সঙ্গে নিউরোডিজেনারেশন লোহা জমা করা মস্তিষ্ক খুব কম ফ্রিকোয়েন্সি সহ ঘটে এমন একটি রোগের প্রতিনিধিত্ব করে। এই রোগটি প্রায়শই আন্তর্জাতিক মেডিকেল জারগনে এনবিআইএর সংক্ষিপ্তসার হিসাবেও উল্লেখ করা হয়। সঙ্গে নিউরোডিজেনারেশন লোহা জমা করা মস্তিষ্ক স্নায়বিক অবক্ষয়ের দিকে পরিচালিত করে। রোগের একটি সাধারণ বৈশিষ্ট্যটি হ'ল প্রাথমিকভাবে লোহা আন্তঃসারিব্রাল অঞ্চলে জমা হয়, বিশেষত তথাকথিত মধ্যে বেসাল গ্যাংলিয়া.
মস্তিষ্কে আয়রন জমা দিয়ে নিউরোডিজেনারেশন কী?
এর মধ্যে আয়রন জমার সাথে নিউরোডিজেনারেশনের সমার্থক তবে এখন অপ্রচলিত নাম মস্তিষ্ক হ্যালারওয়ার্ডেন-স্প্যাটজ সিনড্রোম। রোগটি তুলনামূলকভাবে বিরল, এক মিলিয়ন লোকের মধ্যে এক থেকে নয়টি ক্ষেত্রে ফ্রিকোয়েন্সি রয়েছে। আক্রান্ত রোগীদের মস্তিস্কে প্রাথমিকভাবে ঘন ঘনতে লোহার শনাক্তযোগ্য পরিমাণ রয়েছে বেসাল গ্যাংলিয়া। এটি মানুষের মস্তিষ্কের মধ্যে একটি বিশেষ অঞ্চল। মূলত, মস্তিষ্কে আয়রন জমার সাথে নিউরোডিজেনারেশন একটি ডিজেনারেটিভ রোগ। আমানত দ্বারা সবচেয়ে বেশি ক্ষতিগ্রস্ত অঞ্চল হ'ল বেসাল গ্যাংলিয়াবিশেষত তথাকথিত সাবস্টান্টিয়া নিগ্রার পাশাপাশি গ্লোবাস প্যালিডাস। মস্তিষ্কে আয়রন জমার সাথে নিউরোডিজেনারেশন সাধারণত একটি স্বতঃস্ফুর্ত পদ্ধতিতে বংশের মধ্যে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয়। নীতিগতভাবে, মস্তিষ্কে আয়রন জমার সাথে নিউরোডিজেনারেশন তথাকথিত নিউরোএক্সোনাল ডিসট্রোফিসের বিভাগের অন্তর্গত বলে মনে করা হয়। মস্তিষ্কে আয়রন জমার সাথে নিউরোডিজেনের প্রথম বিবরণ 1922 সালে হ্যালারওয়ার্ডেন এবং স্প্যাটজ করেছিলেন। এই দুই গবেষকের প্রসঙ্গে, প্রাথমিকভাবে এই রোগটির নামকরণ করা হয়েছিল হ্যালারওয়ার্ডেন-স্প্যাটজ সিনড্রোম। পরিসংখ্যানগুলি দেখায় যে জার্মানিতে প্রায় 45 জন মানুষের মস্তিষ্কে আয়রন জমার সাথে নিউরোডিজেনারেশন রয়েছে।
কারণসমূহ
