বনেট-ডেকাউম-ব্লাঙ্ক সিনড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

বনেট-ডেকাউম-ব্ল্যাঙ্ক সিনড্রোম নামটি খুব বিরল given শর্ত এটি ইতিমধ্যে জন্মগত। দ্য শর্ত রেটিনাল মধ্যে arteriovenous ত্রুটির দ্বারা লক্ষণীয় রক্ত জাহাজ এবং মুখের পরিবর্তন।

বনেট-ডেকাউম-ব্ল্যাঙ্ক সিনড্রোম কী?

চিকিত্সা সম্প্রদায়ে, বনেট-ডেকহিউম-ব্ল্যাঙ্ক সিন্ড্রোম জন্মগত রেটিনোসেফালোফেসিয়াল ভাস্কুলার ম্যালফর্মেশন সিনড্রোম (সিআরসি সিন্ড্রোম) বা উইবার্ন-ম্যাসন সিনড্রোম হিসাবেও পরিচিত। অন্যদের মধ্যে, ফরাসি চক্ষুরোগের চিকিত্সক পল বনেট (1884-1959) এর উপাধি হিসাবে কাজ করেছেন। বনেট-ডেকাউম-ব্লাঙ্ক সিনড্রোম জন্মগত এবং অত্যন্ত বিরল। এটি একটি বিকাশজনিত ব্যাধি যা ভ্রূণের সময় ঘটে ge সিন্ড্রোমের বৈশিষ্ট্যগত বৈশিষ্ট্যগুলির মধ্যে রেটিনার একতরফা ধমনাত্মক ক্ষতিকারক (ত্রুটিযুক্ত) অন্তর্ভুক্ত রক্ত জাহাজ চোখের, সেরিব্রাল এবং সিফালিক রক্তনালীগুলির ত্রুটি এবং মুখের পরিবর্তন। অনেক চিকিত্সকগণ বনেট-ডেকাউম-ব্ল্যাঙ্ক সিন্ড্রোমকে যথাযথভাবে শ্রেণিবদ্ধ করা কঠিন বলে মনে করেছেন। এটিকে রোগ হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা অস্বাভাবিক কিছু নয় নিউরোকুটানিয়াস সিনড্রোম। বিরল Bonnet-Dechaume-Blanc সিন্ড্রোম 19 শতকের পরে থেকে পরিচিত। আংশিক দিকগুলি জার্মান নিউরোপ্যাথলজিস্ট হুগো স্প্যাটজ (1888-1969) দ্বারা বর্ণনা করা হয়েছিল। প্রথম বিশদ বিবরণ 1930 এর দশকে এসেছিল। বোনেট-ডেকাউম-ব্ল্যাঙ্ক সিনড্রোম নামটি ১৯৩1937 সালে ফরাসি চিকিত্সক পল বোনেট, জ্যান ডেকহাউম এবং এমিল ব্ল্যাঙ্কের একটি কেস রিপোর্টের মাধ্যমে প্রকাশিত হয়েছিল। রজার উইবার্ন-ম্যাসনের একটি কেস রিপোর্টের উদ্ভব 1943 সালে হয়েছিল, যাতে তিনি সিনড্রোমের প্রতিশব্দ হিসাবেও ব্যবহৃত হয়েছিল। বনেট-ডেকাউম-ব্ল্যাঙ্ক সিন্ড্রোম ঠিক কতজনের রয়েছে তা নির্ধারণ করা সম্ভব হয়নি। ২০০৯ সাল পর্যন্ত এই রোগের ১৩২ টি জানা ছিল। সিন্ড্রোম উভয় লিঙ্গেই সমানভাবে উপস্থাপন করে।

কারণসমূহ

বনেট-ডেকহিউম-ব্ল্যাঙ্ক সিন্ড্রোমের বিকাশের কারণটি 7th ম সপ্তাহের মধ্যে একটি বিকাশযুক্ত ব্যাধি গর্ভাবস্থা। তবে কী কারণে এই ব্যাধি ঘটে তা এখনও অজানা। আর্টেরিওভেনাস ম্যালফর্মেশনস (এভিএম) শিরাগুলি এবং ধমনী ভাস্কুলার সিস্টেমগুলির মধ্যে ঘটে এমন শান্টগুলি উপস্থাপন করে। দ্য জাহাজ প্রায়শই একটি জট আকারে এবং উচ্চ এবং নিম্নচাপ সিস্টেমের মধ্যে একটি সংযোগ তৈরি করে। চাপ ফলাফল বৃদ্ধি রক্ত পাত্রে প্রবাহিত করার পাশাপাশি তাদের প্রসারণ। এর ফলে ভাস্কুলার বিছানাটি অবিচ্ছিন্নভাবে পুনর্নির্মাণের ফলাফল। এটি জাহাজের প্রাচীরকে প্রভাবিত করার ফলে, জাহাজগুলিকে সংকীর্ণকরণ এবং ফাটার মতো জটিলতা দেখা দেয়।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

