প্যাথোজেনেসিস (রোগের বিকাশ)
Pheochromocytoma একটি নিউরোএন্ডোক্রাইন (প্রভাবিত করে) স্নায়ুতন্ত্র) অ্যাড্রিনাল মেডুল্লার ক্রোমাফিন কোষের কেটোক্লামাইন উত্পাদনকারী টিউমার (85% ক্ষেত্রে) বা সহানুভূতিশীল গ্যাংলিয়া (বক্ষের মেরুদণ্ডের সাথে যে স্নায়ু বরাবর প্রবাহিত হয়) (বুক) এবং পেটপেট) অঞ্চল) (15% ক্ষেত্রে)। পরেরটিকে এক্সট্রাড্রেনাল (বাইরেও বলা হয়) অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি) ফিওক্রোমোসাইটোমা বা প্যারাগ্যাংলিওমা।
ফিওক্রোমোসাইটোমাস উত্পাদন করে ক্যাটাওলমিনেস। ফিওক্রোমোসাইটোমাস সেক্রেটের দ্বি-তৃতীয়াংশ (মুক্তি) নরপাইনফ্রাইন এবং এপিনেফ্রিন, যখন বহির্মুখী স্তরের টিউমারগুলির উপরে অবস্থিত মধ্যচ্ছদা (ডায়াফ্রাম) কেবল উত্পাদন করে নরপাইনফ্রাইন। ম্যালিগন্যান্ট (ম্যালিগন্যান্ট) ফিওক্রোমোসাইটোমাসও উত্পাদন করে ডোপামিন। অতিরিক্ত থাকায় ক্যাটাওলমিনেস, হাইপারটেনসিভ সংকট (উচ্চ্ রক্তচাপ সঙ্কট; রক্তচাপ মান > 230/120 মিমিএইচজি) ঘটে। ক ফিওক্রোমোসাইটোমা সমস্ত উচ্চ রক্তচাপের প্রায় 0.1-0.5% পাওয়া যায়।
ফিওক্রোমাইসাইটোমা বিক্ষিপ্ত হতে পারে (কোনও আপাত কারণ ছাড়াই; প্রায় 75% ক্ষেত্রে) বা পারিবারিক। প্রায় এক তৃতীয়াংশ ক্ষেত্রে জিনগত কারণটি ফিওক্রোমোসাইটোমার অন্তর্নিহিত হয় (নীচে দেখুন)
এটিওলজি (কারণ)
জীবনী সংক্রান্ত কারণ
- 25-30% ক্ষেত্রে - পিতামাতা, দাদা-দাদিদের কাছ থেকে জেনেটিক বোঝা।
ফিওক্রোমসাইটোমা নিম্নলিখিত জিনগত রোগের সাথে সম্পর্কিত হতে পারে:
- একাধিক এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাজিয়া (এমইএন), টাইপ 2 এ - জেনেটিক ডিসঅর্ডার যা বিভিন্ন সৌম্য (সৌম্য) এবং ম্যালিগন্যান্ট (ম্যালিগন্যান্ট) টিউমারগুলির দিকে পরিচালিত করে; সাধারণত থাইরয়েড, অ্যাড্রিনাল মেডুলা এবং প্যারাথাইরয়েড গ্রন্থিগুলিকে প্রভাবিত করে
- নিউরোফাইব্রোমাটোসিস - অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকারের সাথে জিনগত রোগ; ফ্যাকোমাটোজ (ত্বক এবং স্নায়ুতন্ত্রের রোগ) এর অন্তর্গত; তিনটি জিনগতভাবে পৃথক রূপগুলি পৃথক করা হয়:
- নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 1 (ভন রেকলিংহাউসন ডিজিজ) - বয়ঃসন্ধিকালে রোগীরা একাধিক নিউরোফাইব্রোমা (স্নায়ু টিউমার) বিকাশ করে যা প্রায়শই ত্বকে দেখা দেয় তবে স্নায়ুতন্ত্র, অরবিটা (চোখের সকেট), গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট (গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট) এবং রেট্রোপেরিটোনিয়াম ( মেরুদণ্ডের দিকে পিছনে পেরিটোনিয়ামের পিছনে অবস্থিত স্থান); সাধারণত হ'ল ক্যাফে-অ-লেইট স্পট (হালকা বাদামী ম্যাকুলস) এবং একাধিক সৌম্য (সৌম্য) নিউওপ্লাজমগুলির উপস্থিতি
- [নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 2 - বৈশিষ্ট্য হ'ল দ্বিপক্ষীয় (দ্বিপক্ষীয়) উপস্থিতি শাব্দ নিউরোমা (ভাস্তিবুলার স্কওয়ান্নোমা) এবং একাধিক মেনিনজিওমাস (মেনিনজিয়াল টিউমার)।
- শোয়ানোম্যাটোসিস - বংশগত টিউমার সিন্ড্রোম]
- প্যারাগাংলিওমা সিন্ড্রোম (সুসিনেট ডিহাইড্রোজেনেস বি / সি / ডি এর রূপান্তর)।
- ভন হিপ্পেল-লিন্ডাউ সিনড্রোম (ভিএইচএল; প্রতিশব্দ: রেটিনো-সেরিবিলার অ্যাঞ্জিওমেটোসিস); ফেকোমাটোজ হিসাবে পরিচিত ফর্মগুলির গ্রুপ থেকে অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকারের সাথে জিনগত রোগ চামড়া এবং স্নায়ুতন্ত্র); লক্ষণগুলি: মূলত রেটিনা (রেটিনা) এবং সৌখিন অ্যাঞ্জিওমাস (সৌম্য ভাস্কুলার বিকৃতি) লঘুমস্তিষ্ক.