মস্তিষ্কে আয়রন জমা দিয়ে নিউরোডিজেনারের কারণগুলি মূলত জেনেটিক ic রোগের বিকাশের জন্য গুরুত্বপূর্ণ একটি নির্দিষ্ট ক্ষেত্রে একটি ত্রুটি জিন। মূলত, মস্তিষ্কে আয়রন জমার সাথে নিউরোডিজেনারেশন অটোসোমাল রিসেসিভ পদ্ধতিতে পাস করা হয়। দ্য জিন এই ব্যাধিটির জন্য দায়ী তথাকথিত প্যান্টোথনেট কিনেস 2, যা 20 তম ক্রোমোসোমে অবস্থিত। কোএনজাইম এ ডিসঅর্ডার গঠনের জন্য সংশ্লিষ্ট প্রোটিন প্রয়োজনীয় নেতৃত্ব panthetheine পদার্থের জমে এবং cysteine। উভয়ই একটি বিষাক্ত প্রভাব তৈরি করে বা লোহার সংস্পর্শে আসার সাথে সাথে ফ্রি র্যাডিক্যালগুলি তৈরি করে। এইভাবে, আক্রান্ত ব্যক্তির মস্তিষ্ক অক্সিডেটিভভাবে প্রতিবন্ধী হয়। আয়রন এবং নিউরোমেলানিন উভয়ই আয়রনের জমার সাথে নিউরোডিজেনারের অংশ হিসাবে তুলনামূলকভাবে বড় পরিমাণে মস্তিষ্কে জমা হয়।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
মস্তিষ্কে আয়রন জমার সাথে নিউরোডিজেনারেশন আক্রান্ত ব্যক্তিদের বিভিন্ন ধরণের লক্ষণগুলির সাথে সম্পর্কিত। সর্বাধিক ক্ষেত্রে, অবক্ষয়জনিত রোগ শুরু হয় শৈশব। এমনকি দশ বছরের কম বয়সী বাচ্চাদের মধ্যেও রোগের লক্ষণগুলির একটি সাধারণ সমন্বয় লক্ষ্য করা যায়। অন্যদিকে, এটিও সম্ভব যে মস্তিষ্কে আয়রন জমার সাথে নিউরোডিজেনারেশন যৌবনের আগ পর্যন্ত শুরু হয় না। শুরুর দিকে সাধারণত এক্সট্রাপিরামিডাল ধরণের চলাফেরার ঝামেলা থাকে। বিশেষত প্রায়শই, উদাহরণস্বরূপ, গাইটের ঝামেলা হয়, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা ঝরনার দিকে ঝুঁকে থাকে বা তথাকথিত পা ডিস্টোনিয়া মনস্তাত্ত্বিক বিশেষত্বগুলি ঘন ঘন ঘটে occur পরে, চলাচলের ব্যাধিগুলি যেমন লক্ষণগুলি অন্তর্ভুক্ত করতে প্রসারিত হয় কম্পন, ডাইস্টোনিয়া এবং কোরিওএথেটোসিস। পেশী স্বরের কঠোর উচ্চতা, প্রতিবন্ধক, এবং হাইপারেফ্লেক্সিয়াও সম্ভব। কিছু পরিস্থিতিতে আক্রান্ত ব্যক্তিরা এর লক্ষণ দেখায় স্মৃতিভ্রংশ। মস্তিষ্কে আয়রন জমার সাথে নিউরোডিজেনারেশন প্রায়শই ডাইসফেজিয়া এবং ডাইসরথ্রিয়া দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এটি সাধারণত যে মস্তিষ্কে আয়রন জমার সাথে নিউরোডিজেনারেশন প্রগতিশীল typ যে, লক্ষণ এবং স্বাস্থ্য অসুস্থ রোগীদের অবস্থা ক্রমশ আরও বেশি করে খারাপ হতে থাকে।
রোগ নির্ণয় এবং রোগের অগ্রগতি
