বংশগত অ্যাঞ্জিওয়েডা বিরল বংশগত রোগে দেওয়া নাম। এটিতে আক্রান্ত ব্যক্তিরা বারবার এডেমার এপিসোডে ভোগেন।
বংশগত অ্যাঞ্জিওয়েডা কী?
বংশগত অ্যাঞ্জিওয়েডা এঞ্জিয়োডিমা (অ্যানজিওএডিমা) চলাকালীন একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী বংশগত রোগকুইঙ্কেকের এডিমা) বার বার ফর্ম। রোগ একটি বিশেষ ফর্ম কুইঙ্কেকের এডিমা. বংশগত অ্যাঞ্জিওয়েডা এর ফোলা দ্বারা চিহ্নিত করা হয় চামড়া, শ্লেষ্মা ঝিল্লি এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গ। এটি অনুমান করা হয় যে 10,000 থেকে 50,000 লোকের মধ্যে একজন বংশগত রোগে আক্রান্ত হয়। তবে এটি সম্ভাব্য বলে মনে করা হয় যে অ-রিপোর্টিত মামলার সংখ্যা উল্লেখযোগ্যভাবে বেশি। নারী ও পুরুষ সমানভাবে ক্ষতিগ্রস্থ হন। এই রোগ প্রথম বর্ণিত হয়েছিল জার্মান ইন্টার্নিস্ট হেইনরিচ ইরেনিয়াস কুইঙ্ককে (1882-1842) দ্বারা 1922 আগের বছরগুলিতে, এই রোগটিকে বংশগত অ্যাঞ্জিওনুরোটিক শোথ বলা হত। যাইহোক, এই রোগের বিকাশের উপর নিউরোলজিক প্রভাবের অভাবে, বংশগত অ্যাঞ্জিওয়েডা শব্দটি সময়ের সাথে সাথে গৃহীত হয়েছিল।
কারণসমূহ
বংশগত অ্যাঞ্জিওডেমার প্রবর্তক একটি জিনগত ত্রুটি। এটি একটি ঘাটতি কারণ সি 1 এসেরেস ইনহিবিটার (সি 1-আইএনএইচ) এটি পরিপূরক সিস্টেমটি সক্রিয় করার কাজটি পূরণ করে। মোট, 200 এরও বেশি মিউটেশন রয়েছে। হয় C1-esterase বাধা খুব কম উত্পাদিত হয় বা ত্রুটি দেখা দেয়। সি 1-এস্টেরেজ ইনহিবিটারের অভাব পরিপূরক সিস্টেমের সাথে যোগাযোগের সিস্টেমের মধ্যে শোথের বিকাশ ঘটায় রক্ত জমাট বাঁধা এটি পেপটাইড বলে বিশ্বাস করা হয় ব্র্যাডকিনিন যোগাযোগ সিস্টেমের একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা আছে। মুক্তি ব্র্যাডকিনিন প্রতিক্রিয়া ক্রমের শেষে ঘটে যা শরীরে আঘাতের প্রতিক্রিয়া। ব্র্যাডকিনিন তরল থেকে তরল বর্ধমান লিকেজ কারণ জাহাজ টিস্যু মধ্যে। এটি শোথের কারণ হতে পারে (পানি ধারণ) to form to। এছাড়াও, জাহাজ ব্র্যাডকিনিন দ্বারা পশুর পাশাপাশি পেশী সৃষ্টি করে muscle সংকোচন যে নেতৃত্ব থেকে ব্যথা এবং বাধা। সাধারণ ক্ষেত্রে, সি 1 এসেরেস ইনহিবিটার ব্র্যাডকিনিনের মুক্তি সীমাবদ্ধ তা নিশ্চিত করে। তবে অভাবজনিত কারণে প্রয়োজনের তুলনায় আরও অনেক বেশি পেপটাইড প্রকাশ হতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে, অটোইম্মিউন রোগ সি 1-এস্টেরেজ ইনহিবিটারের ঘাটতির জন্য দায়ী। তবে এটি কোনও বংশগত নয় বরং অর্জিত অ্যাঞ্জিওয়েডেম। কখনও কখনও, ওষুধ যেমন Ace ইনহিবিটর্স গুরুতর শোথের আক্রমণকেও ট্রিগার করে। এর কারণ হ'ল ব্র্যাডকিনিন বিপাকের উপর তাদের প্রভাব। কিছু রোগীদের ক্ষেত্রে এই রোগের নির্দিষ্ট কারণ খুঁজে পাওয়া যায় না। চিকিত্সকরা তখন ইডিয়োপ্যাথিক অ্যাঞ্জিওয়েডেমার কথা বলেন।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
