কম্পাংক বন্টন
নতুন মামলার হার প্রতি বছর 1- এ 2-100 জন। সাধারণত এই রোগের শুরুতে বয়স 000-40 বছর হয়। জনসংখ্যায় এই রোগের প্রকোপ 60 প্রতি 50 এরও কম less মহিলারা পুরুষদের চেয়ে 100,000 ঘন ঘন বেশি একটি ফ্যাক্টর দ্বারা আক্রান্ত হন।
স্ক্লেরোডার্মার লক্ষণ
Scleroderma মূলত ব্যথাহীনভাবে ছড়িয়ে পড়ে। মাঝেমধ্যে পেশী এবং সংযোগে ব্যথা ঘটে। রোগ নির্ণয় করা শক্ত, কারণ এটি দ্রুত, ধীর এবং এমনকি বন্ধ (মর্ফায়ায়) কোর্স পাশাপাশি বিভিন্ন ধরণের উপসর্গ রচনাগুলিও থাকতে পারে।
কোন অঙ্গগুলির সাথে জড়িত তার উপর নির্ভর করে বিভিন্ন লক্ষণও দেখা দিতে পারে। এছাড়াও রোগটি খুব বিরল, কারণ যখন অনির্দিষ্ট লক্ষণ দেখা দেয় তখন এটি প্রায়শই বিবেচনা করা হয় না। সিস্টেমিকের প্রাথমিক লক্ষণ scleroderma মূলত হাতগুলির রক্ত সঞ্চালন ব্যাধি (রায়নাউডের ঘটনা), যা দু'বছর অবধি এই রোগের আগে চলে যেতে পারে।
এর ফ্রেমুলাম জিহবা এছাড়াও সংক্ষিপ্ত করা যেতে পারে। পরে, জল ধরে রাখা (প্রাথমিক শোথ), বিশেষত আঙ্গুলগুলিতে কয়েক সপ্তাহ ধরে হতে পারে rআর্মস, মুখ এবং ট্রাঙ্ক প্রভাবিত হতে পারে। তথাকথিত ইন্ডোরেশন ফেজ (শক্ত হওয়ার পর্ব) চলাকালীন, যা বেশ কয়েক সপ্তাহ স্থায়ী হয় এবং এক থেকে দুই বছর পরে সম্পূর্ণরূপে বিকাশ লাভ করে, পানির প্রতিরোধ ক্ষমতা হ্রাস পায় এবং ত্বক ঘন, স্থিতিশীল এবং বোর্ডের মতো শক্ত হয়ে যায়।
কোলাজেন ত্বকে তন্তু জমা হয়ে গেছে। মুখের অভিব্যক্তি আরও কঠিন (মুখোশ মুখ),, নাক পয়েন্ট হয়ে যায়, মুখ তারা-আকৃতির wrinkles পায় এবং ছোট (থলি মুখ) হয়ে যায়। আঙ্গুলগুলি গতিশীলতা হারাবে, পাতলা, কড়া হয়ে উঠবে (ম্যাডোনার আঙ্গুল) এবং নখর স্থানে স্থির থাকে।
টেন্ডার শিট এবং লিগামেন্টগুলির সংক্রমণ হতে পারে নার্ভ ক্ষতি or কারপাল টানেল সিন্ড্রোম। বিচ্ছুরিত পদ্ধতিতে sclerodermaউপরে বর্ণিত প্রক্রিয়াটি কয়েক সপ্তাহের মধ্যেই ঘটে। সীমাবদ্ধ সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মা ধীর এবং মূলত আঙ্গুল এবং বাহুতে ঘটে।
CREST সিন্ড্রোমের বৈকল্পিকতায় ক্যালসিনোসিস, রায়নাউডের ঘটনা, এসোফেজিয়াল গতিশীলতা ব্যাধি, স্কেরোড্যাকটালি এবং টেলিঙ্গিেক্টেসিয়া (ব্যাখ্যাটির জন্য ভূমিকা দেখুন) রয়েছে। উভয় ফর্মে, 80% রোগীর প্রথম দিকে গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট আক্রান্ত হয়। অ্যাসিডিক বেলচিং (প্রতিপ্রবাহ) এবং এর পরিণতি (রিফ্লাক্স খাদ্যনালী) ঘটতে পারে.