যখন মস্তিস্কে আয়রন জমার সাথে নিউরোডিজেনারের বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণ দেখা দেয়, তখনই উপযুক্ত চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত। নির্ণয়ের শুরুতে, উপস্থিত বিশেষজ্ঞ একটি তথাকথিত গ্রহণ করেন চিকিৎসা ইতিহাস, যার মধ্যে রোগী তার অভিযোগ এবং সাধারণ জীবনযাত্রার বিষয়ে রিপোর্ট করে that এর পরে, রোগের ক্লিনিকাল লক্ষণ এবং লক্ষণগুলি ফোকাসে আসে। বিভিন্ন পরীক্ষার ভিত্তিতে মস্তিষ্কে আয়রন জমার সাথে নিউরোডিজেনারেশন তুলনামূলকভাবে নির্ভরযোগ্যভাবে নির্ণয় করা যেতে পারে। মস্তিষ্কের একটি এমআরআই পরীক্ষা প্রায়শই এই উদ্দেশ্যে ব্যবহৃত হয়। গ্লোবাস প্যালিডাসের অঞ্চলে লোহার একটি আমানত দৃশ্যমান, যা 'বাঘের চোখের চিহ্ন' নামেও পরিচিত। এছাড়াও, আক্রান্ত ব্যক্তির জিনগত বিশ্লেষণের কাঠামোর মধ্যে, সম্পর্কিত মিউটেশনগুলি সনাক্তযোগ্য হতে পারে, যা মস্তিষ্কে আয়রন জমার সাথে নিউরোডিজেনারেশন নির্ণয়ের জন্য উপযুক্ত।
জটিলতা
মস্তিষ্কে আয়রন জমা দিয়ে নিউরোডিজেনারের কারণে রোগীরা বিভিন্ন লক্ষণে ভোগেন। তবে এগুলি সাধারণত রোগের তীব্রতার উপর নির্ভর করে। অনেক ক্ষেত্রে আক্রান্তরা গাইট ঝামেলা এবং চলাচলে বিধিনিষেধে ভুগছেন। আক্রান্তদের পড়ে যাওয়া অস্বাভাবিক নয় এবং এভাবে মারাত্মক দুর্ঘটনা ঘটে। এর লক্ষণসমূহ স্মৃতিভ্রংশ মস্তিষ্কে আয়রন জমার সাথে নিউরোডিজেনের ফলেও ঘটতে পারে, এইভাবে ক্ষতিগ্রস্থদের দৈনিক জীবনকে উল্লেখযোগ্যভাবে সীমাবদ্ধ করে। রোগীদের এই রোগের ফলে অন্যান্য ব্যক্তির সহায়তার উপর নির্ভর করা অস্বাভাবিক কিছু নয়। বিভ্রান্তি এবং ভুলে যাওয়া, যাতে রোগীর জীবনযাত্রার মানও উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায়। যদি মস্তিস্কে আয়রন জমার সাথে নিউরোডিজেনারেশন ইতিমধ্যে বাচ্চাদের মধ্যে ঘটে থাকে তবে এই রোগটি শিশুর বিকাশে যথেষ্ট সীমাবদ্ধতা এবং বিলম্বের দিকে পরিচালিত করে, যাতে যৌবনেও অভিযোগ এবং জটিলতা দেখা দিতে পারে। মস্তিষ্কে আয়রন জমা দিয়ে নিউরোডিজেনারের চিকিত্সা সম্ভব নয়। পৃথক অভিযোগ বিভিন্ন চিকিত্সার সাহায্যে উপশম করা যেতে পারে। এর মাধ্যমে কোনও জটিলতা দেখা দেয় না। তবে এই রোগের ইতিবাচক কোর্সটি প্রতিটি ক্ষেত্রেই অনুমান করা যায় না।
কখন একজন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?
