লক্ষণ | ডুচেন পেশীবহুল ডাইস্ট্রোফি

লক্ষণগুলি

আক্রান্ত শিশুরা সাধারণত বিলম্বিত মোটর বিকাশের কারণে দাঁড়ায়: এগুলি সামান্য সরানো, দেরি করে হাঁটা শিখতে, ঘন ঘন পড়ে এবং নিজেকে "আনাড়ি" দেখায়। পরে শিক্ষা হাঁটাচলা করার জন্য, বাছুরগুলি প্রায়শই আকারে যথেষ্ট পরিমাণে বৃদ্ধি পায়, এর কারণ হ'ল উপরে বর্ণিত বাছুরের পেশীগুলির সিউডোহাইপারট্রফি। রোগের সময়কালে, তলপেট এবং পিছনের পেশীগুলি ক্রমশ ক্ষতিগ্রস্থ হয়, যা রোগীদের ক্রমশ শক্তিশালী ফাঁকা ফিরে আসে।

এটি পেশী সংক্ষিপ্তকরণ এবং শক্ত করার মাধ্যমে বিভিন্ন ডিগ্রি সহিত হয়, যা গতিবেগের অতিরিক্ত সীমাবদ্ধতা বাড়ে, বিশেষত নিতম্ব, পা এবং হাঁটুতে জয়েন্টগুলোতে। কাঁধের অঞ্চলে পেশীবহুল অ্যাট্রোফি কাঁধের ব্লেডগুলি ছড়িয়ে দেয় (মেড।: স্ক্যাপুলি অ্যালাটা, "অ্যাঞ্জেল উইংস") যখন ঘাড় পেশী এটি সহজ করতে সহজ করে তোলে মাথা শুয়ে যখন।

বেশিরভাগ রোগী প্রায় 8-12 বছর বয়স থেকে হুইলচেয়ারের উপর নির্ভর করে এবং সময়ের সাথে সাথে মেরুদন্ডের বক্রতা (স্কলায়োসিস) এবং এর বিকৃতি বুক প্রায়শই বিকাশ ঘটে। সময়ের সাথে সাথে, এটি এবং ক্রমহ্রাসমানের অবনতি শ্বাসযন্ত্রের পেশী ক্রমবর্ধমান সীমিত শ্বাসযন্ত্রের ক্ষমতা এবং সম্ভবত রোগীদের মারাত্মক বিপন্নতায় ডেকে আনে। সীমাবদ্ধ শ্বাসক্রিয়া পরিবর্তে ফুসফুস এবং এয়ারওয়েজের সংক্রমণের প্রচার করে (দেখুন দেখুন) নিউমোনিআ), যা রোগীদের জন্য অতিরিক্ত হুমকির সৃষ্টি করে।

রোগের শেষ পর্যায়ে রোগীদের অবশ্যই কৃত্রিম শ্বাস-প্রশ্বাস দেওয়া উচিত। রোগ চলাকালীন, হৃদয় পেশী দুর্বল, যা বাড়ে কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়া। প্রায় ১/৩ টি ক্ষেত্রে একটি অতিরিক্ত বৌদ্ধিক বৈকল্যও রয়েছে, যা নিজেকে প্রকাশ করে শিক্ষা অক্ষমতা।

বহিরাগত রোগ (ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনসিস)

ক্লিনিকাল ছবি এবং অবশ্যই ডুচেন পেশীবহুল ডিসস্ট্রফি খুব বৈশিষ্ট্যযুক্ত। বেকার বা বেকার-কিনার পেশী dystrophy মূলত অনুরূপ রোগের একটি প্রক্রিয়া দেখায় যা ডুচেন ডিসস্ট্রফি থেকে আলাদা করা উচিত n পেশী dystrophy বেকার ধরণের, ডাইস্ট্রোফিন প্রোটিন অনুপস্থিত নয় তবে দৃ strongly়ভাবে পরিবর্তিত আকারে উপস্থিত রয়েছে যাতে এটি কেবল একটি অবশিষ্ট কাজ সম্পাদন করতে পারে। ক্ষতিগ্রস্থ পেশীগুলির অংশগুলি ডুচেন ডিসস্ট্রফির মতো, তবে কোর্সটি অনেক ধীর এবং অভিব্যক্তিটি কম উচ্চারণযোগ্য। প্রাথমিক পর্যায়ে, বিলম্বিত বিকাশের অন্যান্য সম্ভাব্য কারণগুলি রয়েছে, যেমন মস্তিষ্ক অক্সিজেনের ঘাটতির কারণে বা জন্মের আগে ক্ষতি হয়।