নীতিগতভাবে, বংশগত অ্যাঞ্জিওডিমা যে কোনও বয়সে ঘটতে পারে। তবে এটি জীবনের প্রথম দুই দশকে সবচেয়ে বেশি উদ্ভাসিত হয়। সুতরাং, সমস্ত রোগীর 75 শতাংশ 20 বছর বয়সের আগেই লক্ষণগুলি ভোগেন The বিশেষত বয়ঃসন্ধিকালে এবং অল্প বয়স্কদের মধ্যে এই আক্রমণগুলি প্রায়শই ঘন ঘন ঘটে। গর্ভনিরোধক পিলের ব্যবহার অল্প বয়স্ক মহিলাদের মধ্যে একটি ট্রিগার হিসাবে বিবেচিত হয় যারা আগে অসম্পর্কিত ছিল। যাইহোক, আক্রমণগুলি চিহ্নিত করা যায় না এমন ট্রিগারগুলির দ্বারাও উস্কে দেওয়া যেতে পারে। এর মধ্যে রয়েছে বিশেষ উদ্বেগ, জোর পাশাপাশি ছোটখাটো জখমও। বংশগত অ্যাঞ্জিওয়েডেমার একটি সাধারণ লক্ষণ হ'ল বিস্তৃত শোথের বিকাশ চামড়া. পানি ধরে রাখা এছাড়াও ঘটতে পারে শ্বাস নালীর বা গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টে। যদি বংশগত এঞ্জিওয়েডা গঠন করে ল্যারিক্স, এমনকি জীবনের জন্য একটি বিপদ আছে। এডিমা আক্রমণের ফ্রিকোয়েন্সি রোগী থেকে রোগীর ক্ষেত্রে প্রচুর পরিবর্তিত হয়। উদাহরণস্বরূপ, কিছু রোগীর ক্ষেত্রে এগুলি সপ্তাহে একবার হয়, আবার অন্যদের মধ্যে তারা বছরে একবারই ঘটে। বংশগত অ্যাঞ্জিওডেমার একটি সাধারণ লক্ষণ হ'ল চুলকানির অভাব। একটি নিয়ম হিসাবে, এডিমা আক্রমণ তিন থেকে পাঁচ দিন স্থায়ী হয়। পরবর্তী এডিমা কখন প্রদর্শিত হবে তা অনুমান করা যায় না।
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
বংশগত অ্যাঞ্জিওডেমার লক্ষণগুলি অন্ত্রের শ্বাসকষ্ট বা অ্যালার্জির মতো দেখা যায়, যা বেশি সাধারণ more এই কারণে, বিরল শর্ত প্রায়শই দেরীতে আবিষ্কার হয়। যদি এডিমা সাড়া না দেয় প্রশাসন of অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিনিঃসৃত একধরনের হরমোন or antihistaminesএটি রোগের একটি উল্লেখযোগ্য ইঙ্গিত হিসাবে বিবেচিত হয়। এটি এ্যালার্জি থেকে আলাদা করা সম্ভব করে। যদি এডেমার আক্রমণগুলি কেবল গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের মধ্যে দেখা দেয় তবে রোগ নির্ণয় বিশেষত কঠিন is রোগীরা চিকিৎসা ইতিহাস এছাড়াও গুরুত্বপূর্ণ তথ্য সরবরাহ করে ther অন্যদিকে, সঠিক রোগ নির্ণয়ের জন্য তার পরীক্ষাগার বিশ্লেষণ প্রয়োজন। এই প্রসঙ্গে, এটি সনাক্ত করা হয় যে সি 1-আইএনএইচ ঘাটতি নয়, তবে পরিপূরক ফ্যাক্টর সি 4 এর নিম্ন স্তরের। এটির ব্যবহার শরীরের প্রতিরক্ষা সিস্টেমের পরিপূরক সিস্টেমের প্রতিক্রিয়া শৃঙ্খলে হয়। যেহেতু সি 1-এস্টেরেজ ইনহিবিটারের নিয়ন্ত্রণ অনুপস্থিত, C1-INH স্থায়ীভাবে ওভারভেটিভ। বংশগত অ্যাঞ্জিওডিমা বিপজ্জনক কোর্স নিতে পারে যদি এর মধ্যে আক্রমণ ঘটে শ্বাস নালীর। সুতরাং, শ্বাসনালীতে শ্লেষ্মা ফোলা রোগীদের মৃত্যুর অন্যতম সাধারণ কারণ।