যদি ক্রমবর্ধমান শিশু এবং কিশোর-কিশোরীরা শরীরের গঠন বা চলাচলের প্রক্রিয়াগুলির দুর্বলতা দেখায়, তবে ডাক্তারের সাথে দেখা করার পরামর্শ দেওয়া হয়। গাইটের নিরাপত্তাহীনতা, প্রাকৃতিক যৌথ চলাচলের সীমাবদ্ধতা বা দুর্ঘটনা ও আহত হওয়ার ঝুঁকি বাড়ানোর বিষয়টি চিকিত্সক দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত। বিদ্যমান অভিযোগের কারণে যদি আক্রান্ত ব্যক্তি যদি স্বাভাবিক খেলাধুলা বা অবসর সময়ে আর অংশ নিতে না পারে তবে উদ্বেগের কারণ রয়েছে। যদি উগ্রপন্থীদের কঠোরতা হয়, কম্পন বা প্রাকৃতিক প্রতিচ্ছবি আন্দোলনে দেরি, ডাক্তারের সাথে দেখা করা প্রয়োজন। আচরণগত অস্বাভাবিকতা, তালিকাহীনতা বা উদাসীনতা থাকলে, একজন চিকিত্সকের প্রয়োজন। যদি থাকে মেজাজ সুইং বা ঘটনার অন্যান্য অদ্ভুততা, পাশাপাশি কর্মক্ষমতা হ্রাস, বিদ্যমান অভিযোগগুলির স্পষ্টকরণ প্রয়োজনীয়। মানসিক জোর শারীরিক অনিয়মের কারণে বিকাশ হতে পারে, যা প্রাথমিক পর্যায়ে চিকিত্সা করা উচিত। প্রথম লক্ষণগুলি হ'ল সুস্বাস্থ্যের হ্রাস অনুভূতি, হতাশাগ্রস্থ মেজাজ, সামাজিক এবং সামাজিক জীবন থেকে সরে আসা এবং সংঘাতের জন্য বর্ধিত প্রস্তুতি। বিদ্যমান অভিযোগগুলি যদি বেশ কয়েক সপ্তাহ এবং মাসের মধ্যে ধীরে ধীরে তীব্রতায় বৃদ্ধি পায় তবে ব্যবস্থা নেওয়া দরকার। একজন চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করতে হবে যাতে একটি লক্ষ্যবস্তু হয়ে জীবনযাত্রার মান উন্নত করা যায় থেরাপি পরিকল্পনা। যদি আক্রান্ত ব্যক্তিরা তাদের স্বাভাবিক শেখার ক্ষমতাকে বিভ্রান্তি বা পরিবর্তন দেখায় তবে এগুলি উদ্বেগজনক লক্ষণ। এগুলি অবিলম্বে একজন চিকিত্সকের কাছে উপস্থাপন করতে হবে।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
বর্তমান গবেষণা অনুসারে, মস্তিষ্কে আয়রন জমা দিয়ে নিউরোডিজেনারেশনের জন্য এখনও কার্যকারণ বিকল্প নেই। তবে এনজাইমের ত্রুটিটি চিকিত্সার চেষ্টা করা হয়েছে। এখানে, সক্রিয় উপাদান আয়রন চেলেটর ফেরিপ্রোকস বর্তমানে পরীক্ষা করা হচ্ছে। হাইপারকিনেসিয়া এবং ডাইস্টোনিয়া দ্বারা মুক্তি পেতে পারে গভীর মস্তিষ্কের উদ্দীপনা. Benzodiazepines এবং ব্যাকলোফেন পেশী শিথিল করতে অনেক ক্ষেত্রে ব্যবহৃত হয়। এগুলি মুক্তিও দেয় ব্যথা একই সময়ে
দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন
