পোরফায়ারিয়াস: ল্যাব টেস্ট

1 ম অর্ডার পরীক্ষাগার পরামিতি - বাধ্যতামূলক পরীক্ষাগার পরীক্ষা।

  • সুনির্দিষ্ট সনাক্তকরণ পোরফিয়ারিয়া প্রস্রাবের পূর্ববর্তী পর্যায়ে - পোরফোবিলিনোজেন (পিবিজি) জন্য গুণগত মূত্র পরীক্ষা; যদি ইতিবাচক হয় তবে পোরফোবিলিনোজেন (পিবিজি) এবং ডেল্টা-অ্যামিনোলেভুলিনিক অ্যাসিড (এএলএ) এর পরিমাণগত পরিমাপ।
    • তীব্র মধ্যবর্তী পার্ফিয়েরিয়া (এআইপি):
      • বাতাসে প্রস্রাবের দাগ? লাল যদি তীব্র প্রমাণ পোরফিয়ারিয়াএকটি আক্রমণ এর আগে এবং সময়।
      • পোরফোবিলিনোজেন ডায়ামিনেজ (পিবিজি-ডি) এবং ডেল্টা-অ্যামিনোলেভুলিনিক অ্যাসিড ডায়ামিনেস (এএলএ-ডি) ক্রিয়াকলাপের পরিমাপ এরিথ্রোসাইটস (লাল রক্ত কোষ)।
      • এহরিলিচ অ্যালডিহাইড অ্যাস: এরিলিক রিএজেন্টের 1 মিলি মূত্রের সাথে এক ফোঁটা প্রস্রাব যুক্ত করুন → যদি কোনও লাল রঙ হয় তবে এআইপি উপস্থিত থাকে।
      • মল পোরফ্রিনগুলির বিশ্লেষণ
    • পোরফিয়ারিয়া কাটানিয়া তারদা (পিসিটি):
      • প্রস্রাব এবং প্লাজমাতে পোরফায়ারিন ঘনত্ব (ইউরো- এবং হেপটাকারবক্সিফোর্ফারিন) [↑]
      • মল-প্যাথোগোমোমনিক (স্পিডেনসিং ডিজিজ) ইন আইসোকোপ্রোফর্ফায়ারিন।
      • যকৃৎ বায়োপসি (টিস্যুর নমুনা যকৃত).
    • এরিথ্রোপয়েটিক পোরফিয়ারিয়া (ইপিপি):
      • পরীক্ষা হেপারিন রক্ত বিনামূল্যে প্রোটোপার্ফারিনের জন্য (হেমের পূর্ববর্তী)।
  • ইলেক্ট্রোলাইট - ক্যালসিয়াম, ক্লরিনের যৌগিক, পটাসিয়াম, ম্যাগ্নেজিঅ্যাম্, সোডিয়াম, ফসফেট.
  • তীব্র জৈবিক ব্যাধি বাদ দিতে পরীক্ষাগারগুলির পরামিতি।

নোট:

  • তীব্র পোরফেরিয়াস কেবল আক্রমণগুলির সময় উন্নত স্তর দেখান। এই ক্ষেত্রে, পিবিজি এবং এএলএ স্তরগুলি স্বাভাবিকের চেয়ে কমপক্ষে 5 গুণ বেশি।
  • প্রয়োজনে, প্রকারটি নির্ধারণ করুন পোরফিয়ারিয়া জেনেটিক বিশ্লেষণ দ্বারা।
  • একটি জিনগত পরীক্ষা আত্মীয় এবং বংশধরদের জন্য রোগের ঝুঁকি নির্ধারণ করতে পারে। জেনেটিক কাউন্সেলিং কেন্দ্রগুলি এখানে সহায়তা করে।