বংশগত অ্যানজিওএডিমা: লক্ষণ, ডায়াগনোসিস, চিকিত্সা

ঝাপটানো তবে প্রায়শই মুখের মধ্যে, তবে হাতে, পায়েও বা শ্বাস নালীর: এই জাতীয় লক্ষণগুলি অ্যাঞ্জিওডেমার ইঙ্গিত দেয়। এটি সাধারণত একটি প্রসঙ্গে দেখা যায় এলার্জি প্রতিক্রিয়া; আরও খুব কমই, এটি একটি জন্মগত ব্যাধি দ্বারা সৃষ্ট। তবে এক্ষেত্রে অতিরিক্ত গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল অভিযোগগুলি সাধারণত হয়। ফোলা দ্বারা সৃষ্ট হয় পানি subcutaneous টিস্যুতে জমে (শোথ); অতীতে, মুখের অ্যাঞ্জিওডেমাকেও ডাকা হত কুইঙ্কেকের এডিমা.

অ্যাঞ্জিওডেমার ফর্মস

প্রথমত, অ্যাঞ্জিওডেমার দুটি ফর্ম অবশ্যই আলাদা করা উচিত, কারণ এই দুটিতে মূলত পৃথক পৃথক চিকিত্সার প্রয়োজন:

  • অ্যাঞ্জিওডেমার দ্বারা হয় হয় নিউরোট্রান্সমিটার histamine (হিস্টামাইন-মধ্যস্থতা অ্যাঞ্জিওএডিমা), যা একটি সময়কালে বর্ধমান পরিমাণে প্রকাশ হয় এলার্জি বা অসহিষ্ণুতা প্রতিক্রিয়া, উদাহরণস্বরূপ, থেকে ওষুধ। এই মেকানিজম শিরাতে ঘটে যা অনুরূপ (ছুলি).
  • অনেক বিরল হ'ল নির্দিষ্ট অণুর অন্তর্নিহিত অপর্যাপ্ত ফাংশন - সি 1 ইনহিবিটার (সি 1 ইনহিবিটারের ঘাটতি দ্বারা অ্যাঞ্জিওয়েডা - সংক্ষিপ্ত: এএই), যা সাধারণত ধীর করে দেয় রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা অনিয়ন্ত্রিত প্রতিক্রিয়া। এই ফর্মটি বেশিরভাগ ক্ষেত্রে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত এবং এইভাবে জন্মগত (বংশগত অ্যাঞ্জিওয়েডা - সংক্ষেপে: HAE)। এই সি 1 ইনহিবিটারের ঘাটতিটির অর্জিত ফর্মগুলি লিম্ফ্যাটিক সিস্টেমের ক্যান্সারের প্রসঙ্গে বা ফলস্বরূপ উদ্ভূত হয় অটোইম্মিউন রোগ.

বংশগত অ্যাঞ্জিওয়েডেমার কারণগুলি কী কী?

সঙ্গে রোগীদের বংশগত অ্যাঞ্জিওয়েডাবলা হয় একটি প্রোটিন স্তর সি 1 এসেরেস ইনহিবিটার হ্রাস হয় রক্ত প্লাজমা এই প্রোটিন পরিপূরক সিস্টেমের প্রথম উপাদানকে বাধা দেয়। পরিপূরক সিস্টেমটি পরিবর্তে সিরামের একটি ক্যাসকেড নিয়ে গঠিত প্রোটিন যা মানব দেহের রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা এবং প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়াতে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। এই ব্যাধি উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয় - যদি একজন পিতা বা মাতা আক্রান্ত হয় তবে 50% ঝুঁকি রয়েছে যে কোনও শিশু এই ব্যাধিটির উত্তরাধিকারী হবে।

কে আক্রান্ত হয় এবং কেন?

এইচএই উপসর্গের সূত্রপাতের বয়সটি বিস্তরভাবে পরিবর্তিত হয়, তবে জীবনের প্রথম দশকে এবং দ্বিতীয় দশকে একটি ফ্রিকোয়েন্সি শীর্ষে পাওয়া যায়। প্রায় 75% রোগী 20 বছর বয়সে পৌঁছানোর পরে লক্ষণীয় হয় matic বয়ঃসন্ধিকালে এবং প্রথম দিকে যৌবনের সময় আক্রমণগুলি আরও ঘন ঘন ঘটে বলে মনে হয়। উদাহরণস্বরূপ, জন্ম নিয়ন্ত্রণের বড়ি গ্রহণ পূর্বের অবিস্মরণীয় মহিলা রোগীদের মধ্যে প্রথম HAE আক্রমণকে ট্রিগার করার জন্য জানা গেছে। আরেকটি ট্রিগার কারণ একটি সংক্রমণ হতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, অস্বাভাবিক ভাইরাল সংক্রমণ mononucleosis না (Pfeiffer গ্রন্থি জ্বর)। আক্রমণগুলি কোনও স্পষ্ট বাহ্যিক কারণ ছাড়াই ঘটতে পারে; জোর, উদ্বেগ বা সামান্য আঘাতগুলি তাদের উস্কে দিতে পারে। উদাহরণস্বরূপ দাঁতের চিকিত্সা শ্বাসনালীতে শ্লেষ্মা ফোলাতে ভূমিকা রাখতে পারে। এছাড়াও, অন্যান্য ট্রিগারগুলি (উদাহরণস্বরূপ, লন কাঁচের পরে হাত ফোলা, লেখা, হাতুড়ি ইত্যাদি) বর্ণনা করা হয়েছে।