মস্তিষ্কে আয়রন জমা দিয়ে নিউরোডিজেনারে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে জিনগত ত্রুটি কারণ হিসাবে চিহ্নিত করা হয়েছে স্বাস্থ্য প্রতিবন্ধকতা এর পরিণতিটি হ'ল প্রাক-রোগটি প্রতিকূল। বর্তমান বৈজ্ঞানিক এবং আইনানুগ অবস্থা অনুসারে, মানুষের কোনও পরিবর্তন হয়নি প্রজননশাস্ত্র অনুমতি দেওয়া হয়. অতএব, এই রোগের নিরাময়ের তারিখটি বাতিল করা যায় ese গবেষণা এবং চিকিত্সক চিকিত্সকরা সর্বোত্তম সম্ভাবনা প্রদানের দিকে মনোনিবেশ করেন থেরাপি স্বতন্ত্রভাবে গুরুতর লক্ষণগুলির জন্য। লক্ষ্যটি হ'ল আক্রান্ত ব্যক্তির জীবন মানের অনুকূলকরণ করা। যদি চিকিত্সা সহায়তা না নেওয়া হয় তবে এই সিদ্ধান্ত নিতে পারে নেতৃত্ব অসংখ্য জটিলতায়। বিভ্রান্তি এবং ভুলে যাওয়া রাষ্ট্রগুলি দৈনন্দিন জীবনের সমস্যাগুলি মোকাবেলায় মারাত্মক সমস্যার সূত্রপাত করে। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তি অন্যান্য ব্যক্তির সহায়তা এবং সহায়তার উপর নির্ভরশীল, কারণ অন্যথায় সম্পূর্ণ স্ব-যত্ন যথাযথভাবে নিশ্চিত করা যায় না। বিদ্যমান অস্থিরতার কারণে ভারসাম্য পাশাপাশি পেশীবহুল ব্যবস্থার বিধিনিষেধের ফলে দুর্ঘটনার ঝুঁকি বেড়ে যায়। এটা পারে নেতৃত্ব গৌণ রোগগুলিতে এবং এভাবে আরও দুর্বল হয়ে পড়ে স্বাস্থ্য। একটি প্রাথমিক রোগ নির্ণয় এবং তাত্ক্ষণিক শুরু সঙ্গে থেরাপি, সাধারণ অনেক উন্নতি শর্ত অর্জন করা যায়। চিকিৎসা পরিমাপ প্রয়োজনীয় পৃথক ভিত্তিতে নির্বাচিত হয়। সমস্ত রোগীদের মধ্যে যা মিল রয়েছে তা হ'ল তাদের জীবনকাল ধরে অবিচ্ছিন্ন চিকিত্সা প্রয়োজন এবং দীর্ঘমেয়াদী থেরাপি পান।
প্রতিরোধ
মস্তিষ্কে আয়রন জমার সাথে নিউরোডিজেনারেশন একটি জিনগত ত্রুটি বা মিউটেশনের উপর ভিত্তি করে একটি জন্মগত রোগ। সুতরাং, বর্তমানে উপলব্ধ উপায়ে এই রোগের কার্যকর প্রতিরোধ সম্ভব নয়।
অনুপ্রেরিত
মস্তিষ্কে আয়রন জমার সাথে নিউরোডিজেনারেশন বর্তমানে নিরাময়ের সাথে চিকিত্সা করা যায় না এবং তাই ফলো-আপ যত্নের উপর উচ্চ চাহিদা রাখে। কারণ রোগটি জীবনের সমস্ত ক্ষেত্রে প্রভাব ফেলেছে, ফলো-আপ যত্ন বেশ কয়েকটি ক্ষেত্রকে ঘিরে রেখেছে। সাধারণভাবে, লক্ষ্যটি ক্ষতিগ্রস্থদের জীবনমান উন্নত করা improve লক্ষণগুলির উপর নির্ভর করে, ফিজিওথেরাপি, স্পিচ থেরাপি এবং পেশাগত থেরাপি দীর্ঘমেয়াদে ব্যবহৃত হয়। এই থেরাপিগুলি নিশ্চিত করে যে অন্যান্য জিনিসগুলির মধ্যেও চলাফেরার কাজগুলি, সূক্ষ্ম মোটর দক্ষতা বা স্পিচ ফাংশনগুলি যথাসম্ভব বজায় রাখা বা এমনকি উন্নত করা হয়। অনেক রোগীরও প্রয়োজন হয় এইডস সময়ের সাথে সাথে স্বতন্ত্রভাবে মানিয়ে নিতে হবে। উদাহরণস্বরূপ, ভুল ভঙ্গির ক্ষেত্রে বা স্পস্টিটিটি, এইডস (অর্থোসেস) শরীর এবং