উপরন্তু, হজম ব্যাধি, কোষ্ঠকাঠিন্য এবং অন্ত্রের স্যাকুলেশন (ডাইভার্টিকুলা) হতে পারে। দ্য ফুসফুস রোগগুলির ক্ষেত্রে দ্বিতীয়বার সবচেয়ে বেশি অবদানকারী অভ্যন্তরীণ অঙ্গ. দ্য যোজক কলা এর ফুসফুস কড়া হয়ে যায় (আন্তঃস্থায়ী ফুসফুস ফাইব্রোসিস)।
কার্ডিয়াক এবং রেনাল জড়িততা মূলত ছড়িয়ে ফর্মে ঘটে। বেশিরভাগ থেরাপি খুব কার্যকর নয় এবং স্ক্লেরোডার্মার অগ্রগতি সামান্যই থামিয়ে দিতে পারে। উচ্চ মাত্রা ইমিউনোসপ্রেসিভ ড্রাগস যেমন glucocorticoids, মিথোট্রেক্সেট, সাইক্লোস্পোপ্রিন এ, azathioprine এবং ক্লোরামবুকিলের সুস্পষ্ট সুবিধা পাওয়া যায়নি।
সুতরাং, এখন এটি বিশ্বাস করা হয় যে রোগীর নিজস্ব দ্বারা এই রোগটি একচেটিয়াভাবে ঘটতে পারে না রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা, অন্যথায় এই ওষুধগুলি কার্যকর হতে হবে। ড্রাগ হিসাবে? -ইন্টারফেরন, থাইমোপেনটিন, আইসোরেটিনয়েড, এন-এসিটাইলসিস্টাইন বা ডি-পেনিসিলামাইন খুব কার্যকর ছিল না। শক্তিশালী পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া প্রায়শই রোগীদের ওষুধ খাওয়া বন্ধ করতে বাধ্য করে।
সবচেয়ে সাধারণ থেরাপিটি হ'ল ডি-পেনিসিলামাইন mine glucocorticoids নির্দিষ্ট পরিস্থিতিতেও কার্যকর হতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, যদি পালমোনারি ফাইব্রোসিস থাকে তবে এডিমা বা বাত। Ituতুক্সিমাব এবং টসিলিজুমাব, যা অন্যান্য অটোইমিউন রোগগুলির জন্যও ব্যবহৃত হয়, মাঝে মাঝে চিকিত্সায় সাফল্য দেখায়।
বর্তমানে থেরাপিগুলি ব্যবহার করে গবেষণা চালানো হচ্ছে অস্থি মজ্জা অন্যত্র স্থাপন এবং রক্ত ওয়াশিং (আফেরেসিস)। থেরাপির সাফল্য পরিমাপ করার সময় সতর্কতা প্রয়োজন। প্রায়শই, তথাকথিত এট্রোফিক পর্যায়ে রোগের সংক্রমণ, যেখানে জল ধরে রাখে, ত্বক শক্ত হয়ে যায় এবং সংকোচিত হয়, লক্ষণগুলির একটি রিগ্রেশনের মতো দেখায়।
এটি মূলত সহায়ক, সাধারণ ব্যবস্থা যা রোগীর পক্ষে বিশেষ উপকারী এবং লক্ষণগুলিতে ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। ফিজিওথেরাপি চুক্তিগুলি এড়াতে সহায়তা করে। রায়নাউদের ঘটনাটি উপস্থিত থাকলে উষ্ণ হাত সরবরাহ করা উচিত।
যদি ক্ষতগুলি (আলসার) হাতে আসে তবে তাদের ভালভাবে যত্ন নেওয়া উচিত। সক্রিয় উপাদান বোসেন্টান আলসারেশন প্রতিরোধ করতে ব্যবহার করা যেতে পারে। যদি উচ্চ্ রক্তচাপ ভাস্কুলার পরিবর্তনের ফলস্বরূপ বিকাশ শুরু হয়, এসিই ইনহিবিটারের সাথে চিকিত্সার পরামর্শ দেওয়া হয়। ফটোথেরাপি (PUVA) স্কেরোটিক ফোকি নরম করতে এবং আরও কার্যকর কার্যকারিতা নিশ্চিত করতে পারে।