Struতুস্রাব এবং গর্ভাবস্থায় বংশগত অ্যাঞ্জিওডেমা।

মহিলাদের মধ্যে, কুসুম এবং গর্ভাবস্থা রোগ কার্যকলাপে প্রভাব ফেলেছে বলে মনে হয়। কিছু মহিলা তাদের struতুস্রাবের সময় আক্রমণগুলির সংখ্যা বাড়ার কথা জানিয়েছেন। সময় গর্ভাবস্থা, কিছু রোগী আক্রমণগুলির ক্রমবর্ধমান ফ্রিকোয়েন্সি সম্পর্কে রিপোর্ট করেন, আবার অন্যরা ফ্রিকোয়েন্সি হ্রাসের কথা জানান। ব্যাবহার মৌখিক গর্ভনিরোধক (জন্ম নিয়ন্ত্রণের বড়ি, বিশেষত এস্ট্রোজেনের উচ্চতর) বা হরমোনযুক্ত অন্তঃসত্ত্বা ডিভাইসগুলি শ্লেষ্মা ফোলাভাবের ফ্রিকোয়েন্সি এবং তীব্রতা বাড়িয়ে তোলে।

বংশগত অ্যাঞ্জিওডেম: লক্ষণসমূহ।

এইচএই রোগের লক্ষণগুলির লক্ষণগুলি হ'ল বেদনাদায়ক, অলাভজনক ফোলাগুলির ক্ষণস্থায়ী উপস্থিতি যা বর্ণহীন এবং চর্বিযুক্ত টিস্যুতে বা তীব্র অবস্থানে থাকে পেটে ব্যথা কোন আপাত অন্য কারণ সঙ্গে। রোগীরা প্রায়শই প্রায় 30 মিনিট থেকে কয়েক ঘন্টা পরে এডিমা প্রদর্শিত হয় যেখানে সাইটে শক্ততার অনুভূতি জানান। ফোলা কমপক্ষে চার ঘন্টা স্থায়ী হয় - গড়ে 24 থেকে 72 ঘন্টা - তবে বিচ্ছিন্ন ক্ষেত্রে দীর্ঘস্থায়ী হতে পারে।

বংশগত অ্যাঞ্জিওডেমার ফ্রিকোয়েন্সি।

HAE আক্রমণগুলির ফ্রিকোয়েন্সি প্রচুর পরিমাণে পরিবর্তিত হয়। কিছু রোগী দীর্ঘ সময়ের জন্য উপসর্গমুক্ত থাকে, তারপরে সংক্ষিপ্ত বিরতিতে ফোলা দেখা দেয়। অন্যান্য আক্রান্তরা সংক্ষিপ্ত, নিয়মিত বিরতিতে আক্রমণ আক্রমণ করে।

বংশগত অ্যাঞ্জিওয়েডেমার জটিলতা।

আক্রমণগুলি যখন বিশেষত ঘটে তখন বিশেষত বিপজ্জনক শ্বাস নালীরএই ক্ষেত্রে শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী এয়ারওয়ে বন্ধ করে দিতে পারে এবং জরুরি অবস্থার কার্য সম্পাদনের প্রয়োজন হতে পারে শ্বাসনালী (বাতাসের পাইপ ছেদ)। শ্বাসনালীতে চিকিত্সাবিহীন মিউকোসাল ফুলে যাওয়া এইচএই রোগীদের মৃত্যুর একটি প্রধান কারণ। যদি HAE পূর্বে স্বীকৃত ছিল না, 25 থেকে 30 শতাংশ রোগী অতীতে মারা গেছে। সুতরাং, এর মধ্যে শ্লেষ্মা ফুলে যাওয়ার ক্ষেত্রে ল্যারিক্স, অবিলম্বে প্রশাসন সি 1-এস্টেরেজ ইনহিবিটার কনসেন্ট্রেট এবং চিকিত্সা চিকিত্সা প্রয়োজনীয়।