এটি সম্পর্কিত স্থিতিশীল এবং স্থিতিশীল করতে ব্যবহৃত হয় জয়েন্টগুলোতে। অর্থোজেসগুলির জন্য ধ্রুবক প্রয়োজন পর্যবেক্ষণ এবং রোগের কোর্সে অভিযোজন। রোগটি বাড়ার সাথে সাথে ফলো-আপ যত্নটি অতিরিক্ত কী তা নির্ধারণ করতে ব্যবহৃত হয় এইডস এখনও প্রয়োজন হতে পারে। উপশম করার জন্য উপযুক্ত ওষুধও দিতে হবে ব্যথা বা হ্রাস স্পস্টিটিটি। এটি কখনও কখনও খুঁজে পেতে দীর্ঘ সময় নিতে পারে ভারসাম্য যতটা সম্ভব কার্যকর ওষুধের সংমিশ্রণের মধ্যে রয়েছে যার কয়েকটি পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া রয়েছে। নিউরোলজিকভাবে কার্যকর ওষুধগুলিতে সম্পূর্ণ কার্যকর না হওয়া পর্যন্ত ধীরে ধীরে সমন্বয় প্রয়োজন। ফলো-আপ যত্নে রোগীদের মনস্তাত্ত্বিক সমর্থনও অন্তর্ভুক্ত রয়েছে, যা তাদের রোগের সাথে আরও ভাল মোকাবেলায় সহায়তা করতে পারে।
আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে
যেহেতু এই রোগটি চলাচলের সীমাবদ্ধতার সাথে সম্পর্কিত, তাই গাইটকে স্থিতিশীল করার জন্য প্রতিদিন অনুশীলন সেশনগুলি করা উচিত। আন্দোলনের নিদর্শন পাশাপাশি সমন্বয় উত্সাহিত এবং লক্ষ্য করা উচিত। যদিও এই রোগটির একটি প্রগতিশীল কোর্স রয়েছে, তবে এই সম্ভাবনা রয়েছে পরিমাপ উন্নয়নমূলক অগ্রগতি বিলম্বিত হতে পারে। নিউরোডিজেনারেশন ইতিমধ্যে ঘটে শৈশব। রোগের আরও বিকাশের জন্য রোগীদের প্রস্তুত করার জন্য, চিকিত্সক এবং পিতামাতাদের যত তাড়াতাড়ি সম্ভব শিশুকে ব্যাপক তথ্য সরবরাহ করা উচিত। মুক্ত প্রশ্নগুলির সদা সদা সততা এবং ব্যাপকভাবে জবাব দেওয়া উচিত। সংবেদনশীল এবং মনস্তাত্ত্বিক সমর্থন জরুরী যাতে রোগী দৈনন্দিন জীবনে ঘটনা এবং কঠিন পরিস্থিতিতে প্রতিক্রিয়া জানাতে পারে। এছাড়াও, অন্যান্য ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের সাথে একটি বিনিময়কে খুব সহায়ক হিসাবে ধরা যেতে পারে। স্বনির্ভর গোষ্ঠী বা ইন্টারনেট ফোরামের মাধ্যমে রোগীরা একে অপরের সাথে যোগাযোগ করতে এবং গুরুত্বপূর্ণ তথ্যের বিনিময় করতে পারে। মানসিক শক্তি জোরদার করতে, এটি অন্যান্য ক্ষেত্রে অর্জনের একটি ধারণা তৈরি করতে সহায়ক। শিশুর জীবন এবং কল্যাণকর মনোভাবের লক্ষ্যটি অবসর সময়ে ক্রিয়াকলাপের মাধ্যমে প্রচার করা উচিত। ভাগ করা অভিজ্ঞতা সংহতি একটি ধারণা তৈরি করতে সাহায্য করে। যদিও অবসর সময়ের সংগঠনটি অবশ্যই বিধিনিষেধের অভিজ্ঞতা অর্জন করতে পারে তবে বিভিন্ন বিকল্প রয়েছে যা অসুস্থতা সত্ত্বেও ব্যবহার করা যেতে পারে। এটি রোগ ব্যতীত অন্যান্য অঞ্চলে ফোকাসকে নির্দেশ করে।