সিন্ড্রোমের রূপের উপর নির্ভর করে মুখ, চোখ এবং ইন্ট্রাক্রানিয়াল রক্তনালীর বিভিন্ন পরিবর্তনের মাধ্যমে বনেট-ডেকাউম-ব্ল্যাঙ্ক সিন্ড্রোম লক্ষণীয়। সম্পূর্ণ সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রে, রেটিনার ধমনী ত্বকের পাশাপাশি সেরিব্রাল জাহাজগুলির পাশাপাশি মুখের একতরফা পরিবর্তনগুলি উপস্থিত হয়। এগুলি বেশিরভাগ সম্মুখ, গাল বা কনঞ্জেক্টিভাল জাহাজ, যা আংশিকভাবে প্রসারিত হয়। এছাড়াও, নেত্রপল্লব জাহাজ পরিবর্তন। কখনও কখনও নাক, কান বা ঠোঁট এছাড়াও প্রভাবিত হয়। চোখের পরিবর্তনগুলি অসম্পূর্ণ বনেট-ডেকাউম-ব্ল্যাঙ্ক সিন্ড্রোমে এবং রেটিনার বিচ্ছিন্ন দূষিততায় ঘটে। সমস্ত রোগীর প্রায় 50 শতাংশ শরীরের আক্রান্ত দিকে অন্ধ হয়ে যায় go তদতিরিক্ত, এর ঝুঁকি রয়েছে অপটিক অ্যাট্রফি (হারানো অপটিক নার্ভ কোষ) এবং গৌণ চোখের ছানির জটিল অবস্থা। ভিট্রিয়াস বা রেটিনার হেমোরেজগুলিও কখনও কখনও ঘটে। সেরিব্রাল আর্টেরিওভেনাস অপব্যবহারের ফলে বাহ্যিক স্ট্র্যাবিসমাস (এক্সট্রোপিয়া) হতে পারে, nystagmus, বা ocular গতিশীলতা ব্যাধি। প্রায় দুই-তৃতীয়াংশ রোগীদের কক্ষপথের মধ্যে ধমনী ত্রুটিযুক্ত বিস্তৃতি বিদ্যমান। জাহাজগুলির সেরিব্রাল বিকৃতি ছাড়াও কক্ষপথ থেকে চোখের একরনের একতরফা প্রসারণ সম্ভব। কদাচিৎ নয়, অপটিক নার্ভ প্রভাবিত হয়। সম্পূর্ণ বা অসম্পূর্ণ Bonnet-Dechaume-Blanc সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রে, সেরিব্রাল জাহাজগুলির ত্রুটি দেখা দেয়, যা মূলত মধ্য সেরিব্রালের সরবরাহ অঞ্চলে অবস্থিত ধমনী (আর্টেরিয়া সেরিব্রি মিডিয়া)। এক তৃতীয়াংশ রোগী সেরিব্রাল অপটিক ট্র্যাক্টের পরিবর্তিত জাহাজে ভোগেন। কিছু ক্ষেত্রে, ভাস্কুলার পরিবর্তনগুলি কোনও লক্ষণ সৃষ্টি করে না। অন্যান্য রোগীদের ক্ষেত্রে তবে বিভিন্ন ধরণের ঝুঁকি রয়েছে সেরেব্রাল রক্তক্ষরন, ইন্ট্রাক্রানিয়াল চাপ বা লক্ষণগত বৃদ্ধি মৃগীরোগ। তদ্ব্যতীত, পক্ষাঘাত মুখের নার্ভ (মুখের পেরেসিস) সম্ভাবনার ক্ষেত্রের মধ্যে।