জটিলতা
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এই রোগটি কেবলমাত্র বয়স্ক বা বয়ঃসন্ধিকালে লোকদেরই প্রভাবিত করে। যেসব মহিলারা জন্ম নিয়ন্ত্রণের ওষুধ গ্রহণ করেন তারা বিশেষত আক্রান্ত হওয়ার সম্ভাবনা থাকে। তারা উদ্বেগ অনুভব করে, আকস্মিক আক্রমন এবং অতিরিক্ত জোর। এই অভিযোগগুলি সাধারণত রোগীর শরীরে এবং করতে পারে খুব নেতিবাচক প্রভাব ফেলে নেতৃত্ব মানসিক অস্বস্তি। তদতিরিক্ত, এখানে শোথের গঠন রয়েছে যা পুরো শরীরকে coverেকে দিতে পারে। প্রাণঘাতী পরিস্থিতি যদি দেখা দেয় তবে অস্বাভাবিক কিছু নয় পানি মধ্যে ধারণের ফর্ম পেট বা শ্বাস নালীর। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তি চিকিত্সা ছাড়াই মারা যেতে পারে। একটি নিয়ম হিসাবে, যদি কোনও ডাক্তার দ্বারা লক্ষণগুলি চিকিত্সা না করা হয় তবে এটি আয়ুও হ্রাস করে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, রোগের তুলনামূলকভাবে সহজ চিকিত্সা সম্ভব, কোনও নির্দিষ্ট জটিলতা ছাড়াই। চিকিত্সা মূলত ওষুধের সাহায্যে বাহিত হয় এবং লক্ষণগুলিকে সীমাবদ্ধ করতে পারে। তবে আক্রান্ত ব্যক্তি সাধারণত আজীবন নির্ভরশীল থেরাপি, যেহেতু এই রোগটি কার্যকরভাবে চিকিত্সা করা যায় না।
কখন একজন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?
এর শ্লেষ্মা ঝিল্লি পরিবর্তন হলে মুখ এবং গলা লক্ষ্য করা গেছে, একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। লক্ষণগুলি অব্যাহত থাকে এবং কমতে থাকে না বলে মনে হয় এটি বিশেষত সত্য। যদি বংশগত অ্যানজিওএইডেমার কোনও ठोस সন্দেহ থাকে তবে অবিলম্বে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। বিশেষত, গিলে ফেলাতে সমস্যা, শ্বাসকষ্ট এবং ধড়ফড়ানি ইত্যাদি লক্ষণগুলি স্পষ্ট করা উচিত। অবিচল হৃদয় ছন্দ ব্যাঘাত একটি গুরুতর রোগের ইঙ্গিত দেয় যা তাত্ক্ষণিকভাবে পরীক্ষা করা এবং চিকিত্সা করা উচিত। গুরুতর হলে সর্বশেষে চিকিত্সার পরামর্শ প্রয়োজন ব্যথা, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল অভিযোগ বা জ্বর লক্ষণগুলিও উপস্থিত রয়েছে। সন্দেহের ক্ষেত্রে, রোগীর একটি হাসপাতালে যেতে হবে। যদি বংশগত অ্যাঞ্জিওডেমার চিকিত্সা না করা হয় তবে শ্বাসকষ্ট, রক্তপাত এবং অন্যান্য গুরুতর জটিলতা দেখা দিতে পারে যার জন্য জরুরি চিকিত্সা প্রয়োজন। কুইঙ্কেকের এডিমা গ্রহণের পরে প্রধানত ঘটে Ace ইনহিবিটর্স এবং সাধারণত এলার্জি প্রতিক্রিয়া। নিয়মিত ওষুধ সেবনকারী রোগীরা, এলার্জি ভুক্তভোগী এবং দীর্ঘস্থায়ী অসুস্থ রোগীদের উল্লিখিত লক্ষণগুলি সহ তাত্ক্ষণিক দায়িত্বশীল চিকিত্সকের কাছে যাওয়া উচিত। ফ্যামিলি ডাক্তার ছাড়াও চর্ম বিশেষজ্ঞ বা ইন্টার্নিস্টও একটি ভাল বিকল্প।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
