগুলিকে আর সমর্থন করতে পারে না এবং শ্বাসক্রিয়া মাধ্যমে ক্রমবর্ধমান কঠিন হয়ে ওঠে। দরিদ্র বায়ুচলাচল ফুসফুসের শ্বাস প্রশ্বাসের সংক্রমণ এবং সীমাবদ্ধতা বাড়ে ফুসফুস ক্ষমতা। দীর্ঘস্থায়ী ফুসফুস ইনফেকশন এবং শ্বাস প্রশ্বাসের অপ্রতুলতা হ'ল শেষ পর্যন্ত আয়ু হ্রাস করার প্রধান কারণ।