রোগ নির্ণয়

যদি বনেট-ডেকাউম-ব্লাঙ্ক সিন্ড্রোম সন্দেহ হয় তবে চিকিত্সক চিকিত্সক একটি নিউরোলজিক পরীক্ষা করেন। এছাড়াও গুরুত্বের বিষয়গুলি হল চক্ষুবিদ্যা পরীক্ষা পদ্ধতি যেমন পেরিমেট্রি (ভিজ্যুয়াল ফিল্ড মাপ) বা চক্ষুবিশেষ (চক্ষুবিশেষ)। একটি আর্টেরিওভেনস বিকৃতি কল্পনা করতে, ডিজিটাল বিয়োগফল angiography, গণিত টমোগ্রাফি (সিটি) বা চৌম্বক অনুরণন ইমেজিং (এমআরআই) করা যেতে পারে। চৌম্বকীয় অনুনাদ ইমেজিং এটি পরীক্ষার সেরা পদ্ধতি হিসাবে বিবেচিত হয় কারণ এটি রোগের মাত্রার সর্বাধিক তথ্য সরবরাহ করে। বনেট-ডেকহিউম-ব্লাঙ্ক সিন্ড্রোমের কোর্স ক্ষতির পরিমাণ এবং ক্ষতির জায়গার উপর নির্ভর করে।

জটিলতা

বনেট-ডেকহিউম-ব্ল্যাঙ্ক সিনড্রোমের বৈশিষ্ট্যগুলি মুখের হতাশা, রক্তনালীগুলিতে উচ্চারণ করা হয় মস্তিষ্ক, এবং চোখ। যদি রোগী সম্পূর্ণ সিন্ড্রোমে ভুগেন তবে অকুলার রেটিনা এবং সেরিব্রাল জাহাজগুলির ত্রুটির পাশাপাশি একতরফা মুখের পরিবর্তনগুলি ক্লাসিক লক্ষণগুলি। অনেক ক্ষেত্রে কনজেক্টিভাল, বুকাল এবং সামনের জাহাজগুলি বিশিষ্ট হয়। অন্যান্য জটিলতার মধ্যে রয়েছে পরিবর্তনগুলি নেত্রপল্লব জাহাজ. দ্য নাক, কান এবং ঠোঁটও এই বিকাশজনিত ব্যাধি দ্বারা আক্রান্ত হতে পারে। অসম্পূর্ণ Bonnet-Dechaume-Blanc সিন্ড্রোমে, পাশাপাশি বিচ্ছিন্ন রেটিনা ম্যালফর্মেশনগুলিতে, বৈশিষ্ট্যগত ocular পরিবর্তনগুলি ঘটে। প্রতি দ্বিতীয় রোগীর শরীরের আক্রান্ত অংশে অন্ধ হয়ে যায়। অন্যান্য জটিলতার হ্রাস অন্তর্ভুক্ত অপটিক নার্ভ কোষ এবং গৌণ চোখের ছানির জটিল অবস্থা। রেটিনা বা ভিট্রেয়াস শরীরে রক্তক্ষরণ হ'ল সম্ভাব্য সহজাত। এর মধ্যে ন্যূনতম রক্তনালীগুলি মস্তিষ্ক পারেন নেতৃত্ব কক্ষপথ থেকে বিভিন্ন ধরণের স্ট্র্যাবিমাস এবং একতরফা প্রস্রাবের জন্য ball ত্রুটিযুক্ত সেরিব্রাল জাহাজগুলি প্রধানত মধ্য সেরিব্রালের সরবরাহ অঞ্চলে অবস্থিত ধমনী। দুই তৃতীয়াংশ রোগী কক্ষপথের মধ্যে রক্তনালীর পরিবর্তনের ফলে ভোগেন এবং প্রায়শই অপটিক নার্ভকে প্রভাবিত করেন। সেরিব্রাল অপটিক ট্র্যাক্ট সমানভাবে জড়িত থাকতে পারে। কিছু রোগীর কোনও লক্ষণই লক্ষ্য করা যায় না, অন্যরা জটিলতা বিকাশ করে যেমন ইনট্রাক্রানিয়াল চাপ বৃদ্ধি করে, সেরেব্রাল রক্তক্ষরনএর পক্ষাঘাত মুখের নার্ভ, বা লক্ষণগত মৃগীরোগ। চিকিত্সার সাফল্য এবং প্রেগনোসিস রোগের পরিমাণ এবং জড়িত দেহের সাইটগুলির উপর নির্ভর করে।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই, বোনেট-ডেকহিউম-ব্ল্যাঙ্ক সিন্ড্রোম জন্মের পরপরই বা জন্মের প্রথম কয়েক মাস পরে সনাক্ত করা হয়, তাই ডায়াগনোসিসের জন্য ডায়াগুলির সাথে দেখা করার প্রয়োজন নেই। আক্রান্ত ব্যক্তি বিভিন্ন পরিবর্তন এবং ত্রুটি থেকে ভুগছেন, যা মূলত আক্রান্ত ব্যক্তির মুখে দেখা দেয়। তবে এই সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তি কতটা মারাত্মকভাবে ক্ষতিগ্রস্থ হবে তা অনুমান করা যায় না। অনেক ক্ষেত্রে রোগীরা বিভিন্ন চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল যা দৈনন্দিন জীবনকে সহজ করে তুলতে পারে। বিশেষত বনলেট-ডেকাউম-ব্ল্যাঙ্ক সিন্ড্রোমের কারণে মৃগীজনিত ক্ষয়ক্ষতির ক্ষেত্রে অবশ্যই একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। তবে মুখের পক্ষাঘাত বা সেরেব্রাল রক্তক্ষরন রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে ঘটতেও পারে। এই ক্ষেত্রে, যে কোনও ক্ষেত্রে ডাক্তারের সাথে দেখাও প্রয়োজনীয়, অন্যথায়, সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তি মারা যেতে পারে। সাধারণত, বনেট-ডেকাউম-ব্ল্যাঙ্ক সিন্ড্রোম সরাসরি একজন সাধারণ অনুশীলনকারী বা শিশু বিশেষজ্ঞ দ্বারা নির্ণয় করা হয়। সিন্ড্রোমের আরও চিকিত্সা তারপরে সংশ্লিষ্ট বিশেষজ্ঞদের দ্বারা পরিচালিত হয়। একটি নিয়ম হিসাবে, সমস্ত উপসর্গ সম্পূর্ণ সীমাবদ্ধ হতে পারে না। এটিও সম্ভব যে বনেট-ডেকহাম-ব্ল্যাঙ্ক সিন্ড্রোমের দ্বারা রোগীর আয়ু হ্রাস পায়।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