বংশগত অ্যাঞ্জিওডেমার চিকিত্সা ভাগ করা হয় থেরাপি তীব্র লক্ষণ এবং দীর্ঘমেয়াদী প্রফিল্যাক্সিসের। তীব্র পর্যায়ে, এডিমার বিকাশ যত তাড়াতাড়ি সম্ভব বন্ধ করা উচিত। এই উদ্দেশ্যে, জার্মানিতে রোগী সাধারণত একটি সি 1-আইএনএইচ কেন্দ্রীভূত হন। এটি দাতা নিয়ে গঠিত রক্ত এবং শিরাতে পরিচালিত হয়। প্রয়োজনে, নতুন করে হিমশীতল রক্ত সি 1-INH সমেত প্লাজমাও পরিচালনা করা যায়। এরই মধ্যে, জার্মানিতে একটি রিকম্বিন্যান্ট সি 1-আইএনএইচ প্রস্তুতিও পাওয়া যায় যার জন্য ডোনার প্লাজমা প্রয়োজন হয় না। যদি এডিমা আক্রমণ মাসে অন্তত একবার হয় তবে দীর্ঘমেয়াদী প্রফিল্যাক্সিস প্রয়োজন। এই উদ্দেশ্যে, পুরুষ সেক্স হরমোন সাধারণত ব্যবহৃত হয়, যা সি 1-আইএনএইচ উত্পাদন বৃদ্ধি করে।
দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন
চিকিত্সা ছাড়াই বংশগত অ্যাঞ্জিওডেমার আয়ু হ্রাস পায়। এর এডিমা চামড়া এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লি পুনরাবৃত্তি এবং তীব্রভাবে জীবন হুমকিস্বরূপ হতে পারে। এটি বিশেষত ক্ষেত্রে যদি উপরের শ্বাস নালীর মধ্যে ফোলা দেখা দেয়। তখন দমবন্ধ হওয়ার ঝুঁকি রয়েছে। কোথায় এবং কখন এডিমা প্রদর্শিত হবে তা কখনই অনুমান করা যায় না। গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের এডিমা মারাত্মক শ্বাসনালী সৃষ্টি করে। আক্রমণগুলি অপ্রস্তুত হয়ে আসে। এগুলি বছরে একবার বা সপ্তাহে একবার হতে পারে। প্রতিটি আক্রমণ সম্ভাব্য মারাত্মক হতে পারে। নামটি থেকে বোঝা যায়, এটি একটি জন্মগত ব্যাধি যা জেনেটিক। নেতৃত্ব ক্ষতিগ্রস্থদের ব্যাপ্তিযোগ্যতা হঠাৎ বৃদ্ধি করতে জাহাজ, যাতে তরলটি চারপাশের টিস্যুতে ফুলে ফোলা ফোলাতে পারে। এর বিরলতার কারণে শর্ত, এটি প্রায়শই নির্ণয় করা হয় বা খুব দেরীতে নির্ণয় করা হয়। নির্ণয়ের ক্ষেত্রে, দীর্ঘমেয়াদী থেরাপি অ্যান্ড্রোজেন ডেরিভেটিভস সহ (ডানাজল) বা ব্র্যাডকিনিন রিসেপ্টর বিরোধী ইকাটিব্যান্ট শুরু করা যেতে পারে। এটি কার্যকরভাবে হঠাৎ শোথের শোথ রোধ করে। ডানাজল ২০০৫ সালে জার্মানির বাজারটি বন্ধ করে দেওয়া হয়েছিল কারণ এটি সৌম্য তৈরি করে যকৃত টিউমার সার্জারি বা ডেন্টাল চিকিত্সার আগে, প্রোফিল্যাক্সিস হিসাবে প্রক্রিয়াটির অল্প আগেই একটি সি 1-আইএনএইচ কনসেন্ট্রেট পরিচালনা করা উচিত। তবে হঠাৎ আক্রমণের ক্ষেত্রে রোগীর তীব্র থেরাপির জন্য সর্বদা প্রস্তুত থাকা উচিত।
প্রতিরোধ
বংশগত এঞ্জিওডেমা হ'ল বংশগত রোগগুলির মধ্যে একটি। অতএব, কোনও প্রতিরোধকারী নেই পরিমাপ.
