In সিস্টিক ফাইব্রোসিস বা। সিস্টিক ফাইব্রোসিস (সিএফ) (প্রতিশব্দ: সিএফ (ফাইব্রোসিস সিস্টাস্টা); ক্লার্ক-হ্যাডফিল্ড সিন্ড্রোম (সিস্টিক ফাইব্রোসিস); সিস্টিক ফাইব্রোসিস; ফ্যামিলিয়াল জন্মগত সিস্টিক ফাইব্রোসিস; ফ্যানকোনি-অ্যান্ডারসেন সিন্ড্রোম (সিস্টিক ফাইব্রোসিস); ফাইব্রোসাইস্টিক ডিজিজ; ফাইব্রোসিসটিক ফুসফুস রোগ; ফাইব্রোস্টিক অগ্ন্যাশয় রোগ; ল্যান্ডস্টেইনার-ফ্যানকোনি-অ্যান্ডারসন সিন্ড্রোম (সিস্টিক ফাইব্রোসিস); মেকনিয়াম ইলিয়াস সিনড্রোম; সিস্টিক ফাইব্রোসিস; নবজাতক জন্ডিস সিস্টিক ফাইব্রোসিস মধ্যে; সিস্টিক অগ্ন্যাশয় ফাইব্রোসিস; সিস্টিক ফাইব্রোসিস (সিএফ); সিস্টিক ফাইব্রোসিস; আইসিডি-10-জিএম E84। -: সিস্টিক ফাইব্রোসিস) এমন একটি জেনেটিক রোগ যা বিভিন্ন অঙ্গ-প্রত্যঙ্গে সিক্রেশন তৈরির বৈশিষ্ট্যযুক্ত, যেগুলি নিয়ন্ত্রণ করতে হবে।
সিস্টিক ফাইব্রোসিস (সিএফ) একটি অটোসোমাল রিসেসিভ পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত এবং এটি ইউরোপ এবং মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রের সাদা জনসংখ্যায় বিপাকের দ্বিতীয় সাধারণ জন্মগত ত্রুটি after হিমোক্রোমাটোসিস। সিএফটিআর এর উভয় অ্যালিলিতে একটি রূপান্তর দ্বারা সিএফ হয় জিন ("সিস্টিক ফাইব্রোসিস ট্রান্সমেম্ব্রেন কন্ডাক্টেন্স নিয়ন্ত্রক জিন") ক্রোমোজোম ((জিন লোকস q কিউ .১) এর দীর্ঘ বাহুতে।
এটি একটি বহু-সিস্টেমের রোগ এবং ফুসফুস এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টে প্রধানত উদ্ভাসিত হয়। বেশিরভাগ রোগীদের মধ্যে, প্রথম সিস্টিক ফাইব্রোসিসের লক্ষণগুলি তাড়াতাড়ি লক্ষ্য করা যায় শৈশব। জীবনের প্রথম 20 ঘন্টার মধ্যে 24% পর্যন্ত। ঘটনাটি (নতুন মামলার ফ্রিকোয়েন্সি) পশ্চিমা বিশ্বে 1-3,300 নবজাতকের মধ্যে 4,800 এবং স্কটল্যান্ডে 1 জনের মধ্যে 500 জনের বেশি। আফ্রিকান বংশোদ্ভূত লোকদের ঝুঁকি রয়েছে 1 এর মধ্যে 17,000 এবং এশিয়ান বংশোদ্ভূত লোকদের মধ্যে 1 জন 90,000 জার্মানিতে প্রায় 8,000 জনের সিস্টিক ফাইব্রোসিস রয়েছে। জার্মান জনসংখ্যার প্রায় 4% স্বাস্থ্যকর জিন বাহক (উদ্ভিদ বাহক) যারা রূপান্তরিত জিনটিতে যেতে পারেন।
কোর্স এবং প্রাগনোসিস: মেকনিয়াম ইলিয়াস (একটি ঘন প্রথম স্টুল দ্বারা অন্ত্রের একটি অংশের বাধা, মেকনিয়াম নামে পরিচিত) নবজাতকের প্রায় 20% ক্ষেত্রে ঘটে; পরবর্তী কোর্সে, সাফল্য অর্জনে ব্যর্থতা দীর্ঘস্থায়ী ছাড়াও লক্ষ্য করা যায় কাশি. মধ্যে শৈশব, দীর্ঘস্থায়ী রাইনোসিনুসাইটিস (একসাথে প্রদাহ অনুনাসিক শ্লেষ্মা ("রাইনাইটিস") এবং এর মিউকোসা paranasal সাইনাস ( "সাইনাসের প্রদাহ“)) সাধারণ (61%)। সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের বেশিরভাগই বহু-অঙ্গ রোগের বিকাশ করে। ফুসফুস সম্পৃক্ততা (আনুমানিক 90%) অসুস্থতা (অসুস্থতার ফ্রিকোয়েন্সি) এবং মৃত্যুর প্রধান কারণ (নির্দিষ্ট সময়ের মধ্যে মৃত্যুর সংখ্যা, সম্পর্কিত জনসংখ্যার তুলনায়)। থেরাপি সিস্টিক ফাইব্রোসিসের তিনটি স্তম্ভের উপর ভিত্তি করে তৈরি পুষ্টিকর ওষুধ, ক্রীড়া ওষুধ এবং ফিজিওথেরাপিপাশাপাশি ফার্মাকোথেরাপি Germany জার্মানিতে এখন আক্রান্তদের প্রায় ৫০% যৌবনে পৌঁছেছে এবং মাত্র ২০% এর কম বয়সী ৩০ বছরের বেশি বয়সী live জার্মানিতে বেঁচে থাকার গড় বয়স 50 বছর (আত্মবিশ্বাসের ব্যবধান: 20 থেকে 30 বছর)। রোগ নিরাময়যোগ্য নয়।
কমোরিবিডিটিস (সহজাত রোগ): সিস্টিক ফাইব্রোসিসের সর্বাধিক সাধারণ কমোরিবিডিটি ডায়াবেটিস মেলিটাস IIIc, যা 20% কৈশোর এবং 50% প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে উদ্ভাসিত হয়।