বোনেট-ডেকহিউম-ব্লাঙ্ক সিন্ড্রোমের চিকিত্সা যদি ভাস্কুলার অনিয়মের কোনও বিশেষজ্ঞের দ্বারা করা উচিত যদি কোনও ধমনী বিকৃতি উপস্থিত থাকে। যাহোক, থেরাপি খুব কমই শৈশবকালীন বা উপযুক্ত হিসাবে বিবেচিত হয় শৈশব। চুপচাপ ধমনী ক্ষতগুলির জন্য চিকিত্সার পরামর্শ দেওয়া হচ্ছে না, এম্টলাইজেশন বা প্রোটন বিমের সাহায্যে ইন্ট্রাক্রানিয়াল বৈকল্য চিকিত্সা করা যেতে পারে। যদি অপব্যবহারগুলি শরীরের অন্যান্য অংশে উপস্থিত হয় তবে এম্বোলাইজেশন সম্ভব হয়, তারপরে শল্য চিকিত্সা করা হয়। তবে একাকী এম্বলাইজেশন বা একটি একক শল্যচিকিত্সার বিকল্পও রয়েছে। এম্বোলাইজেশন জড়িত অবরোধ অ্যাফেরেন্ট জাহাজের। কিছু রোগীদের মধ্যে অস্ত্রোপচার করা যায় না। এই ধরনের ক্ষেত্রে, কেবল এম্বলাইজেশন করা হয় this এই পদ্ধতিতে, নিউরোরাদোলজিকাল সার্জন ধমনী থেকে বিরত থাকে। এই উদ্দেশ্যে, তিনি একটি আর্টেরিয়োগ্রাফির সময় একটি ক্যাথেটার ব্যবহার করেন। তবে এর ঝুঁকি রয়েছে চামড়া দেহাংশের পচনরুপ ব্যাধি এই পদ্ধতি সহ। ডিফিউজ এভিএমের ক্ষেত্রে, চিকিত্সা সহ ওষুধ একটি বিকল্প।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