অনুপ্রেরিত
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তির খুব কম বা কোনও বিশেষ থাকে পরিমাপ এবং এই রোগের জন্য পরবর্তী যত্নের জন্য বিকল্পগুলি options এই ক্ষেত্রে, আরও জটিলতা বা লক্ষণগুলির আরও ক্রমবর্ধমান রোধ করতে আক্রান্ত ব্যক্তিকে অবশ্যই প্রাথমিক পর্যায়ে ডাক্তারের সাথে যোগাযোগ করতে হবে। যেহেতু এটি একটি বংশগত রোগ, এটি সম্পূর্ণরূপে চিকিত্সা করা যায় না। তবে, রোগী যদি সন্তান ধারণ করতে চান তবে শিশুদের মধ্যে রোগের পুনরাবৃত্তি রোধ করতে জিনগত পরীক্ষা এবং পরামর্শ দেওয়া যেতে পারে। এই ক্ষেত্রে স্ব-নিরাময় ঘটতে পারে না। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, রক্তের সংক্রমণ দ্বারা এই রোগের চিকিত্সা করা হয়, যা অবশ্যই মাসিক করা উচিত। এটি নিয়মিত প্রয়োগের দিকে মনোযোগ দেওয়া প্রয়োজন, যাতে এটি আরও জটিলতায় না আসে। আরও পরিমাপ চিকিত্সা এর মাধ্যমে বাহিত করা যাবে না। তদুপরি, এই রোগে আক্রান্তদের প্রায়শই পুরো পরিবার এবং বন্ধুদের সমর্থন প্রয়োজন। এটি মানসিক উত্সাহ বা প্রতিরোধ করতে পারে বিষণ্নতা, এবং নিবিড় এবং প্রেমময় কথোপকথনও এই রোগের ধীরে ধীরে ইতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে। আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু সম্পর্কে কোনও সাধারণ পূর্বাভাস দেওয়া যায় না।
আপনি নিজে যা করতে পারেন
যাই হোক না কেন, বংশগত অ্যাঞ্জিওডেমার অবশ্যই একজন ডাক্তার দ্বারা স্পষ্ট করে চিকিত্সা করতে হবে। চিকিত্সা ব্যবস্থার সাথে স্ব-চিকিত্সাও কিছু ক্ষেত্রে সম্ভব। সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ পদক্ষেপ হ'ল ট্রিগার পরিস্থিতি দূর করা eliminate উদাহরণস্বরূপ, যদি নির্দিষ্ট medicationষধের দ্বারা শোথটি ট্রিগার করা হয় তবে এটি অবশ্যই বন্ধ করে দেওয়া হবে এবং অন্য প্রস্তুতি দ্বারা প্রতিস্থাপন করতে হবে। একটি সাধারণ ট্রিগার হ'ল গর্ভনিরোধক বড়ি যা লক্ষণগুলি উপস্থিত থাকলে বন্ধ করা উচিত, পছন্দসই কোনও জটিলতা এড়াতে স্ত্রীরোগ বিশেষজ্ঞের সাথে পরামর্শ করে। বিকল্পভাবে, আপনি তথাকথিত ট্রিগারগুলি - আক্রমণটির সম্ভাব্য ট্রিগারগুলি এড়াতে চেষ্টা করতে পারেন। এর মধ্যে রয়েছে উদাহরণস্বরূপ, জোর, উদ্বেগ এবং সামান্য আঘাত। তবে, উপরে বর্ণিত কোনও লক্ষণ দেখা দিলে অবশ্যই পরিবারের চিকিত্সক বা চর্ম বিশেষজ্ঞের সাথে পরামর্শ করা উচিত। যদি বংশগত অ্যাঞ্জিওডেমার প্রাথমিক পর্যায়ে medicationষধ দিয়ে চিকিত্সা করা হয়, তবে এটি অনেক ক্ষেত্রে আবার নিজে থেকে অদৃশ্য হয়ে যায় এবং এর জন্য स्वतंत्र চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না। যেহেতু এই ধরনের এডিমা বারবার দেখা দিতে পারে তাই প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা গ্রহণ করা উচিত। এর মধ্যে উল্লেখযোগ্য ট্রিগারগুলি এড়িয়ে চলার পাশাপাশি চিকিত্সকের সাথে নিয়মিত পরিদর্শন এবং সুষম স্বাস্থ্যসম্মত জীবনধারা অন্তর্ভুক্ত রয়েছে খাদ্য এবং পর্যাপ্ত ব্যায়াম।