কারণসমূহ
প্রগতিশীল পেশী অ্যাট্রোফি এবং দুর্বলতার কারণগুলি হ'ল পেশী কোষগুলির গঠনে এবং পেশী বিপাকক্রমে জন্মগত ত্রুটি। পেশীবহুল ডিসস্ট্রোফির অনেক ক্ষেত্রে তবে এই রোগের সঠিক প্রক্রিয়াটি এখনও স্পষ্ট করা যায়নি।
লক্ষণগুলি
আক্রান্ত ব্যক্তিরা আক্রান্ত দেহের অংশগুলির ক্রমবর্ধমান দুর্বলতা দ্বারা স্পষ্টত্ম, যা নির্দিষ্ট পরিস্থিতিতে ইতিমধ্যে এর অন্তর্নিহিত রূপের ইঙ্গিত দিতে পারে পেশী dystrophy স্থানীয়করণ দ্বারা অন্য রোগগুলির বিপরীতে যা নিজেকে দুর্বলতা বা পেশী অ্যাট্রোফি হিসাবে চিহ্নিত করে (যেমন রোগগুলির রোগ) স্নায়বিক অবস্থা or মেরুদণ্ড; মেরুদণ্ডের খাল স্টেনোসিস), পেশী ডাইস্ট্রোফিজগুলি পেশী সংরক্ষণ করে প্রতিবর্তী ক্রিয়া এবং ইন্দ্রিয়। যদি হৃদয় পেশীগুলি প্রভাবিত হয়, এটি কার্ডিয়াক অপ্রতুলতা (কার্ডিয়াক অপ্রতুলতা) বাড়ে, শ্বাস প্রশ্বাসের পেশীগুলির স্নেহ শ্বাসকষ্টের দিকে নিয়ে যায় এবং উত্সাহ দেয় শ্বাস নালীর সংক্রমণ (উদাঃ নিউমোনিআ)। লক্ষণগুলির সূত্রপাত বিভিন্ন ফর্মের মধ্যে ব্যাপকভাবে পৃথক হয়: যখন গুরুতর ফর্মগুলি পছন্দ করে ডুচেন পেশীবহুল ডিসস্ট্রফি ইতিমধ্যে লক্ষ্য করা হয় শৈশব, সৌম্য ফর্মগুলি কেবলমাত্র উন্নত বয়ঃসন্ধিতে নির্ণয় করা যেতে পারে, যেমন দরিদ্র ভঙ্গির কারণ হিসাবে।
নিদানবিদ্যা
উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত রোগের সন্দেহের বিষয়টি নিশ্চিত করতে পরিবারের সদস্যদের (পারিবারিক ইতিহাস) অনুরূপ লক্ষণগুলির উপস্থিতির প্রশ্নটি এই রোগ নির্ণয়ের ভিত্তি। শুধুমাত্র খুব বিরল ক্ষেত্রেই ঘটে পেশী dystrophy স্বতঃস্ফূর্তভাবে ঘটে (তথাকথিত "নতুন রূপান্তর")। শারীরিক পরীক্ষা ক্ষতিগ্রস্থ পেশী অঞ্চলে দুর্বলতা এবং হ্রাস ("শোভা") প্রকাশ করে যা বেশিরভাগ সংরক্ষিত পেশীগুলির সাথে রয়েছে প্রতিবর্তী ক্রিয়া এবং অনুপস্থিতি, উদাহরণস্বরূপ, সংবেদী অসুবিধা বা অনৈতিক পেশী টান.
শরীরের কিছু অংশের উপর পেশী দুর্বলতা এবং atrophy এর বিতরণ গুরুত্বপূর্ণ ডায়াগনস্টিক ইঙ্গিত দেয়।রক্ত পরীক্ষাগুলি পেশী বৃদ্ধি প্রকাশ করতে পারে এনজাইম (পেশী কোষ থেকে প্রাপ্ত পদার্থ), যা পেশী কোষের ক্ষতির ইঙ্গিত দেয়, তবে এটি গৌণ গুরুত্বের কারণ হিসাবে। এটিকে অন্যান্য রোগগুলির থেকে পৃথক করার জন্য আরও ডায়াগনস্টিক পদক্ষেপ নেওয়া যেতে পারে যা একইরকম ক্লিনিকাল ছবি বাড়ে। এই ক্ষেত্রে, রোগ স্নায়বিক অবস্থা এবং মেরুদণ্ড নিউরোমাসকুলার এন্ডপ্লেটের পাশাপাশি স্নায়ু এবং পেশীগুলির মধ্যে স্যুইচ পয়েন্টটি অবশ্যই বাদ দিতে হবে।
স্নায়ুবাহী বেগ (এনএলজি) এবং বৈদ্যুতিক পেশী ক্রিয়াকলাপ রেকর্ড করে এটি অর্জন করা যেতে পারে (বৈদ্যুতিনোগ্রাফি, ইএমজি)। একটি ক্ষুদ্রতর শল্যচিকিত্সার (পেশী) সময় নেওয়া প্রভাবিত পেশীগুলির একটি নমুনার মাইক্রোস্কোপিক পরীক্ষা বায়োপসি) সমস্ত রূপের জন্য একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত চিত্র দেখায় পেশী dystrophy, যা উদাসীন অসুস্থতাগুলির থেকে পৃথক। শেষ পর্যন্ত, আক্রান্ত পেশীগুলির জেনেটিক মেক-আপের নির্দিষ্ট পরিবর্তনগুলি অনেকগুলি পেশী ডাইস্ট্রোফিতে পরিচিত এবং বিশেষ ডায়াগনস্টিক পদ্ধতি ব্যবহার করে সনাক্ত করা যায়। বৃহত্তর হাসপাতালের মানব জেনেটিক সেন্টারে এটি করা যেতে পারে।