বনেট-ডেকাউম-ব্ল্যাঙ্ক সিন্ড্রোমে নিরাময়ের সম্ভাবনা প্রায় নিরাশ। রোগটি, তার সাথে সংযুক্ত সমস্ত লক্ষণ সহ, সারাজীবন রোগীর উপর যথেষ্ট চাপ পড়ে। থেরাপি এবং চিকিত্সা যত্ন কারণ অনিশ্চিততা দ্বারা জটিল। গবেষকরা এবং বিজ্ঞানীরা আজ অবধি বিকাশের ব্যাধিগুলির কারণগুলি যথাযথভাবে প্রদর্শন করেন নি। সুতরাং, স্বতন্ত্রভাবে সংঘটিত লক্ষণ এবং অভিযোগ অনুযায়ী বনেট-ডেকাউম-ব্ল্যাঙ্ক সিন্ড্রোমকে চিকিত্সা করা হয়। চিকিত্সা যত্ন প্রত্যাখ্যান বিভিন্ন জটিলতার সাথে যুক্ত এবং এড়ানো উচিত। মুখের ত্রুটিগুলি এবং চাক্ষুষ ব্যাঘাতগুলি সাধারণ সুস্থতা এবং জীবনের মানকে যথেষ্ট পরিমাণে হ্রাস করে। যদি মস্তিষ্ক রক্তক্ষরণ স্থাপন করা হয়েছে, রোগী আরও মারা যেতে পারে। প্রচলিত medicineষধ রোগীর উন্নতির জন্য বিকল্পগুলি সরবরাহ করে স্বাস্থ্য একটি ব্যাপক চিকিত্সা পরিকল্পনা। বনেট-ডেকহিউম-ব্লাঙ্ক সিন্ড্রোমের গুরুতর সিকোলেটকে ধীরে ধীরে এবং জরুরি ভিত্তিতে চিকিত্সা করা হয়। শল্য চিকিত্সা সংক্রান্ত অতিরিক্ত জটিলতাগুলি প্রাগনোসিস আরও খারাপ করে। তবুও, ভাস্কুলার পরিবর্তনের সংশোধন সংশোধন সহ, রোগী তার লক্ষণগুলি থেকে মুক্তি পেতে পারে। চিকিত্সা পরিকল্পনার অন্তর্ভুক্ত, বর্তমান চিকিত্সা ছাড়াও আরও প্রতিরোধমূলক পরীক্ষা রয়েছে। এগুলি রোগীর সম্ভাব্য সঙ্কটজনক অবস্থার প্রাথমিক সনাক্তকরণের লক্ষ্যে করা হয়েছে যাতে সম্ভাব্য রক্তক্ষরণ বা বর্ধমান আন্তঃস্রাব চাপটি একটি সময় মতো চিকিত্সা করা যায়।

প্রতিরোধ

কোন প্রতিরোধক নেই পরিমাপ বন-ডেকহাম-ব্লাঙ্ক সিন্ড্রোমের বিরুদ্ধে। সুতরাং, জন্মগত ত্রুটিগুলির অবর্ণনীয় কারণগুলি অস্পষ্ট থেকেছে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

বনেট-ডেকাউম-ব্লাঙ্ক সিন্ড্রোমকে কার্যত চিকিত্সা করা যায় না। থেরাপি সার্জিকাল হস্তক্ষেপ উপর জোর দেয় এবং শারীরিক চিকিৎসা, পাশাপাশি হিসাবে জ্ঞানীয় প্রশিক্ষণ, যা বাড়িতে সমর্থিত হতে পারে। ক্ষতিগ্রস্থ শিশুদের পিতামাতাদের শুরু করা উচিত জ্ঞানীয় প্রশিক্ষণ এই উদ্দেশ্যে প্রথমে উপযুক্ত পেশাদারের সাথে পরামর্শ করুন। ফিজিওথেরাপিউটিক পরিমাপ মাঝারি ক্রীড়া দ্বারা সমর্থিত হতে পারে। সন্তানের বয়স উপর নির্ভর করে, সাঁতার, হাঁটা বা লক্ষ্যযুক্ত পেশী প্রশিক্ষণ উপযুক্ত হতে পারে। যেহেতু Bonnet-Dechaume-Blanc সিন্ড্রোম বিভিন্ন ধরণের এবং আকারে ঘটতে পারে, তাই the পরিমাপ প্রথমে একজন চিকিত্সক দ্বারা পরিকল্পনা করা উচিত যাতে সন্তানের অবস্থার লক্ষ্যে উন্নতি হয় স্বাস্থ্য জায়গা নিতে পারে। তদ্ব্যতীত, একটি পরিবর্তন খাদ্য একটি বিকল্প। উদাহরণস্বরূপ, কিছু খাবার এড়িয়ে চলার ফলে মৃগী আক্রান্ত হওয়ার ঝুঁকি হ্রাস করা যায়। সবশেষে, পিতামাতার উচিত তাদের সন্তানের যত্ন সহকারে নজরদারি করা, কারণ দুর্ঘটনার ঝুঁকি বেড়েছে। যদি কোনও পতন ঘটে, জরুরী পরিষেবাগুলি অবশ্যই কল করা উচিত। অন্যথায়, যেমন গুরুতর জটিলতা কচুর রক্তক্ষরণ বা ইন্ট্রোসকুলার রক্তপাত বিকাশ হতে পারে। উপরোক্ত ব্যবস্থাগুলির সাথে সর্বদা, চিকিত্সা সম্পর্কিত সর্বদা সহায়তা প্রয়োজন।